枕颈部畸形的诊治进展课件

枕颈部畸形的诊治进展

枕颈部畸形属于神经外科和骨科两学科交叉的疾病，其病理改变包括骨组织、脑及脊髓和血管的畸形和变异，其中骨的畸形为骨骼和韧带两个部分的畸形和病理改变。

一、解剖颅骨及上颈部后面观经口腔颅底前面观枕骨大孔区内面观枕骨大孔区下面观寰枢椎寰枢椎及颅底韧带寰枢椎及颅底韧带椎管内面观寰枢椎及颅底韧带椎管内面观寰枢椎及颅底韧带椎管内面观寰枢椎韧带上面观寰枢椎椎管及颅底剖面观寰枢椎及颅底韧带寰枢椎及颅底剖面观椎管内面枕骨大孔前壁枕骨大孔前壁顶盖筋膜枕骨大孔前壁十字韧带枕骨大孔前壁翼状韧带枕骨大孔区关节寰椎关节冠状位寰椎关节冠状位寰椎正中关节冠状位寰椎正中关节矢状位寰椎正中关节横断面图寰椎正中关节横断面图骨及附属组织畸形（枕大孔区畸形或称寰枕部畸形）颅底凹陷症basilarinvagination扁平颅底platybasia寰枕融合atlantooccipitalfusion寰枢椎脱位atlantoaxialdislocation颈椎分节不全(短颈畸形)klippel—Feilsyndrome

骨科医师注重的尚有：环枕不稳寰枢椎发育不良等二、分类及病因

Pasztor分型寰枕型：主要表现为枕骨大孔区综合症：1、枕区痛，颈部活动受限。2、锥体束征阳性：四肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进、病理征阳性。3、感觉障碍：本体感觉障碍，手指物脱落，浅感觉障碍。4、后组颅神经症状：胸锁乳突肌、斜方肌无力萎缩，舌肌萎缩和肌纤维震颤，声音嘶哑，吞咽发呛，咽反射弱等。5、小脑体征：眼球震颤、上下肢共济失调、步态不稳等。6、颈短、发际低：强迫头位和体位。手术治疗：后入路切除内陷枕骨鳞部和增厚筋膜。斜坡——齿状突型：1、主要表现为延髓、高颈段脊髓受压症状体征。2、颅神经和脊神经相应症状体征。3、颈短、发际低，强迫头位和体位手术治疗：经口腔入路或经枕颈后外侧入路减压。

寰枕部畸形病因

先天性枕颈关节畸形

获得性颈关节畸形：代谢异常：软骨病、佝偻病、成骨不全、甲旁亢、类脂质沉积症

、侏儒症感染（宫内或出生后）

炎症：畸形性骨炎、类风湿关节炎创伤遗传病医源性Down综合症morquio综合症脑血管的畸形颅底畸形患者椎动脉畸形的发生率高于无畸形者，为粗细、走行异常及分支变异。脑组织的畸形：Arnold—Chiari畸形：（脊髓积水hydromyelia）Dandy—Walker综合症Arnold—Chiari畸形病理分类Ⅰ型特征：小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管合并脊髓空调症（25%—40%）并发脑积水（20%—25%）并有颅颈交界处畸形第四脑室和延髓形态和位置正常Ⅱ型特征：小脑扁桃体、下蚓部、延髓或第四脑室下移并疝入椎管，四脑室、延髓甚至桥脑延长变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠，后颅窝狭小，枕大池变小，枕大孔扩大。天幕发育不良、低位，天幕孔扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤。

90%合并四脑室正中孔和导水管粘连狭窄导致脑积水。

50—90%合并脊髓空调症几乎均有脊髓脊膜膨出可并发脑内畸形Ⅲ型特征：II型表现枕下部和高颈部脑和脊髓膨出合并脑积水Ⅳ型

特征：严重的小脑发育不全或脑缺如。脑干细小后颅窝充满脑脊液人类对Arnold—Chiari畸形的认识过程：1546年，Esteinne在他的“人体解剖”（Ladissectionducorpshuman）”描述脊髓内空洞。1827年OllivierDAngers尸检后并以使用脊髓空洞症（Syringomyelia）这一术语。1891年ArnoldChiari

通过尸检发现先天性枕骨大孔区畸形和后脑畸形患者中，多伴有脊髓空洞，此后人们常称此疝为ArnoldChiari畸形脊髓空洞症，（ACM—SY）枕颈部畸形和Arnold—Chiari在畸形病因研究和手术方法改进发生飞跃的变化是在MRI技术应用以后。Arnold—Chiari畸形的病因及发病机制脑脊液流体动力学说：（Gardner学说）颅—脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说：（William学说）脑脊液脊髓渗入学说漏出学说脊髓微管学说脑积水促发学说发育不良学说一、中央管解剖脊髓来自胚胎神经管的尾部，原始神经管腔发展成为中央管，胚胎期和新生儿管腔明显。成人呈裂隙状：窄细、甚至消失。管腔室管膜细胞常断开不连续，管腔内充满吞噬细胞和胶质细胞突起。第四脑室有三个开口，两个外侧孔位于脑桥小脑三角处，Luschka氏孔，一个正中孔在菱形窝下角处，Magendie孔，此孔的下界就是“闩”（obex），此处为中央管开口，20—30岁时闭合。二、中央管脑脊液循环脑蛛网膜下腔

矢窦旁蛛网膜粒吸收中央管开口—中央管—返回或脊髓组织吸收一部分外侧孔、正中孔脑脊液胚胎期1、正常循环方向：脊蛛网膜下腔

神经根袖旁蛛网膜粒吸收2、循环方式：相位对比动力学MRI测定中脑导水管脑脊液流动的动力心脏收缩脑脊液从头侧向尾侧流动（正弦曲线）心脏舒缓脑脊液从尾侧向头侧流动脑脊液分泌压力向尾侧流动量>向头侧流动量（区别在流速和流量不同）3、中央管脑脊液回流的动力：等差数列求和公式与液体对中央管侧面平均压强计算的研究结果：椎管内自上而下对等面积的侧壁造成的侧压力呈递增趋势。结论：心缩未期，中央管脑脊液由于脊髓的压力向上返流。4、脑脊液电影研究SY的结果：心脏收缩（尤其是咳嗽、打喷嚏时），脑脊液会向三个方向流动：脑蛛网膜下腔中向矢状窦方向流动脊脑蛛网膜下腔中向腰骶方向流动中央管中向下方流动（说明中央管口是开放的）三、中央管闭合的动力Stovnes研究：中央管闭合在20—30岁开始，40岁闭合。这种闭合包括中央管口的闭合和中央管的闭合。闭合动力：中央管和脊髓自上而下的压强逐淅增大，但每一节段的压强则相等。由于二者面积相差甚大，导致脊髓外表面侧压力大于中央管内侧面压力（静脉压），并随脊髓节段自上而下逐渐增大。闭合的解剖生理基础：仰卧：颈曲和腰曲中央管闭合压力弱。俯卧：颈曲和腰曲中央管闭合压力相对较大。立位：越向下中央管闭合压力越大。椎管内脑脊液的波动压维持波动压的条件：

1、心脏的舒缩

2、脑组织的顺应性

3、脑脊液、蛛网膜下腔充置

4、脑脊液通畅椎管内脑脊液波动压自上而下逐渐减弱SY形成的因素：阻止中央管闭合的因素：发育异常四脑室脑脊液张力较高中脑导水管高于正常流出脑脊液的冲撞力阻止中央管口脑脊液流出的因素中脑导水管高于正常流出脑脊液的冲接力导水管内压力不足脊髓蛛网膜下腔压力低，导致中央管内液体向上流出不利产生上述因素的根源：后颅窝容积变小（颅底凹陷，扁平颅底）四脑室正常通道闭塞（畸形、粘连）脑蛛网膜下腔与脊髓蛛网膜下腔循环不畅（小脑扁桃体下疝）活辫因素？依据：ACM导致脑脊液循环障碍持续存在，而SY是缓慢进展的。形成SY的必要条件：中央管内脑脊液流出不利中央管粘连或继发活辫形成四脑室内脑脊液流出障碍、保持一定的张力。咳嗽等在一定充盈压基础上，冲开中央管口辫膜的动力。SY手术治疗的理论依据：增加脑脊液对脊髓外侧面的静水压增加脑脊液的波动压降低四脑室脑脊液的充置压降低空洞内压(液体的静水区和空洞液的张力压)

目的：脊髓蛛网膜下腔压力>中央管压力>枕大池的压力手术方法：1、后入路枕大孔区减压术（骨性、膜性）2、后入路枕大孔区减压术+四脑室分流术3、后入路枕大孔区减压术+四脑室正中孔扩大术4、下疝扁桃体切除术+枕大池重建术5、下疝扁桃体切除术+中央管口松解术6、下疝扁桃体切除术+中央管口隔膜切开术7、脊髓减压术8、脊髓空洞分流术Milhorat的异议传统的Greenfield分类中，中央管的扩张被称为脊髓积水。空洞被认为是脑室的一部分。Milhorat观察发现：1、大多数空洞与四脑室是不相通的。2、部分空洞是非交通状的，可见于：①髓内胶质瘤的囊性变②蛛网膜炎后的囊腔形成③脊髓外伤后囊变Dandy—walker综合症病理特征：小脑蚓部发育不良第四脑室扩张后颅窝囊肿天幕、横窦、直窦及窦汇上移Dandy—walker综合症枕颈部畸形的临床表现：枕颈部畸形的临床表现源于椎动脉、神经根和延髓及脊髓的受累。椎动脉受压或被牵拉——小脑功能障碍（眼震、晕厥、眩晕、阵发性偏瘫、一过性黑朦、共济失调等）颈神经根受压或被牵拉——根性症状和体征（疼痛、麻木、肌萎缩）延髓和脊髓空洞——空洞征群颈短、发际低、颈部活动受限（Klippel—Feil）综合征脊髓空洞（最常见于下颈区，特别是在后角的根部，延伸到中央灰质和前联合）脊髓丘脑束受累—痛温觉缺失（轻触觉、振动觉、位置觉保留）、“感觉分离”痛温觉常在受损侧手臂受损，有时双手臂或沿前后肩部和上躯干部位呈披肩样分布。后束受累—脚部有位置觉和振动觉丧失，手的实体觉缺失。前角受累—手部小肌肉，有时前臂肌肉萎缩，肌束颤动（爪形手）侧索受累—下肢痉挛、轻截瘫、腱反射亢进、阵挛（伸性反应）内中侧细胞柱交感神经元受损—Horner症晚期—膀胱、直肠功能障碍其它表现：脊柱侧凸神经元性关节病（charcot关节）手部无痛性溃疡辅助检查X线平片测量数据：McRae线（1948年）：枕骨大孔前缘至后缘的矢状线，平均35mm。枕骨大孔横径35mm±4mm（Towne氏位）Chamberlain线（1939年）：硬腭至枕骨大孔后缘的对角线，齿状突不超过此线上方1/3（或超过5mm）Wackenheim线：斜坡—中央管线：斜坡后表面直线，齿状突经过此线为颅底凹陷。Fishgold线：额突至二腹肌钩的直线，（二腹肌沟线），此线在环枕关节上方11mm±4mm，（是齿状突尖端上限）。枕骨大孔水平椎管有效直径：齿状突后缘至枕骨大孔后缘。高度指数：齿状突尖端至鞍结节和枕内粗隆连线的距离，应<30mm。颅底角：鼻额缝和蝶鞍中心的连线和蝶鞍中心与枕大孔前缘的连线之交角，正常：135。±10。>145。为扁平颅底。寰椎前弓与齿状突间距（ADI）正常成人<2mm，儿童<4mm

正常成人>2mm异常（椎过屈位更明显）齿状突尖至枕大孔前缘和第二颈椎椎体，下后缘的垂直距离(p—BC2线)<3mm齿状突偏位：寰枕部畸形CT二维重建寰枕部畸形CT二维重建寰枕部畸形CT三维重建枕颈关节处颅底凹陷的三维CT扫描MRI检查的意义：MRI检查是诊断脊髓空洞症最有效的手段：1、确定骨性结构的畸形变异部位及程度。2、确定对延髓和脊髓压迫的部位及程度3、确定小脑扁桃体下疝的程度4、确定脊髓空洞症节段和扩张程度5、确定后颅窝缩小的程度及内容受压迫的程度对枕颈畸形医生目前能做什么？1、减除对神经组织的压迫①解除小脑、延髓、脊髓和脊神经外围的压迫（来源于前方的或后方的）②解除脊髓、延髓内部的压迫2、增强枕颈部关节的稳定性、尤其是术后的稳定性。治疗枕颈部畸形最主要的是选择正确的手术方法ACM的治疗目前依据以下分型对ACM进行治疗稳定型不稳定型腹侧受压背侧受压腹侧受压背侧受压伴SY不伴SY伴SY不伴SY伴SY伴SY不伴SY不伴SY伴SY不伴SY稳定性腹侧高压有临床表现无临床表现有临床表现无临床表现观察观察脊神经受损脊髓受累椎动脉受累空洞症表现脊神经受损脊髓受累脊神经受损脊髓受累椎动脉受累一期后路减压正中孔扩大，自时颈一期后路减压同时颈枕融合（术后颈围固定）是否枕大池重建同时颈枕融合（术后颈围固定）视空洞表现较重，稳节段，同时或改期行空洞分流不稳定型腹侧受压治疗特点：1、伴SY并有临床表现时，应早手术。2、伴SY无空洞临床表现时，可先行牵引等保守治疗，无效时行手术治疗。3、不伴SY有临床表现时，尽可行保守治疗。伴SY不伴SY稳定性背侧高压有临床表现无临床表现有临床表现无临床表现观察观察脊神经受损脊髓受累空洞症表现脊神经受损脊髓受累脊神经受损脊髓受累椎动脉受累一期前路减压(术后颈围固定)二期后路减压正中孔扩大，同时颈枕融合，是否枕大池重建？视空洞表现较重，发生节段同时或改期行空洞分流一期前路前压术后颈围固定二期后路减压同时颈枕融合术不稳定型背侧受压治疗特点：1、伴SY并有临床表现时，应尽早手术。2、伴SY无空洞临床表现时，可先行牵引等保守治疗。3、不伴SY有临床表现时，尽可行牵引等保守治疗。手术需注意的问题一、术前注意点：1、并非所有ACM均需手术治疗。5—10%的有症状患者可通过保守治疗而缓解。2、前路手术术前清洁鼻、口腔并应用抗菌素。3、麻醉方法和手法极为重要，患者在清醒状态下或在局域阻滞和咽喉部局麻下行气管插管，头不能过度后仰，尤其是不稳定型。二、术中注意点：1、术中持续牵引（5—10磅）以维持枕颈关节位置。2、手术中应用锐性分离，避免钝性分离造成的位置变化和医源性损伤。3、应注意两侧扁桃体、延髓的正常分界，严格经蛛网膜间隙达四脑室正中孔开口，防止误入延髓。4、脊髓切口，蛛网膜切口和硬膜切口三者应错开，避免术后粘连，造成脊髓栓系。5、齿状突磨除从头侧向尾侧容易。6、需切除齿状突周边的增生组织和硬膜外韧带，确实保证硬脊膜的完整，撕破后严密修补。7、儿童患者，应保留十字韧带，顶盖膜和齿状