肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断

肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断肺部囊性变的临床影像诊和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚囊壁厚度不等壁(<2mm)不伴有肺。简单说囊肿的定义就是圆形壁厚小于2mm的密度衰减区囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。2肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿叶型肺气肿、囊管扩张等病变；（2是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1位于胸膜下蜂；第2位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome(BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(IP)病(LAM)组织细胞增多症PLCH；b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的质LIP轻链沉积病LCDD淀粉样物沉积（Amyloidosis、肺朗格汉组织细胞增多症PLCH；c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的子1/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。Cyst囊肿Fleischner协会定义）病理任何圆形局限性空腔周围环绕不同厚度的上皮和纤维性壁。X线或CT扫描：表现形透光区或低衰减区，常肺组织边界清楚囊壁厚度不等常为薄（<2mm不伴有肿肿常含空气，但偶尔含有液体或固。囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔末期肺纤维病例中可见厚壁蜂窝囊肿。囊肿也大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。肺囊肿根据数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。2/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断2、实质囊肿不伴有肺部表现，单发/多发。3、实质囊肿伴有结节。4、实质囊肿伴有磨玻璃影。分类方法说明：这个分类方法中一个疾病会被包含在两个分管使用这种会出现重叠现象我们强调综合诊法。这篇文章不打算详尽的回顾所有囊性病变，但是它包含临床实践中的主要囊性病变将没有覆盖在这个诊断程序中的罕见囊性病变制成了表格。囊性肺疾病的诊断流程3/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断第一步：是真的囊性病变吗？不是，以下病变空洞性病变小叶中央型肺气肿全小叶型肺气肿囊状支气管扩张Cavity空洞X或CT：为一气体充填的空腔，表现为肺实变、肿节中的透光区或低衰减区，壁厚常>4mm。4/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断小叶中央型肺气肿Centrilobularemphysema小叶中心透亮区缺乏明显的壁达1cm上叶多发很多透亮区可见一小点，为肺小叶内的肺动支。全小叶型肺气肿panlobularemphysema病理：或多或少的累与腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺分布，α-1抗蛋白酶失衡是导致全小叶肺气肿的原因。5/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断CT扫描：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。囊状支气管扩张Cysticbronchiectasis扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征，缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm内可见到细支气管可伴有支气管壁增厚树芽征和马赛克表现。是囊性病变吗？是！6/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断第二、四、五步第二步：囊肿位于胸膜下区吗？是，考虑以下病变间隔旁肺气肿肺大泡蜂窝肺间隔旁肺气肿paraseptalemphysema这种亚型的肺气肿累与远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下区和支气管血管树周围区域叶间隔分隔的低密度灶这种结构得到很好的保留。间隔旁肺的融合导致肺大泡形成。肺大泡bulla肺大泡是圆形径m或以上的局灶的透亮影度衰减区，7/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断围绕以薄壁，壁厚一般不超过1mm，通常伴有邻近肺组织的肺气肿，它可以隔旁肺气肿的囊合并而成它们可以随着时间增大压正常的织导致“消失肺合症。原发性肺大泡疾病可见于Ehlers-Danlos综合症（先天性结缔组织发育不全综合征）或马凡综合。蜂窝肺honeycombing病理：蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔腺泡结构完全消失各种肺部疾病的晚期阶段。囊肿的大小范毫米到几厘米不等有变的壁厚衬化生的支气管上皮。HRCT径3mm到1cm到2.5cm多厚1-3mm向于拥有共同的壁。8/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断囊肿位实质吗？是，分为三类。囊肿不伴有其他影像。第三步囊肿伴有结节。 第四步囊肿伴玻璃影。第五步第三步，肺实囊肿伴有其他影像异常吗？不伴有，考虑下述病变。单发/偶发solitaryor 多灶/弥漫multifocalorincidental偶发囊肿肺气囊支气管囊肿

diffuseBirt-Hogg-Dube综合征（BHD）支气管乳头瘤病淋巴细胞间质性肺炎（LIP）恶性病变（如肺腺癌转移）9/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断感染淋巴管肌瘤病LAM）朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）单发性囊肿：通常是随机分布的，常因其他原因做影像检查而发现。局灶性囊肿：一个肺叶有大于一。多灶性囊肿与一个以上肺叶，但不有肺叶都累与。弥漫性囊肿：累与所有五个肺叶。肺实质单发/偶发囊肿：偶发囊肿，肺气囊肿，囊肿。偶发囊肿IncidentalCysts在无症状个体胸部CT扫描研究中，在75岁以上的病人中，25%会发现肿存在几乎从来不引起症状这些囊肿在吸烟者和非吸烟者中普遍，分布均匀，平均10mm大小，提示它们可能代正常衰老的一部分值得注意的是小55岁的病人当中，没有一。个HRCT发现有囊肿（对吗？单一的囊肿可能是既往感染或创伤的。遗留物。0/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断肺气囊Pnematocele肺气囊部暂时性的薄壁空间它最常由于急性肺炎外伤或吸入烃类液体所导致常是一过性的发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣性阻塞的综合可以通过它短暂的特性和肺炎创伤的相关和其它的囊性病变相鉴别。支气管囊肿BronchogenicCysts1/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断支气管囊肿来自于肺发育过程中支气管树的异常萌芽通常表现为中纵隔的肿块，在1/3的病例中也可表现为下肺叶肺实质内的包块通常由液体充填肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕见CT扫描上表现为边界囊样病变，水样或软组织密度。肺实质多发/弥漫囊肿Birt-Hogg-Dube综合征BHD）支气管乳头瘤病淋巴细质性肺炎恶性病变感染淋巴管肌瘤病朗格汉斯组织细胞增多症Birt-Hogg-DubeSyndrom（BHD）2/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断BHD是一种常染色体显性遗传病征性表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺多发病变，自发性气肾癌。HRCT表现包括80%以上患者可见肺部多发薄壁囊肿肺基底部外周区域和沿着纵隔分布这些囊肿很独特他们不是与下肺静脉相邻或近端包住部分下肺静脉囊肿没有LAM那么多发累与肺实质很正常。24%的BHD患者中会有自发性气胸的发生，这些损害通常发生在20岁以后。大约25%这类病人会发生肾癌。淋巴细质性肺炎LymphocyticInterstitialPneumonia可以表现为随机分布薄壁囊样气（68一些可达3cm，通常累与和影响不到10%的肺组织。值得注意的是这个病也可表现为弥漫磨玻璃影边界不清的小。叶中心结节100，淋巴管周围结节酷似癌性淋巴管炎86）。3/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断气管支气管乳头状瘤病TracheobronchialPapillomatosisHRCT显示喉气管病变。肺部表现为实性或囊性结节，薄壁或厚壁同质性小结节逐渐演变成囊性病变随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜下。青少年乳头状瘤常发生于喉部可以直接从部扩展至部。诊断喉头状瘤后10-12年发生肺部累与最常见的初始症状为声音嘶哑和咳嗽大多数病人经历多镜检查和乳头瘤切除术气管造瘘术。并发症包括呼吸道感染，脓毒症和死亡。4/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断恶性肿瘤Malignancy原发性肺癌出现常见，有时也表现为薄壁囊肿。壁囊肿可能由于病变中心角化的鳞状上皮液化和排空到小气道后形成当有鳞癌病史时囊状转移应该考虑特别是有头颈部原发肿瘤薄壁囊样损害偶尔会见于精原细胞瘤尤文肉瘤粘液肉瘤肾母细胞、转移病变中。5/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断感染性疾病Infections囊性病变可以见于很多感染性疾病PCP患者可以发现肺部多发囊肿，上叶分布为主伴有磨玻璃影。结核性空洞经过治疗后痊愈后，可以持续留有囊样病变。不典型结核分枝杆菌感染也可以导致薄壁囊性病变。肺囊肿还可见于肺吸虫、包虫和球孢子菌病。淋巴管平滑肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis分为散发与结节性硬化肺部累与所致LAM（TSC-LAM。HRCT散发LAM显许多薄壁囊肿被正常肺组织所包绕分布于整个肺部，几乎只见于育龄期妇女，偶见于绝经后妇女。最常见缓慢进行性呼吸困难，自发性气胸，咯血，乳糜胸或乳糜性腹水可见到子宫平滑和肾血管平滑肌瘤。-M显示弥漫性结节性改变以与薄壁囊肿，可以累与中枢神经系（错构瘤发育迟缓癫痫皮肤受（白化病斑叶状色素6/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断牛，眼睛受累（网膜晶状体瘤。7/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断肺朗格汉斯细胞增多症朗格汉斯细胞和其他炎症细胞聚集于小气道导致炎症结节形成。HRCT表现根据疾病不同阶段而变化结节见于早期阶段囊肿见于后期阶段囊肿通常为薄壁从1-20mm可进一步形成厚而不规则的壁，形态怪异的囊，肺基底部和肋膈角多不累与。PLCH多见于年轻成年20-40岁的吸烟者，无性别偏好。绝大多8/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断数PLCH无症状但咳嗽吸困难常见有15%患者会发生气胸有疼痛，皮疹等肺外表现。第四步：肺实质囊肿伴有结节吗？有，考虑以下病变淋巴细胞性间质性肺炎LIP9/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断轻链沉积病LCDD淀粉样物质沉积症Amyloidosis肺朗格汉斯细胞增多症PLCH淋巴细胞性间质性肺炎LIP是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病病理表现淋巴和浆细胞在肺泡和肺泡间隔的浸润特发性LIP罕见多数LIP与结缔组织病有SLE如HIV染和普通变异性免疫缺陷感染种异体造血干细胞移植。胸部CT小小叶间隔，纵隔和肺门淋肿大。轻链沉积病Light-ChainDepositionDisease轻链沉积病是一于中年人的罕见疾病（平均年龄67，蛋。75%的LCDD发生于多发性骨髓瘤球蛋白血症。HRCT常表现为结节巴结和囊肿囊状改变被认为是小气达2cm；结节为不规则、多发，可双侧或布；也可见到片状实变影。0/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断淀粉样物质沉积症淀粉样往发生于60岁左右，通常与干燥综合症巴细胞增生性或粘膜相关性淋相关。淀粉样变的类型不同，可分为：a）气管支气管型，导致弥漫性或局灶性支气管狭窄b结节型实节可以相大；c）弥漫型，伴有粟粒性结节，网结影和蜂窝肺。1/26肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断淀粉样蛋白沉积在肺部可表现为细支气管