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胆道肿瘤2023/8/171第1页2023/8/172第2页胆囊解剖生理概要胆囊为囊性器官,呈梨形,位于肝脏脏面胆囊窝长8-12cm,宽3-5cm,容积40-60ml分为底、体、颈三部。颈上部呈囊性扩张,称Hartmann(哈特曼)袋胆囊动脉来自于肝右动脉生理功能:浓缩储存胆汁、排出胆汁、分泌粘液吕龙2023/8/173第3页

正常胆汁中葡萄糖醛酸胆红素,是溶性结合性胆红素,它使胆汁呈黄绿色。当胆系统发生感染时,大肠杆菌产生β-葡萄糖醛酸酶,可水解结合性胆红素成为非结合性胆红素,非结合性胆红素与钙结合形成胆红素钙,进而积聚沉淀,形成胆色素结石。胆汁中葡萄糖二酸-1,4-内脂是β-葡萄糖醛酸酶抑制剂。胆汁生理功能2023/8/174第4页胆汁生理功能胆汁功能有排泄多种肝代谢产物;乳化脂肪,水解吸取食物中脂类;促使胆固醇和多种脂溶性维生素吸取;中和胃酸;刺激肠蠕动;抑制肠道内致病细菌生长繁殖等。2023/8/175第5页胆囊、胆管生理功能

⑴胆囊:胆囊通过吸取、分泌和运动等功能而发挥浓缩、贮存和排出胆汁作用。⑵胆管:胆总管口Oddi(奥地)括约肌松弛对胆汁排出也起主要作用。2023/8/176第6页概述-胆道肿瘤胆道肿瘤包括胆囊和胆管肿瘤。胆囊良性肿瘤不常见,有腺瘤、纤维瘤、脂肪瘤;胆囊癌,约占胆道肿瘤2/3左右;胆管肿瘤多为恶性肿瘤—胆管癌,约占胆道肿瘤1/3左右。胆道肿瘤发病率近年有增加趋势,伴随诊断水平提升,切除率与预后都有改善。2023/8/177第7页胆囊癌、胆管癌2023/8/178第8页胆囊癌2023/8/179第9页胆囊癌-概述胆道系统最常见恶性肿瘤消化道肿瘤第5~6位90%病人发病年纪超出50岁,平均59.6岁女性发病约为男性3-4倍我国胆道恶性肿瘤平均死亡率为0.45/10万2023/8/1710第10页胆囊癌-有关病因1.胆囊结石---关系密切胆囊癌患者伴发胆囊结石占70%~90%胆囊结石发展至胆囊癌需10-23年胆囊结石患者胆囊癌危险度增高10~15倍(平均13.7倍)结石直径>3cm比直径<lcm风险高8~10倍2023/8/1711第11页2.慢性胆囊炎3.胆囊空肠吻合术后4.“瓷化”胆囊(胆囊壁因钙化而形成质硬、易碎和呈淡蓝色特殊形状)5.胆囊腺瘤样息肉(直径1cm以上恶变率高)6.胆胰管结合部异常7.溃疡性结肠炎

胆囊癌-有关病因2023/8/1712第12页胆囊癌-病理胆囊癌多发生在胆囊体部和底部腺癌占82%,包括硬癌、乳头状癌、粘液癌未分化癌占7%鳞状细胞癌占3%混合性癌占1%少见类型:淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、类癌、癌肉瘤等。2023/8/1713第13页胆囊癌-转移途径淋巴转移(最常见,肝门部淋巴结)直接侵犯(接近胆囊床体部肿瘤侵犯肝脏)胆管腔内转移血行转移腹腔内种植转移2023/8/1714第14页胆囊癌-Nevin分期(1976)根据肿瘤侵犯深度和有没有转移制定分期方案Ⅰ期:粘膜内原位癌Ⅱ期:侵犯到粘膜下和肌层Ⅲ期:侵犯到胆囊壁全层但无淋巴结转移Ⅳ期:胆囊壁全层受侵合并胆囊管周围淋巴结转移Ⅴ期:肿瘤侵犯或转移至肝脏或其他部位2023/8/1715第15页胆囊癌-临床体现早期无特异性症状可体现为慢性胆囊炎或胆囊结石症状,如腹痛、恶心、呕吐等仅在因胆结石行胆囊切除时才能作出诊断2023/8/1716第16页胆囊癌-临床体现浸润期多数病人无症状右上腹痛,可放射至肩背部食欲下降胆囊管受阻时可触及肿大胆囊2023/8/1717第17页胆囊癌-临床体现晚期右上腹肿块食欲减退体重减轻、消瘦贫血黄疸、腹水、全身衰竭十二指肠梗阻等2023/8/1718第18页胆囊癌-早期诊断对高危人群定期检查对易患胆囊癌高危人群定期检查,是发觉早期胆囊癌主要途径高危人群:年纪在5O岁以上胆囊炎、胆石症患者,尤其是老年女性;腹痛症状由间歇性变为连续性者;胆囊息肉,胆囊腺瘤,乳头状瘤者。国内外曾报道胆囊良性肿瘤肯定是癌前期病变尤其是病变直径大于1.0cm者;曾行胆囊造瘘者;胆囊或胆囊管畸形,胆囊腺肌增生症,胆囊排空障碍及胆囊萎缩、钙化、胆囊壁局部增厚,纤维化等患者。2023/8/1719第19页胆囊癌-超声检查B超是胆囊癌首选检查,一般诊断率为80%左右,胆囊癌B超诊断类型有四型:I型为隆起型;Ⅱ型为壁厚型;Ⅲ型为混合型;Ⅳ型为实块型。超声特点:①胆囊壁不足增厚,囊壁不规则;②胆囊腔内充满息肉样肿物,基底宽,不规则;③见不到胆囊腔或胆囊萎缩显示不清;④常合并有结石样强光团,后方有声影;⑤胆囊内占位不随体位发迹而移动;⑥大于1cm腺瘤样病变;⑦区域淋巴结肿大。但由于B超易受腹壁肥厚及肠管积气等影响,早期胆囊癌仍较难检出。2023/8/1720第20页胆囊癌-内镜超声内镜超声(EUS)是近年来发展起来一项技术,采取高频探头隔着胃或十二指肠对胆囊进行扫描术。由于它避免了肠气干扰,能判定胆囊壁各层构造受肿瘤浸润程度、区域淋巴结有没有转移,因此可提升胆囊癌早期诊断水平,并有助于临床分析指导手术治疗。2023/8/1721第21页胆囊癌-

CT检查CT在发觉胆囊小隆起样病变方面不如B超敏感,但在定性方面优于B超。CT检查不受胸部肋骨、皮下脂肪和胃肠道气体影响.并且能用造影剂增强对比及薄层扫描,是主要诊断办法之一。胆囊癌CT上分三型:(1)肿块型:体现为胆囊区软组织肿块;(2)厚壁型:胆囊壁不足或弥漫性不规则增厚,内壁高低不平或有结节状突出;(3)腔内结节型:体现为胆囊腔内自腔壁向腔内突起软组织密度结节或肿块。2023/8/1722第22页胆囊癌-

CT诊断重点①胆囊壁局部或整体增厚,多超过0.5cm,不规则,厚薄不一,增强扫描有明显强化。②胆囊腔内有软组织肿块,基底多较宽,增强扫描有强化,密度较肝实质低而较胆汁高。③合并慢性胆囊炎和胆囊结石时有相应征象。厚壁型胆囊癌需与慢性胆囊炎鉴别,后者多为均匀性增厚;腔内肿块型需与胆囊息肉和腺瘤等鉴别,后者基底多较窄。CT越来越普遍用于临床,对胆囊癌总体确诊率高于B超,结合增强扫描或动态扫描适用于定性诊断、病变与周围脏器关系确定,利于手术方案制订。但对早期诊断仍无法取代B超。2023/8/1723第23页胆囊癌-核磁共振(MRI)胆囊癌MRI体现与CT相同,可有厚壁型、腔内肿块型、弥漫型等。磁共振胰胆管(MRCP),是根据胆汁具有大量水分且有较长T弛豫时间,利用MR重T加权技术效果突出长T组织信号,使具有水分胆道、胰管构造显影,产生水造影成果办法。胆汁和胰液作为天然对比剂,使得磁共振造影在胆道胰管检查中具有独特优势。胆囊癌体现为胆囊壁不规则缺损、僵硬或胆囊腔内软组织肿块。MRCP在胆胰管梗阻时有很高价值,但对无胆道梗阻早期胆囊癌效果仍不如超声检查。2023/8/1724第24页

手术治疗术前明确胆囊癌术中发觉胆囊癌术后发觉胆囊癌2023/8/1725第25页

术前发觉胆囊癌对于胆囊癌根治性手术切除范围,越来越多外科医生倾向于积极扩大手术。传统改良式根治性胆囊切除术,包括完整全胆囊切除,适本地切除胆囊床肝组织以及整块肝十二肠韧带胆囊旁淋巴结、肝动脉旁十二指肠后淋巴结,以往以为此术式适应于胆囊已被侵犯全层Ⅱ~Ⅲ期胆囊癌,但发现术后仍有淋巴结转移。2023/8/1726第26页

术前发觉胆囊癌胆囊癌淋巴引流主要沿胆管下降,最后达到腹积极脉和下腔静脉间淋巴结。胆囊癌淋巴结转移大多沿肝十二指肠韧带至胰头周围淋巴结。因此在术中应重视对肝十二指肠韧带、胰头周围甚至腹主脉周围淋巴结转移情况评定和清扫。对于侵犯邻近器官,如肝脏、胆总管、胰头、十二指肠胆囊癌,如条件许可,可行肝胰十二指肠切除术(HPD),即肝段或肝叶切除联合胰十二指肠切除术。如术前明确胆囊癌,手术因病变已有扩散或远处有转移而无法作大块组织切除,在一般情况下尽也许切除病灶。2023/8/1727第27页

淋巴结清扫局部淋巴结清扫范围包括Calot(卡洛)三角区、胆总管右和后侧、十二指肠和胰头后方。胆总管淋巴结清扫要达成胆总管进入十二指肠后部。附加Kocher切口,方便将十二指肠降部游离内翻。常用肝切除术是肝楔形切除,范围包括接近胆囊床2cm以内无肿瘤肝组织。近来有文献报道,整块切除,包括肝、肝十二指肠韧带、十二指肠及大范围淋巴结清扫手术是行之有效术式,但其远程疗效有待深入观测。2023/8/1728第28页

姑息性手术没法切除胆囊癌只能接收姑息性疗法,目标是处理因肿瘤引发病征及并发症,以改善患者生活质量。姑息性处理梗阻性黄疸办法包括:1)手术一用肝管空肠吻合/胆总管空肠吻合;2)内视镜植入胆管支架;3)经皮介入办法一胆管引流或植入支架。2023/8/1729第29页

姑息性手术在切取活体组织后对有胆管梗阻患者行胆管空肠吻合术,以解除梗阻性黄疸和改善患者临床症状。绝大部分胆囊癌引起梗阻性黄疸都起因于肝门部分癌转移,采用肝外胆管和空肠作吻合成功也许性很小;只要癌肿不影响左右肝管间沟通,切除部分肝左叶行肝内胆管空肠吻合(Longmire手术),或通过肝左叶脐静脉索部剖开肝脏找出扩大Ⅲ段肝内胆管以Roux-Y术式行肝内胆管空肠吻合可以达到解除胆道梗阻目标。2023/8/1730第30页

胆囊颈部癌发觉要比底、体部为早,由于出现黄疸,但此时往往是多发肝十二指肠韧带内、外淋巴结融合压迫胆管或肿瘤在胆管内向上、向下侵犯。此类梗阻性黄疸处理,比单纯肝门区胆管癌及胰头癌梗阻性黄疸等要困难许多,并且上切缘切之不净,即或行Whipple手术,胆肠吻合口也很快复发;但单纯外引流也极为不易,由于高位胆管解剖就很困难,有时勉强置入T管,肿瘤生长也会很快使T管不通。2023/8/1731第31页

胆囊颈部癌胆囊颈部癌造成梗阻性黄疸提议行经皮经肝胆管引流术,失败后再考虑行开腹置管。Whipple(惠普尔)手术只合适:①患者年纪、体质允许;②内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP)示肝外胆管2~3cm正常;③胰头与下腔静脉、门静脉无粘连;④无肝脏及全身转移;⑤术者有娴熟手术操作经验等条件。2023/8/1732第32页

术中发觉胆囊癌术前诊断为胆囊良性疾病行胆囊切除术中或术后意外发觉胆囊癌称为意外胆囊癌(unexpectedgallbladdercarcinoma,UGC),

在行胆囊切除术中,应注意胆囊形态,有没有肿块、结节、不足增厚,胆囊床有没有浸润,肝十二指肠韧带有没有肿大淋巴结等情况。切除胆囊标本应常规剖开检查,观测胆囊内结石、息肉和黏膜情况,对于胆囊壁有肿块、不足增厚或结节、胆囊壁呈灰白质硬、胆囊内有坏死组织或陈旧性血性液体者,应高度怀疑胆囊癌。

剖开切下胆囊标本找到可疑病变后立即送冰冻切片作病理检查。2023/8/1733第33页

术后发觉胆囊癌术后发觉术后病理报告囊壁有癌灶者根据病变侵犯程度,采取不一样措施:1)癌肿局限于粘膜和肌层(I、Ⅱ期),尤其是乳头状癌可不再手术;2)癌肿超越肌层(Ⅲ期),需再次进行局部淋巴结清扫手术。2023/8/1734第34页

胆囊癌-辅助治疗胆囊癌非手术治疗包括化疗和放疗。这两种治疗只能作为辅助伎俩,迄今为止还没有单独应用非手术治疗有效报道。化疗常用化疗药品与其他消化道癌相同,主要有5氟脲嘧啶(5Fu)、阿霉素(ADM)、丝裂霉素(MMC)等。以5-Fu为主,并用MMC和ADM者疗效较好。目前胆囊癌较多采取FAM方案。2023/8/1735第35页胆囊癌-辅助治疗除了T1N0期,其他获得切除胆囊癌患者应行以5-FU为基础联合化疗方案或放疗。发觉完整切除病例接收化疗+放疗后生存率显著提升。对于无法切除肿瘤患者,若无黄疸也无远处转移,使用化疗+放疗也是有益.然而,总生存率很差。2023/8/1736第36页

介入区域性化疗治疗胆囊癌高选择性动脉内化疗对肿瘤局限于胆囊壁(I~Ⅲ期)者效果较好;假如肿瘤侵犯胆囊壁以外,区域性化疗起不到控制肿瘤生长作用。2023/8/1737第37页

放疗术后放疗包括体外照射和腔内照射。体外照射是根据术后病理所见确定照射范围,标准上应包括原发灶和区域淋巴结病灶局限又无远处转移非治愈性切除是术后体外照射最佳适应证。2023/8/1738第38页胆管癌2023/8/1739第39页胆管癌-概述胆管癌是指源于肝外胆管包括肝门区至胆总管下端胆管恶性肿瘤。其病因也许与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等疾病有关。临床可采取手术治疗、放射治疗、化学治疗等办法,但预后较差。2023/8/1740第40页胆管癌-病因1.胆管结石:约1/3胆管癌患者合并胆管结石,而5%~10%胆管结石患者将会发生胆管癌,说明胆管长时间受结石刺激,上皮发生增生性变化,也许与胆管癌发生有关。2.华支睾吸虫:在东南亚,吃生鱼感染肝吸虫者造成胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生,是造成胆管癌发生原因之一。吃富含亚硝酸盐食物习惯人群,更易诱发癌症。3.胆管囊性扩张症:少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染,尤其是由于汇合部发育异常造成胰液反流,是造成癌变发生主要原因。4.原发性硬化性胆管炎:有报道以为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。2023/8/1741第41页胆管癌-临床体现黄疸:患者可出现黄疸,为逐渐加重连续性黄疸,伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者体现为上腹部疼痛,有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦。二便异常:大便灰白,呈白陶土色,尿色深黄,如浓茶。胆囊肿大:中段、下段胆管癌患者可触及肿大胆囊,但Murphy's征也许阴性;而肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。肝脏损害:肝功能失代偿可出现腹水,或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉,可造成门静脉高压;晚期患者可并发肝肾综合征。胆道感染:患者可合并胆道感染,感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染,出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸,甚至出现休克。胆道出血:如癌肿破溃可造成上消化道出血,出现黑便,大便潜血阳性、贫血。2023/8/1742第42页胆管癌-检查试验室检查:血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高。转氨酶一般轻度异常,这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。部分患者CA199、CEA可升高。影像学B超CT经皮肝穿刺胆道造影(PTC)内镜逆行胆胰管造影(ERCP)磁共振胆胰管成像(MRCP)核素显影扫描择性肝动脉造影和门静脉造影2023/8/1743第43页胆管癌-诊断\鉴别诊断胆管癌根据临床体现即可考虑诊断。结合试验室检查和影像学检查可深入明确诊断。影像诊断发展,为胆管癌诊断提供了有效伎俩鉴别诊断首先考虑胆总管结石,其特点是发作性胆道不全性梗阻,伴有胆石性胆管炎特有三联症;而恶性梗阻性黄疸一般为连续性。胆总管下端恶性肿瘤往往伴胆囊肿大,而结石性梗阻较少见。假如胆囊不肿大,临床上应排除原发性胆管硬化、药品性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。2023/8/1744第44页胆管癌-治疗1.手术治疗:胆管癌治疗标准是:早期病例以手术切除为主,术后配合放疗及化疗,以巩固和提升手术治疗效果。对于不能切除晚期病例,应施行胆道引流手术,控制胆道感染,改善肝脏功能,减少合并症,延长生命,改善生活质量。2.放射治疗:外科手术切除是胆管癌惟一根治性治疗,辅助性放射治疗只能提升患者生存率,对于不可切除和局部转移胆管癌经有效胆道引流后,放疗能够改善患者症状与延长寿命。不过,胆管癌始终被以为属于放射线不敏感肿瘤。一般报道放射治疗中位生存期为9~12个月。3.化学治疗:胆管癌对化学治疗并不敏感,胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差。但化疗也许缓和胆管癌所引发症状、改善患者生活质量,还也许延长存活期。2023/8/1745第45页胆囊良性肿瘤2023/8/1746第46页胆囊良性肿瘤-病因

:胆囊良性肿瘤病因尚不清楚胆囊息肉在病理

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