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文档简介
成人T细胞白血病病症01基本概述疾病检查发病原因临床诊断目录03020405治疗方法预后疾病预防目录0706基本信息成人T细胞白血病(adultT-cellleukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。基本概述基本概述该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现该病之后,美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道该病存在。
发病原因发病原因ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15%HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病起来还不清楚。研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关,家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3~4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。
疾病检查疾病检查⒈外周血与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少,即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%~90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。⒉骨髓象淋巴细胞可少于30%,也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是该病特征之一,约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性,酸性磷酸酶阳性,TdT阴性,过氧化物酶阴性。⒊免疫表型最常见的表型为CD4CD8-,但部分患者表现CD4CD8-、CD4-CD8或CD4CD8-等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2、CD3、CD4、CD8-、CD25。⒋细胞遗传学ATL无单一突出的染色体易位,但有28%累及14号染色体上q32,15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。临床诊断临床诊断ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautriermicroabscesses)。各型的主要临床表现⒈急性型:患者中位年龄为40岁。典型的表现为:发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。⒉慢性型:可有淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及肺浸润,无高钙血症,无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润,无腹水及胸腔积液。⒊淋巴瘤型:淋巴结组织学证明为淋巴结病,无白血病细胞浸润。治疗方法治疗方法该病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2~6个月。⒈化学治疗最常用的治疗方案为VEPA方案(长春新碱1mg/周,连用6周;环磷酰胺300mg/d,第8、22、29天;泼尼松40~60mg/d,每周3天;多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,第1、22天)应用此方案治疗322例患者,完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效也不理想,59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP方案等,治疗效果均不理想。近来,日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96例进展期ATL患者,完全缓解33例(35.5%),部分缓解42例(45.2%),中位生存时间13个月,2年无病生存率达31.3%,明显高于其他化疗方案。化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。⒉维A酸(全反式维甲酸)维A酸(ATRA)可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道,已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗,临床疗效有待进一步验证。疾病预防疾病预防成人T细胞白血病的感染传播途径清楚,主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点:⒈开展有关性病防治的健康教育。⒉提倡安全的性行为,积极宣传使用安全套。⒊开展HTLV-1母婴传播的预防,避免母婴喂养,以减少婴儿感染。⒋使用血液、血液或分及血液制品时,必须严格检测,避免不必要的注射,输血和使用血液制品。
预后预后本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者,中位随访时间(从诊断时计算)为14个月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期仅6个月,2
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