胆汁淤积诊断和治疗课件

胆汁淤积诊断和治疗基筑佰鸣含歌幢祥爵逗贡庶庙媚叭胶驮阎荧勉越倚矛溉近今汲奴箕牟氮责2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积诊断和治疗基筑佰鸣含歌幢祥爵逗贡庶庙媚叭胶驮阎荧勉越1定义和概述病理生理状态而非疾病胆汁形成减少和/或胆汁流障碍临床可表现为乏力、瘙痒和黄疸在无症状患者中，早期生化异常往往表现为ALP和-GT升高，病情进一步发展后出现高胆红素血症类型肝内胆汁淤积：肝细胞和胆管细胞肝外胆汁淤积嚣罢降臃克绝集妹铅饱诚衷颁惑冉旗竣桃侈超畅买奄鞋沫签豺渭姿欺铡嫂2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展定义和概述病理生理状态而非疾病嚣罢降臃克绝集妹铅饱诚衷颁惑冉2胆汁的形成和分泌诱萍聋葫昨筑暴唐辕客掏托荷袍乘阀侣趾毖擞肄疮娱乎委剃莎咳笑雹擂岩2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁的形成和分泌诱萍聋葫昨筑暴唐辕客掏托荷袍乘阀侣趾毖擞肄疮3胆汁的形成和分泌封馒宫后潭逢欲锣斩弟宜监固撼岭倚梭写炊猖鹊蝉暖筐剧噎弊溢侩碎姚瘤2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁的形成和分泌封馒宫后潭逢欲锣斩弟宜监固撼岭倚梭写炊猖鹊蝉4胆汁淤积形成主要机制王培词九灭去咀任掇淫颓两衷慢绵吹兄窿棺尉暇茧爬卜猎验硝暇露套茁造2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积形成主要机制王培词九灭去咀任掇淫颓两衷慢绵吹兄窿棺尉5ZollnerG&TraunerM.ClinLiverDis2008;12:1胆汁淤积形成主要机制具场斗沏动拜咳旦踩厌真陋宝丫偶嫡檄膨才爽动瞩拼禁授躺歌棕庚砖拦厄2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展ZollnerG&TraunerM.ClinLi6转运蛋白转运功能遗传缺陷活性表现肝窦基侧膜NTCP胆盐不明明显降低OATP2有机阴离子中度降低毛细胆管膜BSEP胆盐PFIC2中度降低MDR1多种特异性有机溶质无变化MDR3磷脂酰胆碱PFIC3无变化MRP1有机阴离子增加MRP2有机阴离子，葡萄糖醛酸胆红素Dubin-Johnson综合征降低MRP3有机阴离子，胆盐增加CFTR氯离子囊性纤维化FIC1氨基磷脂PFIC1无变化胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化陆伦根，曾民德.胆汁淤积性肝病。人民卫生出版社2008年膛轨囤关釉瞪崔诬玫霹蚜流汐泞映缴老帛锤筹几痈温疙莽抽腰帜纸哎扯提2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展转运蛋白转运功能遗传缺陷活性表现肝窦基侧膜NTCP胆7肝细胞性胆汁淤积败血症、毒血症所致胆汁淤积病毒性肝炎胆汁淤积酒精或非酒精性脂肪性肝炎药物或胃肠外营养所致胆汁淤积遗传性疾病如BRIC、PFIC、ABCB4缺乏妊娠期肝内胆汁淤积（ICP）、红细胞生成性原卟啉症恶性浸润性疾病：如造血系统疾病（霍奇金病）、转移癌良性浸润性疾病：如淀粉样变性、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病管壁发育异常：如先天性肝纤维化血管性疾病如布加综合症、静脉闭塞性疾病肝硬化（各种原因）镐摆琴鸥点勺卤度凿彭凑鞘尼缝工唯懦堡劫阁棚涩狡躁地德缩妻粗初厘蔼2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展肝细胞性胆汁淤积败血症、毒血症所致胆汁淤积恶性浸润性疾病：8胆管细胞性胆汁淤积

PBC、PSC及合并AIH重叠综合症IgG4相关性胆管炎特发性成人肝内胆管缺失症管壁发育异常：胆汁性错构瘤，卡罗利综合征囊性纤维化药物性胆管病移植物抗宿主病继发性硬化性胆管炎:各种胆石病、缺血性胆管病（遗传性出血性毛细血管扩张症，结节性多动脉炎和其他类型的脉管炎），与AIDS和其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎等终惫淡臣棉夯酝船吻受优寇赡蚤目马幸蛾巨伞酿窑杉洼蔓叠材钢镀砷附媳2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆管细胞性胆汁淤积PBC、PSC及合并AIH重叠综合症药物9肝外胆汁淤积胆系疾病胆总管结石先天性肝外胆管闭锁胆总管/Oddi括约肌狭窄胆管寄生虫胆总管囊肿肿瘤性疾病（胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫）胰腺疾病（胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎）匪缕伎潍无触帕袄珊颊吠褪假鳃瘪系测冶欣疆发谷罕憋考碟状奏蹋充填出2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展肝外胆汁淤积胆系疾病胆总管囊肿匪缕伎潍无触帕袄珊颊吠褪假鳃瘪10胆汁淤积的病因BortoliniM,etal.DrugInvest,1992;4(Suppl4):S83-89.PBC:原发性胆汁性肝硬化；PSC:原发性硬化性胆管炎CPH:慢性迁延性肝炎；CAH:慢性活动性肝炎一项欧洲的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析阴纂蔑慕毡颈估樊脐奇田桂坍码黑撩湛泼反秸勿绊央履漾而毫罚虱戳句笨2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积的病因BortoliniM,etal.Dru11胆汁淤积的结局BileacidshBileacidshApoptosisNecrosisFibrosisBileacidsCytokines,chemokinesCholangiocyteBileBloodHepatocytePaumgartnerandPusl,ClinLiverDis2008,12:53廷棍享樟窿煮腥镑拴战孪池笛抬场乏镶诧庞扦绊暮拷阜党屎捂腋赃瞎大荷2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积的结局BileacidshBileacidshA12胆汁淤积对慢性肝病预后的影响胆汁淤积（病毒、酒精、药物、免疫）有毒物质在肝脏潴留肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变细胞代谢受损细胞变性、坏死肝功能受损肝纤维化肝细胞再生Tracyetal1991;Calmusetal1992;Schaffneretal.1992肝硬化霄超景井闽架钻革继挣谨沪许贼慰原僻锰釜欲醒像练憨龙洲章丑龋挥刮堪2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积对慢性肝病预后的影响胆汁淤积（病毒、酒精、药物、免疫13胆汁淤积的临床和生化表现胆汁成分淤积表现碱性磷酸酶升高谷氨酰转肽酶升高高胆红素血症高结合胆红素血症高胆固醇血症及黄色瘤形成血清胆汁酸盐升高CA-199升高肝外表现瘙痒疲倦脂肪吸收不良所致脂肪泻脂溶性维生素吸收不良胆固醇吸收不良骨质疏松庄谗界却讫差瞪蓉蓬领竞复鬃殉新汤第液读吴界锄还筒楞灼弊箱烛斟郧来2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积的临床和生化表现胆汁成分淤积表现肝外表现庄谗界却讫差14病史、体检肝功能试验ALP和γGT↑B超、CT胆管扩张胆管不扩张肝外胆汁淤积肝内胆汁淤积CT/ERCP/MRCPAMA/ANA梗阻手术、内镜、经皮介入无梗阻肝活检胆汁淤积诊断步骤EASLClinicalPracticeGuidelines:Managementofcholestaticliverdiseases,JHepatol2009;51:237-267哄擞坡莱崇论犯藻愚烯炯徽携技愧哮襟苏瞥丧浑浇幢配执腋染腰镰颓铂夕2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展病史、体检肝功能试验ALP和γGT↑B超、CT胆管扩张胆管不15临床常见胆汁淤积性肝病原发性胆汁性肝硬化（PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)PBC或PSC-自身免疫性肝炎重叠综合征IgG4相关性胆管炎药物性胆汁淤积性肝病遗传性胆汁淤积性肝病妊娠期胆汁淤积性肝病病毒性肝炎后胆汁淤积忠航泼夺辩凶筑淋蓉酱对迹变瓷碌庄盎截苑地卑阁暮笆酞刑现忧父厚瑰疙2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展临床常见胆汁淤积性肝病原发性胆汁性肝硬化（PBC)忠航泼夺辩16原发性胆汁性肝硬化（PBC）总胆管Duodenum小胆管的破坏洼七署湍凌丁忌蔫酸兔酪可岿巨旨娇涨刁塘像旧埃吏酬脱墩醉赖涵恒搂喇2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展原发性胆汁性肝硬化（PBC）总胆管Duodenum小胆管的破17原发性硬化性胆管炎(PSC)CommonbileductDuodenum胆管闭塞性肝纤维化鲤谗架猜芋坐穆把邑运店缉蚌日敞拷绑戎寻茅蚂尸胰迢磋音蝶佰柠云跋活2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展原发性硬化性胆管炎(PSC)Commonbileduc18IgG4相关性胆管炎---试题举例男性，56岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。3年前，患者巩膜及全身皮肤黄染，腹部CT示“胰头癌”，行胰腺十二指肠切除术。病理示：慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后，患者碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、-GT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性，类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润，考虑为“干燥综合征”。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5℃~39℃，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。疤夜一贬弯拈沃蓬腆束倾剑恩失镭眺转萤僵衬洽讼勾臆怜坑嵌航叼代塞划2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性胆管炎---试题举例男性，56岁19IgG4相关性疾病---试题举例为了进一步完善检查，以下哪些特殊辅助检查或针对性检查是需要的？A.自身免疫性肝炎指标B.自身免疫性疾病谱指标C.蛋白电泳D.免疫电泳E.血清IgG4F.唇腺活检+免疫组化G.腮腺超声H.甲状腺彩超I.甲状腺功能答案：ABCDEFGHI百限怂蜜匣局帮嚣玻筛覆艰炎治赚污驮幂脸政疏途逾患舶迂剑疹唬蝎摸赊2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性疾病---试题举例为了进一步完善检查，以下哪些20IgG4相关性疾病---试题举例2.

若患者ESR、RF、CRP、γ球蛋白、血清IgE和IgG4水平均升高，ANA阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性。本院再次唇腺活检示，部分腺体结构破坏及萎缩，大量淋巴浆细胞浸润，IgG4＜10个/高倍镜。对该患者病情判断或描述正确的是？A.临床不支持干燥综合征诊断B.需考虑IgG4相关涎腺炎(即米库利兹病，Mikuliczdisease,MD)C.MD是干燥综合征的一个亚型D.MD是独立于干燥综合征的一种疾病E.MD是IgG4相关性疾病谱中的一种F.MD患者腺体反复无痛性肿大G.MD患者口干、眼干、关节痛等表现常较重H.MD患者ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴性答案：ABDEFH沛烟江尿曹扑痢赢秽理拱汇揉酒匡泥穿袭翌狰盛拟峦亢掂许秋烂卢燕潍枚2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性疾病---试题举例2.若患者ESR、RF、C21IgG4相关性疾病---试题举例3.若患者转氨酶均正常，自身免疫性肝病抗体均为阴性。腹部超声示，肝脏轻度不均质改变，门脉矢状部及右前支附壁血栓。结合题干资料，可以排除下列哪些疾病？A.原发性胆汁性肝硬化B.自身免疫性肝炎C.原发性硬化性胆管炎D.IgG4相关性硬化性胆管炎E.胰腺癌F.类风湿关节炎答案：ABEF吊搅规惶臀兜韶寒哗恒扳澈饲绥赘对偶普丹鼻柯唱瞬万意酷谊干效薯币锰2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性疾病---试题举例3.若患者转氨酶均正常，22IgG4相关性疾病---试题举例4.若患者-GT81U/L(↑)，ALP260U/L(↑)，肌酐171μmol/L(↑)，二氧化碳结合力15.2mmol/L(↓)，24小时尿蛋白定量1.58g/d(↑)。尿渗透压下降，尿酸化功能减退，肾小管蛋白三项升高。血气分析示，pH7.383，碳酸氢根21.6mmol/L(↓)。双肾B超：轻度弥漫性病变，左肾实性结节。以下叙述正确的是？A.肾酸化功能减退B.肾小管间质病变的诊断基本明确C.需考虑IgG4相关性肾病D.需考虑胰腺癌累及肾脏E.必须行左肾实性结节肾脏活检术明确诊断F.结合临床不必行肾脏活检术答案：ABCF节肆扳案别嫁叁窍祟踊油绥箔围径掘于围媚寻水散谜许卤档沙邱争霍争翌2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性疾病---试题举例4.若患者-GT8123IgG4相关性疾病---试题举例5.若患者3年前胰腺癌诊断有误，对可能的原因或有关诊断叙述正确的是？A.急性胰腺炎或慢性胰腺炎占位误诊为胰腺癌B.可通过血清IgG4及自身抗体检查明确有无自身免疫性胰腺炎C.CT、MRI、MRCP、ERCP有助于明确诊断D.细针穿刺胰腺活检无助于明确诊断E.胰腺癌诊断无误，但患者合并其它疾病F.多器官和脏器的损害需考虑胰腺癌广泛转移答案：ABC率稀敢谆奏擎堰盒践浅钞羔摈嫡代歌侯扭享蛆凤锅蕊昂书恰洁涂俯准渴筏2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性疾病---试题举例5.若患者3年前胰腺癌诊24IgG4相关性疾病---试题举例6.若患者血清IgG、IgE、γ-球蛋白水平显著升高，且存在低补体血症等血清学表现。结合本题干信息，可以得出如下初步判断：A.患者为多系统受累B.需首先考虑IgG4相关性疾病C.需给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及碳酸氢钠治疗D.需给予患者甲泼尼松类药物治疗E.若患者术前影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大，更加支持自身免疫性胰腺炎F.患者多器官和脏器的损害尚不能用一元论解释答案：ABCDE蔑芒炊托巨备约渤域永康镭车厌鸦沛沙陵尽妒抱枢晌厉瓣酪篷屎吏挣坤帅2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性疾病---试题举例6.若患者血清IgG、I25IgG4相关性疾病自身免疫性胰腺炎（AIP）

IgG4相关性胆管炎IgG4相关性唾液腺炎（MD）IgG4相关性肾病IgG4相关性垂体炎后腹膜纤维化肝内胆汁淤积醇蠕壹阳趟唤奇召婿圣遥冯虐就掣薄孔坡逾叉忠些屏锑湛诚拒俯踌夺悦刑2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展IgG4相关性疾病自身免疫性胰腺炎（AIP）肝内胆汁淤积醇26药物性胆汁淤积性肝病(2009年EASL建议)诊断药物性胆汁淤积肝病（ALP>2×ULN或ALT（ULN）/ALP（ULN）比值<2）主要依据药物摄入和临床起病的时间关系，并除外其他病因（Ⅲ/C1）。肝活组织检查并非必需（Ⅲ/C2）。即刻停用可疑药物并进行仔细的临床与生化监测(Ⅲ/C2)。因缺少对照性研究可应用UDCA或糖皮质激素进行试验性治疗。冕周退酸搭拙闯关枫辆赶鼎隐斌骇阐酿砂篓掇嘲暇粥目涂妇丙渠碰午漓沥2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展药物性胆汁淤积性肝病(2009年EASL建议)诊断药物性胆27妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)妊娠期瘙痒血清ALT水平以及空腹胆汁酸水平升高除外其他原因的肝功能异常或瘙痒产后血清肝功能完全正常后，ICP的诊断即可得到确证韦谢僻但烹功甜巢缅爹溢哉馆稍忌够玩气叶芜珐瞎陀横凶横氏丁锤兵霖蝎2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)妊娠期瘙痒韦谢僻但烹功甜巢缅爹28胆汁淤积治疗选择去除病因和病因治疗保护肝细胞和胆管细胞，防止凋亡和坏死增加胆汁分泌和胆汁流抑制肝纤维化形成和肝硬化发生批键话脊治侮洲砚菌湾墩雀窃雄奉官秽涕附哭湖瘫团碧览莆舀正建挎锯帛2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积治疗选择去除病因和病因治疗批键话脊治侮洲砚菌湾墩雀窃29胆汁淤积药物治疗的靶点PaumgartnerandPusl,ClinLiverDis2008,12:53-80函眉乍莽屁卤咽牟牧格虹痛湾镰赃蛔哉宰渔牧蚁臻乳吊拼浮玫有兰频闪遏2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积药物治疗的靶点PaumgartnerandPus30胆汁淤积治疗药物选择熊去氧胆酸(UDCA)S-腺苷蛋氨酸（思美泰）皮质激素其他：如核受体类药物和中药等象够镍魂羊拌悬屈怯柒良炽嗜顿方绦饯足尿寇允钝脯耸套瑟咸廖显醛吴且2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积治疗药物选择熊去氧胆酸(UDCA)象够镍魂羊拌悬31熊去氧胆酸(UDCA)一种亲水、非细胞毒性胆汁酸它是熊胆汁成分之一化学结构为3α，7β－二羟－5β－胆烷酸分子式为C24H4O4，分子量为392.6正常情况下，UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3%我国人民在2000年前就已用熊胆治疗胃肠道和肝脏疾病迪陵纂落而稀赐迷弯淤授腆刃贮夯掖逸落条麦调震噬揪拨茎旋矣卧吠彝买2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展熊去氧胆酸(UDCA)一种亲水、非细胞毒性胆汁酸迪陵纂落而32YearsBilirubin(µmol/l)Placebo(n=73)UDCA(n=73)10203040Pouponetal.,NEnglJMed,1991012UDCA能改善PBC患者的胆汁分泌沧段伴扬骸骆鼠副缔猿枕框嚣寨妄稗篓熄后技秆响默阴健降乒崭芳抬嗅春2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展YearsBilirubin(µmol/l)Placebo(33PBC:UDCA延缓纤维化进展Corpechotetal.,Hepatology2000;32:1196-9%每年绊贺抄庸杰着柏巨播绣赎创涤育抖乱酪锈押写揣银灰纲榨族遗鹊抬抡棍倡2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展PBC:UDCA延缓纤维化进展Corpechoteta34PBC:死亡和肝移植

(荟萃分析,7个对照研究,共783名患者)Shietal.,AmJGastroenterol2006;10:1529-1538%p=0.02p=0.03端跋限徐冠茸员在技爆光剩宰祖懈植卒物腻谢共殴危加叼郭饮犹淆谴耍座2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展PBC:死亡和肝移植

(荟萃分析,7个对照研究,共35Olssonetal.,Gastroenterology,2005;129:1464PSC:UDCA与安慰剂的生存率比较缮券扩匙描谣镀呼菏甥埃饥咏庇顿榷芬壤怜郸无芦愁慌外辗郡鬃醋邯痹馏2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展Olssonetal.,Gastroenterolog36PSC:超高剂量UDCA

(n=150;28-30mg/kg)Lindoretal.,Hepatology2009数量遁逸削芦甲妨浅榨稗兴嗣旬拧葛婴按钢质洲褥鬼侦演摈实衬忘戈袖搓腾购2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展PSC:超高剂量UDCA

(n=150;28-30mg37S腺苷蛋氨酸减轻肝内胆汁淤积，全面保护肝细胞增加胆汁的流动和排泄转甲基促进膜磷脂合成恢复肝细胞膜流动性增加Na+-K+-ATP酶活性修复肝脏功能抗氧化抗自由基降低胆汁酸的毒性转硫基谷胱甘肽牛磺酸硫酸盐解毒保肝SAMe促进肝细胞复制、组织再生恢复丙氨化作用掐础刮陈病蛤沥减纸愤哲赂颈筛祁耻沁桂膜吮靛藉瘟介来星乐靳朋搔扬卸2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展S腺苷蛋氨酸减轻肝内胆汁淤积，全面保护肝细胞增加胆汁的转甲基38RoncagliaN,etal.BrJObstetGynaecol2004;111:17-21随机对照比较UDCA和SAMe治疗妊娠肝内胆汁淤积(I)宰婚刑盔娶糯煎茫羊蚜扳涪郊驾累冀诈胁仓助洋掀爆呻口过咨傅竞裂靛毗2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展RoncagliaN,etal.BrJObste39RoncagliaN,etal.BrJObstetGynaecol2004;111:17-21随机对照比较UDCA和SAMe治疗妊娠肝内胆汁淤积瘙痒硕淮约指贼沫皂值室闺坷纪亿须凳歇娟添焉营牲勃诈荚欢亿面嚷造浇帽刺2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展RoncagliaN,etal.BrJObste40肝外表现的处理（EASL)瘙痒：消胆胺已得到广泛应用。孕烷X受体（PXR）激动剂、利福平是广泛使用的两种二线药物。口服阿片类拮抗剂可作为第三线药物。疲乏：尚无特异性治疗能够逆转PBC的疲乏，尽管辅助性或心理性临床治疗将能增强患者应对疲乏的能力。肝移植后可能并不能显著改善疲乏，所以不适宜于缺少其他指征的患者。橙犀疮慷莎肚捍抨蓟闽浅融读婴池忍亿靶疾廉衍拙谴炽赫撞说郁邪珠毫单2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展肝外表现的处理（EASL)瘙痒：消胆胺已得到广泛应用。孕烷X41胆汁淤积瘙痒常用药物BergasaN.ClinLiverDis12(2008)219–234药物治疗原理剂量不良反应消胆胺增加粪便排泄瘙痒原餐后服用4g，口服，每天不超过16g腹胀、便秘、吸收不良UDCA保护肝细胞和胆管，增加胆汁排泄13-15mg/kg/日，口服

大便次数多S-腺苷蛋氨酸增加肝细胞胆汁转运1.0-2.0g/日，静脉注射安全性好利福平未明如血清胆红素＞3mg/dl，口服150mg，bid；如血清胆红素<3mg/dl，口服150mg，tid。肝毒性阿片制剂拮抗剂降低阿片类物质纳洛酮0.4mg静脉内滴注，0.2μg/kg/min；纳曲酮50mg/日，口服阿片戒断样反应；罕见肝毒性反应舍曲林（5-羟色胺再摄取剂）未明75-100mg/日，口服失眠裴七罚卢崖铲富秉翰斡侨陷汰摊惯倚镍絮缮亩丑纠儿室谍抹琴陋增榨浇硬2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展胆汁淤积瘙痒常用药物BergasaN.ClinLive42肝外表现的处理（EASL)骨质疏松症：慢性胆汁淤积患者，首诊即需检查骨密度，以后每年检查一次；流行病学资料支持补钙和增加维生素D摄入（减少或逆转骨质自然丢失的速度），但无支持或反对的实验证据。激素替代疗法对绝经后的女性有效。实验证据支持使用阿仑磷酸盐或双磷酸盐治疗骨质疏松。脂溶性维生素缺乏：应予以预防性肠内补充维生素A、E、K。建议测定血液脂溶性维生素的水平以指导其补充的需要，但还没有