血管瘤综合诊疗

血管瘤诊断-郴州市第一人民医院北院李振军第1页一、概述血管瘤是一种先天性脉管发育异常，病理学属于错构瘤而非真性肿瘤。具有畸形和肿瘤双重特性。从病理学看，虽然许多血管瘤镜下有细胞不完全分化和细胞核有丝分裂现象，但这并不象征恶性，而仍属于良性。从生长方式看，有些血管瘤生长迅速，侵入肌层，甚至骨骼，破坏周围组织，但并无发生远处转移，大多属于良性。发病率为2.5%-12%，新生儿期1.1%-2.6%；婴儿期10%-12%；超低出生体重儿可达30%。女多于男。第2页胚胎造血干细胞分化，形成血管内皮细胞，深入增生形成细胞团块，中央细胞分化成血液细胞，外层逐渐分化为血管腔胚胎残留学说雌激素学说血管瘤患儿血清雌二醇水平高于正常同龄儿，血管瘤组织受体显著高于正常组织。病因二、病因血管内皮细胞在血管生长因子刺激下形成新血管芽，深入形成新生血管。第3页三、分类1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类：①真性血管瘤：瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常皮内细胞组织构造和生物特性。按Mulliken分类，血管瘤常可自然消退，血管畸形则不会消退。第4页

①新生儿斑又称表皮毛血管瘤，是一种淡红色或淡蓝色表皮变色，一般位于头顶中线后部、颈部或骶部毛细血管瘤海绵状血管瘤混合性血管瘤②葡萄酒斑颜色深，呈暗紫色。毛细血管病变位于真皮中，但也累及较浅表皮下层，因此可产生易出血丘疹。在真皮层深部或皮下组织中血管形成许多扩张不规则血窦。窦壁衬以单层内皮细胞,窦间有一层菲薄纤维组织隔开。发生于皮下、肌肉及内脏,在局部皮肤不伴有毛细血管瘤时,可隐约衬托出蓝色。肿块包膜完整,界限清楚,有些因浸入周围组织界限不清,有弹性,压时缩小,解除压迫后又可恢复原状,自行消退也许性很小。在身体同一部分出现毛细血管瘤与海绵状血管瘤混合体真性血管瘤三、分类③草莓状血管瘤（最常见）常高出于皮肤面，鲜红色，展现许多小叶，因此取名为草莓。随真皮浅层毛细血管网增生而扩张,管壁由单层内皮细胞组成。第5页第6页第7页第8页毛细血管畸形静脉畸形动静脉瘘由于末梢血管发育异常而致支配区毛细血管过度扩张。血管畸形三、分类动脉畸形最常见血管畸形。静脉形成不一样腔隙或海绵窦性变化；血管内皮细胞正常形态消失，功能异常。主要类型有小动脉痣，管壁薄，抓破出血常血流不止临床上体现为囊状血管瘤，较少见。主要病理变化为皮下搏动迂曲血管并隆起高于皮肤表面，可扪及搏动，可闻及杂音，局部皮温升高，四肢为好发部位。第9页第10页第11页第12页第13页123小型中型大型最大直径不大于3cm直径3-5cm直径大于10cm按体积大小分类三、分类第14页①②③④血管瘤组织内皮细胞中核仁区蛋白嗜银染色(AgNOR)计数显著高于血管畸形。血管瘤：出生时皮肤能够正常，数周或数月后出现病变，绝大部分可自行消退。病变在皮肤、皮下。血管畸形：一出生就存在，随年纪增加而逐渐增大，颜色变深，且不会完全消退。可累及肌肉、内脏、骨骼。真性血管瘤与血管畸形区分血管瘤组织中肥大细胞计数显著高于血管畸形组织,而血管畸形组织中肥大细胞计数正常。血管瘤病理变化为内皮细胞增生,而血管畸形体现为毛细血管、小动脉、小静脉异常扩张,但内皮细胞无异常增生。第15页临床体现发病时间大多数真性血管瘤都有增生、静止平稳、消退3个时期。约30%病例出目前新生儿期,而近50%病例在出生后10~40d出现。最初常见一种淡红色,边界清,不高于皮肤先驱斑,2~3个月后即进入生长期,瘤体迅速增大、变厚,毛细血管瘤常变成鲜红色,不规则斑块,并高于皮肤。生长期长短不一,一般以为毛细血管瘤生长期很少连续到6~8个月后,海绵状和混合型血管瘤也在≤1岁时达成静止期。当血管瘤长到最大程度,通过一稳定期后,一般都在1~2岁时开始消退。病变部位血管瘤可生长于身体任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多数，真性血管瘤最常见部位是头颈部和面部，其次是躯干、四肢。血管畸形可累及肌肉、内脏、骨骼。约20%病例为多发性血管瘤，位于深部血管瘤不易被发觉。血管瘤消退时间与残留病变血管瘤消退最初体现是褪色,毛细血管瘤常由鲜红变成暗红、淡红,甚至灰白色,从中央到周围逐渐扩散。随后瘤体变软,变平,体积缩小。80%以上血管瘤通过2~5年消退期后完全消退,局部皮肤恢复正常。10%~20%病例有残留皮肤变化,常见是局部皮肤灰白或毛细血管扩张,很少病例可有皮肤松弛,瘢痕或萎缩。50%5岁前消退，90%9岁前消退。。血管瘤伴发综合征1）K—M综合征体现为迅速扩大毛细血管内皮瘤伴血小板减少、凝血异常及广泛出血。机制：血管瘤中血流迟缓，瘤内滞留着大量血液，损伤、手术深入损害血管瘤中血管内膜，凝血面积增加和循环血液中凝血质被释放，于是整个微循环系统有血栓形成，大量消耗血小板和纤维蛋白原及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ，其成果是发生大量出血。2）K-T综合征静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征。与胚胎发育异常有关。临床体现：葡萄酒色斑、浅静脉曲张、软组织增生。四、临床体现第16页①皮肤破溃，溃疡形成①管腔堵塞②出血局部并发症全身并发症五、并发症③主要器官损伤②感染第17页新生儿斑、葡萄酒斑和草莓状血管瘤均可从临床体现确定诊断。皮下海绵状血管瘤和不典型蔓状血管瘤有时不易诊断,用细针穿刺抽出血液也可确诊。一、选择性动脉造影二、静脉造影临床诊断影像学诊断六、诊断三、彩超检查第18页(二)静脉造影按入路不一样,分为浅静脉穿刺和骨髓穿刺造影两种。王常井等对肢体巨大海绵状血管瘤行静脉造影,成果显示三种影像:①浅表广泛型:瘤体呈囊状或葡萄状分布,有一种或数个中心区,瘤体周围常有粗大、边缘不整静脉。②深部弥漫型:瘤体影像不规则,形如筛网,整个病变区造影剂密集,骨质也许受累,可见深浅静脉交通支。③局限型:瘤体局限于一处,边界不整,内腔较大,交通支较少。本六、诊断(一)选择性动脉造影根据肿瘤所在部位选择性动脉插管,如选择颈外动脉、面动脉、尺动脉、桡动脉、肱动脉、股动脉等,插入1～2.5mm直径硅胶管,妥善固定,注入60%泛影葡胺20～40ml。为了便于观测,在肿瘤近、远端扎上止血带。动脉造影可清楚地显示肿瘤供应动脉及引流出静脉情况,肿瘤范围及动静脉瘘多少等,对确定治疗方案,估计疗程、疗效,提供客观根据。第19页六、诊断(三)彩超检查可显示肿瘤内为红色血液,据此与淋巴管瘤相鉴别,还可观测肿瘤范围,是一种方便而精确诊断办法。（四）核素扫描对于大面积血管瘤用核素扫描，可清楚显示血管瘤图像，可明确病变范围、数量。第20页七、治疗治疗标准：控制瘤体生长，促进瘤体消退，减少并发症，保存器官功能，保护面容美观。第21页2.激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2～0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果，对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。3.冷冻疗法适用于毛细血管瘤。操作者利用液氮或二氧化碳雪挥发造成强低温，将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并造成细胞破裂、解体、死亡，再通过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕，治疗时间长,易感染,患儿因疼痛不易合作。同步组织对低温抵抗能力不一样，出现治疗不彻底。复发较高。七、治疗1.观测毛细血管瘤有自行消退也许,因此可密切观测。消退过程多在生后1～3年内,故3岁以内患儿不需治疗,尤其是当血管瘤位于脸、腮腺、鼻、乳房等部位时,在观测期间不宜做穿刺或外敷药品。在观测期间竭力说服家长耐心等候。第22页5.激素疗法

已被公以为血管瘤迅速增加期首选办法。在血管瘤增加期,用大量皮质激素治疗小儿巨大血管瘤,可取得显著效果。每隔1日口服泼尼松4～6mg/kg,连用7次,然后药剂量减半服用2周。最后用每日2.5mg,为维持量,整个疗程3个月。6.抗癌药品局部治疗平阳霉素:每次0.5～1mg/kg,每七天1次,瘤体内注射,连用3～5次,即可取得良好效果。七、治疗4、硬化剂注射疗法可使肿瘤发生血栓机化而结瘢痕化。无论注射何种硬化剂均使肿瘤血管内膜无菌粘连栓塞血管,造成肿瘤萎缩。目前较为常用硬化剂有:①95%酒精:每次0.1～0.5ml,每七天1～2次。②50%鱼肝油酸钠:每次0.1～0.5ml,每七天1次。生长于四肢血管瘤注射时,其近端应缚以止血带;位于其他部位者,可在局部四周加压即可。③40%尿素:精制医用尿素为一高渗液,注入血管内后,使瘤内细胞脱水,继而代谢紊乱,血管内皮细胞发生无菌性坏死,后来纤维结缔组织增生,血管瘤纤维化,以致萎缩。第23页9.介入治疗是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位，然后将栓塞剂注入瘤体，让其产生无菌性炎症，以期达成使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤，往往由于注入剂量、剂型限制，以及血管瘤特性限制而难以达成预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其他器官组织。七、治疗7.手术疗法是彻底切除整个肿瘤。对于一般血管瘤来说,手术切除是较简单而彻底、最常用办法。但对于病变广泛或发生在某些部位,如眼部等,则不宜手术切除。一般情况下，病损区血管丰富，血量大，手术时出血量极大，经常引发严重失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程度高。同步，由于出血后血往往不能所有切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受负担，面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否选择手术治疗。8.放射疗法放射线(X线、镭、放射性核素等)治疗血管瘤有成功报道，不过这种疗法近年几乎完全废弃不用，对小儿尤其危险，这是由于对骨铬可引发骨骺早期骨化，肢体停顿生长，可破坏眼险和晶体，最严重是致癌作用。近年有人调查在4000例用低剂量〔3~6Gy)放射治疗血管瘤后，有3例死于恶性肿瘤，而这仅是在23年随访中发觉，后来尚有潜在危险。第24页9.高频电凝微创治疗治疗原理在三维超声定位下，采取先进高频电极治疗仪和导管针，直接作用于瘤体，在瘤体内产生高热，使血管壁乳化、凝固、收缩，瘤体逐渐缩小，畸形血管失去再扩张能力。该治疗技术不损伤正常组织细胞，无破坏性，治疗后避免产生疤痕，适用于海绵状血管瘤、淋巴毛细血管瘤、蔓状血管瘤，多发性淋巴血管脂肪瘤。疗程短，效果好，受到了广大血管瘤患者一致认可。适应病症婴幼儿血管瘤、草莓状血管瘤、深层肌腱血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴血管瘤、海绵状血管瘤等七、治疗第25页11.复合窄光谱光动力治疗治疗原理在微电脑控制下，采取波长为400nm-650nm半导体窄光谱光源，针对不一样光敏剂，在其光源波长范围内，选用不一样光谱波长。选择性穿透皮肤，在不伤害正常血管和皮肤组织情况下，利用鲜红斑痣位于皮肤真皮浅层组织构造，直接作用于病变组织，使鲜红斑痣生长畸形毛细血管瞬间瓦解，从而达成迅速治疗疾病目标。适用病症鲜红斑痣(红胎记)