Castleman病诊疗指南【2023年版】_第1页
Castleman病诊疗指南【2023年版】_第2页
Castleman病诊疗指南【2023年版】_第3页
全文预览已结束

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

16.Castleman病概述Castleman病〔Castlemandisease，CD〕又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋1956BenjaminCastleman首次报道。临床上依据肿大淋巴结分布和器官受累的状况不同，C将分为单中心型unicentricCUC和多中心型multicentricCMC有较为明显的全身病症，预后较差。病因和流行病学CD较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-IL-HHV-8又称卡波西肉瘤疱疹病毒，最早觉察于合并有人类免疫缺陷病毒HI〕感染的卡波西肉瘤患者同源性〕早期的争论人员由于观看到卡波西肉瘤与MCD的临床相关性，从而深入争论并觉察了HHV-8与HIV感染以及与CD的亲热关系。HIV感染人群的CD发病率较高，HIVCD患者常同时合并HHV-814例合并HIV感染的MCDHHV-817例未合并HIVMCDHHV-8的基因6

HHV-8外的其他病毒感染〔Epstein-Barr病毒等。CD的发病率仅约0.2/10000，美国每年增病例约5600病率数据推想，估量每年增病例20000～30000例。UCD发生于20～30岁人群，男女发病率近似MCD的发病率相对较低，常发生于40～60岁人群，男性略多。临床表现CD往往仅表现为淋巴结肿大，而无全身病症。肿大淋巴结的中位直径约5.5c〔24％〔20％18％〔14％中心型CD除了多发淋巴结肿大外，往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、〔全身水肿、胸腔积液、腹水等〕等CD还有一种特别亚型，被称为TAFRO综合征，患者可以表现为血小板削减Thrombocytopeninasarc，骨髓纤维化rganomegal。关心检查CDCD患者则可能C反响蛋白增高、免疫球蛋白上升和白介素-6上升被认为是CD重要的发病机制，但该试验CD〔也可能存在具有“CD样”病理转变的淋巴CD/尿单克隆免疫球蛋白等试验室检查以除外继发性因素。骨髓涂片和活检多中心型CD疾病〔如血液系统恶性肿瘤。CD患者最突出的临床表现。一般推举胸腹盆增加般要比恶性肿瘤低。病理诊断CD对于完整切除活检有难度的病例，也可承受穿刺标本进展诊断。诊断CD的诊断完全依靠病理。该病在病理上可以大致分为透亮血管型、浆细胞3种类型。B细胞滤泡〔生发中心滤泡。滤泡间区富含血供且可见成片的浆细胞。生发中心可见较为典型的反响性特征皮样”典型外观。混合型兼具透亮血管型和浆细胞型两者的组织学外观。鉴别诊断需要和其他引起淋巴结肿大以及全身高炎症表现的疾病，如淋巴瘤、IgG4相关性疾病和系统性红斑狼疮等相鉴别。治疗单中心型CD单中心型CD，手术切除困难的病例，也可进展放疗。多中心型CD与单中心型CDCD的治疗尚无标准治疗方〔如针对白细胞介素-6的司妥昔单抗〕治疗等。对于合并HHV-8感染的病例，可能还需要联合抗病毒治疗。CD的临床异质性大且局部患者

人人文库> 全部分类> 教育资料 > 课件下载

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论