老年痴呆的MRI影像学表现和诊断

老年痴呆的MRI影像学表现和诊断将讨论以下方面内容：MR对痴呆的系统评价痴呆的MR检查方案最常见的痴呆综合征的典型表现阿尔茨海默病(AD)血管性痴呆(VaD)额颞叶痴呆(FTLD)此外将简要概述有关可能与痴呆关联的神经退行性疾病。•

介绍

• MR检查方案

• CT检查方案• MR在痴呆中的评估价值

•

全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）

•

内侧颞叶萎缩视觉评定量表（MTA-scale）

•

脑白质损害评定量表（Fazekasscale）

•

正常老化

•

巨大脑梗塞

•

顶叶萎缩评定量表（Koedamscore）

• FDG（氟代脱氧葡萄糖）-PET•

特定疾病

•

阿尔茨海默病（AD）

•

早老性AD

•

轻度认知功能障碍(MCI)

•

血管性痴呆(VaD)

•

巨大梗死和小血管疾病

•

脑淀粉样血管病(CAA)

•

额颞叶变性(FTLD)

•

路易体痴呆

•

进行性核上性麻痹(PSP)

•

多系统萎缩(MSA)

•

克雅氏病(CJD)

•

皮质基底节变性(CBD)

• Huntington氏舞蹈病

•

伴皮层下梗死的显性遗传性脑血管病和脑白质病(CADASIL)

•

创伤性脑损伤(TBI)介绍现今神经影像学在痴呆诊断中的作用已经超过了除神经外科之外的以往。有些特定的神经退行性疾病可能得到影像表现的支持，有时甚至是由影像所确诊。这将有助于神经影像学对像阿尔茨海默病等神经退行性疾病的早期诊断的挑战。早期诊断包括对痴呆前期的识别，如轻度认知功能障碍(MCI)。此外早期诊断还包括使用目前可用的治疗方法或者未来的新疗法对疾病进行早期治疗。神经影像学还可用于对疾病发展的评估以及对MCI和AD进行的实验性研究。冠状位显示的海马——这是涉及痴呆许多表现的主要结构痴呆的MRI影像学诊断标准和方案痴呆的诊断标准当有如下认知或行为（神经精神的）症状时即可诊断痴呆：（1）工作能力或日常生活功能受到影响。（2）较以前功能活动水平下降。（3）不能用谵妄或精神症状解释。2011年痴呆标准——G.M.Mckhannetal./Alzheimer’s&Dementia(2011)痴呆的诊断标准（4）通过联合以下两者来检测和诊断患者的认知损害：①来自患者和知情人的病史采集；②客观的认知评价--简单的精神状态检查或神经心理学测验。（5）包括以下至少两个领域的认知或行为损害：“二百五：从言行里判断是否失忆”2011年痴呆标准——G.M.Mckhannetal./Alzheimer’s&Dementia(2011)痴呆的诊断标准①获得并记忆新知识的能力受损。症状包括：重复问题或谈话，乱放个人财物，忘记重要事件或约会，在一个熟悉的路线上迷路等。②推理能力和处理复杂事情的能力受损，判断力受损。症状包括：不懂得躲避风险，不能管理自己的财务，决制定策的能力减退，不能安排复杂或序惯活动。痴呆的诊断标准③视空间功能受损。症状包括：不能识别熟悉面孔或常见物品，视力很好但找物困难，不能使用简单的工具，穿衣定向障碍等。④语言功能受损（说、读、写）。症状包括：说话时找词困难、犹豫不决，语音、拼写或书写错误。痴呆的诊断标准⑤人格、行为或举动改变。症状包括：异常的情绪波动如激动不安、动机缺乏、主观努力、淡漠、失去动力、回避社交。对以往活动的兴趣减低、失去同理心、强迫的或强迫观念行为、同社会相悖的行为等。痴呆的影像学诊断介绍CT检查方案MR检查方案MR在痴呆中的评估价值全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）内侧颞叶萎缩视觉评定量表（MTA-scale）脑白质损害评定量表（Fazekasscale）正常老化巨大脑梗塞

FDG（氟代脱氧葡萄糖）-PET介绍目前神经影像学在诊断痴呆中的地位越来越重要。有时可支持诊断，有时甚至可确诊。影像学有助于阿尔茨海默病等神经退行性疾病的早期诊断，以便早期治疗。神经影像学还可用于对疾病发展的评估以及对MCI和AD进行的实验性研究。CT检查方法①存在MRI检查禁忌症；②为排除外科手术治疗所导致的认知能力减退。采用横断面角度平行于颞叶长轴的方向进行扫描。CT检查方法采取垂直于颞叶长轴进行扫描取得的冠状位可以很好地显示海马。MR检查方案①斜冠状位T1WI用于评价内侧颞叶额海马的萎缩。采用与海马长轴垂直的平行线，该线也可以采用与脑干平行定位。②3D矢状位T1图像可以很好地评价中线结构以及顶叶的萎缩，这些可能与某些神经退行性疾病有关。MR检查方案③FLAIR图像常用来评价全脑皮层萎缩(GCA)、血管白质高信号和梗塞。④T2WI常用于评估梗塞，尤其是丘脑和基底节区腔隙性脑梗塞，这些在FLAIR图像上很容易漏诊。MR检查方案⑤T2*WI对发现淀粉样血管病中的微出血是必需的，还可以发现钙化和铁沉积。⑥DWI被认为是年轻患者和快速进行性神经退行性疾病的补充序列。MR对痴呆的评价1.寻找痴呆的特异性迹象：①阿尔茨海默病(AD):内侧颞叶萎缩(MTA)和顶叶萎缩。②额颞叶变性(FTLD):(不对称的)额叶脑萎缩和颞叶萎缩。③血管性痴呆(VaD):全脑萎缩、弥漫性白质病变、腔隙性和巨大梗死（梗塞涉及到认知功能区域）。④路易体痴呆(DLB)：一般无特异性。MR对痴呆的评价2.在研究MR图像时必须有系统地将其划分为：①全脑萎缩；②局灶性萎缩；③血管性疾病（即梗塞、脑白质病变以及腔隙性梗塞）。MR对痴呆的评价3.疑有认知障碍患者的MR的标准化评估：①全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）②内侧颞叶萎缩视觉量表（MTA-scale）③脑白质损害评定量表（Fazekasscale）④正常老化⑤寻找大的梗塞全脑皮层萎缩评定量表（GCA-scale）GCAscale是对整个大脑的皮层萎缩进行评估。0级：没有皮层萎缩；1级：轻度皮层萎缩:脑沟增宽；2级：中度萎缩：脑回体积缩小；3级：重度萎缩（晚期）：“刀刃萎缩”。FLAIR图像是显示皮层萎缩的最佳序列。内侧颞叶萎缩评定量表（MTA-scale）0级:没有萎缩；1级:仅有脉络膜裂的增宽；2级:同时伴有侧脑室颞角的扩大；3级:海马体积中度缩小（高度下降）；4级:海马体积重度缩小。内侧颞叶萎缩评定量表（MTA-scale）内侧颞叶萎缩评定量表（MTA-score）通常在脑桥前面水平选择一层通过海马体部的冠状位T1WI层面。<75岁：MTA评分为2级或更高为异常(即1级可以是正常)；>75岁：MTA评分为3级或更高为异常(即在这个年龄2级还是正常的)脑白质损害评定量表（Fazekasscale）Fazekas0级:没有或一个WMH病变信号斑点；Fazekas1级:多个病变信号斑点；Fazekas2级:病灶开始相互融合（桥形成）；Fazekas3级:融合成大的病灶。横断位FLAIR或者T2WI是最好序列。脑白质损害评定量表（Fazekasscale）Fazekas1级在老年人被认为是正常的。Fazekas2和3级是病理性的，但在个别人可以表现为功能正常，但是这些人存在残疾的高风险。在对600个正常老年人的一年里用Fazekas评分预测残疾（下表），25%评分3级在一年里发生残疾，三年随访显示白质改变愈重强烈提示脑功能下降愈快。脑白质损害评定量表（Fazekasscale）用于预测老年人未来残疾发生率正常老化1.正常老年脑的表现可能和痴呆的表现一致。2.早期可能出现某种程度的萎缩，尽管主要是血管周围（V-R间隙）间隙扩大，突出的白质和额顶叶脑沟的非特异增宽，也有可能伴有内侧颞叶一定程度上的萎缩。一个MTA评分为2级的75岁以上的老人可能是正常的。少量的白质高信号可以发生在正常的老年脑（Fazekas1级)。

正常老化随着大脑老化，可能在侧脑室周围在T2WI和FLAIR像上帽边状高信号，称为帽状和带状征（如下图）。腔隙性梗塞总是病理的。大的脑梗塞大的脑梗塞发生部位通常是大脑认知功能极为重要的区域。下表列出了这些区域。①双侧大脑前动脉分布区②顶颞和颞枕三角区的优势半球（包括角回）③大脑后动脉分布区供应的中线旁丘脑和内侧颞叶的下部的优势半球部分。④优势半球分水岭区梗塞（额叶和顶叶上部）大的脑梗塞最左图显示的是一个大脑后动脉血管供应的区域的一个梗塞，包括含有海马的内侧颞叶的下角。这是一个大范围的梗塞，由于位于优势半球，这将会导致认知功能障碍。另一幅图像显示的是另一例大脑后动脉区域梗塞的横断位FLAIR，包括颞枕叶联合区，这是又一个可导致认知功能障碍的大的梗塞的例子。FDG-PET除了临床检查之外，脑脊液和MRI以及PET显像都有益于AD的诊断。AD病人FDG-PET可以观察到颞顶部和/或扣带回后部代谢减低。这将帮助FTD和AD的鉴别，FTD在FDG-PET上表现为额叶的代谢减低。

下图分别是正常人、AD和FTD病人的FDG-PET（上面一行）和横断位FLAIR图像。AD病人顶叶代谢降低（黄色箭头），而FTD病人则是额叶代谢减低（红色箭头）。不同类型的痴呆发病率与年龄有关小于65岁的患者中多有家族性和AD前期的老年性表现以及FTLD病人；大于65岁多见于老年性痴呆和血管性痴呆。许多有明显痴呆症状的老年病人同时伴有血管性疾病，有助于痴呆的诊断。MR检查方案

斜冠状位T1WI用于评价内侧颞叶额海马的萎缩。采用与海马长轴垂直的平行线，该线也可以采用与脑干平行定位。采用薄层扫描并通过重建获得全脑连续的3D矢状位T1图像。另外，矢状位重建可以很好地评价中线结构以及顶叶的萎缩，这些可能与某些神经退行性疾病有关。FLAIR图像常用来评价全脑皮层萎缩(GCA)、血管白质高信号和梗塞。T2WI常用于评估梗塞，尤其是丘脑和基底节区腔隙性脑梗塞，这些在FLAIR图像上很容易漏诊。T2*WI对发现淀粉样血管病中的微出血是必需的，还可以发现钙化和铁沉积。DWI被认为是年轻患者和快速进行性神经退行性疾病(DD–血管炎，CJD)的补充序列。阿姆斯特丹阿尔茨海默病中心的检查方案

CT检查方法当存在MRI检查禁忌症或者为排除外科手术治疗所导致的认知能力减退时，CT是仅有的影像检查方法，采用横断面角度平行于颞叶长轴的方向进行扫描。使用多层螺旋CT采取垂直于颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以很好地显示海马。CT横断面扫描采用负角获得海马图像使用多层螺旋CT采取垂直于颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以取得海马的最优图像。头部螺旋CT扫描重建取得冠状位图像MR对痴呆的评价

对怀疑有痴呆病人进行MR研究时必须有评估的标准方法。首先需要排除像硬膜下血肿、肿瘤以及脑积水这类可治愈疾病。接着寻找特异性痴呆的迹象，如：-阿尔茨海默病(AD):内侧颞叶萎缩(MTA)和顶叶萎缩。-额颞叶变性(FTLD):(不对称的)额叶脑萎缩和颞叶萎缩。-血管性痴呆(VaD):全脑萎缩、弥漫性白质病变、腔隙性和巨大梗死（梗塞涉及到认知功能区域）。-路易体痴呆(DLB)：与其他类型的痴呆相比一般没有特异性。-因此在研究MR图像时按照病灶范围分全脑萎缩、局灶性萎缩和血管性疾病（即梗塞、脑白质病变、腔隙性梗塞）。在研究MR图像时必须有系统地将其划分为全脑萎缩、局灶性萎缩和血管性疾病（即梗塞、脑白质病变以及腔隙性梗塞）。对怀疑有认知障碍患者的MR的标准化评估包括：-全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）-内侧颞叶萎缩视觉量表（MTA-scale）-顶叶萎缩评定量表（Koedamscore）-脑白质损害评定量表（Fazekasscale）-寻找大的梗塞全脑皮层萎缩评定量表

（GCA-scale）GCAscale是对整个大脑的皮层萎缩进行评估。0级:没有皮层萎缩；1级:轻度皮层萎缩:脑沟增宽；2级:中度萎缩：脑回体积缩小；3级:重度萎缩（晚期）：“刀刃萎缩'”。FLAIR图像时显示皮层萎缩的最佳序列。在一些神经退行性疾病萎缩是不对称的并出现在特定的区域。影像报告应该指出萎缩发生的区域或不对称。在对不同区域的萎缩进行评估时要注意中央沟的位置更靠后一些（下图）。脑中央沟的位置更靠后内侧颞叶萎缩评定量表

（MTA-scale）内侧颞叶萎缩评定量表（MTA-score）通常用于评估层面一致的冠状位T1WI，在脑桥前面水平选择一层通过海马体部的层面。<75岁:MTA评分为2级或更高为异常(即1级可以是正常)；>75岁:MTA评分为3级或更高为异常(即在这个年龄2级还是正常的)从222例对照组和不同类型的痴呆患者数据研究表明，此视觉量表用于评估颞叶萎缩所致的AD敏感性和特异性为85%。该评分是基于观察脉络膜裂的增宽、颞角扩大以及海马结构高度的变化：0级:没有萎缩；1级:仅有脉络膜裂的增宽；2级:同时伴有侧脑室颞角的扩大；3级:海马体积中度缩小（高度下降）；4级:海马体积重度缩小。下图分别是0-4级MTA分级示意图。MTA高分对阿尔茨海默病的诊断敏感性较高，绝大多数患者都伴有阿尔茨海默病，而对照组却缺乏其表现(如下表)。这是辨别对照组和AD患者最好方法，然而该方法对AD患者并不是完全具有特异性，MTA在其他类型的痴呆中也有发现(7)。另一方面，如果一个轻度认知功能障碍（MIC)的病人处于“AD前期”时在MTA评分中可能为阴性；看起来该患者不会发展为AD(高灵敏度中在预测价值方面存在着高阴性率)，例如一个很年轻的病人可以在随后的图像中观察到更多AD的萎缩表现。阿尔茨海默病、血管性痴呆以及路易体痴呆(DLB)的内侧颞叶萎缩和对照组的比较。

对一个高度怀疑阿尔茨海默病的患者随访复查是有益的，观察（内侧颞叶）萎缩是否有进展。另一种方法是采用SPECT或者PET扫描观察颞顶叶皮层灌注/代谢的变化，这些变化可以先于萎缩的发展。下图是一个具有AD家族史风险的病人在18-36个月内的系列检查图像，它反映了疾病的发展过程。有AD家族史的患者冠状位T1WI表现海马逐渐萎缩的进程（图像提供：NickFox）。

脑白质损害评定量表

（Fazekasscale）MR上，白质高信号（WMH）和腔隙性梗塞在老年人中是常见的，通常被认为是小血管疾病的证据。脑白质损害评定量表（Fazekas-scale）被证实为是整个大脑白质病变存在的全面反映。横断位FLAIR或者T2WI是最好序列。分类:Fazekas0级:没有或一个WMH病变信号斑点；

Fazekas1级:多个病变信号斑点；

Fazekas2级:病灶开始相互融合（桥形成）；

Fazekas3:级融合成大的病灶。Fazekas1级在老年人被认为是正常的。Fazekas2和3级是病理性的，但在个别人可以表现为功能正常，但是这些人存在残疾的高风险。在对600个正常老年人的一年里用Fazekas评分预测残疾（下表），25%评分3级在一年里发生残疾（10），三年随访显示白质改变愈重强烈提示脑功能下降愈快（17）。脑白质损害评定量表（Fazekasscale）用于预测老年人未来残疾发生率正常老化正常老年脑的表现可能和痴呆的表现一致。早期可能出现某种程度的萎缩，尽管主要是血管周围（V-R间隙）间隙扩大突出的白质和额顶叶脑沟的非特异增宽，也有可能伴有内侧颞叶一定程度上的萎缩。一个MTA评分为2级得75岁以上的老人可能是正常的。随着大脑老化，在特定区域有越来越多的铁沉积：主要是基底节区、红核和黑质的网状部分。可能在侧脑室周围在T2WI和FLAIR像上帽边状高信号，称为帽状和带状征（如下图）。帽状和带状征少量的白质高信号可以发生在正常的老年脑（Fazekas1级)。腔隙性梗塞总是病理的。大的脑梗塞大的脑梗塞发生部位通常是大脑认知功能极为重要的区域。下表列出了这些区域。大的脑梗塞应选择横断位FLAIR和T2WI序列。

图示是双侧丘脑梗塞——该区域与认知功能障碍关系密切。

两个不同患者的横断位FLAIR图像最左图显示的是一个大脑后动脉血管供应的区域的一个梗塞，包括含有海马的内侧颞叶的下角。这是一个大范围的梗塞，由于位于优势半球，这将会导致认知功能障碍。另一幅图像显示的是另一例大脑后动脉区域梗塞的横断位FLAIR，包括颞枕叶联合区，这是又一个可导致认知功能障碍的大的梗塞的例子。顶叶萎缩评定量表

（Koedamscore）除了内侧颞叶萎缩，顶叶萎缩在诊断AD方面也有明确的预测价值。楔前叶萎缩尤其具有AD的特异性(15)。特别是对MTA评分正常的患有AD的年轻患者（AD早期）尤为重要。Koedam量表评估顶叶萎缩包括矢状位、冠状位和横断位。在这些序列中，评估顶叶萎缩（含楔前叶）还有后扣带沟和顶枕沟的增宽（如表）。Koedam分级0-1用矢状位T1WI、横断位FLAIR和冠状位T1WI对顶叶萎缩的Koedam分级进行评分。在不同方位获得的评分不同，那就必须考虑最高评分（16）。Koedam0-1级Koedam分级2-3用矢状位T1WI、冠状位FLAIR和冠状位T1WI对顶叶萎缩的Koedam分级进行评分。Koedam2-3级FDG-PET除了临床检查之外，脑脊液和MRI以及PET显像都有益于AD的诊断。AD病人FDG-PET可以观察到颞顶部和/或扣带回后部代谢减低。这将帮助FTD和AD的鉴别，FTD在FDG-PET上表现为额叶的代谢减低。下图分别是正常人、AD和FTD病人的FDG-PET（上面一行）和横断位FLAIR图像。AD病人顶叶代谢降低（黄色箭头），而FTD病人则是额叶代谢减低（红色箭头）。常见疾病

不同类型的痴呆发病率与年龄有关。小于65岁的患者中多有家族性和AD前期的老年性表现以及FTLD病人；大于65岁多见于老年性痴呆和血管性痴呆。许多有明显痴呆症状的老年病人同时伴有血管性疾病，有助于痴呆的诊断。阿尔茨海默病

（AlzheimersDisease）在老年人口中AD约占痴呆患者的50%-70%，年龄因素影响很大，65岁以上的发病率接近8%，85岁以上约占30%。AD的病程发展是渐进性的，出现症状之后平均生存期为10年。随着人口老龄化的不断增加，预计未来50年AD的发病率会超过三倍。在AD晚期广泛的皮质萎缩与其他类型的痴呆晚期无差别。影像方面尝试能够在早期就做出AD的诊断，特别是海马和颞叶内侧，这里是AD开始的地方。MRI在诊断AD上有双重作用：排除其他原因导致的认知功能障碍和尽可能地做出AD的早期诊断及早期治疗和建议。研究下图。影像表现符合AD晚期的诊断具有：海马和内侧颞叶极度萎缩（MTA评分为4级）以及严重脑萎缩（GCA评分3级）。但对于AD来说这不具有特异性，因为其他疾病晚期也会发生重度脑萎缩。早老期的AD早老期AD(<65y)影像表现不同，尽管有时有一点轻度海马萎缩，但最主要的还是伴有后方扣带回和楔前叶萎缩的顶叶萎缩，海马可以是正常的。早老期AD患者正常的海马和顶叶严重萎缩轻度认知功能障碍(MCI)轻度认知功能障碍是用于描述那些有一点记忆问题但实际上没有痴呆的患者相对较接近的术语，因为痴呆是被定义为有两个或更多认知领域中存在问题的人。这些患者当中有些是早期的阿尔茨海默氏症或其他痴呆病人，确定他们很重要。发现MTA是判断痴呆进展的最有力证据。血管性痴呆(VaD)-血管性痴呆是仅次于阿尔茨海默氏症最常见的导致痴呆的原因。需要与突发性血管性疾病引起的痴呆相鉴别。

-VaD的特征是病变在稳定期间逐渐加重，随后认知功能的突然下降。但是大多数病人有小的血管性病变，有着较为典型的病变呈渐进性细小恶化征象。

-控制住血管性危险因素是治疗选择，但胆碱酯酶抑制剂（用于AD的药物）也越来越多地被用于治疗血管性痴呆。

-下图是一例涉及海马的大的PCA梗塞病人图像。这是位于优势半球的可能突然导致痴呆的脑梗塞类型，但如果不发生优势半球通常不会造成痴呆。涉及颞叶内侧的PCA梗死大多数VaD有弥漫性伴有融合较大病灶的脑白质病变(Fazekas3)。这些患者部分因皮质萎缩导致脑室扩大，有些人还有内侧颞叶的萎缩。下图是一个VaD患者的图像，内侧颞叶是正常的。血管性痴呆，没有内侧颞叶萎缩大的脑梗塞和小血管疾病大的脑梗塞双侧大脑前动脉分布区.顶颞和颞枕三角区的优势半球（包括角回）大脑后动脉分布区供应的中线旁丘脑和内侧颞叶的下部的优势半球部分。优势半球分水岭区梗塞（额叶和顶叶上部）小血管疾病额叶多发性腔隙性脑梗塞(>2)

和基底节中心(>2)

WMLs(至少超过WM25%)双侧丘脑病灶下图是一个被诊断为VaD的患者图像。在脑室周围白质病变看上去是很严重的WMH（T1低信号），除了这些血管的变化还有MTA。可能这是一个既有VaD又有AD的病人，这在许多老年患者中的发现。这些白质的低信号和腔隙性梗塞通常还能在非痴呆的老人中观察到，在某种程度上被看成是正常衰老过程的表现。为了解决这个问题NINDS-AIREN国际工作协会已经制定了根据病史、物理检查、放射（见上文）和病理检查做出有疑似、拟诊和确诊为VaD病人的各类标准。但是应注意到在NINDS-AIREN标准中放射学部分的评估可信度存在差异，某一水平的培训是强制性的(2)。MTA患者合并VaD内侧丘脑核发挥着记忆和学习的主要作用，大的单个脑梗塞或者这一部位的双侧脑梗塞会导致痴呆，尤其要注意这一区域以发现那些小的梗塞。双侧内侧丘脑大的梗死仅供学习之用在FLAIR图像上很容易漏诊这部分梗塞，因为很可能它们与周围结构等信号强度(8)。高分辨率的T2WI可以发现这些丘脑梗塞。FLAIR在对幕下和脊髓诊断方面价值有限，这是因为它压制的不仅有水的信号还有长T1弛豫时间的病理部分。这种现象还见于对多发性硬化的检查，FLAIR在幕下区域价值有限和对脊髓没有用处。FLAIR漏诊的丘脑梗死脑淀粉样血管病(CAA)痴呆也可以是CAA的临床表现，由于ß-淀粉样蛋白在大脑血管壁沉积，常导致出血，常见的是微出血，但也有蛛网膜下腔出血以及脑叶出血发生的可能。在MR，T2*序列可以显示多发性微出血，典型的位于边缘区域(相对于高血压微出血，更多见于中心部位例如基底节和丘脑)。另外，FLAIR可以显示区别中度的白质低信号(Fazekas2或3级)。左图是一个CAA病人的T2*图像，显示位于边缘的的多发微出血。脑淀粉样血管病同一患者FLAIR图像显示

Fazekas2级白质高信号仅供学习之用CAA患者T2*图像显示微出血。脑淀粉样血管病额颞叶变性(FTLD)FTLD，以前称为Pick‘s病，属于进行性痴呆，约占痴呆患者的5-10%，相对更常见于前期状态。临床特征表现为行为和语言障碍，可以先于或掩盖记忆障碍。目前没有有效治疗方法。影像表现为额叶和/或颞叶的明显萎缩。部分FTLD萎缩可能表现为明显的不对称，例如语义性痴呆，一种进行性失语症的压型疾病，是由于左侧颞叶的变性。FTLD晚期患者

额叶、颞叶严重萎缩。顶叶和枕叶没有萎缩。

CourtesyWebpath（11）。

进行性失语患者的图像。最显著的表现是不对称的左侧颞叶极度萎缩，不仅海马还有颞极。这种萎缩在横断面上表现像刀片样（称为“刀片状萎缩”）。在FLAIR图像上有时出现一些高信号，可能是由于胶质增生。这些发现对FTLD的诊断是特异性的。左侧颞叶萎缩患者常有显著的临床表现。右侧萎缩的这类病人由于仅有细微的面孔识别障碍而不易诊断。FTLD：T2WI和FLAIR左侧颞叶“刀片状萎缩”与右侧颞叶正常仅供学习之用路易体痴呆

路易体痴呆在痴呆患者中大约占25%，属于非典型的帕金森综合征合并进行性瘫痪（PSP）和多系统萎缩（MSA）。临床表现类似于AD或者和帕金森综合征引起的痴呆。患者具有典型的1-3种症候群：视觉幻觉、帕金森病样症状以及波动性认知障碍和注意力不集中。病理学上，该病的特征是在海马复合体、皮层下核和大脑皮层弥漫性分布的淀粉样斑块等不同地方存在路易体。胆碱酯酶抑制剂是目前仅有的治疗选择。路易体痴呆影像诊断作用有限。MR大脑表现通常是正常的，包括海马。这一发现的重要性在于可以与阿尔茨海默病区分，主要起鉴别诊断作用。核素显像常用于表现异常的多巴胺能系统（又称为DaTscan）。路易体痴呆：正常海马。进行性核上性麻痹(PSP)PSP也是一个非典型的帕金森综合征。PSP患者具有明显的中脑萎缩(中脑)，表现为典型的向上凝视麻痹。PSP中脑萎缩正常情况下中脑的上缘是凸形的。PSP病人因为中脑萎缩导致中脑上缘变凹形成典型的“蜂鸟征”（如下图）。PSP：由于中脑萎缩形成“'蜂鸟征”

多系统萎缩(MSA)MSA也是非典型帕金森综合征之一，是一种罕见的以帕金森综合征、小脑和锥体系症状以及自主性机能障碍一组为特征的神经功能障碍性疾病。MSA分为MSA-C、MSA-P或MSA-A。MSA-C型(以前称为特发性橄榄桥小脑萎缩，即sOP