NCCN软组织肉瘤临床实践指南腹膜后软组织肉瘤部分解读

NCCN【摘要】软组织肉瘤是一类来源于结缔组织的少见恶性肿瘤.美国国立综合癌症网络(NCCN)持续更并公布了关于软组织肉瘤的临床实践指南.本文对其中腹膜后软组织肉瘤(retroperitonealsarcoma,RPSRPS(MDT)的应用及其分级分期、活检原则、手术原则、放疗治疗原则等内容,为其临床标准诊治供给参考.《中国临床医学》【年(卷),期】2023(026)0035(P321-325)软组织肉瘤;腹膜后肉瘤;美国国立综合癌症网络;临床实践指南闾晨涛;陆维祺202383202332【正文语种】中文软组织肉瘤(softtissuesarcoma,STS)是一组来源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤。美国国立综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetworkNCCN)STS20232/STSSTS、胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumorGIST)、硬纤维瘤(侵袭性纤维瘤)和横NCCN2023STS概述腹膜后软组织肉瘤(retroperitonealsarcoma，RPS)占全部STS的10%～15%，0.27/10万[1-2RPS学数据。从解剖部位及来源来讲，RPS系指原发于腹膜后间隙的肿瘤，不包括原RPS瘤，其次为未分化肉瘤(包括多形性未分化肉瘤)。临床试验NCCN公布的每份肿瘤临床实践指南在第1页显著位置均提及临床试验的重要性。“NCCNRPSC“retroperitonealsarcoma”133RPSRCT发病率低，RCTRPS多学科诊疗模式(multi-disiciplineteamMDT)NCCN的专家组成的多学科团队进展评估[3]。NCCNMDT”(2023)[4]建议“对于诊断疑难简洁或在治STSSTS科、病理科和介入治疗科等相关科室的专家进展争论。但是对于已经获得R0切除、STS，术后予以定期随访或局部关心放射治疗即可，无需全部病例均一成不变、刻板地进展多学科争论”[4]。STSMDTRPSRPS，当肿瘤解剖构造简洁，涉及重要器官、组织和血管，手术难度和风险很大时，常须经包括泌尿外科、血管外科在内的外科MDT整切除率，延长了患者的生存期，提高了其生活质量。MDTMDT也会由于专科交织而消灭争议。第一，MDTMDTMDTSTSMDT负责人，争论的病例大多来自于一般外科和肿瘤内科，来源于其他参与科室(如泌尿外科、血管外科、心外科、妇科等)的病例较少。在无特别治疗方向的状况下，MDTMDT则可能首先考虑化疗。第三，MDTRCTRCTMDTRPS活检NCCN较肉瘤大，则需要实施活检。拟行关心治疗(放疗、化疗)的病例治疗前必需通过由于过少的标本量而无法获得准确的诊断，因此并不推举[5]。空心针穿刺优于腹活检照旧是格外必要的。近期，NCCN20231STSNCCN(2023)作此修订的缘由。RPS[6]显示，在2555(<2%5NCCN的肿瘤，在完善预备的前提下行开腹或腹腔镜活检。STSNCCNSTS20232国癌症联合会(AJCC8STSAJCC8STS7化：(1)RPS(T)；(2)T期标准中肿瘤浅表与深部位置的描述；(3)T24(4)T310cm15cm，T415cm1)。AJCCSTS家癌症中心(FNCLCC)的分级评分标准，分级依据包括肿瘤分化、核分裂像和坏死程度。1AJCC8RPS7版的异同A：STS肿瘤分期；B：T的分期参考；包含预后的评价手段。AJCC87STSSTS5050各有各的分期，就增加了分期的简洁性，不利于临床应用。因此，更准确的STS分期和预后分析值得进展更深入的争论。Gold[7]争论了列线图对GIST(PFS)的推想价值，提示列线图推想软组织肉瘤与预后正相关和负相关的指标，对临床有很好的指导意义。RPS性高，建立有价值的分期系统的任务任重道远，需要几代学者的不懈努力。手术治疗/腹腔软组织肉瘤(RP/A-STS)患者标准的根治性治疗措施。术后切缘状态是长期无疾病生存的重要影响因子[8]。NCCN2[9-10]觉察，在高通量中心对肿瘤予以扩大切除(间NCCN欣喜，但仍需要在前瞻性临床试验中进一步验证手术技术及要点。此类手术争议较大。此策略的支持依据主要为：(1)回忆性争论[11]提示，扩大切除范围能降低镜下切缘阳性率，而局部复发率与切缘阳性率负相关；(2)腹膜后脂肪肉瘤假设手术不彻底，则更易导致局部复发和去分化风险；(3)邻近器官的镜下浸润时有发生，因此手术切缘必需超过肉眼浸润处；(4)目前缺乏能在术前、术中判定邻近组织是否被肿瘤浸润的方法(冰冻切片病理学检查仅在评估血管平滑肌肉瘤或神经切缘等状况下有关心作用)，而手术中直接切除肿瘤侵及范围以外的邻近组织是避开切缘阳性的唯一方法。此策略的反对依据主要为：(1)目前广泛多器官RPS[11]，缺乏更多中心的争论数据支持，循证医学证据级别不够。(2)该项争论[11]中，邻近脏器切除后，40R0手术方式欠标准。(3)组织学类型的差异导致有些肿瘤以远处转移为主(如血管平滑肌肉瘤)，有些则以局部复发为主(如分化好的脂肪肉瘤)。去分化脂肪肉瘤远处转长、肿瘤生长慢或多灶性肿瘤患者，首次手术即扩大并不适宜。(4)联合切除的组正的“扩大手术”[12]。RPSSTS，已有证据[13]说明手术切缘是影响预后的独立因素，首次手术有的诊断工具在术前、术中准确确定切缘。STSSTSMDTSTS域性的转诊中心，以使此类肿瘤患者获得更专业的诊治。近期争论[14]提示，在高中心治疗，以期在扩大手术范围和降低并发症之间获得最正确平衡。我们团队的RPSR1R0RPS承受更适宜的治疗。对于复发肿瘤是否可以进展再切除，NCCN20233上可行，可以考虑再次切除”，即技术可行性优于组织学指导。刚刚公布的20231可以考虑再次切除”。此处修改将再次手术指征进一步限制，可能是考虑到高级别患者的个人需求而盲目手术。放疗手段，但强调放疗不行替代标准的手术切除。术前放疗可削减术中肿瘤细胞的脱落。术前放疗后肿瘤可能缩小或不变，但假包膜会增厚且去细胞化，降低切除难度和复发风险。大多数中心照耀整个手术区域，但[15]。承受术前或术后放疗的患者易消灭较多的切口并发症。对于预估无法完整切除或完整切除时累及器官较多或创伤巨大的病例，应交由MDT4近年来对术中放疗(intra-operativeradiotherapyIORT)的争论较多，局部得出了比较乐观的结果。已有争论[16]证明，IORTRPSNCCNIORTGISTRPS准的手术±IORT，或术前放化疗后进展到达肿瘤学切缘标准的手术±IORT(2BRPSRPSIORTIORT。NCCNRPS16～18Gy；对于大片剩余病灶，假设20～26GyR2[17]。我们在临床实践中已在适宜病例的手术中放置生物补片以间隔肠管和瘤床。8小结NCCNSTS的深入，NCCN结合中国患者的特点，合理运用指南，特别是其中的外科相关局部，在完整切除(R0)和保存功能、降低创伤之间寻求平衡。建议将患者集中于高通量的区域诊疗中MDTRPSRPS供给更加有益的诊疗效劳。参考文献【相关文献】LAWRENCEWJR,DONEGANWL,NATARAJANN,etal.Adultsofttissuesarcomas.ApatternofcaresurveyoftheAmericanCollegeofSurgeons[J].AnnSurg,1987,205(4):349-359.RAUTCP,PISTERSPW.Retroperitonealsarcomas:combined-modalitytreatmentapproaches[J].JSurgOncol,2023,94(1):81-87.CLASBYR,TILLINGK,SMITHMA,etal.Variablemanagementofsofttissuesarcoma:regionalauditwithimplicationsforspecialistcare[J].BrJSurg,1997,84(12):1692-1696.中国抗癌协会肉瘤专业委员会,中国临床肿瘤学会.软组织肉瘤诊治中国专家共识(2023年版)[J].202338(4):310-320.DOMANSKIHA.Fine-needleaspirationcytologyofsofttissuelesions:diagnosticchallenges[J].DiagnCytopathol,2023,35(12):768-773.VANHOUDTWJ,SCHRIJVERAM,COHEN-HALLALEHRB,etal.Needletractseedingfollowingcorebiopsiesinretroperitonealsarcoma[J].EurJSurgOncol,2023,43(9):1740-1745.GOLDJS,GÖNENM,GUTIÉRREZA,etal.Developmentandvalidationofaprognosticnomogramforrecurrence-freesurvivalaftercompletesurgicalresectionoflocalisedprimarygastrointestinalstromaltumour:aretrospectiveanalysis[J].LancetOncol,2023,10(11):1045-1052.ANAYADA,LEVDC,POLLOCKRE.Theroleofsurgicalmarginstatusinretroperitonealsarcoma[J].JSurgOncol,2023,98(8):607-610.BONVALOTS,RIVOIREM,CASTAINGM,etal.Primaryretroperitonealsarcomas:amultivariateanalysisofsurgicalfactorsassociatedwithlocalcontrol[J].JClinOncol,2023,27(1):31-37.GRONCHIA,LOVULLOS,FIOREM,etal.Aggressivesurgicalpoliciesinaretrospectivelyreviewedsingle-institutioncaseseriesofretroperitonealsofttissuesarcomapatients[J].JClinOncol,2023,27(1):24-30.LEWISJJ,LEUNGD,WOODRUFFJM,etal.Retroperitonealsoft-tissuesarcoma:analysisof500patientstreatedandfollowedatasingleinstitution[J].AnnSurg,1998,228(3):355-365.GRONCHIA,POLLOCKR.Surgeryinretroperitonealsofttissuesarcoma:acallforaconsensusbetweenEuropeandNorthAmerica[J].AnnSurgOncol,2023,18(8):2107-2110.GRONCHIA,CASALIPG,FIOREM,etal.Retroperitonealsofttissuesarcomas:patternsofrecurrencein167patientstreatedatasingleinstitution[J].Cancer,2023,100(11):2448-2455.BAGARIASP,NEVILLEM,GRAYRJ,etal.Thevolume-outcomerelationshipinretroperitonealsofttissuesarcoma:evidenceofimprovedshort-andlong-termoutc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