肠系膜淋巴管瘤的CT诊断与鉴别诊断

肠系膜淋巴管瘤CT诊断与鉴别诊断(mesentericlymphangioma，ML)第1页目录23456

临床体现

概述1

病理资料

影像体现

鉴别诊断

小结第2页概述淋巴管瘤又叫淋巴管囊肿、囊性水瘤，是淋巴源性较少见良性病变，多发生于小朋友，成人少见起因不明，多数学者以为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤使淋巴管引流受阻所致多发生在头颈部（75%）、腋下（20%），很少数(<1%)发生于腹部，发生于腹部者以肠系膜最为多见第3页临床体现临床体现多无特异性，部分以腹痛为首发症状病变较小时多无症状，病变较大时，周围脏器受压逐渐显著，出现腹痛、腹胀、腹部包块等体现小朋友易出现肠梗阻、肠扭转、肠套叠、囊肿破裂出血、感染等急腹症体现第4页病理资料淋巴管瘤以淋巴管扩张、增生、构造紊乱为病理特性组织学上常根据淋巴管扩张程度将淋巴管瘤分为3型：I型：毛细管性淋巴管瘤皮肤、黏膜II型：海绵状淋巴管瘤上肢、腋部III型：囊性淋巴管瘤头颈部、腹部

以囊性淋巴管瘤最为多见第5页病理资料大体体现：囊性肿块，质软，形状多样，包膜完整

切面呈灰白或灰红，多囊、单囊或单囊多房，囊壁菲薄，多有分隔

囊内含淡黄色清亮液或白色乳糜液第6页病理资料镜下体现：大量增生扩张淋巴管,大小不等,形态不一,管壁较薄,内覆扁平或立方上皮囊性、海绵状、毛细管性第7页影像体现病变部位：多发生于小肠系膜，其次为结肠系膜、腹膜后病灶密度：绝大多数病变内容物为澄清浆液性物质，呈均匀一致液性低密度，当囊液为乳糜液时密度较低，含脂性成份时CT值可为负值，合并出血感染时密度增高第8页影像体现病变形态、大小及边界：形态多样，多呈多房型，形态不规则，单房型多呈圆形或卵圆形；病灶多较大，边界清楚，包膜完整囊壁、间隔：

囊壁菲薄，多数无显示，钙化少见，无壁结节；囊内多有分隔第9页影像体现生长特点：多数病变具有沿肠间隙填充或包绕状生长特点，呈“爬行性生长”，部分可包绕肠管；少数呈“膨胀性生长”增强扫描：肿块无增强，囊壁和分隔可有轻度增强；部分囊内可见“血管穿行征”第10页病例展示病例展示第11页case1M2岁3月发热4天

第12页case1第13页case1第14页病理成果第15页case2M4岁8月反复腹痛、腹胀六个月第16页case2第17页病理成果第18页case3M3岁间断下腹胀痛6天第19页case3第20页病理成果第21页case4F3岁10月间断腹痛伴呕吐3天第22页case4第23页病理成果第24页case5M4岁11月无意间发觉腹部包块7天第25页case5第26页病理成果出院诊断：结肠系膜淋巴管瘤第27页case6F3岁3月腹痛伴呕吐6天第28页case6第29页病理成果第30页

鉴别诊断囊肿卵巢囊腺瘤囊性畸胎瘤肠反复畸形第31页

囊肿肠系膜淋巴管瘤经常需要与起源于肠系膜、卵巢、胰腺等囊肿进行鉴别肠系膜囊肿：

多为单房，圆形、卵圆形，境界清楚，壁薄，分隔少见，有显著占位效应，无蔓延趋势；若为大网膜囊肿，位置靠前，不向肠间隙伸展，较大时推压肠管向后、向中心聚拢第32页

囊肿卵巢囊肿：多为单房、壁薄、无分隔；位置较低，下缘与附件关系密切；囊肿较大时，小肠被向上推移，盆腔内肠管空虚胰腺囊肿：多为假性囊肿，可呈单房或多房状，增强后囊壁可呈不规则强化，一般有胰腺炎或外伤史第33页case6M32岁体检发觉左肾前囊性占位5年第34页case1第35页病理成果第36页case2F20岁发觉盆腔包块3月第37页case2第38页病理成果第39页case3M6岁间断腹痛伴发热15天第40页case3第41页病理成果第42页卵巢囊腺瘤最常见卵巢肿瘤，分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤浆液性囊腺瘤：一般较大，单房多见，多房少见；密度均匀，CT值较低，接近于水，囊壁较薄，光滑；少数多房者伴囊内线条样分隔，部分可见乳头样结节第43页卵巢囊腺瘤黏液性囊腺瘤：体积较大，密度稍高；多房常见，单房少见，可多囊相套；囊壁略厚，囊内分隔厚薄不一；可有乳头状壁结节卵巢肿瘤较大时，向上推压肠管，占据盆腔，造成盆腔肠管空虚第44页case1F28岁发觉下腹部包块3年，偶伴下腹痛第45页case1第46页case1第47页病理成果第48页case2F40岁间断腹胀2月，加重伴上腹隐痛1月第49页case2第50页case2第51页病理成果第52页囊性畸胎瘤囊性畸胎瘤多发生于腹膜后和盆腔多为不规则囊性肿块，可见分隔，肿瘤边界清楚，其内密度不均匀，可见脂肪、骨骼、毛发等少数肿瘤没有脂肪、钙化、骨骼等特性性征象，与淋巴管瘤鉴别困难，应予重视第53页case1F7月发觉腹部膨隆1天第54页case1第55页病理成果第56页case2F20岁发觉盆腔巨大包块3月余第57页病理成果第58页肠反复畸形是一种先天性畸形，指在肠管近系膜侧出现一种圆形或管状构造空腔器官，与其毗邻肠管有相同组织构造，且其血液供应亦非常密切多在2岁内发病，以回肠最为多见多呈管型或卵圆形，壁厚，与肠管并行且位于肠系膜一侧，走行方向与所在肠管走行一致，增强厚壁显著强化第59页case1M7月产检时发觉腹部囊性占位第60页case1第61页case1第62页病理成果出院诊断：回盲部肠反复畸形第63页

小结肠系膜淋巴管瘤（ML）临床较少见，多发生于小儿，以小肠系膜多见临床无特异性，当CT体