成人T细胞白血病

成人T细胞白血病病症01基本概述疾病检查发病原因临床诊断目录03020405治疗方法预后疾病预防目录0706基本信息成人T细胞白血病（adultT-cellleukemia，ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。基本概述基本概述该病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现该病之后，美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道该病存在。

发病原因发病原因ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15%HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病起来还不清楚。研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。

疾病检查疾病检查⒈外周血与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。⒉骨髓象淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是该病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。⒊免疫表型最常见的表型为CD4CD8-，但部分患者表现CD4CD8-、CD4-CD8或CD4CD8-等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2、CD3、CD4、CD8-、CD25。⒋细胞遗传学ATL无单一突出的染色体易位，但有28%累及14号染色体上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。临床诊断临床诊断ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿（Pautriermicroabscesses）。各型的主要临床表现⒈急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。⒉慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。⒊淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。治疗方法治疗方法该病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。⒈化学治疗最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例（17%）完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案（7个周期VCAF、AMP及VECP方案）加粒细胞生长因子（G-CSF）治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例（35.5%），部分缓解42例（45.2%），中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。⒉维A酸（全反式维甲酸）维A酸（ATRA）可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道，已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。疾病预防疾病预防成人T细胞白血病的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点：⒈开展有关性病防治的健康教育。⒉提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。⒊开展HTLV-1母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。⒋使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用血液制品。

预后预后本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间(从诊断时计算)为14个月，585例(68.5%)已死亡，269例(31.5%)仍存活，中位生存期仅6个月，2