盆腔脂肪增多症

盆腔脂肪增多症盆腔脂肪增多症第1页盆腔脂肪增多症(pelvislipomatosis，PL)是一个病因不明良性罕见病，它是因为大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，尤其是泌尿系统症状尤为显著，输尿管逐步扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功效减退，甚至肾功效衰竭。盆腔脂肪增多症第2页最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多造成乙状结肠和膀胱固定变形。Foggl和Smith在1968年正式命名为(pelvislipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围盆腔空间内正常脂肪组织过分生长。

盆腔脂肪增多症第3页病因PL病因不明普通认为与膀胱和输尿管炎症引发盆腔感染相关或为系统性疾病一个别或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关盆腔脂肪增多症第4页PL临床分类偶然发觉老年男性：症状不显著、病情进展迟缓。PL临床分类体型矮胖年轻男性：显著下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重输尿管梗阻。盆腔脂肪增多症第5页临床表现PL病变部位和范围不一样，表现临床症状不一样。150%PL患者有下尿路症状225%患者方便秘为主肠道症状31/3患者合并高血压盆腔脂肪增多症第6页下尿路症状下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生造成膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。早期无显著症状随病情进展，约50％患者出现：血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。

盆腔脂肪增多症第7页诊疗PL诊疗主要依靠体检和影像学检验。PL病理学特点使其含有特殊影像学改变，所以，影像学检验在诊疗中含有主要意义。盆腔脂肪增多症第8页直肠指检受膀胱底部异常增多脂肪挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。盆腔脂肪增多症第9页X线1CT2MRI3影像学检验盆腔脂肪增多症第10页IVPIVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。同时可见上尿路积水征象。Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。盆腔脂肪增多症第11页膀胱造影膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”。膀胱颈部拉长盆腔脂肪增多症第12页CT膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁均匀增厚CT诊疗盆腔脂肪增多症显著优于普x线检验，其密度分辨率高，可区分脂肪组织与其它组织，做出定性诊疗。盆腔脂肪增多症第13页CT增强CT膀胱壁增厚血管增多扩张输尿管扩张盆腔脂肪增多症第14页MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕膀胱压缩变形有教授认为MRI是诊疗PL最正确影像学诊疗方法盆腔脂肪增多症第15页MRI盆腔T2期MRI盆腔周围脂肪信号膀胱壁局限不规则增厚形成膀胱小梁向膀胱突起盆腔脂肪增多症第16页盆腔增生脂肪膀胱被挤压变形膀胱抬高盆腔脂肪增多症第17页MRU肾盂输尿管积水扩张输尿管迂曲下段输尿管狭窄膀胱颈拉长盆腔脂肪增多症第18页病理

75%PL为增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎40%为腺性膀胱炎盆腔脂肪增多症第19页病理膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁增厚盆腔脂肪增多症第20页病理A增生膀胱上皮B腺上皮化生C基质水肿D血管增生扩张盆腔脂肪增多症第21页膀胱镜检验对于PL合并腺性膀胱炎应该定时行膀胱镜检验据统计PL患者行膀胱镜检验时因为脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀胱颈抬高、盆腔固定。24%患者膀胱镜插入困难18%患者膀胱镜无法插入

盆腔脂肪增多症第22页结合病人下尿路症状和肠道症状结合IVP、CT、MRI经典改变结合膀胱镜检验能够对该病做出正确诊疗盆腔脂肪增多症第23页判别诊疗

腹膜后纤维化

腹膜后纤维化腹膜后广泛病变为非脂肪信号。腹膜后脂肪瘤

腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清楚。盆腔脂肪增多症第24页治疗分类治疗Klein等主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。年老者病情发展较迟缓，1O年或更长时间内病情无改变，需定时随访，包含六个月一次。肾功效检验，两年一次造影检验，及定时膀胱镜检，必要时才考虑手术。盆腔脂肪增多症第25页治疗保守治疗

长久口服抗生素、减肥、激素治疗和外科放射治疗，疗效甚微。盆腔脂肪增多症第26页手术治疗手术治疗适应症

A:尿路梗阻造成积水，肾功效下降

B:乙状结肠梗阻

盆腔脂肪增多症第27页手术方式盆腔脂肪去除、输尿管膀胱再植术

此手术是治疗PL有效方法方法，术中尽可能去除膀胱、输尿管和直肠周围异常脂肪，松解输尿管。经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术重症者实施尿流改道盆腔脂肪增多症第28页注意本病手术治疗关键为保护输尿管血运，以免输尿管血供不足造成尿瘘或输尿管损伤。术后双侧输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选取有效抗生素防感染。盆腔脂肪增多症第29页随访-国外Klein等曾对一组18例随访0.5~17年（平均3.5年），无相关恶性病变发生。但有7例（39％）因尿路梗阻作过必要手术，1例死于尿毒症。Halaehmi等报道1例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采取整形外科超声油脂仪抽吸脂肪组织，也取得了很好效果。盆腔脂肪增多症第30页随访-我国程继义等报道4例其中1例行开放手术剔除膀胱周围过多脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀胱处，随访8个月疗效很好。周祥福等采取腹腔镜下去除盆腔及输尿管周同脂肪组织，松解输尿管下段方法，近期疗效满意。曹军等采取盆腔及输尿管周围脂肪组织去除，输尿