医科大学医学生内外妇儿复习重点

⑩患者教育★上消化道出血：是指从食管到屈氏韧带之间消化道的出血，是消化系统常见的病症。其四大病因是消化性溃疡、食管胃底静脉曲张破裂、急性糜烂出血性胃炎和胃癌。轻者可无症状，临床表现多为呕血、黑便，少有血便，伴有贫血及血容量减少，甚至休克，严重者危及生命。★上消化道出血最常见的原因：消化道溃疡、胃底食管静脉曲张破裂、急性糜烂出血性胃炎、胃癌★消化道出血的临床表现=1\*GB3①呕血与黑便：上消化道出血特征；呕血多呈咖啡渣样；黑粪呈柏油样，粘稠而发亮=2\*GB3②血便及暗红色大便：中下消化道出血表现，一般不伴呕血，上消化道出血亦可表现为暗红、鲜红色大便=3\*GB3③失血性周围循环衰竭：一般为头昏、心慌、乏力，突然起立=4\*GB3④贫血及血象变化：出血后，早期无明显变化，3~4h后才出现贫血，24~72h稀释到最大限度。急性为正细胞正色素性贫血，慢性则为小细胞低色素性贫血，出血24h内Ret可增高=5\*GB3⑤发热：部分患者24h内出现低热，持续3~5天后正常⑥氮质血症：一般出血后数小时血尿素氮增加开始上升，约24~48h到达高峰，大多不超过14.3mmol/L，3~4日后恢复正常★出血程度的评估和周围循环状态的判断①>5～10ml粪便隐血试验阳性②50～100ml可出现黑粪③胃内储积血量>250ml可引起呕血④>1000ml可出现周围循环衰竭表现★出血是否停止判断活动性肠道出血的指征：①反复呕血、或黑粪次数增多、粪质稀薄、肠鸣音活跃②周围循环状态经充分补液输血而未见明显改善，或虽暂时好转而又继续恶化③血红蛋白浓度、红细胞计数与红细胞比容继续下降，网织红细胞计数持续增高④补液与尿量足够的情况下，血尿素氮持续或再次增高★上消化道出血诊断：首选胃镜、结肠镜★食管胃底静脉曲张出血的止血措施⑴药物止血：尽早给予血管活性药，如生长抑素、奥曲肽、垂体加压素，减少门静脉血流，降低门脉压（生长抑素、奥曲肽因不伴全身血流动力学改变，可用于高血压、冠心病）⑵内镜治疗：中量以下出血，应紧急采用EVL或内镜直视下注射液态栓塞胶至曲张静脉⑶经颈静脉肝内门体静脉分流术：大出血及估计内镜治疗成功率低的患者应在72小时内行TIPS。通常择期TIPs要求患者肝功能要求在Child-Pugh评分B级，胃底食管静脉曲张急性大出血时，TIPs对肝功能要求可放宽至Child-Pugh评分C14⑷气囊压迫止血：在药物治疗无效的大出血时暂时使用。经鼻腔插入三腔二囊管，注气入胃囊，向外加压牵引，用以压迫胃底，若未能止血，再注气入食管囊，压迫食管曲张静脉，一般持续压迫时间不应超过24h。★非曲张静脉出血的止血措施（以消化道溃疡所致出血最为常见）⑴抑制胃酸分泌：血小板聚集及血浆凝血功能所诱导的止血作用需在pH＞6.0时才能有效发挥，而且新形成的凝血块在pH<5.0的胃液中会迅速被消化，故提高胃内pH值具有止血作用，常用PPI或H2RA，大出血时应选用PPI，并静脉给药⑵内镜治疗：内镜如见有活动性出血或暴露血管的溃疡应进行内镜止血⑶介入治疗：内镜治疗不成功时，可通过血管介入栓塞胃十二指肠动脉⑷手术治疗：药物、内镜及介入治疗仍不能止血、持续出血将危及患者生命时，须不失时机进行手术阿托品化：OPI中毒患者应用阿托品缓解M样症状直到症状消失或出现“阿托品化”，指征为瞳孔较之前扩大、口干、皮肤干燥、心率加快（90~100次/分）和肺湿啰音消失。中毒的治疗原则①立即终止毒物接触②紧急复苏和对症支持治疗③清除体内尚未吸收的毒物④应用解毒药⑤预防并发症有机磷中毒的治疗原则①迅速清除毒物②紧急复苏：肺水肿应用阿托品③解毒药：早期、足量、联合和重复应用解毒药，并且选用合理给药途径及择期停药。中毒早期即联合应用抗胆碱能药与ChE复能药才能取得更好疗效。④对症治疗：及时处理呼吸和循环衰竭⑤中间型综合征治疗：立即给予人工机械通气肾内科蛋白尿：每日尿蛋白持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率＞200mg/g或尿蛋白定性试验阳性。镜下血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍镜视野红细胞超过3个肾炎综合征：以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特点的综合征。按起病急缓和转归，可分为急性肾炎综合征（急性起病、病程不足1年）、急进性肾炎综合征（肾功能急性进行性恶化，于数周至数月内发展为少尿或无尿的肾衰竭）、慢性肾炎综合征（病程迁延3月以上者）。原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿或（和）蛋白尿、肾病综合症原发性肾小球疾病的病理分型轻微肾小球病变、局灶节段性病变、弥漫性肾小球肾炎、未分类的肾小球肾炎急性肾炎：急性起病、病程不足1年，起病前1-3周上感、几乎都有血尿，C3及补体下降、8周恢复急性肾炎临床治愈的主要指标：血常规恢复正常急进性肾炎：肾功能急性进行性恶化，于数周至数月内发展为少尿或无尿的肾衰竭强化血浆置换疗法：Ⅰ型RPGN、已需透析的Ⅲ型甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺疗法：Ⅱ、Ⅲ型慢性肾炎：病程迁延3月以上者慢性肾炎：血压＜130/80mmHg，尿蛋白＜1g/d。隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿或(和)蛋白尿，指无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿和（或）蛋白尿的一组肾小球疾病IgA肾病：是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因。为目前全球范围内最常见的原发性肾小球疾病。也是我国最常见的肾小球疾病。肾病综合征:诊断标准为尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于30g/L，水肿，血脂升高。其中前两项为诊断所必须。儿童最常见：微小病变型MCD；老人最常见：膜性肾病MN。肾综的并发症：感染（呼吸道）、血栓、栓塞（深静脉血栓）、急性肾损伤、蛋白质及脂肪代谢紊乱。肾综糖皮质激素的使用原则：起始足量、缓慢减药、长期维持。根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型、激素依赖型、激素抵抗型。MM及MPGN在治疗早期就要GC+MTX/CsA，MCD、MsPGN、FSGN可首选GC尿路感染按发病部位分型：上尿路感染、下尿路感染；按有无尿路结构或功能异常分型：复杂性尿感、非复杂性尿感。尿路感染的途径：上行感染、血行感染、直接感染、淋巴道感染。急性肾盂肾炎：膀胱刺激征、全身症状明显、腰痛、肾区叩击痛、2周疗法。急性膀胱炎：膀胱刺激征、无全身症状、3天疗法。无症状细菌尿:是指患者有真性细菌尿，而无尿路感染的症状，可由症状性尿感演变而来或无急性尿感史。致病菌多为大肠埃希菌，菌尿可持续存在或消失与存在交替。患者可长期无症状，尿常规可无明显异常，也可在病程中出现急性尿感症状。尿路感染的并发症：肾乳头坏死、肾周围脓肿。真性菌尿：在排除假阳性的前提下，两次清洁中段尿细菌定量培养≥105/ml或耻骨上膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长。尿路感染的抗生素用药原则①选用致病菌敏感的抗生素：无病原学结果前，一般首选对革兰阴性杆菌有效的抗生素，尤其是首发尿感治疗3天症状无改善，应按药敏结果调整用药②抗生紊在尿和肾内的浓度要高③选用肾毒性小，副作用少的抗生素④单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药⑤对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间肾性高血压：主要是由于肾脏实质性病变和肾动脉病变引起的血压升高，在症状性高血压中称为~。急性肾衰的分期：起始期、维持期、恢复期，维持期最常见：代谢性酸中毒及高钾血症（死因）。急性肾损伤高钾血症的处理①钙剂（10%葡萄糖酸钙10～20ml）稀释后静脉缓慢（5分钟）注射②11.2%乳酸钠或5%碳酸氢钠100～200ml静滴，以纠正酸中毒并同时促进钾离子向细胞内流动③50%葡萄糖溶液50～100ml加胰岛素6～12U缓慢静注，可促进糖原合成，使钾离子向细胞内移动④口服离子交换（降钾）树脂（聚磺苯乙烯）（15～30g，每日3次）⑤以上措施无效、或为高分解代谢型ATN的高钾血症患者，透析是最有效的治疗慢性肾衰竭：为各种慢性肾脏病持续进展引起肾单位和肾功能不可逆性丧失，导致以代谢产物潴留，水、电解质及酸碱平衡紊乱及全身各系统症状为表现的临床综合征。慢性肾脏病：各种原因引起的肾脏结构和功能障碍≥3个月，包括GFR正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常，及影像学检查异常；或不明原因的GFR＜60ml/min超过3个月。慢性肾脏病的分期【七版/八版】慢性肾功能衰竭的最常见原因：我国：原发性肾小球肾炎发达国家：糖肾、高血压肾小动脉硬化尿毒症患者最常见死因：心力衰竭肾性骨营养不良：包括高转化性骨病、低转化性骨病（包括骨软化症和骨生成不良）和混合性骨病。尿毒症高血钾时降压治疗哪项不适宜：ACEI血液内科髓外造血：出生后骨髓成为主要的造血器官，当骨髓没有储备力量时，一旦有需要额外造血，即由骨髓以外的器官（如肝、脾、淋巴结）恢复部分造血功能来参与造血。★造血干细胞具有自我更新能力和多向增殖分化潜能，其增值特点为不对称分裂造血微环境包括细胞因子、细胞外基质、基质细胞多潜能造血干细胞的表面标志为：CD34+贫血：外周血单位容积内血红蛋白、红细胞和（或）血细胞比容低于相同年龄、性别、地区的正常范围下限，以至于不能运输足够的氧指组织而产生的临床综合征。（不是病）增生性贫血包括缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血大细胞性贫血包括巨幼细胞贫血、MDS、肝疾病正常细胞贫血包括再障、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血包括缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血★缺铁性贫血：是铁缺乏症的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血。铁缺乏症的三个阶段为体内储存铁耗尽、红细胞内铁缺乏、缺铁性贫血铁利用障碍包括MDS及环状铁粒幼细胞性贫血储存铁包括铁蛋白及含铁血黄素铁在体内的转运依靠转铁蛋白的主动转运，其中的铁为3+Plummer—Vinson综合征：缺铁性贫血患者伴有吞咽困难降低：铁蛋白和含铁血黄素、血清铁、转铁蛋白饱和度升高：总铁结合力、未结合铁的转铁蛋白、血清可溶性转铁蛋白受体、游离原卟啉、锌原卟啉缺铁性贫血的最敏感可靠的指标为血清铁蛋白，确诊方法为骨髓细胞内铁染色IDA的诊断标准⑴小细胞低色素性贫血：男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L，MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%⑵有缺铁的依据：符合贮铁耗尽(ID)或缺铁性红细胞生成(IDE)的诊断①血清铁蛋白<12μg/L②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于15%③转铁蛋白饱和度<15%④FEP/HB>45μg/gHb⑶存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效铁剂治疗后最早的反应：网织红细胞上升再障：是一组由于化学、物理、生物及不明原因引起骨髓造血功能显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。★再障的发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”，可能通过三种机制发病：⑴造血干组细胞缺陷（种子学说）：包括量和质的异常。⑵造血微环境异常（土壤学说）⑶免疫异常（虫子学说）：AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，Th1细胞，CD8+T抑制细胞，CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子IL-2、IFB-γ、TNF明显增多，髓细胞细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致；造血干祖细胞质异常性再障实乃部分与再障相似的PNH、MDS、Fanconi贫血。★（重型）再障的诊断标准⑴全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高⑵一般无肝脾肿大⑶骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%）,造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少）⑷除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH，Fanconi疾病，Evans综合征，免疫相关性全血细胞减少⑸SAA-I:发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值<15*109/L,中性粒细胞<0.5*109/L和血小板<20*109/L，骨髓增生广泛重度减低如SAA-I的中心粒细胞<0.2*109/L，则为极重型再障（VSAA）周围血象有全血细胞减少的疾病包括：MA、AA、PNH、MDS、AL、低增生白血病、恶组、脾亢、骨纤、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少溶贫：骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。★血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离的血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢。未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外；其中部分血红蛋白被近曲小管上皮细胞重吸收并分解为卟啉、珠蛋白及铁。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血红素的形式沉积在上皮细胞内并可随尿排出，形成含铁血黄素尿。★血管外溶血：指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释放出的血红但被分解为珠蛋白和血红素。后者被分解为铁和卟啉，卟啉进一步被分解为游离胆红素。游离胆红素入血后经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成胆红素随胆汁排入胆道，经胆道细菌作用还原为粪胆原并随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收入血并通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠道中；其中小部分粪胆原通过肾脏随尿排出，称尿胆原。当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性黄疸。慢性血管外溶血由于长期高胆红素血症，导致肝功能损害，可并发肝细胞性黄疸。★原位溶血：是指骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合症等。慢性溶血性贫血的临床表现有贫血、黄疸、脾大溶血性贫血的实验室检查可根据发病机制分为三个方面：红细胞破坏增加的检查、红系代偿性增生的检查、针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查。脾切除术对下列哪项疾病的效果最佳：D、遗传性椭圆形红细胞增多症Evans综合征：自身免疫性溶血性贫血并免疫性血小板减少诊断温抗体型AIHA最重要的实验室检查是：Coombs试验阳性★阵发性睡眠性血红蛋白尿：CD55、CD59表达下降诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最重要的实验室检查是：Ham试验★骨髓增生异常综合症（MDS）：是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，以血细胞病态造血，外周血一系或多系血细胞减少，高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。临床表现为贫血、出血、感染，男多于女，80%大于60岁。MDS的FAB分型：难治性贫血RA、环形铁粒幼细胞性难治性贫血RAS、难治性贫血伴原始细胞增多RAEB、难治性贫血伴原始细胞增多转变型RAEB-t、慢性粒-单核细胞性白血病CMML★MDS在骨小梁旁区和间区出现3~5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞——ALIP★MDS与AA的鉴别：AA是良性的；ALL与AA的鉴别：骨髓象和骨髓活检★AL的细胞多停滞在原始细胞及早期幼稚细胞，CL的细胞多停滞在较成熟幼稚细胞及成熟细胞AML的FAM分型：Mo：急性髓细胞白血病微分化型M1：急性粒细胞白血病未分化型M2：急性粒细胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒-单核细胞白血病M4EoM5：急性单核细胞白血病M6：红白血病M7：急性巨核细胞白血病★急性白血病引起贫血的原因：骨髓抑制：白血病细胞抑制正常多能造血干细胞及红系祖细胞★白细胞不增多性白血病：少数白血病患者白细胞计数正常或减少，低者可<1.0*109/L。过氧化物酶强阳性：AML；非特异性酯酶阳性，NaF抑制≥50%：M5；Auer小体：M4、M5糖原染色阳性：ALL；白血病“裂孔”现象：急性白血病骨髓象中有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上，而较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞。白血病的MICM分型：WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点与形态学和细胞化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合起来，形成MICM分型，更强调染色体核型和分子学结果。★M3：t（15；17）PML-RARA全反式维A酸★慢粒：Ph染色体t（9；22）BCR-ABL伊马替尼慢淋首选药物：苯丁酸氮芥类白血病反应：①常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发疾病的临床表现。②粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。③嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。④NAP反应强阳性，Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性。⑤血小板和血红蛋白大多正常。⑥原发疾病控制后，白细胞恢复正常。★急性白血病临床表现⑴正常骨髓造血功能受抑制表现贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者。发热：半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39~40℃以上。高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见的致病菌为G-杆菌出血：以出血为早期表现者近40%，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。⑵白血病细胞增值浸润的表现淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以ALL较多见。纵膈淋巴结肿大多见于T-ALL骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。眼部：部分AML可伴粒细胞肉瘤绿色瘤，常累及骨膜，眼眶部位常见，可引起眼球突出、复视或失明口腔或皮肤：AML尤其是M4和M5，皮肤可出现蓝灰色丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节中枢神经系统：白血病最常见的髓外浸润部位,发生于治疗后缓解期，ALL最常见，儿童尤甚睾丸：多为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于ALL化疗后缓解的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的部位。★急性白血病的治疗原则⑴支持治疗：是保证化疗能够顺利进行的重要措施紧急处理高白细胞血症防止感染成分输血支持防治高尿酸血症肾病维持营养⑵抗白血病治疗：根本目的是彻底消除体内的白血病细胞，使病人长期存活甚至愈合第一阶段是诱导缓解治疗，主要方法是联合化疗，目标是使患者迅速获得完全缓解第二阶段是缓解后治疗，主要方法是化疗和HSCT，目标是防止复发、争取长期无病生存甚至治愈⑶髓外白血病的防治：CNSL的防治包括颅脊椎照射、鞘内注射化疗药、高剂量全身化疗药⑷造血干细胞移植★急性白血病的化疗原则⑴早期：正常造血尚存，原发耐药性低⑵足量：药敏感，残留细胞数低⑶个体化：根据患者的具体情况，及时调整治疗方案⑷诱导缓解治疗：采用联合化疗，使患者迅速获得完全缓解⑸缓解后治疗：采用化疗和HSCT，病情越接近好转，化疗强度越大，进一步降低微小残留病灶，防止多药耐药及复发、争取长期无病生存甚至治愈淋巴瘤：起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤★霍奇金淋巴瘤的分型R-S细胞㈠结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤㈡经典霍奇金淋巴瘤：①结节硬化型；②富于淋巴细胞型；③混合细胞型；④淋巴细胞消减型★霍奇金淋巴瘤的临床分期和分组临床分期：Ⅰ期：单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（IE）受侵犯Ⅱ期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（=2\*ROMANII）或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横隔同侧或其他淋巴结区域受侵犯（=2\*ROMANIIE）Ⅲ期：横隔上下淋巴结区域同时受侵犯（=3\*ROMANIII），可伴有局灶性相关结外器官（=3\*ROMANIIIE）、脾受侵犯（=3\*ROMANIIIS）或两者都有（=3\*ROMANIIIE+S）Ⅳ期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属=4\*ROMANIV期全身症状分组：无以下症状为A组，有以下症状之一者为B组①不明原因发热大于38℃；②盗汗；③半年内体重下降10%以上★HL：ABCD方案；NHL：CHOP方案★美罗华用于CD20+的B细胞淋巴瘤惰性淋巴瘤：B：边缘区淋巴瘤t（11；18）、滤泡性淋巴瘤t（14；18）T：蕈样肉芽肿/Sezary综合征侵袭性淋巴瘤：B：套细胞淋巴瘤t（11；14）、弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤t（8；14）T：间变性大细胞淋巴瘤组织因子启动外源性凝血途径；Ⅻ因子启动内源性凝血途径★凝血酶原复合物/凝血活酶：Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-磷脂★抗凝血酶AT、肝素：灭活Xa及凝血酶凝血酶与血栓调节蛋白TM形成复合物，裂解蛋白C（PC），形成活化的蛋白C（APC），APC以蛋白S（PS）为辅助因子，灭活V及Ⅷ组织因子途径抑制物：抗Xa，抗TF/Ⅶa复合物ITP的诊断要点①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏②至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常③体检脾脏一般不增大④骨髓检查巨核细胞增多或异常，有成熟障碍⑤泼尼松或脾切除治疗有效⑥排除其他继发性血小板减少症61、ITP首选GC治疗；脾切除适用于病情迁延6个月以上者；白细胞低于20*109/L者，应急诊输注丙球62、ITP可分为急性型和慢性型。63、ITP的分型和分期：新诊断的ITP、持续性ITP、慢性ITP、重症ITP、难治性ITP。内分泌科激素的分类：肽类激素、氨基酸类激素、胺类激素、类固醇激素。内分泌系统的诊断包括功能诊断、定位诊断、定性诊断。内分泌疾病治疗一般对于功能亢进者采取：手术切除、放射治疗、药物治疗，对于功能减退者采取外源性激素的替代治疗或补充治疗及直接补充激素产生的效应物质、内分泌腺组织移植甲状腺毒症：是指血液循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合症。Graves病：弥漫性毒性甲状腺肿，是一种伴Th分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病，临床表现为甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、眼征、胫前黏液性水肿。甲亢的病因包括：弥漫性毒性甲状腺肿、结节性毒性甲状腺肿、甲状腺高功能腺瘤。甲亢的临床表现：甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、眼征、胫前黏液性水肿。甲亢的眼征包括：单纯性突眼、浸润性突眼。①轻度突眼：突眼度19～20mm；浸润性突眼：突眼度超过19～20mm②上睑挛缩，睑裂增宽；③Joffroy征：眼球向上看时，前额皮肤不能皱起；④vonGraefe征：双眼向下看时，由于上眼睑不能随眼球下落，显现白色巩膜；⑤Mobius征：双眼看近物时，眼球辐辏不良；⑥Stellwag征：瞬目减少，炯炯发亮；甲状腺危象：是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，可能与循环内甲状腺激素水平增高有关。临床表现有高热或过高热、心动过速（140次/分以上）、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻、黄疸，严重患者可有心衰、休克及昏迷等亚临床甲亢：血清TSH水平低于正常值下限，而T3、T4在正常范围，不伴或伴有轻微的甲亢症状，多见于疾病早期或恢复期间。sTSH：最敏感、诊断亚临床甲亢抗甲状腺药物的适应证①轻、中度病情②甲状腺轻、中度肿大③孕妇、高龄或由于其他严重疾病不适宜手术者④手术前和131I治疗前的准备⑤手术后复发且不适宜131I治疗者抗甲状腺药物改用维持量后一般还需治疗1~1.5年。甲状腺危象的治疗①针对诱因治疗②ATD：PTU：抑制甲状腺激素合成和抑制外周组织T4向T3转换③碘剂：复方碘剂：抑制甲状腺激素释④β受体拮抗剂：阻断甲状腺激素对心脏的刺激作用和抑制外周组织T4向T3转换⑤糖皮质激素：防治肾上腺皮质低功能⑥上述治疗效果不佳时，可选用腹膜透析、血液透析或血浆置换⑦降温：物理降温，避免使用乙酰水杨酸类药物妊娠期甲亢：T1期：PTU，T2、T3期：MMU；手术：T2（4-6月）糖尿病代谢紊乱的主要原因：胰岛素生物活性或其效应绝对或相对不足糖尿病分型：T1DM、T2DM、其他特殊类型糖尿病、妊娠糖尿病I型糖尿病：多株胰岛细胞抗体ICA、胰岛素抗体IAA、氨酸脱羧酶自身抗体GADA、蛋白质酪氨酸磷酸酶样蛋白抗体IA-2A/IA-2BA、锌转运体8抗体ZnT8A妊娠糖尿病：指妊娠期间发生的不同程度的糖代谢异常。不包括孕前已诊断或已患糖尿病的患者，后者称为糖尿病合并妊娠。胰岛素抵抗：指胰岛素作用的靶器官（主要是肝脏、肌肉和脂肪组织）对胰岛素作用的敏感性降低。机体必须以高于正常的血胰岛素释放水平来维持正常的糖耐量，表示机体组织对胰岛素处理葡萄糖的能力减退。糖尿病的特异性并发症：微血管病变。糖肾是T1DM的主要死因；心脑血管疾病是T2DM的主要死因。糖化血红蛋白（8~12周）果糖胺（2~3周）糖尿病的诊断标准①糖尿病症状加随机血糖≥11.1mmol/L②空腹血糖≥7.0mmol/L③OGTT2小时血糖≥11.1mmol/。需重复一次确认，诊断才成立。IFG：空腹血糖受损（6.1≤空腹血糖＜7.0）IGT：糖耐量减低（7.8≤2hPPG＜11.1）糖尿病的综合管理五个要点：糖尿病教育、医学营养治疗、运动治疗血糖监测、药物治疗糖尿病胰岛素治疗的适应证①T1DM②各种严重的糖尿病急性或慢性并发症③手术、妊娠和分娩④新发病且与T1DM鉴别困难的消瘦糖尿病患者⑤新诊断的T2DM伴有高血糖；或在糖尿病病程中无明显诱因出现体重显著下降者⑥T2DMB细胞功能明显减退者⑦某些特殊类型糖尿病采用替代胰岛素治疗后，早晨空腹血糖仍高的原因：夜间胰岛素应用不足、黎明现象、Somogyi效应。黎明现象：即夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明短时间内出现高血糖，可能由于清晨皮质醇、生长激素等分泌增多所致。Somogyi效应：即在夜间曾有低血糖，在睡眠中未被察觉，但导致体内胰岛素拮抗激素分泌增多，继而发生低血糖后的反跳性高血糖。磺脲类药物的主要作用：刺激胰岛素分泌磺脲、格列奈、胰岛素：低血糖；双胍：消化道反应（最主要）、乳酸酸中毒（最严重）；AGI：消化道反应糖尿病酮症酸中毒：为最常见的糖尿病急症。以高血糖、酮症和酸中毒为主要表现，是胰岛素不足和拮抗胰岛素过多共同作用所致的严重代谢紊乱综合征。糖尿病酮症酸中毒的治疗原则①尽快补液以恢复血容量、纠正失水状态；②降低血糖；③纠正电解质及酸碱平衡失调:补碱指征：血pH＜7.1，HCO3-＜5mmol/L④积极寻找和消除诱因，防止并发症，降低病死率。高渗高血糖综合征的治疗原则①补液，24h可达6000~10000mL，多主张等渗溶液，血糖下降至16.7mmol/L时应开始输入5%葡萄糖液并按每2~4g葡萄糖加入1U胰岛素②胰岛素治疗，按每小时每公斤体重0.05~0.1U滴注③补钾要及时，一般不补碱④严防脑水肿皮质：球状带：醛固酮；束状带：糖皮质激素；网状带：雄激素、少量雌激素和糖皮质激素髓质：嗜铬细胞（肾上腺素和去甲肾上腺素）Cushing综合征：为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等。Cushing病：ACTH微腺瘤，小剂量地塞米松抑制试验(-)，大剂量地塞米松抑制试验(+)，首选手术。原醛症：是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致水、钠潴留及体液容量扩增而血压升高并抑制肾素—血管紧张素系统所致。典型的表现为高血压、低血钾、高血钠、低血肾素、碱中毒及肌无力或周期性瘫痪。原醛症的治疗：首选手术切除，次选螺内酯。嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。41、嗜铬细胞瘤特征性表现：阵发性高血压。42、嗜铬细胞瘤的治疗首选手术，术前用酚妥拉明。风湿免疫科弥漫性结缔组织病包括：类风关、红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎。50岁以上的人群，骨关节炎的发病率最高。抗核抗体谱除外：除外RF、ANCA、APL、抗角蛋白抗体（APF、AKA、CCP）治疗风湿病的药物：非甾体消炎药、糖皮质激素、改善病情的抗风湿药。RA首选MTX；SLE首选CTX、MMF类风关：是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。基本病理改变为滑膜炎、血管翳形成，并逐渐出现关节软骨和骨破坏，最终可导致关节畸形和功能丧失。类风湿性关节炎的临床特征：腕、掌指、近端指间关节病变。Felty综合征：类风湿性关节炎患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。RA患者可继发干燥综合征。抗磷脂抗体综合征：可出现在SLE的活动期，临床表现为动脉、静脉血栓形成，习惯性发生性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体但不一定是APS，APS出现在SLE为继发性SLESLE特异性抗体：抗Sm抗体。12、RA的诊断标准13、SLE的诊断标准14、强直性脊柱炎90%的患者HLA-27阳性。15、强直性脊柱炎最早累及骶髂关节，晚期可致脊柱竹节样改变。16、强直性脊柱炎最常见的早期症状为：腰骶部疼痛或不适、晨僵17、诊断强直性脊柱炎的关键性检查项目是：骶髂关节影像学检查18、原发性干燥综合征可累及唾液腺和泪腺，以及其他外分泌腺体19、血管炎：是指应血管壁炎症和坏死而导致多系统所还的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。20、常见的血管炎病包括：大动脉炎、显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、白塞病等。21、c-ANCA：肉芽肿性多血管炎p-ANCA：显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎儿科新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎时开始至28天前，按年龄划分，此期实际包含在婴儿期。婴儿期：自出生到1周岁之前为婴儿期，包含新生儿期，此期是生长发育极其旺盛的时期。生长：儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化。发育：细胞、组织、器官的分化与功能成熟。蛋白质-能量营养不良，是由于缺乏能量、蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿，特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失，常伴全身各组织组织脏器不同程度的功能降低及新陈代谢失常。营养性维生素D缺乏：是引起佝偻病的最主要原因，是由于儿童体内维生素D不足导致钙和磷代谢紊乱、生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，变现为生长板变宽和长骨的远端周长正大，在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形等。新生儿：系指从脐带结扎到出生后28天内的婴儿。围生期：自妊娠28周（此时胎儿体重约1000g）至出生后7天，围生期的婴儿称围生儿。足月儿：37周≤GA≤42周（260~293天）的新生儿。早产儿：GA＜37周（＜259天的新生儿），其中GA＜28周者称为极早早产儿或超未成熟儿；34周≤GA＜37周（239~259天）的早产儿称为晚期早产儿。足月小样儿：胎龄已足月，体重<2500kg的新生儿。小于胎龄儿：婴儿的出生体重在同胎龄平均出生体重的第10百分位以下。新生儿窒息：婴儿出生后不能建立正常的自主呼吸而导致低氧血症、高碳酸血症、代谢性酸中毒及全身多脏器损伤，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。Apgar评分:包括颜色、心率、对刺激的反应、肌张力、呼吸，分别于生后1、5、10分钟进行，如婴儿需复苏，15、20分钟仍需评分。Apgar评分8~10分钟为正常，4~7分钟为轻度窒息，0~3分为重度窒息。1分钟评分反映窒息严重程度，是复苏的依据；5分钟评分反映复苏的效果及有助于判断预后。胎粪吸入综合征：是由于胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水而导致，以呼吸道机械性阻塞及化学性炎症为主要病理特征，以出生后出现呼吸窘迫为主要表现的临床综合征，多见于足月儿或过期产儿。新生儿呼吸窘迫综合征：是由于肺表面活性物质缺乏所致，为生后不久出现呼吸窘迫并进行性加重的临床综合征。由于其病理上有肺透明膜的改变，故又称为肺透明膜病。多见于早产儿，胎龄越小，发病率越高。新生儿败血症：病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性炎症反应，最常见的病原体为葡萄球菌，一般表现为反应差、嗜睡、发热或体温不升、少吃、少哭、体重不增或增长缓慢等症状。风湿热，是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性风湿性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。尤其以瓣膜病变最为显著，最常见为5~15岁的儿童和青少年，一年四季均可发病，以冬春多见，无性别差异。过敏性紫癜：是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白年。多发于2~8岁的儿童，男孩多于女孩，一年四季均可发病，以春秋两季居多。麻疹黏膜斑，是麻疹早期的特异性体征，常在出疹前1~2天出现。开始时见于下磨牙相对的颊粘膜上，为直径0.5~1mm的灰白色小点，周围有红晕，迅速增多，可累计整个颊粘膜及唇部黏膜，部分可融合，1天内很快增多，于出疹后1~2天消失。疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇病毒A组。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体格检查可发现咽部充血，在咽腭弓、软腭、腭垂的黏膜上可见多个2~4mm大小灰白色的疱疹，周围有红晕，1~2日后可破溃形成小溃疡，疱疹也可发生于口腔其他部位。病程1周左右。咽结合膜热：病原体为腺病毒3、7型。以发热、咽炎、结膜炎为特征。好发于春夏季，散发或发生小流行。临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。体检发现咽部充血，可见白色点块状分泌物，周围无红晕，易于剥离；一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血，颈及耳后淋巴结增大。病程1~2周。哮喘：是多种细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等）和细胞组成共同参与的气道慢性炎症性疾病（基本病变/本质），这种慢性炎症导致气道反应性增加（基本特征），通常出现广泛多变的可逆性气流受阻，并引起反复发作性喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。差异性发绀：当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现~，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。PDA：是指出生后动脉导管未闭合形成的主动脉和肺动脉之间的异常通道，若婴儿出生后12周动脉导管仍没有闭合称为~。法洛四联症：婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，可由右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的重要因素。生理性贫血：生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；由于婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2~3个月（早产儿较早）红细胞数降低至3.0*1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称~。缺铁性贫血，是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症，铁摄入不足是主要病因。营养性巨幼细胞性贫血：是由于维生素B12和叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫、血、神经精神症状、红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素、B12和叶酸治疗有效。ITP：免疫性血小板减少症，既往又称特发性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是皮肤，黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良癫痫：是以持续存在的反复癫痫发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果的一种脑部疾病。癫痫持续状态，凡一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期易事不能恢复超过30分钟者。热性惊厥，发病年龄为3个月~5岁，体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病，既往没有无热惊厥史，即可诊断。脑膜刺激征：为脑膜受激惹的体征，包括颈项强直、Kernig征、Brudzinski征，以颈项强直最常见，见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血和颅内压增高等。性早熟：性发育启动年龄提前，较正常儿童平均年龄提前2SD以上，通常指女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现第二性征。1、新生儿呼吸紧迫综合症的临床表现①生后不久（一般6小时内）出现呼吸窘迫，呼吸急促>60次/分②呼气呻吟③吸气性三凹征④青紫，吸氧不能缓解⑤呼吸窘迫进行性加重⑥恢复期因动脉导管突然开放，可在胸骨左缘第2肋间闻及收缩期或连续性杂音2、生理性黄疸的特点①一般情况良好②足月儿生后2～3天出现黄疸，4～5天达高峰，5～7天消退，但最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周③每日血清胆红素升高<85μmol/L（5mg/dl）3、病理性黄疸的特点及病因特点：①生后24小时内出现黄疸；②血清胆红素：足月儿>221μmol/L（12.9mg/dl）、早产儿>257μmol/L（15mg/dl），或每日上升>85μmol/L（5mg/dl）；③黄疸持续时间足月儿>2周，早产儿>4周；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素>34μmol/L（2mg/dl）若具备上述任何一项者均可诊断为病理性黄疸。病因：①胆红素生成过多；②肝脏胆红素代谢障碍；③胆汁排泄障碍4、小儿风湿热的诊断标准（Jones） 在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断5、川崎病的诊断标准发热五天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮多形性红斑眼结膜充血，非化脓性唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌颈部淋巴结肿大若5项临床表现中不足4项，但超声心电图有冠脉损害，也可确诊为川崎病6、轮状病毒肠炎的临床特点①轮状病毒是婴儿腹泻最常见的病原体②呈散发或小流行，经粪-口传播，也可通过气溶胶形式经呼吸道而致病③潜伏期1~3天，多发生在6~24个月的婴幼儿④起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，多数无明显感染中毒症状⑤病初1~2天常发生呕吐，随后出现腹泻⑥大便次数及水分多，呈黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味⑦常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱⑧轮状病毒感染亦可侵犯多个脏器，可产生无热惊厥、心肌受累等⑨本病为自限性疾病，数日后呕吐渐停，腹泻减轻，自然病程约3～8天，少数较长7、腹泻病的治疗原则：调整饮食、预防和纠正脱水、合理用药、加强护理、预防并发症8、支气管肺炎的临床表现主要症状：发热、咳嗽、气促、全身症状体征：呼吸增快、发绀、肺部啰音：以背部两侧下方及脊柱两旁较多，深吸气末更明显、叩诊实音重症肺炎的表现：（1）循环系统：可发生心肌炎、心包炎、心力衰竭。（2）神经系统：肺炎并发中毒性脑病（3）消化系统：缺血中毒性肠麻痹，重症患儿还可呕吐咖啡样物，大便潜血阳性或柏油样便（4）抗利尿激素异常分泌综合征（5）DIC9、肺炎合并心衰的表现：①安静状态下，呼吸突然加快>60次/分②安静状态下，心率突然增快>180次/分③突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指（趾）甲微血管再充盈时间延长以上三项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释者④心音低钝、奔马律，颈静脉怒张⑤肝脏迅速增大⑥尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿10、支气管肺炎的鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核11、单纯性肾病综合征及肾炎性肾病综合征各自的临床特点单纯性肾病：多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白尿从尿中丢失的临床综合征，临床上有以下4大特点：①大量蛋白尿②低白蛋白血症③高脂血症④明显水肿其中大量蛋白尿及低白蛋白血症为必备条件肾炎性肾病：除了具有上述单纯性肾病的特点外，凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎性肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致④持续低补体血症12、单纯型热性惊厥与复杂型热性惊厥的临床特点/高热惊厥的临床表现单纯型FS复杂型占FS的比例70%30%起病年龄6个月~5岁（首次）<6个月，6个月~5岁，>5岁惊厥发作形式全面性发作（强直-痉挛发作）局灶性或全面性发作惊厥的时间多短暂，<10分钟时间长，>10分钟一次热程发作次数仅1次，偶有2次24小时内可反复多次（≧3次的丛集式发作）神经系统异常（—）可（+）惊厥持续状态少有较常见妇产科子宫峡部：为宫体和宫颈之间形成的最狭窄部位，在非孕期长约1cm，其上端因解剖上狭窄，称为解剖学内口。其下端因在此处子宫内膜转变为宫颈粘膜，称为组织学内口。妊娠期子宫峡部逐渐伸展变长。妊娠末期可达7~10cm，形成子宫下段，成为软产道的一部分。hCG：是由胎盘合体滋养细胞分泌的一种糖蛋白激素，于受精第6日开始分泌，在受精第10日可自母体血清测出，成为诊断早孕的最敏感方法。着床后10日血清hCG达到高峰，持续约10日后迅速下降，产后2周消失。其主要功能为维持月经黄体寿命，使月经黄体增大成为妊娠黄体，增加甾体激素的分泌以维持妊娠。HPO轴：丘脑-垂体-卵巢轴，为下丘脑、垂体、卵巢之间相互协调、相互影响，形成的一个完整而协调的神经内分泌系统，在大脑高级中枢调控下，下丘脑促性腺激素释放激素GnRH的控制下，腺垂体分泌FSH和LH，卵巢雌、孕激素依赖于FSH和LH的作用，而子宫内膜的周期变化又受卵巢分秘的性激素调控，同时又负反馈作用于垂体、下丘脑，控制着女性发育、正常月经和性功能，它还参与机体内环境和物质代谢的调节。月经：为伴随卵巢周期性变化而出现的子宫内膜周期性脱落及出血，规律月经的出现是生殖功能成熟的标志之一。蒙氏结节：妊娠早期孕妇自觉乳房胀痛，检查发现乳房体积逐渐增大，有明显的静脉显露，乳头增大，乳头乳晕着色加深，乳晕周围皮脂腺增生出现深褐色结节。黑加征：停经6~8周时，双合诊检查子宫峡部极软，感觉宫颈和宫体之间似不相连。胎产式：为胎体纵轴与母体从轴的关系，有纵产式（平行）、横产式（垂直）、斜产式（交叉）。胎先露：为最先进入骨盆入口的胎儿部分，纵产式有头先露和臀先露，斜产式有肩先露。胎方位：为胎儿先露部的指示点与母体骨盆的关系，枕先露以枕骨、面先露以颏骨、臀先露以骶骨、肩先露以肩胛骨为指示点。根据指示点与母体骨盆左、右、前、后、横的关系而有不同胎位。流产：妊娠﹤28周，胎儿体重﹤1000g而终止者，临床表现主要为停经后阴道流血和腹痛。先兆流产：指妊娠28周前，先出现少量阴道流血，继之常出现阵发性下腹痛或腰背痛，妇科检查宫颈口未开，胎膜未破，妊娠产物未排出，子宫大小与停经周数相符，妊娠有希望继续者。难免流产：指流产不可避免。在先兆流产基础上，阴道流血量增多，阵发性下腹痛加重，或出现阴道流液。妇科检查宫颈口已扩张，有时可见胚胎组织或胎囊堵塞于宫颈口内，子宫大小与停经周数相符或略小。异位妊娠：受精卵在子宫体腔以外着床，典型临床表现为停经后腹痛、阴道流血，是妇产科常见的腹症之一，包括输卵管妊娠、卵巢妊娠、腹腔妊娠、阔韧带妊娠及宫颈妊娠等。妊高症：是妊娠与血压升高并存的一组疾病，包括妊娠期高血压、子痫前期、子痫、慢性高血压并发子痫前期、慢性高血压合并妊娠，主要临床表现为妊娠20周后出现高血压、蛋白尿、抽搐、昏迷，是孕产妇及围生儿死亡的主要原因。性传播疾病：指主要通过性接触、类似性行为及间接接触传播的一组传染性疾病，不仅引起泌尿生殖器宫病变，而且还可通过淋巴系统侵犯泌尿生殖器宫所属的淋巴结，甚至通过血性播散侵犯全身各重要组织和器宫。高危妊娠：是指妊娠期有个人或社会不良因素及某种并发症或合并症等可能危害孕妇、胎儿及新生儿或者导致难产者。胎儿窘迫：指胎儿在子宫内因急性或慢性缺氧危及健康和生命的综合症状，急性胎儿窘迫多发生在分娩期；慢性胎儿窘迫多发生在妊娠晚期，但在临产后常表现为急性胎儿窘迫。前置胎盘：妊娠28周后，若胎盘附着于子宫下段、下缘达到或覆盖宫颈内口，位置低于胎先露部，称前置胎盘，典型临床表现为无诱因无痛性反复阴道流血。胎盘早剥：妊娠20周后或分娩期，正常位置的胎盘在胎儿娩出前，部分或全部从子宫壁剥离，称胎盘早剥，典型症状为妊娠中期突发持续性腹痛，伴或不伴阴道流血，严重时出现休克、DIC。子宫胎盘卒中：胎盘早剥出血急剧增多，可发生子宫胎盘卒中，此时血液集聚于胎盘和子宫壁之间，胎盘后血肿压力增加，血液浸入子宫肌层，引起肌纤维分离、断裂甚至变性，当血液渗透至子宫浆膜层时，子宫表面呈现蓝紫色瘀斑。胎膜早破：在临产前胎膜破裂称~，主要症状为临产前突感较多液体从阴道流出，可引起早产，脐带脱垂和母儿感染。羊水过多：妊娠时期羊水量超过2000ml，称羊水过多，B超检查羊水最大暗区垂直深度AFV≧8cm或羊水指数AFI≧25cm可作出诊断。羊水过少：妊娠时期羊水量少于300ml，称~，B超检查羊水最大暗区垂直深度AFV≦2cm或羊水指数AFI≦5cm可作出诊断。产力：将胎儿及其附属物从宫腔内逼出的力量，包括子宫收缩力、腹壁肌及膈肌收缩力、肛提肌收缩力。分娩机制：胎儿先露部随骨盆各平面的不同形态，被动进行的一连串适应性转动，以最小径线通过产道的全过程。产后出血：胎儿娩出后24小时内失血量超过500ml，剖宫产时超过1000ml，为分娩期严重并发症，居我国妇产死亡首位。子宫复旧：在胎盘娩出后子宫逐渐恢复至未孕状态的全过程，一般为6周。产褥病率：指分娩后24小时内的10日内，每日测量体温4次，间隔时间4小时，有2次体温≧38℃（口表），产褥病率通常由产褥感染引起，也可由生殖道以外感染如急性乳腺炎、上呼吸道感染、泌尿系统感染、血栓静脉炎的原因所致。晚期产后出血：分娩24小时后在产褥期内发生的子宫大量出血，产后1~2周多见，亦可推迟到6周。内异征：子宫内膜组织（腺体和间质）出现子宫内膜以外部位时，绝大多数位于盆腔脏器和壁腹膜，以卵巢、宫骶韧带最常见，主要症状为下腹痛与痛经、不孕、性交不适。卵巢子宫内膜异位囊肿：随着内异症病变进展，异位内膜侵犯卵巢皮质并在其内生长，反复周期性出血，形成单个或多个囊肿型的典型病变，囊肿大小不一，直径多在5cm左右，内含暗褐色、似巧克力样糊状陈旧性液体。子宫腺肌病：子宫内膜腺体和间质侵入子宫肌层时称~，主要症状是经量过多、经量延长、逐渐加重的进行性痛经，妇科检查时子宫呈均匀增大或有局限性子宫隆起，质硬且有压痛，经期压痛更甚。子宫脱垂：子宫从正常位置沿阴道下降，宫颈外口达坐骨棘水平以下，甚至子宫全部脱出于阴道口以外，常伴发阴道前壁和后壁脱垂。鳞状上皮化生：暴露于子宫颈阴道部的柱状上皮受阴道酸性影响，柱状上皮未分化储备细胞开始增殖，并逐渐转化为鳞状上皮，继而柱状上皮脱落，被复层鳞状上皮所替代。CIN：子宫颈上皮内瘤变，与宫颈浸润癌密切相关的一组子宫颈病变，大部分低级别CIN可自然消退，但高级别CIN具有癌变可能，CIN反映了宫颈癌发生发展中的连续过程。梅格斯综合征：卵巢性索间质肿瘤的纤维瘤患者中，伴有腹腔积液或胸腔积液者，称~，手术切除肿瘤后，腹腔积液或胸腔积液自行消失。妊娠滋养细胞疾病：是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，包括葡萄胎、侵袭性葡萄胎、绒癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤。功血：由于生殖内分泌轴功能紊乱，而非生殖器质性病变所引起的以月经失调为特征的异常性子宫出血，分为无排卵性和有排卵性。原发性闭经：指年龄超过13岁，第二性征未发育；年龄超过15岁，第二性征已发育，月经尚未来潮。继发性闭经：正常月经周期建立后月经停止6个月，或按自身原有周期计算停止3个周期以上者。特纳综合症：属于性腺先天性发育不全。性染色体异常，核型45，X0，或45，X0／46，XX，或45，X0／47，XXX。表现为原发性闭经，卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，常有蹊颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形、自身免疫性甲状腺炎、听力下降及高血压等。希恩综合征：由于产后大出血休克，导致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下而出现一系列症状：闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器宫萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退，出现畏寒，嗜睡低血压，可伴有严重而局限的眼眶后疼痛、视野缺损、视力减退等症状，基础代谢率减低。PCOS：多囊卵巢综合征，是一种生殖功能障碍和糖代谢异常并存的内分泌紊乱综合征，以雌激素过高的临床或生化表现、持续性无排卵、卵巢多囊改变为特征，常伴有胰岛素抵抗和肥胖，是生育期妇女月经紊乱的最常见原因。不孕症：女性无避孕性生活至少12个月未孕，分为原发性、继发性。原发性不孕：女性既往从未有过妊娠史，无避孕性生活至少12个月未孕。继发性不孕：女性既往有过妊娠史，而后无避孕连续12个月未孕。各类流产的鉴别诊断及临床处理①先兆流产：卧床休息，禁性生活，必要时注射镇静剂。黄体功能不全可注射黄体酮，甲减补甲状腺素。②难免流产：尽早使胚胎及胎盘组织完全排除，给予抗生素预防感染。③不全流产：吸宫术或钳刮术，清除宫腔内残留组织。流血多休克者应同时输血输液，出血时间长的应给予抗生素预防感染。④完全流产：如无感染征象，一般不需特殊处理。⑤稽留流产：处理前应检查血常规，出凝血时间等，做好输血准备。若凝血功能正常，小于12周的行刮宫术，大于12周的静点缩宫素促使胎儿排出。若凝血功能障碍，应尽早使用肝素、输血等，待凝血功能好转后再行引产或刮宫。小于12周——先给予雌激素，后刮宫。大于12周——给予雌激素，引产。⑥习惯性流产：产前遗传咨询，确定是否可以妊娠。⑦流产合并感染：控制感染的同时，尽快清除宫内残留物。2.异位妊娠的治疗(1)大量内出血多出现休克时，应加速备血、建立静脉通道、输血、吸氧等抗休克治疗，并立即进行手术。手术控制出血，视情况选择输卵管切除术或保守性手术。(2)无或少量内出血的治疗：药物（MTX）治疗或手术治疗。甲氨蝶呤：抑制滋养细胞增生，破坏绒毛，使胚胎组织坏死、脱落、吸收3.妊高症的治疗妊娠期高血压应休息、镇静、监测母胎情况，酌情降压治疗，足月后终止妊娠子痫前期应镇静、解痉，有指征地降压、利尿，密切监视母胎情况，适时终止妊娠子痫应控制抽搐，纠正缺氧和酸中毒，控制血压，病情稳定2小时后终止妊娠4.硫酸镁的注意事项、使用硫酸镁必备条件注意事项：血清镁离子有效治疗浓度为1.8~3.0mmol/L，超过3.5mmol/L即可出现中毒症状使用硫酸镁必备条件：①膝腱反射存在②呼吸≥16次/分③尿量≥17ml/h或≥400ml/天④备有10％葡萄糖酸钙镁离子中毒时停用硫酸镁并静脉缓慢推注10％葡萄糖酸钙10ml5.前置胎盘与胎盘早剥的鉴别诊断前置胎盘胎盘早剥发病有关因素经产妇多见常伴发于妊高症、外伤史腹痛无腹痛发病急，剧烈腹痛阴道流血外出血，阴道出血量与全身失血症状成正比有外、内出血，以内出血为主，阴道出血量与全身失血症状不成正比，严重时也可出现血尿子宫软，与妊娠月份一致板状腹，有压痛，可比妊娠月份大胎位清楚，胎心音一般正常不清，胎心音减弱或消失阴道检查于子宫口内触及胎盘组织无胎盘组织触及胎盘检查无凝血块压迹，胎膜破口据胎盘边缘在7cm以内早剥部分有凝血块压迹6.前置胎盘的治疗抑制宫缩、止血、纠正贫血、预防感染期待疗法：妊娠<34周，胎儿体重<2000g，胎儿存活，阴道流血不多，一般情况良好一般处理：禁止性生活、阴道检查及肛查剖宫产：妊娠>35周，完全性前置胎盘、持续大量阴道流血；妊娠>36周，部分性和边缘性前置胎盘出血较多，胎先露高浮，短期内不能结束分娩阴道分娩：妊娠>35周，边缘性前置胎盘、枕先露、阴道流血不多、无头盆不称和胎位异常、短期内能结束分娩7.胎盘早剥的治疗早期识别、积极处理休克、及时终止妊娠、控制DIC、减少并发症①纠正休克：开放静脉通道，迅速补充血容量，改善血液循环②及时终止妊娠：阴道分娩：I度，病情较轻，以外出血为主，宫口已扩张，短时间内能结束分娩剖宫产：Ⅱ度，不能在短时间内结束分娩；I度，出现胎儿窘迫；Ⅲ度，产妇病情恶化，胎儿已死，不能立即分娩；破膜后产程无进展。③并发症的处理：产后出血：胎儿娩出后立即给予子宫收缩药物并人工剥离胎盘凝血功能障碍:补充血容量和凝血因子、肝素，抗凝治疗肾衰竭：补充血容量、20%甘露醇500ml快速静脉滴注，或呋塞米20～40mg静脉推注8.以左枕前为例，简述枕先露的分娩机制衔接－下降－俯屈－内旋转－仰伸－复位和外旋转－胎儿娩出(1)衔接：胎头双顶径进入骨盆入口平面，胎头颅骨最低点接近或达到坐骨棘水平胎头以枕额径进入骨盆入口(2)下降：胎头沿骨盆轴前进，以坐骨棘作为了解胎头下降程度的骨性标志(3)俯屈：以枕下前囟径取代枕额径(4)内旋转：胎头围绕骨盆纵轴向前旋转，使其矢状缝与中骨盆与骨盆出口前后径相一致(5)仰伸：胎头枕骨下部达耻骨联合下缘时，以耻骨弓为支点，胎头仰伸(6)复位及外旋转：胎头娩出时，胎头枕部向左旋转45度，称复位胎肩在盆腔内继续下降，胎儿双肩径转成与骨盆出口前后径相一致的方向，胎头枕部随之继续向左旋转45度，称外旋转(7)胎肩及胎儿娩出9.胎盘剥离征象①宫体变硬呈球形，宫底升高到脐上。②剥离的胎盘降至子宫下段，阴道口外露的一段脐带自行延长。③阴道少量流血④耻骨联合上方轻压子宫下段，脐带部回缩。10.细菌性阴道病、外阴阴道假丝酵母菌病、滴虫阴道病的鉴别诊断11.子宫肌瘤的临床表现症状：与肌瘤部位、有无变性相关，与肌瘤大小、数目关系不大①经量增多及经期延长（最常见），继发性贫血（最常见并发症）②下腹包块③白带增多④压迫症状：尿频尿急、排尿困难、下腹坠胀、便秘、肾盂积水⑤其他：下腹坠胀、腰酸背痛、经期加重体征：与肿瘤大小、位置、数目、有无变性相关肌瘤较大在腹部扪及质硬、不规则、结节状块物。妇科检查时，肌壁间肌瘤子宫常增大，表面不规则、单个或多个结节状突起；浆膜下肌瘤可扪及质硬、球状块物与子宫有细蒂相连，活动；粘膜下肌瘤子宫多为均匀增大，有时宫口扩张，肌瘤位于宫口内或脱出在阴道内，呈红色、实质、表面光滑，伴感染则表面有渗出液覆盖或溃疡形成，排液有臭味。12.子宫肌瘤的治疗原则治疗原则：观察等待：近绝经期无症状者药物治疗：症状轻、近绝经期，全身情况不宜手术手术指征：月经过多致继发贫血，药物治疗无效；严重腹痛、性交痛或慢性腹痛；有蒂肌瘤扭转引起的急性腹痛；体积大或引起膀胱、直肠等压迫症状；能确定肌瘤是不孕或反复流产的唯一原因；疑有肉瘤变13.卵巢良、恶性肿瘤的鉴别诊断14.产后出血的常见病因、并简述其相应的处理原则胎儿娩出后立即出现少量阴道流血、色鲜红—软产道裂伤—彻底止血、逐层缝合胎儿娩出10min内胎盘未娩出，随后出现阴道流血、色暗红—胎盘因素—已剥离立取，未剥离徒手剥离胎儿娩出后阴道流血较多+子宫轮廓不清、子宫变硬——子宫收缩乏力——按摩子宫，缩宫素、前列腺素胎儿娩出后阴道流血较多+无子宫轮廓不清、子宫变硬—胎盘胎膜残留—未剥离徒手剥离；植入则保守或切宫胎儿娩出后阴道持续不凝血——凝血功能障碍—尽快输血、血浆、补充血小板、纤维蛋白原或凝血酶原复合物、凝血因子失血表现明显、伴阴道疼痛而阴道流血不多——隐匿性软产道损伤（如阴道血肿）—切开血肿、清除积血、彻底止血、缝合15.如何预防产后出血产前预防：系统围产保健，对有可能发生产后出血的高危人群进行转诊，做好抢救措施产时预防：消除孕妇紧张情绪、密切观察产程紧张、防治产程延长产后预防：胎盘娩出后，应分别在15min、30min、60min、90min、120min检测生命体征鼓励孕妇排空膀胱，与新生儿早接触、早吸吮16.如何预防子宫内膜异位症防止经血逆流药物避孕：口服避孕药可抑制排卵、促使子宫内膜萎缩防治医源性异位内膜种植：避免多次宫腔手术操作17.无排卵性功能失调性子宫出血的临床特点和药物治疗的原则临床特点：子宫不规则出血，月经紊乱，经期长短不一，经量不定或增多，甚至大出血药物治疗：青春期+生育期：止血：大量出血：大剂量雌激素：子宫内膜修复法少量出血：孕激素为主的口服避孕药（联合法）调周期：孕激素后半周期疗法、人工周期（序贯法）、口服避孕药绝经过渡期：止血：急性出血：大剂量孕激素：药物刮宫法药物无效：刮宫法（最有效止血）调周期：孕激素后半周期疗法、口服炔诺酮（妇康片）外总无菌术：是针对人体和周围环境中各种感染来源所采取的一种预防措施，由灭菌法、消毒法和一定的操作规则及管理制度所组成，其目的是防止病原微生物在手术、换药、穿刺等过程中通过接触、空气或飞沫进入伤口或组织等渗性缺水：又称急性缺水或混合性缺水，水和钠呈比例的丧失，血清钠仍在正常范围，细胞外液的渗透压也保持正常，这种情况在外科病人中最易发生。低渗性缺水：又称慢性缺水或继发性缺水.水和钠随同时缺失，但缺水少于缺钠，血清钠低于正常范围，细胞外液呈低渗状态。高渗性缺水：原发性缺水，水和钠同时缺失，但缺水多于缺钠，血清钠高于正常范围，细胞外液呈高渗状态。反常性酸性尿：低钾血症合并代谢性碱中毒时，肾远曲小管钠、钾交换减少，钠、氢交换增多，使泌K+减少，泌H+增多，导致病人尿液呈酸性的现象。休克：是机体有效循环血容量减少、组织灌注不足，细胞代谢紊乱和功能受损的病理过程，它是一个由多种病因引起的综合征。氧供给不足和需求增加是休克的本质，产生炎症介质是休克的特征。CVP：是指右心房与腔静脉交界处的压力，代表了右心房或者胸腔段腔静脉内压力的变化，可反映全身血容量与右心功能之间的关系，其正常值为5～10cmH2O（0.49～0.98kPa）。全身麻醉：指麻醉药经呼吸道吸入或静脉、肌肉注射进入人体内，产生中枢神经系统的抑制，临床表现为神志消失，全身的痛觉消失，遗忘，反射抑制和一定程度的肌肉松弛，这种方法称为～。对中枢神经系统抑制的程度与血液内的药物浓度有关，并且可以调控。这种抑制是完全可逆的，当药物被代谢或从体内排出后，病人的神志和各种反射逐渐恢复。分离麻醉：氯胺酮选择性地抑制大脑的联络系统和丘脑新皮质系统，而对脑干网状结构激活系统没有或很少影响，兴奋延髓和边缘系统，因而出现感觉与环境分离。这种选择性的兴奋和抑制作用称为~。麻醉平面：是指感觉神经被阻滞后，用针刺法测定皮肤痛觉消失的范围。由于神经纤维的粗细不同，交感神经最先被阻滞，且阻滞平面一般要比感觉神经高2～4个节段;运动神经最晚被阻滞，其平面比感觉神经也低1～4个节段。心肺脑复苏：即针对呼吸和循环骤停所采取的抢救措施，以人工呼吸替代病人的自主呼吸，以心脏按压形成暂时的人工循环并诱发心脏的自主搏动1，从心脏停搏到细胞坏死的时间以脑细胞最短，维持脑组织的灌流，恢复中枢神经系统功能是心肺复苏的重点，故将心肺复苏扩展为心肺脑复苏1，分三阶段，初期复苏，后期复苏，复苏后治疗1。条件性感染：在人体局部或（和）全身的抗感染能力降低的条件下，本来栖居于人体但未致病的菌群可以变成致病微生物，所引起的感染称为条件性或机会性感染.常见的如正常时在肠道内的大肠杆菌、拟杆菌等，污染到伤口、腹腔内、泌尿道内等，就可造成感染。疖：是由金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌等细菌引起的皮肤单个毛囊及其周围组织急性化脓性感染，好发于颈项、头面、背部毛囊与皮脂腺丰富的部位，感染与皮肤不结、擦伤、环境温度较高或机体抗感染能力降低有关，脓栓形成是其感染的一个特征。痈：是由金黄色葡萄球菌引起的多个相邻毛囊及其周围组织的急性化脓性感染，也可由多个疥融合而成，感染与皮肤不洁、擦伤、机体抗感染能力降低有关，感染常从毛囊底部开始，沿阻力较小的皮下组织蔓延，再沿深筋膜向外周扩展，上传人毛囊群而形成多个脓头的痈。丹毒：是由乙型溶血性链球菌侵袭所致的皮肤淋巴管网的急性炎症，好发于下肢与面部。病人常先有皮肤或粘膜的某种病损，如皮肤损伤、足癣、口腔溃疡、鼻窦炎等，发病后淋巴管网分布区域的皮肤出现炎症反应，常累及引流区淋巴结，病变蔓延较快，常有全身反应，但很少有组织坏死或化脓。治愈后容易复发。肠源性感染：肠道是人体中最大的“储菌库”和“内毒素库”，健康情况下，肠粘膜有严密的屏障功能。在严重创伤或抗感染能力降低的病人，肠粘膜屏障功能受损或衰竭时，肠内致病菌和内毒素可经肠道移位而导致全身性感染一期愈合：组织修复以原来的细胞为主，仅含少量纤维组织，局部无感染、血肿或坏死组织，再生修复过程迅速，结构和功能修复良好。多见于损伤程度轻、范围小、无感染的伤口或创面。二期愈合：以纤维组织修复为主，不同程度地影响结构和功能恢复，多见于损伤程度重、范围大、坏死组织多，且常伴有感染而未经合理的早期外科处理的伤口。Curling溃疡：继发于重度烧伤之后,发生的胃、十二指肠粘膜的炎症或溃疡。Cushing溃疡：继发于脑外伤之后,发生的食管、胃、十二指肠粘膜的炎症或溃疡。中国新九分法：九分法是对人体烧伤所采用的临床估计烧伤面积的方法。它将体表面积分为11个9%的等份，另加1%构成100%的体表面积，即头颈部9%（发部3%面