白塞病专题知识讲座

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白塞病

贝赫切特综合征Behcet’sDisease,BD狐惑病丝绸之路病口-眼-生殖器三联症第1页

又称贝赫切特综合征，口-眼-生殖器三联症，是一种以反复发作口腔黏膜溃疡，及眼、生殖器、皮肤病损为基本临床特性全身性疾病。可伴有其他多系统病变。定义第2页患病率BD发病率

0.1-0.4%

＜＜RAU发病率15-25%第3页病因免疫环境遗传

尚不明确，和RAU类似（循环免疫复合物+抗黏膜抗体）第4页

临床体现---口腔溃疡

症状、发作规律与RAU类似70-99%首发，100%出现第5页

临床体现---生殖器溃疡与口腔溃疡类似75%出现第6页

临床体现---眼炎

葡萄膜炎（前房积脓）、视网膜血管炎50%出现第7页

临床体现---皮肤病损80%出现

皮肤针刺反应阳性（科布内现象）结节性红斑痤疮第8页

皮肤针刺反应阳性

（skinprickedreaction）

是末梢血管对非特异性刺激超敏反应。75％乙醇消毒皮肤后，将无菌注射针头直接刺入或注射生理盐水0.1毫升于皮内，24-48小时观测进针点，出现红疹并有化脓倾向者即为针刺反应阳性。属于科布内现象。第9页科布内现象（Koebner’sPhenomenon）

又称同形反应。指某些皮肤病（如BD、LP、银屑病、感染性湿疹性皮炎）所具有一种特殊反应，体现为外观正常皮肤，在受到搔抓或外伤或衣物压力（皮带）刺激后，即出现上述皮肤病典型损害现象。第10页关节疾病神经系统病变消化系统疾病心血管系统疾病呼吸系统疾病

临床体现---少见症状和体征第11页国际白塞病研究组（1989年）

任意2项及以上RAU＋诊断皮肤针刺阳性皮肤病变眼部病变反复外阴溃疡第12页治疗治疗标准

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