肾脏内科疾病诊疗规范2022版

PAGEPAGE1肾脏内科疾病诊疗指南目录第一章原发性肾小球疾病………2第一节急性肾小球肾炎(感染后急性肾小球肾炎)………..2第二节急进性肾小球肾炎……4慢性肾小球肾炎…………………..6第四节隐匿性肾炎………………..8第五节IgA肾病………………9第六节肾病综合征………11第二章继发性肾小球疾病…….13第一节狼疮性肾炎………….13第二节原发性小血管炎肾损害……………16第三节过敏性紫癜性肾炎………………….18第四节糖尿病肾病………….20第五节多发性骨髓瘤肾损害……………….22第三章肾小管、间质疾病…….24第一节肾小管酸中毒………24第二节间质性肾炎………..26第四章尿路感染……………..28第五章高血压性肾损害………31第六章梗阻性肾病……………33第七章肾功能衰竭……………35第一节急性肾功能衰竭…………………..35第二节慢性肾功能衰竭…….38第一部分肾病内科诊疗指南原发性肾小球疾病第一节急性肾小球肾炎(感染后急性肾小球肾炎)急性肾小球肾炎简称急性肾炎。一组以急性肾炎综合征为主要临床表现的肾脏疾病，以急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特征，并可伴有一过性肾功能损害。可发生于多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫感染后。但大多数为链球菌感染后肾小球炎。【临床表现】一、发作前常有前驱感染．潜伏期7—2l天。二、突发性血尿，常表现为镜下血尿，并蛋白尿、水肿、高血压。重者出现少尿型急性肾功能衰竭，少数病人可出现急性左心功能衰竭或高血压脑病。三、本病多为自限性，绝大多数病人于2—4周内出现利尿消肿、肉眼血尿消失、血压恢复正常。少数病人轻度镜下血尿和微量白蛋白尿迁延6—12个月。四、实验室检查(一)镜下血尿或肉眼血尿。尿中红细胞多为畸形红细胞。并可在尿沉渣中查到少量白细胞、红细胞管型、上皮细胞管型及颗粒管型。大多数病人出现蛋白尿。(二)血常规显示轻度贫血，常与水、钠潴留及血液稀释相关。白细胞可正常或升高。(三)血沉在急性期常加快。(四)肾功能检查可见肾小球滤过率下降，并常出现一过性血尿素升高。由于血液稀释血肌酐很少高于正常。肾小管功能多不受影响，尿浓缩功能正常。(五)有关链球菌感染的细菌学检查常用咽拭子或皮肤感染灶细菌培养，结果多提示为A组链球菌感染。(六)抗链球菌溶血素O抗体(ASO)多逐渐上升。(七)免疫学检查应动态观察血补体C3变化。本病的早期C3，下降，8周内逐渐恢复正常。【诊断要点】链球菌感染后1—3周出现血尿、蛋白尿、水肿及高血压等典型临床表现，伴血清C3的典型动态变化即可作出临床诊断。若起病2—3月病情无明显好转，仍有高血压或持续的低补体血症，或肾小球滤过率进行性下降，应行肾活检明确诊断。【鉴别诊断】一、系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)：本病潜伏期较短,多于前驱感染后l～2日内出现血尿等急性肾炎综合症表现。一般不发生低补体血症。二、膜增生性肾小球肾炎：临床表现与急性肾炎类似，但蛋白尿明显，血清C3持续低下，8周内不能恢复，病变持续进展，无自愈倾向。肾活检可明确诊断。三、急进性肾小球肾炎：临床表现及发病过程与急性肾炎类似，但临床症状常较重，出现少尿、无尿，进行性肾功能下降。确诊困难时应尽快行肾活检明确诊断。【治疗原则】以休息和对症治疗为主，同时应纠正各种病理生理改变、防治并发症并保护肾功能，以利于疾病自然恢复。一般不用激素及细胞毒药物。必要时行肾脏替代治疗。第二节急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（RPGN）又称亚急性肾炎或新月体性肾炎。为肾小球肾炎中最严重的类型，病情发展急骤，其病因有：1．原发性急进性肾小球肾炎。2．继发性急进性肾小球肾炎。3．由原发性肾小球疾病的其他病理类型转化而来的急进性肾小球肾炎。【临床表现】一、多急性起病。二、呈现急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、水肿、高血压。三、多数病人较快出现少尿，肾功能进行性减退，短期内出现尿毒症。四、不同程度的贫血，并逐渐加重。五、发热：见于PRGNⅢ型，热型不定，可高热，也可长期低热，可伴乏力、关节痛、咯血。六、肺部可出现结节并可因梗阻而出现肺不张，合并感染时可出现啰音。七、辅助检查：肾活检病理证实为新月体性肾小球肾炎(新月体的数目超过肾小球数量的50％，新月体的体积超过肾小囊体积的50％)。【诊断要点】急性肾炎综合征伴少尿及进行性肾功能恶化；肾活检病理证实为新月体性肾小球肾炎(新月体的数目超过肾小球数量的50％，新月体的体积超过肾小囊体积的50％)。【鉴别诊断】一、急性肾小管坏死：多有引起急性肾小管坏死的诱因，诊断困难者应及时行肾活检检查。二、急性过敏性间质性肾炎：一般有明确的过敏史，多伴发皮疹和嗜酸细胞增多。三、梗阻性肾病：有梗阻的诱因，尿路形态学或同位素肾图可帮助诊断。四、慢性肾炎急性发作：有或无慢性肾炎病史、肾形态学检查多提示肾脏体积缩小。五、继发性急进性肾炎：多有多系统受累证据．如咯血、发热等其他系统症状。【治疗原则】积极治疗原发病、保护肾功能、同时控制并发症。一、间断应用甲基泼尼松龙冲击加环磷酰胺(CTX)冲击治疗。二、冲击间期可应用糖皮质激素泼尼松1mg／kg·d。三、其他免疫抑制剂的应用：可根据病情选用霉酚酸脂、FK506、环孢霉索A、来氟米特或其他新型免疫抑制剂等。第三节慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(CGN)简称慢性肾炎。是一组病程迁延，有多种病因、多种病理类型的肾小球疾病。目前病因不是十分清楚。【临床表现】一、高血压、水肿。二、乏力、纳差、腰痛。三、肾功能衰竭的临床表现(见慢性肾功能衰竭)。四、肾活检(必要时)病理为慢性肾小球肾炎改变。五、蛋白尿、血尿、管型尿。【诊断要点】尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿、高血压病史达一年以上(病史仅供参考)，除外继发性及遗传性肾小球肾炎。【鉴别诊断】一、继发性肾小球肾炎如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、高血压病肾损害。二、其它原发性肾小球疾病。三、隐匿性肾小球肾炎。四、感染后急性肾炎。五、慢性肾盂肾炎。六、慢性间质性肾炎。【治疗原则】采用综合治疗措施防止或延缓肾功能进行性恶化。消除或缓解临床症状，但不以消除蛋白尿或红细胞尿为目标。防治严重合并症。一般不使用糖皮质激素及细胞毒药物。一、控制血压：可选用ACEI、ARB、CCB、利尿剂、β受体阻断剂等。一般首选ACEI或ARB，同时可联合用CCB。二、限制食物中蛋白质、盐及磷的摄人量：蛋白质摄人量控制在0.6一0.8g／kg·d，应以优质蛋白质为主。三、血小板解聚药：双嘧达莫片300—400mg／d、小剂量阿司匹林50—300mg／d。第四节隐匿性肾炎隐匿性肾小球肾炎(LGN)又称无症状性蛋白尿和(或)血尿。一般在体检或偶然尿常规检查时发现异常，而无临床症状，肾功能正常。实际上本病是包括不同病因、不同发病机理的一组肾小球疾病。【临床表现】一、无临床症状和体征。二、镜下血尿或(和)轻至中度蛋白尿。相差显微镜检查及尿红细胞分布曲线为肾小球源性血尿。尿蛋白定量＜2.0g／d，以白蛋白为主。【诊断要点】一、肾小球源性血尿或(和)轻度蛋白尿(0.5—2.0g／d)。二、无水肿、高血压及肾功能减退。三、可除外生理性蛋白尿及功能性血尿、继发性、遗传性肾小球疾病及急、慢性肾小球肾炎。四、必要时可行肾活检予以确诊。【鉴别诊断】一、生理性蛋白尿：为一过性蛋白尿，去除诱因后多可自行消失。二、遗传性肾小球疾病：如薄基底膜肾病等。薄基底膜肾病主要表现为反复血尿，约l／2病例有家族史。临床过程为良性，须依靠肾活检电镜检查方能鉴别。三、继发性肾小球疾病：如某些继发性肾小球疾病的早期变化。四、轻型急性肾炎。五、尿路感染。【治疗原则】本病一般无需特殊治疗。以保养为主，预防感冒，勿过度劳累．忌用肾毒性药物。密切随诊，定期(约3—6个月)检查尿常规及尿蛋白定量、血压和肾功能(包括肾小球滤过率)变化。如有反复发作的慢性扁桃体炎，而每次发作多可能使尿异常加重，可择期行扁桃体摘除术。第五节IgA肾病IgA肾病(IgA),是我国肾小球源性血尿最常见的病因。病因尚不完全清楚，多种因素与发病有关。可能与循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活了补体系统导致肾脏损害有关。【临床表现】一、发作性肉眼血尿：常于呼吸道或消化道感染(或其他感染)后数小时至3天内，突然出现，持续数小时或数日后可变为镜下血尿或血尿消失。肉眼血尿有反复发作的特点。二、双侧腰痛，伴肉眼血尿时更明显。少数有程度不同的腹痛。高血压在疾病早期并不多见，但随病情进展而增多，少数病人发生恶性高血压。三、蛋白尿：镜下血尿伴或不伴无症状蛋白尿，多数病人尿蛋白定量＜lg／d，少数出现大量蛋白尿甚至肾病综合征。【诊断要点】青年男性有镜下血尿和(或)无症状蛋白尿者，特别是发生咽炎同步性血尿，从临床上应考虑本病的可能。但确诊本病必须经肾组织活检免疫病理检查，并结合临床排除以下鉴别诊断中所列疾病。【鉴别诊断】一、链球菌感染后急性肾小球肾炎：与IgA肾病同样有前驱感染，以后出现血尿、蛋白尿、水肿及高血压。甚至肾功能损害。两者不同的是IgA肾病在前驱感染后l—3天即发生肉眼血尿，部分病人的血lgA水平可升高。而急性肾小球肾炎在前驱感染后l—3周才出现急性肾炎综合征的临床表现，常伴有血C3水平一过性下降，IgA水平正常。二者鉴别困难时应靠肾活检加以鉴别。二、非IgA系膜增生肾炎：非IgA系膜增生肾炎在我国发病率也较高。表现与IgA肾病类似，须依靠肾活检免疫病理检查方能鉴别。三、薄基底膜肾病：薄基底膜肾病主要表现为反复血尿，约l／2病例有家族史。临床过程为良性，依肾活检电镜检查可鉴别。四、尿路结石所致血尿：常伴有肾绞痛，腹部B超或平片可发现阳性结石。五、继发性IgA肾病：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等。【治疗原则】IgA肾病的临床表现、病变程度和预后差异较大，在治疗方面应按个体情况制订治疗方案，应根据相应的临床病理特征确定治疗方案。目前对以血尿为主的IgA肾病尚无特效治疗方法。应密切观察病人肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压和肾功能损害程度。一、急性期的治疗：(一)有上呼吸道感染的病人，应选用无肾毒性的抗生素予以积极治疗，如青霉素240万u。2次／日；或口服红霉素、头孢菌素等。(二)新月体性肾炎：应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗(参见急进性肾炎的治疗)。二、慢性期的治疗(一)感染的预防及治疗：对于反复上呼吸道感染后发作的肉眼血尿或镜下血尿患者，在急性感染控制后，可以考虑作扁桃体切除，手术前后2周需使用抗生素。(二)单纯性血尿：预后较好，无需特殊治疗，但需定期密切观察，注意避免过度劳累和感染。同时要避免肾毒性药物的应用。(三)肾病综合征：一般病理改变较轻．可选用激素和细胞毒药物治疗(参见肾病综合征的治疗)。(四)高血压：治疗同慢性肾小球肾炎．降压治疗可以防治慢性肾脏损害继续进展。(五)慢性肾功能不全：参见慢性肾功能不全。第六节肾病综合征肾病综合征(NS)是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症为临床表现的疾病。【临床表现】一、大量蛋白尿：尿中蛋白质≥3.5g／d·1.73㎡体表面积。(小儿尿蛋白≥50mg／kg．d)二、低白蛋白血症：血清白蛋白≤30g／L。三、水肿：最初多见于踝部，呈凹陷性。晨起时眼睑、面部可见水肿。随着病情的发展，水肿可蔓延至全身．出现胸腔、腹腔、阴囊、甚至心包的大量积液。四、高脂血症：大部分患者血中总胆固醇及甘油三酯升高。【诊断要点】大量蛋白尿和低白蛋白血症伴或不伴有水肿或高脂血症。【鉴别诊断】临床上需除外继发性NS的可能性后，才可作出原发性NS的诊断。在我国继发性NS中，以系统性红斑狼疮、糖尿病以及过敏性紫癜最为常见。对于原因不明或常规治疗效果不理想或老年人的NS，肾穿刺活检有助于确定病理类型。【治疗原则】不仅以减少或消除尿蛋白为目的，还应重视保护肾功能，减缓肾功能恶化的速度，预防并发症的发生。一、病因治疗应针对不同的病因进行治疗，如糖尿病、肿瘤等。二、一般治疗(一)适当休息，病情稳定后进行适当的活动，以防止静脉血栓形成。(二)饮食治疗；不主张进食过多的蛋白质，应给予低脂、高热量、富含维生素的饮食。(三)利尿消肿氢氯噻嗪(50—100mg／d，分2—3次服用)．呋塞米(20一100mg／d，口服或静脉注射，严重者可用100一400mg静脉点滴)，布美他尼(1—5mg／d)，螺内酯(20一120mg／d，分2—3次服用)和氨苯蝶啶(150—300mg／d，分2—3次服用)。适当输注白蛋白。三、糖皮质激素和细胞毒类药物的应用(一)糖皮质激素的应用：应遵循足量、慢减、长程的原则。目前多首选泼尼松或泼尼松龙。糖皮质激素：①起始剂量要足：泼尼松(1.0—1．5mg／kg·d)或泼尼松龙(剂量为泼尼松的0.8倍)；②疗程要足够长：(po共8—12w)；③减药要慢：每1—2周减原量的5％一10％；④小剂量维持治疗：减至0.4—0.5mg／kg·d时，可将2日剂量隔日晨顿服，维持治疗6—12个月，继续缓慢减药至停用。效果不佳者可予泼尼松龙0.5—1mg／kg·d或地塞米松1mg／kg·d(因半衰期长，副作用大，一般不主张用，除非经济特别困难)静脉滴注，连用3天，每周或隔周1次(此期间，停止泼尼松口服)。也可联用环磷酰胺0.6—lg／d静脉注射，连用2天，每周或隔周1疗程，总量6—8g。(二)环孢素：可用于“激素抵抗”和细胞毒药物治疗无效的NS患者。起始剂量为3—5mg／kg·d，然后根据血药浓度进行调整，应将血清浓度维持在100—200ng／ml，一般疗程3—6个月。(三)霉酚酸脂(MMF)：1.5—2.0g／d。四、调脂药物：一般随着NS的好转，高脂血症也可逐步得以缓解。常用的药物包括：氟伐他汀(20—60mg／d)、辛伐他汀(20—40mg／d)等。非诺贝特(100mgtid)、吉非罗齐(300—600mgbid)。丙丁酚(0.5gbid)。五、抗凝治疗：①肝素(2000—4000μ／d)或低分子肝素(0.4ml／d)，维持凝血酶原时间在正常的2倍。②双嘧达莫(50—100mgtidpo)；或③阿司匹林(50一200mg／d)或抵克立得长期服用。④尿激酶或链激酶适用于已发生血栓形成或血栓栓塞的病人。第二章继发性肾小球疾病第一节狼疮性肾炎狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)最为严重和常见的临床表现，主要由抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管一间质所致。病理改变多种多样且多变。【临床表现】一、系统性红斑狼疮的临床表现(参见系统性红斑狼疮)。二、肾脏表现主要为肾小球肾炎的表现，病程多迁延，常有反复。可表现为；1．无症状蛋白尿和／或血尿。2．急性肾炎综合征。3．急进性肾炎综合征。4．肾病综合征。5．慢性肾炎综合征。6．肾小管酸中毒，临床上常出现多尿多饮．低钾血症或高钾血症等。三、辅助检查：抗dsDNA抗体、Sm抗体及ANA阳性，活动期常伴有血清补体水平降低。【诊断要点】一、特异性的免疫学指标：如抗dsDNA抗体、Sm抗体及ANA，活动期常伴有血清补体水平降低。二、多系统损害(参见相关章节)。三、肾脏受累的临床表现。四、肾脏病理学改变：多样化及特征性改变如“白金耳环”、“满堂亮”及毛细血管壁纤维素样坏死等(疾病活动期尤为明显)。【鉴别诊断】一、原发性肾小球疾病：主要依靠临床表现和免疫学检查。二、慢性活动性肝炎：肝肿大明显，蜘蛛痣、肝病面容及肝掌等肝病表现，实验室检查有肝损害表现，而抗dsDNA抗体、sm抗体等免疫学检查阴性，可资鉴别。三、此外应与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜、混合性结缔组织病等鉴别。【治疗原则】LN的治疗主要取决于肾脏病理表现和分型、病情的活动性、其它脏器受累的情况、合并症及某些引起或加重肾脏损害的因素、对起始治疗的反应和治疗的副作用等。其中以肾脏病理改变为最重要的依据。一、I型和Ⅱ型LN：对于尿液检查正常或改变极轻微的I型和Ⅱ型LN，可仅作一般性处理。对Ⅱ型LN有血尿和蛋白尿者，可给予泼尼松(15—20mg／d)。对Ⅱ型LN病情有活动、有肾功能减退者，可加用硫唑嘌呤(2mg／kg·d)或增加泼尼松剂量。待病情稳定后，逐渐减少泼尼松用量并改为隔日晨顿服，维持3—5年。如病情反复发作应再次肾活检，发现明显活动性病变时参考Ⅲ型和Ⅳ型LN的诱导治疗方案。二、Ⅲ型和Ⅳ型LN：糖皮质激素为基本治疗药物，常需要加用其它免疫抑制剂治疗。可分为诱导期和维持治疗期，前者主要处理由狼疮活动引起的严重情况，一般使用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后者为一种长期治疗，主要是控制慢性病变、保护肾功能，此时可单用小剂量糖皮质激素或加用免疫抑制剂，以避免长期用药的不良反应。(一)诱导期治疗：1．轻、中度病例；指Ⅲ型(轻度)不伴大量蛋白尿、无高血压、肾功能正常的患者。给予泼尼松1mg／kg·d，共8周。如反应良好，可于6个月内逐渐减量至5—10mg／d。如反应不佳，则加用环磷酰胺0.75g／㎡静脉滴注，每月1次，共6个月；也可加量1.0g／㎡,有不良反应如外周血白细胞＜1500／μl者除外；如出现肾功能明显减退、GFR＜30ml／min，则应减量为0.5g／㎡。2．重症病例：指Ⅲ型(重度)和Ⅳ型LN。对于这种患者首先是治疗严重累及多个系统的急性威胁生命的病变。泼尼松1mg／kg．d，常可缓解皮疹、发热、关节痛等肾外表现。一般常与环磷酰胺合用(方法同上)。活动性LN，肾功能进行性恶化或复发者可酌情给予甲基泼尼松龙0.5g—1．0g／d静脉滴注冲击治疗，连续3天为一疗程，必要时重复应用，冲击以后口服泼尼松10mg—20mg／d维持。经上述处理病情不能明显缓解、肾脏病理活动性病变特别严重或不能耐受上述治疗带来的副作用时，可考虑应用①环孢素A(3—5mg／kg．d)，需特别注意其肝、肾毒性。②骁悉MMF(1.5g—2.0g／d)。③FK506。④血浆置换或血浆吸附。(二)维持期治疗：如诱导治疗反应好，尿检和血补体正常、活动性病变显著好转，环磷酰胺应继续应用6个月后停止，单用泼尼松并逐渐减量至0.25mg／kg．d隔日一次，口服。但对于大多数病人．经6个月治疗病情并不能得到较好缓解，可将环磷酰胺改为每3个月一次．待病情稳定后维持治疗1年。剂量的调整可参照诱导期治疗方案。病情完全缓解3年以上，可停用小剂量泼尼松。也可口服环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多甙片作为辅助治疗的。三、V型LN：约50％的病例可自行缓解，但对于伴有大量蛋白尿者,仍应积极治疗。首选泼尼松lmg／kg．d，共8周。有反应者于3—4个月内逐渐减量至0．25mg／kg.d隔日一次口服。伴有增生性病变者参见Ⅲ型和Ⅳ型LN的治疗。四、应积极控制高血压，避免使用肾毒性药物和可诱发病情活动的因素。ACEI和ARB对肾功能的保护可能有益。治疗期间应注意观察疗效和不良反应，尿液和肾功能检查、血补体和抗dsDNA抗体对判断疗效尤为重要。五、对于慢性肾功能不全患者采用透析治疗并可择期行肾移植。第二节原发性小血管炎肾损害原发性小血管炎(SV)是一组以小血管炎为共同病理变化，以多器官受累为主要临床表现的疾病。通常指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)。其病因目前不十分清楚。【临床表现】一、好发于中、老年男性，男女之比为1.3:1。二、发热：热型不定，可高热，也可长期低热。三、多脏器受累1.心血管系统：高血压、心律失常、心脏扩大甚至心力衰竭。2.呼吸系统：肺部可出现结节造成梗阻而肺不张，可出现哮喘，合并感染时可闻及啰音。3.肾脏：浮肿、高血压、血尿、蛋白尿及肾功能衰竭。4.关节肌肉疼痛，皮肤溃疡，神经系统、耳、鼻、喉、眼受累，消化道症状。四、辅助检查：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。【诊断要点】一、不规则发热二、多系统受累三、肾脏受累表现：镜下血尿、轻中度蛋白尿、缓慢或快速进展的肾功能损害。四、有免疫学的异常如γ一球蛋白的升高、球蛋白升高、免疫球蛋白的异常。五、约80％的病人ANCA阳性，并能排除继发性血管炎和药物引起ANCA的阳性。六、组织活检具有相应的病理变化。【鉴别诊断】因多系统受累首先要排除系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎等常见的结缔组织病及某些原发性肾小球疾病。如肺脏表现明显需与哮喘、肺癌等疾病鉴别【治疗原则】积极治疗原发病以及原发病引起的各系统受累的症状和体征同时治疗并发症。一、免疫抑制剂：1．糖皮质激素泼尼松1mg／kg·dpo，必要时间断应用甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗(参考肾病综合征冲击疗法)。2．细胞毒药物：环磷酰胺或硫唑嘌呤、霉酚酸脂、FK506、环孢素、来氟米特等(参考狼疮性肾炎)3．其他药物：喜络明、帕扶林、雷公藤多甙等。二、对症处理：控制血压(参照原发性高血压肾损害的处理)，利尿、止咳及各系统临床症状的控制。三、控制感染。四、调节免疫：大剂量免疫球蛋白静脉输注、抗淋巴细胞抗体。五、血浆置换或免疫吸附。第三节过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜(HSP)是一组包括特征性皮疹、腹部症状、关节痛及肾脏损害的综合征。可由感染、进食异种蛋白过敏、药物过敏或其他物质过敏而致病。【临床表现】一、皮肤紫癜：四肢远端、臀部及下腹部对称性分布出血性斑点．稍高于皮肤表面．可有痒感，分批出现，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。二、关节炎：呈非游走性、多发性关节肿痛，同时可出现关节肿胀、压痛及功能障碍。三、腹部症状：表现为腹部绞痛．可并发恶心、呕吐、呕血、腹泻、黑便、肠穿孔及肠套叠等。可有脐周、下腹或全腹压痛，肠鸣音亢进。四、肾脏表现：间断肉眼血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾脏损害，严重者出现肾功能衰竭表现。【诊断要点】典型的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累临床表现和IgA沉着为主的系膜增殖性肾炎的病理改变；血小板计数、功能及凝血检查均正常。【鉴别诊断】一、IgA肾病：无皮肤、关节、胃肠道受累的表现。二、原发性及继发性小血管炎：原发性小血管炎(显微镜下多动脉炎、韦格氏肉芽肿等)常无免疫球蛋白沉着，继发性小血管炎(SLE、冷球蛋白血症等)则为IgG及IgM为主的沉着。三、链球菌感染后肾炎：无肾外表现，血ASO升高，补体C3水平下降，必要时肾活检可帮助诊断。【治疗原则】一、一般治疗(一)消除致病因素，防治感染，消除局部病灶，驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物。(二)抗组胺药如扑尔敏、异丙嗪及静脉注射钙剂。二、肾炎治疗：对大部分轻微．一过性尿检异常者，无须特殊治疗。(一)控制高血压。(二)糖皮质激素治疗：口服泼尼松l—2mg／kg．d或30—60mg／d。(三)中药治疗：雷公藤多甙1—1.5mg／kg.d，活血化淤、清热解毒之中药。(四)其它免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环磷酸胺、霉酚酸酯、来氟米特等，可与糖皮质激素联合作用。(五)抗凝剂与抗血小板药物(参考肾病综合征)。(六)表现为急进性肾炎患者应给予强化治疗(参见急进性肾炎)。(七)终末期肾功能衰竭患者：透析及肾移植治疗。应在活动性病变静止一年以后再做肾移植。第四节糖尿病肾病糖尿病肾病(DN)是糖尿病微血管并发症之一。也是成人慢性肾功能衰竭的主要原因之一。【临床表现】一、糖尿病的临床表现。二、肾脏损害的表现1．早期糖尿病肾病(又称糖尿病肾病的微量白蛋白尿期)：本期病人多仅有糖尿病症状，尚无肾损害的临床表现。但定期尿检尿白蛋白排泄率检查有2次数值在20—200ug／min(30—300mg／24h)之间。2.临床糖尿病肾病：临床上常出现水肿、高血压等表现，部分患者出现肾病综合征。尿常规检查蛋白阳性(尿蛋白定量在0.5g／24h以上，或尿白蛋白排泄率＞200ug／min(30—3OOmg／24h)，肾小球滤过率逐渐下降。3．终末期糖尿病肾病：水肿、高血压明显，并出现肾小球滤过率低、氮质血症及其它糖尿病慢性并发症，全身状况差。三、诊断要点：糖尿病史10年以上(2型糖尿病可不典型)，出现肾脏损害者，并能排除其他原发及继发性肾小球疾病。不典型者可通过肾穿刺病理检查确定。(一)早期糖尿病肾病：可通过定期尿检确定(6个月内测定3次尿白蛋白排泄率，每次间隔不少于1个月。如果有2次数值在20—200ug／min(30—300mg／24h)之间，排除其他引起尿白蛋白增多的原因即可诊断。(二)临床糖尿病肾病：肾小球滤过率逐渐下降。尿常规检查蛋白阳性(尿总蛋白排出量在0.5g／24h以上，或尿白蛋白排泄量>200μg／min)即可诊断。但要除外其它慢性肾脏疾患、心力衰竭、糖尿病酮症酸中毒等病因导致的蛋白尿。(三)终末期糖尿病肾病：水肿、高血压明显，并出现肾小球滤过率低、氮质血症。【鉴别诊断】与原发性及其它继发性肾小球疾病鉴别，必要时进行肾活检。【治疗原则】严格控制血糖，尽可能使血糖接近正常水平；积极控制血压，以防止和延缓糖尿病肾病的发生并延缓肾功能下降的速度；肾功能衰竭后可行透析和肾移植等替代治疗。一、严格控制血糖：在糖尿病早期严格控制血糖，l型糖尿病用胰岛素治疗，2型糖尿病用口服降糖药或／和胰岛素强化治疗(具体方法参考糖尿病治疗)。使血糖接近正常水平，可延缓甚至防止糖尿病肾病的发生和发展。二、控制高血压：有效的降压治疗可以减慢肾病的发展，减少尿白蛋白排泄量。糖尿病患者的血压应控制在理想范围内。降血压首选ACEI及ARB，效果不佳时可加用CCB、α受体阻滞剂、β受体阻滞剂或血管扩张剂(具体参考慢性肾小球肾炎高血压治疗)。三、降低尿蛋白：适当减少饮食中的蛋白质数量(0.8g／kg·d)，以减轻三高状态，减少蛋白尿、延缓肾功能恶化。已有肾功能衰竭的患者需控制蛋白质摄人为0.6g／kg·d以下。ACEI和ARB有明确的减轻蛋白尿效果。四、透析治疗和肾移植：一旦出现肾功能衰竭，透析治疗或肾移植是唯一有效的办法。糖尿病肾病引起的慢性肾功能衰竭，应早期透析，有移植条件的选择尽早进行肾移植或胰一肾联合移植。第五节多发性骨髓瘤肾损害多发性骨髓瘤(MM)肾脏病变，属于单克隆免疫球蛋白病的肾损害。肾损害的部位可为肾小球或／及肾小管间质。病因为骨髓浆细胞异常增生。【临床表现】一、肾外表现：1．血液系统：贫血、出血倾向：常见鼻衄及牙龈出血，也可有皮下出血点、紫斑、淤斑。高粘滞血症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木，甚至意识障碍。冷球蛋白血症：雷诺现象、指端坏死2.骨骼系统：骨痛及受损部位骨压痛：出现较早，偶可发生病理性骨折，甚至可出现因骨质破坏引起的截瘫和神经根损伤症状。可触及串珠样结节。3.其他：肝、脾、淋巴结肿大及相应的组织浸润表现二、肾脏表现：约半数病人早期表现为蛋白尿或肾功能不全，而后出现骨髓损害及贫血等表现。肾脏表现可分为如下几型：1.蛋白尿型：常为早期表现．易误诊为慢性肾小球肾炎或隐匿性肾炎。尿中蛋白可多可少。2.肾小管功能不全型：又称骨髓瘤管型肾病，表现为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸盐尿及小分子蛋白尿，同时伴肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿。甚至可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。3.肾病综合征型：较少见，若出现典型的肾病综合征样表现，常伴有肾淀粉样变。4.急性肾功能衰竭型：约有半数病人突然发生急性肾功能衰竭。5.慢性肾功能衰竭型：后期都会出现CRF，表现为肾性水肿、严重贫血、恶心、呕吐、食欲不振、多尿、夜尿增多等慢性尿毒症综合征。常无高血压或血压增高不明显。三、辅助检查：少数病人的血液中出现大量的骨髓瘤细胞，后期可出现贫血。尿蛋白(+一++++)，少数RBC(+)，可出现管型。约半数患者尿中出现本周氏蛋白。X线骨片示凿孔样、虫蚀状或小囊状破坏性病灶，常见于骨盆、肋骨、颅骨及胸腰椎；常发生骨质疏松，以脊柱及骨盆多见；病理性骨折常发生于肋骨、脊柱和胸骨。【诊断要点】凡遇骨骼疼痛或贫血的中、老年病人，伴有血沉明显加快或高球蛋白血症时应高度疑诊。尤其是低分子蛋白尿、肾功能损害与贫血程度不一致、伴高钙血症或高尿酸血症者应高度怀疑MM。对可疑MM的患者进一步检查：(一)蛋白电泳见到异常M带或尿中轻链蛋白持续阳性，同时伴有下列情况时则可确诊：1．骨髓浆细胞异常增多>5％，且可排除慢性感染及结缔组织病引起的反应性浆细胞增多症。2．骨髓活检阳性。3．有溶骨性损害灶并能排除其他恶性肿瘤及甲状旁腺功能亢进。(二)骨髓涂片浆细胞数>10％，并能见到原、幼浆细胞或浆细胞数>30％。(三)血清蛋白电泳无M带，尿中亦未查出轻链蛋白，但有溶骨病变或触及包块者，伴下列表现之一：1．骨髓浆细胞数>20％，能排除可引起浆细胞增多的其他疾病。2．肿块活检有浆细胞浸润。【鉴别诊断】一、孤立性骨髓瘤：骨髓或软组织病理证实为浆细胞瘤，局限在1—2处；骨髓无浆细胞增生；血及尿中无M蛋白；血清免疫球蛋白浓度正常；无贫血、无高钙血症、肾功能正常。二、浆细胞白血病(参见浆细胞白血病)。三、原发性淀粉样变性(参见淀粉样变性)。【治疗原则】积极治疗原发病，控制并发症，保护肾功能。一、化疗：MPBCPMZVMCPVACP常用MP方案(具体参见血液科骨髓瘤章节)二、肾损害的防治1．充分水化：大量饮水或补液．保持足够的尿量，已发生肾功能衰竭者补液需慎重。2．防治尿酸性肾病：碱化尿液并给别嘌呤醇口服。3．防治高钙血症：充分补水．促进钙从尿中排出；也可给予泼尼松60—lOOmg／d口服．或磷酸盐口服或静脉注射；必要时可透析治疗。第三章肾小管、间质疾病第一节肾小管酸中毒肾小管性酸中毒(RTA)是由于肾小管功能障碍，导致代谢性酸中毒。一般认为RTA分为4型：I型，远端型RTA(dATA)；Ⅱ型进端型RTA(pRTA)；Ⅲ型，混合型RTA；Ⅳ型．全远端型RTA。【临床表现】一、远端型RTA：可发生于任何年龄，以青壮年多见。1．为高氯性酸中毒，尿PH值常＞6.0，血PH值降低，CL升高，但AG正常，尿液可滴定酸及铵盐明显减少。2．电解质紊乱；低钾血症、低钙血症、高钙尿症，多有多尿、烦渴、多饮，常伴有尿路结石和肾钙化以及骨质疏松、骨软化，甚至病理性骨折。二、近端型RTA：男性儿童多见，主要为高氯性酸中毒，尿PH值可＜5.5，尿量增多，尿液碳酸氢盐排出量明显增多，尿液碳酸氢盐排出量明显增多，低钾血症，骨病。三、混合型RTA：具有I型及Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现，但更为严重；尿中碳酸氢盐排出量明显增多尿液可滴定酸及铵盐排出明显减少。四、全远端RTA：主要为高血氯性酸中毒；持续性高钾血症尿中碳酸氢盐的排出量明显增加、尿铵与尿钾明显减少。【诊断要点】一、dRTA：高血氯性代谢性酸中毒伴有低钾血症，尿中可滴定酸减少，尿PH＞6．0即可诊断。轻型者可作氯化铵负荷试验(肝功能损害者可用氯化钙替代)，实验后血PH或CO2CP下降，尿PH不能降到5.5以下有助诊断。二、pRTA：继发性pRTA首先进行病因诊断。该病患者也可表现为高血氯性代谢性酸中毒伴有低钾血症，尿PH常可达5.5或以下。轻型者可作碳酸氢盐重吸收试验，尿碳酸氢根排泄率＞15％，则可诊断。三、混合型RTA：dRTA和pRTA的临床表现共存。四、高血氯性代谢性酸中毒，伴有持续性高钾血症可考虑全远端RTA。尿碳酸氢根排泄量增加，尿铵下降，血肾素和醛固酮含量下降有助于诊断。【治疗原则】积极治疗原发病，并给予相应的对症处理。一、远端型RTA治疗原则是早期发现、及时治疗，减少并发症，从而改善预后。(一)纠正代谢性酸中毒：口服碳酸氢钠或枸橼酸钠合剂，重者可静点碳酸氢钠。(二)补钾：根据情况可口服或静脉补充钾制剂，但不宜使用氯化钾，可用枸橼酸钾。(三)治疗骨病：可应用钙剂及维生素D制剂治疗肾性骨病，但应警惕高血钙及维生素D中毒的可能。二、近端型RTA(一)纠正代谢性酸中毒：轻症时可随访观察，重症时可应用碳酸氢钠或枸橼酸钠治疗，此时所需剂量较大，5—10mmol／kg.d。(二)纠正低钾血症：口服或静脉滴注枸橼酸钾。(三)低钠饮食：限制钠盐的摄入，并可合用氢氯噻嗪，以减少细胞外液容量。(四)治疗骨病：可适当补充维生索D3和磷酸盐。三、全远端RTA1.以治疗代谢性酸中毒及纠正钾紊乱为主。①应用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒。②限制食物中钾的摄人。③高糖加胰岛素。④重者透析治疗，口服离子交换树脂。2．利尿剂，以利钾的排出，降低高血钾。3．对低肾素、低醛固酮患者必要时可应用盐皮质激素治疗，常用α氟氢可的松0.1mg／d，最大剂量为0.3—0.5mg／d。伴有高血心功能不全者慎用。第二节间质性肾炎间质性肾炎(IN)又称小管一间质性肾病(TIN)主要病变是肾小管和间质组织学和功能损害。可分为急性(ATIN)和慢性(CTIN)。【临床表现】一、ATIN的特点：以间质水肿和炎性细胞浸润为主要病理改变．起病急，多由药物过敏(最常见)、感染、原发性肾脏病或继发性肾脏病、免疫性疾病、肾移植急性排异引起，少数为特发性。共同特点是出现不同程度的急性肾功能衰竭，另外不同的病因还可出现相应的表现：1．感染引起的TIN多有寒战高热、全身酸痛、食欲减退等中毒症状。2．药物过敏引起者有用药史，在用药过程中或停药后不久出现皮疹、发热、关节痛及淋巴结肿大等过敏症状。3．药物肾毒性作用引起的ATIN大多患者有明确的用药史，尿中可出现肾小管上皮细胞。二、CTIN的临床特点：肾间质纤维化、间质炎细胞浸润、肾小管萎缩、肾小球硬化，临床表现不如ATIN明显，患者可无自觉症状，仔细检查可发现各种各样的肾小管功能异常，血压可正常或升高，常有轻度蛋白尿，当出现大量蛋白尿时提示并发肾小球疾病。【诊断要点】一、了解TIN的病因。二、及时发现TIN的诊断线索：1.患者出现不明原因的肾性贫血、肾性高血压、夜尿增多或烦渴、多饮、多尿等肾性尿崩症表现。2．无休克、急性血容量不足等情况突然发生少尿或非少尿性急性肾功能衰竭。3．在慢性肾功能衰竭的基础上发生急性肾功能衰竭，基础血清肌酐浓度＜250umol／L，血清肌酐每日浓度上升45umol／L以上；基础血清肌酐＞250umol／L，血清肌酐浓度每日上升90umol／L以上或亚急性肾功能衰竭。4．以肾小管间质功能减损为主的慢性肾功能衰竭。5．尿液中发现坏死组织。三、肾组织活检：可以起到确诊的作用。【治疗原则】一、病因治疗：去除TIN的病因后，病变一般可停止发展，早期病例可完全康复。(一)与感染相关者应积极抗感染。(二)尿路梗阻者应去除梗阻因素。(三)药物、肾毒性物质所致者应及时停用药物及毒物，并做相应的治疗。(四)代谢障碍所致者，应尽量纠正代谢紊乱。(五)急性TIN与过敏有关或间质淋巴细胞浸润明显则需给予糖皮质激素。(很少需要用细胞毒性药物)。二、处理肾功能衰竭：如果出现急性或慢性肾功能衰竭，则应按肾功能衰竭治疗。第四章尿路感染尿路感染是指病原体在尿路及尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜和组织。依据病变的不同部位常分为：①下尿路感染：尿道炎、膀胱炎等；②上尿路感染：肾盂肾炎、肾脓肿、肾周围炎。【临床表现】一、尿路感染在临床上分下尿路感染和上尿路感染。(一)膀胱炎1．急性膀胱炎：尿频、尿急、尿痛、排尿不畅、下腹部不适及尿液混浊。一般无明显的全身感染症状。2．慢性膀胱炎：长期存在尿频及尿急症状，但不如急性膀胱炎那样严重。(二)急性肾盂肾炎，典型急性肾盂肾炎常有三组临床表现；1．一般症状：寒战、发热，体温可达39℃一402．泌尿系统症状和体征；尿急、尿频、尿痛；一侧或两侧肾区疼痛，脊肋角压痛及叩痛。(三)慢性肾盂肾炎1.一般症状：半数以上患者可有急性肾盂肾炎病史，其后出现乏力、低热、食欲不振和体重减轻。部分病人可无任何临床症状。急性发作时可有寒战、高热、食欲不振、恶心和呕吐等感染中毒症状。本病若得不到有效控制，病情持续发展，最终可发展为尿毒症期，并出现相应的症状和体征。2．泌尿系统症状和体征：常有腰部酸痛不适、间歇性尿频、排尿不适等。急性发作时尿路刺激症状明显。肾小管功能受损则出现夜尿增多、低渗和低比重尿。二、辅助检查：尿液细菌学检查：清洁中段尿培养菌落数在105／ml以上为有意义菌尿或真性菌尿。尿中白细胞数大于5个／HP，白细胞管型尿可见于肾盂肾炎病人。部分病人可出现肉眼或镜下血尿。【诊断要点】(一)有尿急、尿频、尿痛的尿路刺激症状。(二)急性肾盂肾炎有全身症状：寒战、高热，脊肋角及输尿管点压痛等。(三)清洁中段尿中自细胞数大于5个／HP。(四)清洁中段尿培养菌落数在lO5／ml以上。【鉴别诊断】一、急性肾盂肾炎与慢性肾盂肾炎鉴别：后者病史多较长，且有反复发作的尿路感染。肾脏影像学改变有双肾大小不等，表面不平，有时可见肾盂、肾盏变形。有肾小管和(或)肾小球功能持续性损害。二、尿道综合征：有膀胱刺激症状，但多次尿培养均阴性，排除尿路结核、真菌和厌氧菌感染，可确诊为尿道综合征。可进一步分为：1．感染性尿道综合征：由细菌以外的其它病原微生物引起．尿检可见白细胞增多。2．非感染性尿道综合征：多见于中年妇女，病因不明，可能与焦虑性抑郁症有关．无白细胞尿。三、肾结核：以血尿为主要表现，伴有严重的膀胱刺激症状。同时还有：1．结核中毒症状。2．存在肾外结核病灶。3．反复尿细菌检查可发现分枝杆菌。4．一般抗生素治疗无效。5．静脉肾盂造影常可发现实质虫蚀样改变。四、慢性肾炎：少有膀胱刺激症状，病原学检查阴性，肾小球损害较明显，肾形态学检查示双肾对称性缩小。五、前列腺炎：临床同样可出现膀胱刺激症状，和尿液检查异常。通过详细询问病史、前列腺检查、前列腺液化验和B超检查可以鉴别。【治疗原则】控制症状、消灭病原体、去除诱因及防止再发。治疗药物选择应具备以下条件：①抗菌效果好，不易使细菌产生抗药性；②药物在肾组织、尿液或血液有较高的浓高；③副作用小，无肾毒性；④口服易吸收；⑤价格便宜。一、一般性治疗：急性期卧床休息，多饮水，勤排尿，促进炎性渗出物从尿中排出。有发热等全身感染症状者应给予高热量、富含维生素、易消化的饮食。二、药物治疗1．碳酸氢钠片l.0g，每日3次，以碱化尿液，减轻膀胱刺激症状。2．阿托品0.3mg口服。以减轻尿痛症状。3．抗生素治疗①急性膀胱炎：可选用单剂量法或3日疗法。单剂量法为：复方新诺明(SMZ—TMP)2片、碳酸氢钠片1.0g一次顿服。也可选用阿莫西林3.0或氧氟沙星0.4，一次顿服。7日后复查。3日疗法为：呋喃妥因0.1，tid；SMZ—TMP2片，阿莫西林0.5qid或氧氟沙星0.2tid或其它喹喏酮类、头孢菌素类抗生素。②急性肾盂肾炎：抗生素治疗的疗程为10—14日，正规给药。全身症状较轻者应用SMZ—TMP2片，bid；氧氟沙星0．2tid阿莫西林0.5qid或环丙沙星等常能取得良好效果。对全身症状较重者，可给予静脉用药，如阿莫西林2.0q8h；美西林0.5tid—qid；头孢噻肟2—4bid。③慢性肾盂肾炎：治疗的关键是积极寻找并及时有效的去除易感因素。对慢性肾盂肾炎急性发作期的治疗原则为：常需两类药物联合应用；适当延长疗程，通常为2—4周，如无效可将细菌敏感的抗生素分为2—4组，交替使用，每组抗生素使用一个疗程，疗程完毕后停药3—5天使用另外一组药物，共2—4个月；仍无效或再发则使用长期抑菌方案，以保持泌尿系统的无菌状态。对无症状性菌尿可选用SMZ—TMP2片，bid；氧氟沙星0.2tid；环丙沙星0.25bid；阿奠西林0.5qid或呋喃妥因0.1tid等口服，疗程10—14天。仍无效或再发则使用长期抑菌方案，每晚临睡前排尿后，选用下列药物日服，SMZ—TMP1片、呋喃妥因50mg、氧氟沙星0.1—O.2或乌洛托品2片，连服6个月。如停药后仍复发频繁，则可继续连续用药1—2年或更长时间。第五章高血压性肾损害高血压性小动脉性肾硬化包括良性小动脉性肾硬化和恶性小动脉性肾硬化。高血压是一种以体循环动脉压升高为主要特点的临床综合征，动脉压的持续升高要导致靶器官如心脏、肾脏、脑和血管的损害，并伴全身代谢性改变。肾脏损害是其靶器官损害之一。【临床表现】一、血压变化及由高血压引起的症状：(见原发性高血压)。二、高血压引起的相关靶器官(心脏、脑和血管)损害的表现：(见原发性高血压)三、高血压引起肾脏损害的临床表现：1．夜尿增多、多尿。2．晚期出现肾功能不全的表现(见慢性肾功能不全)。【诊断要点】一、原发性高血压病史(良性高血压5—10年以上或恶性高血压半年以上)。二、肾脏受损的表现如蛋白尿(多小于1.5g／d)、浮肿、夜尿增多或肾功能受损。【鉴别诊断】(一)肾性高血压：慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、肾血管病变、多囊肾、糖尿病肾病等多种肾脏疾病均可引起高血压，应注意各疾病的特点加以鉴别。(二)内分泌疾病引起的高血压：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、柯兴氏综合征等内分泌疾病可以引起高血压，但有各自的特点，鉴别不难。(三)其他原因引起的高血压；如某些药物、妊娠等。【治疗原则】积极治疗原发病，保护肾脏功能并同时治疗高血压引起肾脏以外的其他并发症。一、控制血压：尽可能达标(一般目标140／90mmHg以下，糖尿病血压目标130／80mmHg。首选ACEI或ARB可同时联合用CCB(目前多用控释剂或长效剂或缓释剂)，如血压控制不好加用利尿剂、β受体阻滞剂、血管扩张剂等。对单用一种降压药效果不佳者，主张联合药物治疗。以提高降压药效果和患者的耐受性、依从性。二、控制蛋白尿：ACEI和ARB都可减少尿蛋白的排出量。三、治疗并发症。四、如有肾功能的损害应治疗肾功不全引起的相应的症状和体征。五、肾功如有异常参照肾功不全的治疗。第六章梗阻性肾病尿路梗阻引起尿液引流不畅或排出障碍．造成尿液逆流而致的肾脏结构和功能的损害，称为梗阻性肾病。【临床表现】根据病史及辅助检查即可诊断。一、梗阻表现1．上尿路梗阻：绞痛或腰部胀满、酸痛不适。2．下尿路梗阻：①完全梗阻，病人无尿，下腹胀痛(充盈的膀胱)；②不完全梗阻，尿流变细或中断，残余尿量增多。二、肾脏病表现：酸中毒、肾功异常、等渗尿、高血压等。三、合并感染者出现感染的表现：梗阻易招致感染，而发生感染的相应表现，如膀胱刺激征及发热、白细胞总数及中性粒细胞比例升高等。【诊断要点】一、上尿路或下尿路梗阻的临床表现：如绞痛或腰部胀满、酸痛不适下腹胀痛、尿流变细或中断、膀胱刺激征及发热，少尿、无尿及肾功能不全等。二、肾脏形态学检查提示有尿路梗阻存在。【治疗原则】一、解除梗阻。1.手术：机械性梗阻必须手术矫正。2．临时造瘘：病情不允许者可先造瘘(膀胱造瘘或肾盂造瘘)，使尿液引流通畅。3．择期手术去除病因。4．透析：因BUN、Scr升高，暂不宜手术者可行血液透析，待全身情况稳定后再行手术。二、防治继发尿路感染。(见尿路感染)三、保存和恢复肾功能。四、维持水、电解质平衡病因解除后可因大量排尿而引起失水和电解质紊乱，应予纠正。五、血液净化治疗：若肾功能明显减退暂不宜手术者可先行血液透析，待全身情况稳定再行手术。若梗阻时间过长，肾功能无法恢复，则需终生透析治疗。第七章肾功能衰竭第一节急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭(ARF)是各种原因引起的肾功能在短时间(数小时至数天)内突然下降而出现的临床综合征。其病因包括肾前性(血容量不足、心排血量减少)；肾后性(肾内梗阻、肾外梗阻如尿路结石、前列腺疾病、血凝块、坏死肾乳头、后腹膜淋巴瘤、腹膜后纤维化)；肾实质性(急性肾间质病变、各种肾小球和肾小血管疾患、各种原因导致的急性肾小管坏死)等。【临床表现】包括原发疾病、ARF引起的代谢紊乱和并发症三方面，以少尿型急性肾小管坏死为例。一、少尿或无尿期1．尿量减少；少尿＜400ml／d，无尿＜100ml／d，持续2周一3月。非少尿型急型肾小管坏死，尿量＞500ml／d，甚至可达1000ml一2000ml，但BUN、Scr升高。2．进行性氮质血症：BUN、Scr进行性升高，尤以高分解代谢时为著。伴食欲减退，恶心、呕吐等。3．水、电解质紊乱和酸碱平衡失常：①水过多：稀释性低钠血症、软组织水肿、体重增加、高血压、急性心力衰竭和脑水肿；②高钾血症；恶心、呕吐、手麻、心率减慢、房室传导或室内传导阻滞、室颤；③代谢性酸中毒；④低钠血症：主要是由于水过多引起，表现为脑水肿、腹胀、呼吸表浅、抽搐；⑤低钙血症，高磷血症：血中游离钙不低，远不如慢性肾衰竭时明显。4．心血管系统表现：①高血压，高血压脑病；②心力衰竭；③心律失常：窦房结暂停、窦性静止、窦房传导阻滞、房室传导阻滞、束支传导阻滞、室性心动过速、室早、室颤；④心包炎：心包摩擦音和胸痛，罕见大量心包积液。(二)多尿期；尿量增加。易发生低钾血症和感染、心血管并发症和上消化道出血等。(三)恢复期：肾小球滤过率逐渐恢复到发病前的基础状态，尿量逐渐恢复正常。【诊断要点】根据原发病因，急剧进行性氮质血症伴少尿，如血肌酐绝对值每日平均增加44.2umol／L或88.4umol／L，结合相应临床表现和实验室检查，可做出诊断。【鉴别诊断】应首先因确定ARF。是肾前性少尿还是肾后性尿路梗阻。若排除了前两者可考虑为肾实质性ARF，进一步应鉴别是肾小球、肾血管或肾间质病变引起或急性肾小管坏死。一、与肾前性少尿鉴别：后者有容量不足或心血管衰竭病史，补充血容量后尿量增多，氮质血症程度多不严重，尿常规改变不明显，尿比重在1.020以上，尿渗透浓度大于550mosm／kg，尿钠浓度在15mmol／L．以下，尿、血肌酐和尿素氮之比分别在40：1和20：1以上。二、与肾后性尿路梗阻鉴别：有泌尿系结石，盆腔脏器肿瘤或手术史，突然完全性无尿或间歇性无尿(一侧输尿管梗阻而对侧肾功能不全可表现为少尿或非少尿)，有肾绞痛与肾区叩击痛，尿常规无明显改变，泌尿系B超和X线检查可帮助确诊。三、与重症急性肾小球肾炎或急进性肾炎鉴别：重症肾炎早期多有水肿、高血压、大量蛋白尿伴明显镜下或肉眼血尿和各种管型等。诊断有困难应做肾活检。四、与急性肾间质病变相鉴别：主要根据引起急性间质性肾炎的病因，如药物过敏或感染史，明显肾区疼痛。药物引起者尚有发热、皮疹、关节疼痛、血嗜酸粒细胞增多等。与急性肾小管坏死鉴别有困难可行肾活检。【治疗原则】首先纠正可逆的病因，预防额外的损伤。一、少尿期的治疗(一)卧床休息。(二)维持体液平衡：坚持“量出为入”的原则，每日补液量=显性失液+不显性失液一内生水。(三)饮食和营养：供给足够热量(30—35kcal／kg·d)，以维持机体足够的营养状态和正常代谢。遵循胃肠道循序渐进增加热卡的原则，对不能进食者可给予全静脉营养疗法。(四)高钾血症处理：最有效的办法为血液净化治疗，如血透或腹透。还可通过对症处理缓解高钾血症；1.补碱：11.2％乳酸钠40—200ml在2—5min内缓慢滴注或5％碳酸氢钠100—200ml滴注。(可根据血气分析相应调整用量)2．补钙：10％葡萄糖酸钙10—20ml在2—5min内缓慢滴注。3．高糖胰岛素：50％葡萄糖50ml+胰岛素lOu。4．控制钾摄入。(五)纠正代谢性酸中毒：可根据CO2CP或HCO3。确定静脉滴注碳酸氢钠的量。对于严