急性小脑共济失调

急性小脑共济失调

AcuteCerebellarAtaxia中南大学湘雅二医院儿科1提纲共济失调分类与鉴别查体急性小脑共济失调病因临床表现诊断与鉴别诊断治疗与预后

典型病例介绍2共济失调（ataxia）人体的正常运动是在大脑皮层运动区、小脑、深感觉及前庭器官等共同参与下，完成运动的平衡和协调，称为“共济运动”。这种协调发生障碍，称为“共济失调”。3分类小脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调大脑性共济失调4绒球小结叶按外形保持平衡和维持身体姿势调节眼球位置两侧小脑半球小脑蚓部和蚓旁区控制肌张力调控抗重力肌群活动运动协调按纤维连系前庭小脑脊髓小脑大脑小脑功能小脑性共济失调肌张力减低可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。

随意运动协调障碍表现辨距不良和意向性震颤，动作愈接近目标时震颤愈明显。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，字迹愈写愈大(大写症)。言语障碍由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。脊髓后索损伤病人不能辨别肢体位置和运动方向，站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。周围神经病变后根病变丘脑病变顶叶病变感觉性共济失调6迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病;椎-基底动脉狭窄或闭塞;天幕下肿瘤。前庭性共济失调7前庭性共济失调的鉴别闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃程度逐渐加重，身体多向两侧倾倒;前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失，病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显;改变头位症状加重。8大脑性共济失调

额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。以额叶病变多见。病因有：①肿瘤；②炎症；③血管病变伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为异常。9共济失调的鉴别诊断检查方法111.指鼻试验检查要点1.上肢外展，患者用食指尖端触及距其0.5m远的检查者食指尖端，再触及自己的鼻尖；2.以不同的方向和不同速度进行；3.先睁眼做，后闭眼重复；4.两侧分别试验；观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是否一致。12指鼻试验的意义

小脑半球病变时表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济失调无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。132.轮替动作前臂快速旋前和旋后；一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌；小脑损害时动作笨拙，节律不均。143.跟－膝－胫试验取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移；小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳；感觉性共济失调：患者难以找到膝盖；154.闭目难立征（Romberg)16闭目难立征（Romberg)患者双足并拢站立，双手向前平伸，先睁眼后闭眼；睁眼闭眼小脑病变（+）（+）前庭迷路病变（-）逐渐加重脊髓后索（-）（+）5.步态异常abcd18小脑蚓部病变或弥漫性病变造成躯干性共济失调，步态笨拙，基底宽，步行方向不固定，不能直线行走，上下身动作也不协调（酒醉步态）；小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显；深感觉障碍：行走时下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜间及闭眼时加重。步态异常196.直线行走试验沿直线两脚交替向前行走(要求踵趾相接)10步左右。观察行走过程中有无偏斜，及偏斜方向和程度。207.其他过指试验反跳试验无撑坐起试验21急性小脑共济失调22小脑共济失调急性小脑共济失调慢性间歇性、发作性小脑共济失调23急性小脑共济失调概述是以小脑共济失调为主要临床表现的综合征，儿童常见，成人少见；多发生于急性病毒性感染或细菌性感染之后；症状和体征常常局限于小脑功能障碍；无实验室和影像学确诊依据；本病预后良好；24病因尚不完全清楚。1.约50%病儿在本病以前有病毒感染最常见的前驱病是水痘，其他：肠道病毒感染（埃克病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒）、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染。25病因2.有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑性共济失调的病例。3.细菌感染之后，如白喉、百日咳、猩红热等，现已少见。4.药物中毒，如苯妥英钠不是本病常见原因。26年份作者杂志研究方法病例数（例）病因2016【1】余婕江苏医药回顾分析235１７９例(76.1%)有前驱感染史，125例(53.19%)有肠道手术史2015【2】李翠连等临床医药文献杂志回顾分析108有明确的前驱感染49例（45.4%）有既往肠道手术病史71例(65.7%)2014【3】陈凤民中国实用神经疾病杂志回顾分析23有前驱感染者１９例（８２．６％），无明显诱因４例2011【4】李东等天津医科大学学报回顾分析131感染后小脑共济失调99例（75.6%),急性病毒性小脑炎32例(24.4%)病因【1】余婕.235例儿童急性小脑共济失调临床总结[J].江苏医药.2016,13(03):56-9.【2】李翠连，吴春风，刘红林.儿童急性小脑共济失调108例临床分析[J]临床医药文献杂志.2015,2(35):7196-7.【3】陈凤民.儿童急性小脑共济失调23例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志.2014,17(15):23-4。【4】李东，张玉情，宋力.131例儿童急性小脑共济失调临床总结[J].天津医科大学学报.2011，17（03）：0427-02.支持约80%病例在共济失调发生以前1-3周有前驱感染史27发病机制有学者提出，本病的发病机理可能是：1.仅限于小脑系统的变态反应性脑炎。2.病毒对中枢神经系统的直接侵犯。

3.病毒感染引起的体内潜在病毒的活跃。以上意见均未得到最后证实。28临床特点一、起病急该病起病急骤，一般在病毒感染后1-3周左右，突然出现小脑性共济失调症状，且进展迅速。29临床特点二、临床表现欠典型多以躯干共济失调为主，表现为：站立不稳、步态蹒跚、严重者不能站立、不能走路，甚至不能独坐、不能竖头；四肢共济失调一般较轻：表现为：指鼻试验不稳、辨距不良等；约50%有眼球运动异常，如:眼球震颤、眼球阵挛。30临床特点31临床特点其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语不清、不流利也较常见；全身症状不明显，可有易激惹、头痛、头晕、呕吐等表现；体温多数正常，感觉功能正常，颅神经多不受累；眼底正常，脑膜刺激征罕见；32临床特点三、辅助检查缺乏特异性脑脊液检查多数正常，可有淋巴细胞轻度增多或蛋白增高。脑电图多数正常，急性期可有慢波增多。头部MR等有利于本病与其他疾病的鉴别。33辅助检查1.对于大多数小脑疾病，头颅MRI检查是相对更准确和更敏感的诊断方法；以及时了解有无缺血性或出血性脑卒中，血管畸形、先天性畸形、肿瘤、脱髓鞘病变等后颅凹病变；其他MRI检查(如MR波谱和功能性MRI检查)。34辅助检查2.血清铜和铜蓝蛋白水平；血清乳酸、血氨水平；如果临床医生考虑共济失调的病因为免疫介导所引起，则还需进行相关检查：抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、核抗体、抗GAD抗体和抗谷蛋白抗体；35辅助检查3.对于癫痫患者，使用抗癫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸或卡马西平)后需要进行药物浓度监测以及可能引起共济失调的某些药物或物质的血清浓度(如苯妥英钠和乙醇)、尿液中药物和重金属筛查。36辅助检查4.脑脊液检查(腰穿检查)以测定脑脊液中的蛋白质、葡萄糖、白细胞数目和比例、病毒和细菌抗原、脑脊液培养；如果考虑为脱髓鞘疾病，则需要进行多发性硬化的相关检查：寡克隆带，免疫球蛋白G指数和水通道蛋白