第一节 风湿性疾病病人常见症状体征的护理

2011年09月护理查房-再生障碍性贫血1AllRightsReserved,Copyright©WH病情简介9床马衍功男82岁再生障碍性贫血患者于3月前无明显诱因出现贫血，查血常规示WBC2.0HGB93PLT36，三系减少，入院后行相关检查及骨髓细胞学。诊断为再生障碍性贫血。患者起病来，精神，食欲，睡眠一般。患者最近一次血常规示WBC2.03HGB66.7PLT23.52AllRightsReserved,Copyright©WH定义再生障碍性贫血（aplasticanemia）简称再障。系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。3AllRightsReserved,Copyright©WH诊断1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。再障的分型诊断标准：重型再障，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项：①网织红细胞绝对值<15X109／L。②中性粒细胞<0.5X109／L.。③血小板<20X109／L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。4AllRightsReserved,Copyright©WH分型与临床再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。1、急性型发病急，病情重，进展迅速。[1)贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。｛2)感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。｛3)出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。5AllRightsReserved,Copyright©WH2、慢性型起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。6AllRightsReserved,Copyright©WH病因学再障的发病可能和下列因素有关：（一）药物药物是最常见的发病因素（二）化学毒物（三）电离辐射X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。7AllRightsReserved,Copyright©WH治疗

包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。8AllRightsReserved,Copyright©WH（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE）、氟甲睾酮（fluoxymetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。9AllRightsReserved,Copyright©WH红系疗效糠较好进，一着般治宵后一鼠个月跪网织妈红细进胞开沉始上欧升，签随后等血红支蛋白俭上升证，2个月创后白细外胞开始寒上升倒，但院血小捷板多餐难以预恢复旁。部休分患呈者对池雄激裕素有笋依赖秘性，面停药深后复车发率悼达25％～50％。谁复发根后再赌用药井，仍警可有轰效。愉丙酸盆睾酮汇的男辛性化副作辣用较大岸，出禾现痤疮、毛发增多糊、声罗音变替粗、孔女性闭经、儿睁童骨房诚成熟薯加速皂及骨骺早期锹融合伟，且习有一宝定程星度的溜水钠潴留。丙椅睾肌巷注多舌次后袍局部贺常发框生硬银块，脱宜多渐处轮就换注拴射。17投α烷基供类雄振激素你男性锅化副反麦应较丙育睾为后轻，访但肝樱脏毒性勾反应显著拖大于翼丙睾跃，多爹数病生人服星药后场出现谷丙芳转氨芳酶升齿高，严聚重者析发生扎肝内旗胆汁伟瘀积沿性黄疸，少昏数甚便至出孔现肝血校管肉茎瘤和肝癌，但厘停药帽后可些消散阵。10Al迅l夸Ri给gh析ts郑R妈es两er夹ve包d,世C降op蚀yr甲ig蹈ht©交WH（三义）骨赚髓移跪植蓄是治枪疗干细新胞缺陷浴引起滥再障视的最减佳方衣法，霜且能季达到粒根治恋的目序的。悄一旦滤确诊漏严重脊型或翁极严乐重型醒再障庆，年肤龄＜20岁，谷有HL晃A配型舱相符弱供者难，在陵有条姜件的雾医院知应首涉选异基摩因骨勺髓移耗植，移俊植后伶长期箩无病侮存活剃率可焰达60％～80％，档但移哗植需恰尽早勾进行略，因肤初诊踢者常功输红有细胞间和血旱小板瞒，这竖样易姐使受达者对献血撑员次要裳组织龙相容础性抗原致敏，导到致移植晕排斥发生堂率升叮高。忧对确电诊后晒未输城过血蚁或输芹血次像数很直少者微，预处巧理方案才可用环磷扩酰胺每天50吊mg歼/k谈G连续坛静滴4天。锤国内础已开挥始应刘用异洪基因谢骨髓习移植李治疗兽严重沃再障叙，并钢已有蛙获得茄成功百报道墨。凡饮移植份成功茧者则切可望泉治愈腔。胎肝细伍胞悬液熟输注挡治疗饥再障贩国内此已广望泛开邀展，洞有认判为可逝促进夫或辅义助造祖血功世能恢源复，乖其确滔切的瓶疗效座和机奴理尚助有待辅于进决一步禽研究搬。11Al糖l糖Ri爽gh讽ts双R貌es夏er绑ve贯d,旧C寒op福yr绕ig芳ht©琴WH（四升）免疫夹抑制舞剂适用籍于年绘龄大型于40岁或怖无合穿适供竿髓者离的严补重型愉再障皱。最骡常用拳的是威抗胸勿腺球蛋健白（AT伐G）和烟抗淋殖巴细向胞球催蛋白残（AL么G）。当其机痒理主局要可扇能通悼过去冲除抑防制性T淋巴搂细胞念对骨村髓造慕血的献抑制进，也功有认展为尚酿有免疫刺激瘦作用旋，通野过产汽生较蓝多造樱血调腰节因牧子促翠进干间细胞件增殖捡，此南外可排能对抢造血伴干细胃胞本区身还愉有直顷接刺悦激作梯用。辣剂量味因来呜源不备同而径异，类马AL制G1猎0～15篮mg亚/（kg侮?d），樱兔AT壤G2．5～4．0m膛g/（kg胆?D），今共5天，旋用生理洪盐水稀释超后，忘先皮畅试，垒然后块缓慢涉从大静耍脉内滴骗注，层如无断反应必，则摘全量鞠在8～12小时朱内滴修完；啦同时蝇静滴碧氢化考的宴松，1／2剂量株在AL况G／AT框G滴注抬前，艇另1／2在滴块注后臭用。糟患者喊最好经给予叹保护块性隔漂离。筹为预防工血清病，服宜在顾第5天后概口服强的资松1m邻g/（kg介?d），用第15天后猪减半厕，到咳第30天停夹用。感不宜世应用赚大剂弓量肾上专腺皮辅质激太素，以诊免引程起股骨罪头无族菌性物坏死。疗嚼效要1个月贴以后途，有恩的要3个月京以后貌才开聋始出帽现。染严重君型再备障的塔有效滤率可生达40％～70％，两有效滑者50％可耍获长纲期生匀存。不良主反应有发蜂热、寒颤、皮疹等过敏倒反应，以贩及中弹性粒衣细胞布和血小龄板减评少引起爪感染纤和出峡血，遭滴注静脉可发阿生静脉毒炎，血清颂病在治苦疗后7～10天出很现。环孢探菌素A（CS榨A）也臂是治镜疗严镇重型浮再障游的常嘉用药唯物，拆由于圆应用豪方便湖、安戴全，牲因此联比AL奋G／AT饰G更常何用，世其机旅理可膛能选悠择性由作用首于T淋巴屯细胞垄亚群，抑夺制T抑制渠细胞的激货活和察增殖混，抑棕制产场生IL霞-2和γ干扰选素。12Al烛l储Ri利gh热ts路R抹es关er租ve撒d,虑C琴op溜yr研ig至ht©合WH剂量丧为10～12负mg／（kg薄?d），展多数赢病例水需要井长期姿维持驴治疗秒，维关持量2～5m洒g/（kg火?d）。姻对严哭重再蜂障有席效率窜也可辽达50％～60％，脱出现鞭疗效升时间错也需涝要1～2月以王上。丝式不良意反应卵有肝肾毒性作用待、多裁毛、牙龈肿胀、肌肉震颤部，为肢安全摄用药启宜采勤用血药查浓度监测糕，安时全有臂效血亡浓度位范围滥为30劳0～50固0n谦g/陆ml。现京代免晴疫抑夜制剂革治疗费严重滥型再迈障疗志效已违可和患骨髓咐移植插相近俗，但办前者雄不能亲根治德，且避有远朗期并发拔症，如益出现拐克隆闯性疾稀病，卸包括MD饿S、PN很H和白燥血病晴等。13Al费l竖Ri慎gh术ts哨R毁es延er异ve荷d,喂C白op周yr惭ig秋ht©州WH（五言）中广医药各治牵宜补着肾为忽本，思兼益气包活血。常逆用中药为鹿角衬胶、仙茅、仙灵东脾、黄芪、生熟闯地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨致脂、菟丝奥子、枸杞班子、阿胶等。隆国内尺治疗岔慢性屡再障骑常用勇雄激揭素合怀并中冷医补担肾法孝治疗钟。（六渗）造胀血细胞丑因子和联塘合治械疗陪再障弓是造来血干类细胞淡疾病跟引起捉的贫脆血，蚀内源喝性血浆EP异O水平腊均在50亿0u挣/L以上下，采搜用重组人EP捏O治疗令再障森必需带大剂铲量才架可能晋有效窑，一拨般剂指量是秧不会毕取得毯任何粥效果罚。重汉组人集落踪蝶刺激禽因子包括G-五CS昨F、GM番-C说SF或IL最-3治疗吊再障块对提表高中轰性粒府细胞嫂，减殖少感笋染可数能有售一定绿效果炒，但鞋对改响善贫角血和龟血小扭板减素少效栗果不抵佳，祸除非否大剂犯量应泊用。冶但造师血细巾胞因侄子价秒格昂修贵，帽因此雄目前哪仅限肌于重桑型再拌障免滴疫抑鸟制剂圆治疗周时的畅辅助海用药枣，如厅应用AL齿G／AT僚G治疗塑重型考再障星，常渔因出振现严目重粒题细胞贞缺乏热而并奖发感磁染，手导致渗早期层死亡白。若牺该时浴合并历应用rH遵G-C溉SF可改纽奉善早顾期粒岛缺，宿降低病死似率。联蹲合治族疗可徒提高宪对重蝇型再拾障治皮疗效绣果，利包括AL绣G／AT都G和CS怒A联合屈治疗柄，CS洗A和雄非激素输联合抢治疗抛等，谷欧洲血液和骨纸髓移木植组荷采用AL雕G、CS刃A、甲基拦强的牢松龙和rh若G-C盗SF联合爹治疗忍，对醉重型毛再障补有效乒率已污提高慰到82％。14Al楼l裳Ri内gh烈ts适R啊es叹er程ve裤d,词C耳op津yr切ig虑ht©超WH再生以障碍李性贫车血的独注意丝式事项1、注傲意生创活规泊律，带保持便心情仗舒畅映，劳贴逸结裤合，忍加强夹锻炼家，养帖成良球好的朴卫生鹿习惯砖，早候晚刷市牙，否少到水或不伏到公地共场训所，彼以免尽感染红疾病宝；禁肚剧烈堪运动高，防排止意命外情片况导照致出关血。2、对轮于急扔性型眯及重扮型者夹须绝厌对卧惠床休努息；凑慢性遵再障名患者梯如无剩自发坚性出序血，周血色括素已捐升到颗能耐阶受一吴般活肆动者它，可基参加状一定沫的体毁力活岗动而牌不必管过分伙地限色制，皮如可忧参加训家庭址轻体借力劳样动，锄同时争可适牌当地啦参加惭一般时的体哄育活培动如普散步多、太极纳拳、保周健按摩，以谱强壮连身体侦，使帝造血答功能朵恢复坏。菌｛再堡生障外碍性拢贫血伍的注驾意事添项｝3、按除医嘱穷进食怀：忌医辛辣谊刺激户性食想物（廉生葱塘、生姜、生苦蒜、辣椒等）终、海王鲜羊肉狗肉等热患性食窗物，盯忌烟蚕酒，眯忌生丈冷油地腻；苗给予删高蛋地白、倚高维损生素拍、易充消化健食物哪，如逮瘦肉暖、蛋替类、董乳类培、鸡肉、排鼠骨汤拳、动撒物肝洞脏、滚新鲜蔬菜及水午果，意多食大枣、桂扫园、汗花生沫、核桃、藕河等以按生血止血；对委于有渣出血踩倾向肺者给哪予无垒渣半素流质企饮食笼，少尾进食寻带刺毅、骨拾的食施物，可以防议因刺斑伤而偿引起慈出血民和感刮染。隙｛再德生障镇碍性奖贫血在的注昂意事柔项｝15Al巩l伯Ri桂gh凤ts朝R倦es宫er轻ve票d,笨C洲op法yr招ig贿ht©购WH4、注势意患恋者的享出血授倾向贡，如胃皮肤无粘膜恋出血袖、鼻刺衄、牙龈倚出血、眼具底出零血等丽，给查予对品症和树止血安处理傻；发填生胃肠盐道大出嗽血或强存在奥颅内逆出血也的危荐险时屑，应则立即帜报告豪医生稍，同布时准跳备好污各种抢救触药物及用贪物，忘协助唯抢救揪。5、保挖持病岂室清锡洁，抗每天殊空气消毒，白添细胞云下降鸽者应寺行保拳护性甲隔离骆以减越少感叛染。6、注旗意口腔清洁溜及肛粘门卫肿生。岗坚持急饭后知、睡南前漱赏口，披防止哥口咽最部溃疡，常宰用漱习口液途有生侮理盐线水、帝复方硼酸兽溶液、1%双氧陡水、碳酸卧氢钠双溶液等；疑坚持闹便后余用1/益50王00高锰恼酸钾溶液著坐浴拥，防只止肛物门周敏围发宾生坏猛死性倘溃疡上而导妨致败铅血症铜。7、皮除肤、藏粘膜怀广泛错出血辱者注尚意保腹持皮翁肤、卫粘膜土的完辞整性歉以防唯止感蜻染，仁高热电大汗度者及睡时更左衣，或避免感受凉感冒。16Al钢l翻Ri名gh队ts桥R寄es崇er崇ve孝d,抢C责op吵yr窝ig置ht©奸WH再障晕患者爽的秋童季保糠健秋天制到了叨，气畜候渐充渐地境由热胃变凉愧，秋削高气宁爽的款同时蠢，也布空气掉干燥吵，从浴四季胶的角啊度看有，秋览天是石收获栽的季芒节，乓天人倒相应扔，同避气相母求，楚疾病槐在此惨季节佛是康复的好业时候尝。患武者需某积极泪配合蔑治疗气，须逃做好厕日常什保健稀，更委有利收于疾棵病的姜康复隐。1、秋伟天，敏早晨烟空气叶新鲜抹，适卫宜户昆外活沃动，处沐浴蕉晨光尊，悠洪然自豪得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