蒋景文教授诊断低颅压综合征经验

蒋景文教授诊断低颅压综合征经验

csf相关病变蒋景文教授：现在没有阳性体征的检查。病史补充:头痛以弯腰、憋气后减轻,立位加重符合低颅压综合征的特点,MRI:硬脑膜增厚强化,特别是C1～3明显,脑脊液(CSF)黄变,蛋白增高(200～300mg/dL),白细胞增高(26～90×106/L),分类以多核为主,定性:排出法考虑:1.肿瘤包括脑膜癌等不像,临床一般情况较好,无阳性体征,可以排除。2.结节病要考虑,脑脊液(CSF)有白细胞,蛋白高,硬脑膜增厚强化,左腋窝淋巴结大,可查血管紧张素转换酶(ACE),照胸片可有肺部结节灶;必要时行增大淋巴结活检以明确诊断。3.慢性肥厚性硬脑膜炎:患者颈枕部疼痛,低颅压综合征表现,CSF有白细胞,蛋白高,头MRI示硬脑脊膜增厚强化,虽10年前有过中耳炎史,无明显耳流水史,但头MRI上有右乳突可疑信号,提示有右乳突炎可能。抗生素加激素治疗有缓解。所以要考虑本病的可能。可照乳突平片。可再试用抗生素加激素治疗(最好在取病理标本后)。郭玉璞教授和王鲁宁教授:同意蒋教授的分析,CSF黄变,有白细胞,蛋白高,头MRI示硬脑脊膜增厚强化,硬膜下有积液,考虑肥厚性硬脑膜炎的可能性大,建议复查腰穿、乳突平片,查血ACE,必要时做淋巴结活检及硬脑膜活检。进一步明确诊断。会诊意见:1.肥厚性硬脑膜病性质待定;2.建议复查腰穿和乳突平片,查血ACE。必要时做淋巴结活检,必要时做硬脑膜活检。c组患者pcr检测其它参数会诊后行下列检查和治疗:1.双中耳薄层CT扫描:右侧乳突气化差,骨膜显示不清,有软组织密度影,左侧气化好。听小骨形态可。结论:右侧慢性中耳炎,乳突炎(图A、B)。2.会诊后次日复查腰穿无CSF流出。3.电测听和眼震电图:提示右耳传导性耳聋和右耳前庭功能减退。4.耳鼻喉科会诊:耳膜未见穿孔,耳膜诊断性穿刺抽出少许黄色液体(图C),常规:细胞数5120×106/L,WBC127×106/L,单核97%,糖定性(+)。提示存在脑脊液漏,因为耳分泌物中不应有糖的成分,现糖定性(+)表明混有脑脊液。5.继续抗生素(头孢克洛0.5g/次,3次/d)加口服强的松(15mg/d)治疗。2周后(2005年6月30日)复查腰穿,CSF外观清亮,压力135mmH2O,细胞数2×106/L,蛋白:63mg/dL,糖和氯化物正常;免疫球蛋白正常。莱母抗体阴性。动力试验通畅。血莱母抗体阴性。6.复查头颈MRI变化不明显。7.出院病情稳定拟耳鼻喉科择期行右乳突炎根治性手术及修补脑脊液瘘。诊断结果图12王向波主任医师:本例特点1.病史2个半月,患者出现颈枕部疼痛,放射至肩背部,以坐位时疼痛加重,平卧时和弯腰、憋气后疼痛完全缓解,无发热。临床以低颅压性综合征为特点。2.既往史:10年前曾患中耳炎。3.头MRI示:硬脑脊膜增厚强化,硬膜下有积液。左上颌窦和右乳突炎性改变。4.腰穿:CSF黄变,CSF蛋白增高(200～300mg/dL),白细胞增高(26～90×106/L),分类以多核为主。住院后动力试验提示不完全性梗阻。5.经抗生素加皮质激素治疗后,症状好转。6.耳膜诊断性穿刺抽出少许黄色液体,常规:细胞数5120×106/L,WBC127×106/L,单核97%,糖定性(+)。提示存在脑脊液漏。根据以上特点本例符合耳源性硬脑脊膜炎的诊断。本例以低颅压综合征、CSF炎性改变和椎管梗阻为特点,MRI示硬脑脊膜增厚强化,符合肥厚性硬脑膜炎的特点。特别是MRI显示右乳突炎的改变(图D)是确定耳源性感染源的重要线索之一,这常在阅片中容易被忽略掉。根据此线索经耳鼻喉科会诊,耳膜穿刺液常规检查呈炎性且糖定性(+),最终确定了感染源和脑脊液漏的存在。穿刺液因量太少而未能涂片找菌和作培养。早期颈MRI(3月28日):C1～6水平硬膜外可见条状等T1略长T2信号影,增强扫描硬脊膜部分强化,有流空血管信号,考虑为异常粗大的静脉丛或血管瘤。做全脑血管造影和脊髓血管造影则未见肯定改变。颈部MRI的血管异常改变给临床医师在判断时造成了一定干扰,为排除血管畸形的诊断做了血管造影。回顾分析此现象可能是局部炎症影响了局部静脉丛的血管扩张而造成的血管流空影。审查与讨论文件1特发性硬嘴唇肥厚性硬脑(脊)膜炎(hypertrophicpachymeningitis,HP)是一种少见的中枢神经系统慢性炎性疾病,其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生,引起神经系统进行性损害,临床常见慢性头痛和多脑神经麻痹。病因分为继发性和特发性,对一些病因不明确的增生性硬脑膜炎,称之为特发性肥厚性硬脑膜炎(idiopathichypertrophicpachymeningitis,IHP)。1966年德国人Birkner等首先报告1例硬脑膜出血性硬脑膜炎及硬脑膜下血肿伴广泛钙化。至今各种肥厚性硬脑(脊)膜炎,国内外均有报道,其中以欧洲、日本报告较多。其他如印度、韩国、澳大利亚、美国、加拿大、土耳其等均有报道。HP可发生在任何年龄组(20～80岁),平均发病年龄是50岁,男女发病率比例约为112∶1。2发生了长期慢性颅内感染的早期域间hp2.1继发性HP常继发于一些感染性疾病,如各种中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎。患者可因多种细菌的感染引起。病原菌可经颅骨骨折、中耳炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。病原菌可经硬脑膜活检或细菌培养证实,如结核杆菌、铜绿假单胞菌、痤疮丙酸杆菌、金黄色葡萄球菌、梅毒螺旋体、绿脓杆菌、黄曲霉菌。但并非所有的继发性HP均能得到细菌学检查证实,如Parney等报道1例IHP患者,有结核病疫区居住史,而且结核杆菌蛋白衍生物皮肤试验强阳性,但硬脑膜细菌学检查并未发现结核杆菌,经试验性抗结核治疗后患者临床及影像学均明显好转。本例也符合典型的中耳乳突炎引起的HP,反复抗生素加皮质激素治疗有效。而且穿刺液糖定性阳性证实脑脊液漏的存在,提示存在长期慢性颅内感染的基础。2.2IHP临床上将未发现原因的HP称为IHP,但临床发现IHP可与全身他处某种疾病并存,例如类风湿、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿、Tolosa-Hunt综合征、POEMS综合征、Sjogren’s综合征及其他自身免疫疾病等。因此许多学者认为IHP与这些疾病存在共同的自身免疫发病机制,但它们之间的相互关系尚不清楚。3临床表现及表现3.1头痛是最常见的症状,几乎见于所有病例,多数表现为持续性严重头痛,甚至有的患者以头痛为唯一症状持续多年。根据病变部位和严重程度的不同,头痛症状也不同,常为枕部或全头部钝痛。3.2低颅压综合征表现部分患者可出现低颅压头痛特点,呈体位性头痛,腰穿呈低颅压改变。低颅压的机制不清,可能与下丘脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜颗粒吸收亢进有关。本例在临床表现中以低颅压综合征突出,符合这一特点。3.3脑神经损害Ⅱ～Ⅶ脑神经损害均有报道。结节状的HP从鞍旁和海绵窦到眶上裂通常引起Ⅱ～Ⅵ脑神经受损。临床上多见动眼神经最先受累,其次为外展神经、视神经,故患者多先出现眼部症状,如复视、视力进行性减退,甚至失明,有的可表现为眶上裂综合征。其他神经受损的症状有:嗅神经的嗅觉减退或丧失,三叉神经受损引起的面部疼痛,小脑幕和斜坡IHP可以引起Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ和Ⅹ脑神经受损。面神经的Bell’s麻痹,常误诊为面神经炎;位听神经受累表现眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、听力减退,甚至丧失。但累及Ⅳ、Ⅶ脑神经相对少,故临床也较少出现吞咽、构音困难、舌肌萎缩等症状。引起脑神经损害的原因是:炎症直接影响和硬脑膜肥厚导致脑神经受压。3.4小脑性共济失调和肢体瘫痪常由于小脑天幕肥厚压迫桥小脑角部所致。患者可出现共济失调、意向性震颤等。如果局部硬脑膜明显肥厚,引起脑实质受压,可出现单瘫、偏瘫。3.5静脉窦血栓形成部分病例由于硬脑膜肥厚引起静脉窦狭窄,部分患者可继发静脉窦血栓形成,引起颅压高。以上矢状窦常见,也可发生在直窦及横窦。3.6其他癫发作,如果局部硬脑膜明显肥厚,影响脑实质可表现为全面性强直-阵挛发作、部分运动性发作、也可呈Jackson癫等。4ihp正常治疗的安全性腰穿脑脊液检查部分正常,部分可有脑脊液压力增高、少数可低颅压,细胞数增多及蛋白轻微增高。但在日本报告的22例IHP中,21例作脑脊液检查,其中2例正常,仅蛋白增高5例,细胞与蛋白均增加14例。有的患者可有血沉及C反应蛋白轻度增高,类风湿因子阳性,核周抗中性白细胞抗体阳性等。近年来有报道本病大多有抗嗜中性胞质抗体阳性。5硬嘴唇长期感染,术后有抗菌特性CT:多无特殊表现,少数硬脑膜肥厚明显者,可见硬脑膜弥漫性增厚,并且可被强化。有的可表现为局部较高密度影或CT上的钙化点,以小脑幕多见。MRI:可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚,呈等T1、长T2信号,增强扫描可见强化,T1像更明显,强化影与纤维组织的增生及炎性反应有关。若为局部硬脑膜肥厚,有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿。局部病灶多位于小脑幕、双侧额部硬脑膜、大脑镰等处,而颅底硬脑膜局部肥厚并不多见。若为弥漫性硬脑膜肥厚,可见线性或结节性强化。结节性强化表明硬脑膜肥厚不均匀等,可能与硬脑膜反复感染或不同部位感染程度不均有关,此现象提示预后不良。低颅压者还可见大脑中线结构下陷,如桥脑扁平,第四脑室变小,小脑扁桃体下疝等。磁共振血管造影(MRA)和磁共振静脉成像(MRV)还可显示脑动脉和静脉窦的受累情况。6硬膜活检是将硬嘴唇活检作为受精治疗的依据硬脑膜活检可见硬脑膜纤维组织明显增生,其中胶原成分居多,伴有慢性炎性细胞浸润,纤维呈同心排列,可见玻璃样变或干酪样坏死。有的表现为慢性非特异性肉芽肿样增厚、坏死性肉芽肿、小脓肿、淋巴滤泡形成、中性粒细胞浸润、郎罕巨细胞等。病因不同,肉眼检查及光镜所见也有不同,对某些疑难病例,硬脑膜活检是惟一可靠的依据。活检可为IHP的病因学诊断提供依据,如发现结核杆菌、霉菌等。硬脑膜增厚,可以引起横窦、海绵窦及矢状窦等闭塞。文献报道有颈内动脉完全闭塞或颈5、6节段颈内动脉严重狭窄者。7感染灶的诊断根据病史、体征,及相应的脑脊液等检查,特别是MRI扫描有硬脑脊膜增厚强化,确定肥厚性硬脑膜炎的诊断。在此基础上寻找病因,感染灶如中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎等,明确继发性HP的诊断。必要时则须行硬脑膜的活检加以证实。IHP是依赖排除法所得出的诊断。CT显示骨质病变较MRI清楚,数字减影血管造影(DSA)和MRV显影可以帮助诊断静脉窦血栓形成。本例在诊断中头MRI和CT在确定乳突炎的诊断起了非常重要的作用。尤其要注意在早期的头MRI很容易漏掉乳突的异常信号这一重要线索。8硬嘴唇和软瞳8.1软脑膜蛛网膜病变HP和软脑膜蛛网膜病变的鉴别应予重视。软脑膜蛛网膜增强后,可见其卷入脑回,或在基底池周围也显影。而硬脑膜增强后则见其增厚处呈线条状或结节状沿着颅底或颅顶的内层显影或累及小脑幕、大脑镰、小脑镰等处,但不深入脑回及基底池。硬脑膜和软脑膜蛛网膜在基底池处相距尚远,故不易混淆。8.2蛛网膜下腔出血CT即可显示脑沟、脑池内高密度。8.3肿瘤转移瘤或斑块型脑膜瘤可表现为沿硬脑膜生长而呈新月形增厚,强化明显,但病变多较局限,且不均匀,必要时需行活检鉴别。9致病性条件有可能导致深刻反应HP属多学科疾病,涉及神经内科、神经外科,耳鼻喉、眼科、肿瘤科、骨科及影像学科等。本例在治疗中除了神经内科的诊断治疗,还有耳鼻喉科对原发感染灶的穿刺诊断与治疗。9.1药物治疗根据病因进行治疗是基本原则。继发性HP应结合病原学检查及药物敏感试验结果选择用药,如黄曲霉菌感染可选用依曲康唑、二性霉素B或氟康唑治疗;结核感染须抗结核治疗;其他细菌感染选用相应的抗生素等。若怀疑某种细菌感染,但无病原学检查依据,也可行试验性治疗。继发性HP经相应药物治疗一般均有效,但仍有炎症存在时预后不好。IHP与自身免疫有关,可用皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗。皮质类固醇激素常选用甲基泼尼龙、地塞米松、氢化可的松冲击治疗后逐渐减量。皮质类固醇激素治疗后病程可有3种转归:持续缓解、非皮质类固醇依赖性复发、皮质类固醇依赖性复发。对于皮质类固醇依赖性复发患者,皮质类固醇再次冲击治疗仍有效。选择免疫抑制剂治疗IHP时,可用的药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤等,但副作用较明显。有人认为皮质类固醇治疗虽然有效,但易复发,且容易形成依赖,经过采用大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂治疗,则取得满意的临床及影像学效果。也有部分患者应用两种药物效果均不好,认为与其存在不同的发病机制有关。9.2手术治疗继发性HP手术清除感染灶。硬脑膜局