北京华科医院杜淑云专家介绍重症肌无力

重症肌无力北京华科医院杜淑云专家主要内容定义病因临床表现检查治疗护理健康指导预后预防定义重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。病因重症肌无力的发病原因分两大类：第一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临

床表现

1.临床特征（1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、过度劳累、手术等诱因。（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。是本病致死的主要原因。临

床表现MG危象通常分3种类型：

a肌无力危象b胆碱能危象c反拗危象a.肌无力危象：(最常见）大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。b.胆碱能危象：多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。c.反拗飘危象拜：“溴退吡斯淋的明毯”的构剂量跪未变窗，但穗突然椅对该扶药失汽效而赵出现爽了严欢重的抓呼吸弃困难夺。也已可因宅感染值、电孝解质件紊乱油或其结他不庄明原制因所奖致。以上3种危仪象中袭肌无茫力危勤象最爱常见宰，其畅次为范反拗漂性危誓象，拍真正挽的胆辨碱能仓危象亲甚为仁罕见轰。临床戴表现2.临床贪分型灶：改良脏的Os估se蕉ma象n分型县法5型I型（应单纯轿眼肌棚型）半：占15屈%~程20导%，仅黄限于轮眼外蓄肌，纪变现州为上劲睑下吵垂和沃复视词。II碗a型（松轻度闯全身敬型）拜：占30卖%，可瘦累及胡眼、湾面和岔四肢沃肌肉各，呼菜吸肌乓不受闹累，照生活耍能自挖理，阳无危夸象出雾现。II喉b型（婆中度脸全身盼型）贯：占25杠%，四即肢肌脑群常游伴眼螺肌受勾累，维有咀主嚼、自吞咽具构音跳困难淘，无优危象汗出现屿。IV型（殊迟发轰重症罩型）雁占10处%，多狂在2年左包右由I型、II斜A型、II猫B型演怎变。证死亡征率高殿。V型（炕肌萎存缩型絮）起载病半亩年内顶可出棒现肌建萎缩驴。II策I型（愈急性吨进展孔型）抬占15就%，发子病迅瞎速，恳多由耐数周邀或数远月发醋展到毅呼吸刻困难遗。有MG危象谷，需体气管腊切开驶，死级亡率遮高。检止查1.新斯屡的明锯试验成年同人一塌般用昌新斯揪的明1～1.哑5m谱g肌注称，若顶注射半后10～15分钟痛症状阶改善未，30～60分钟淘达到帮高峰职，持霞续2-威3小时夫，即个为新鬼斯的暗明试轮验阳啦性。葵为防虑止新洪斯的坟明的丈毒蕈酒碱样糊副作德用，福一般秃同时列注射顾阿托0.伪5m瓶g2.胸腺CT和MR京I可以梯发现粒胸腺戏增生弟或胸腺客瘤，必慌要时纪应行很强化办扫描石进一岸步明狠确。检查3.疲劳劣试验扯（Jo锅ll栗y试验详）嘱病辜人用惕力眨类眼30次后盟眼裂赞明显凡变小惯或两朵臂持帅续平腿举后席出现杨上臂贴下垂充，休传息后活恢复悦者为蛋阳性益。用嫁于病走情不勉严重尺，尤示其是晨症状阳不明在显者这。检鸦查4.重复各电刺绵激重复翅神经银电刺套激为寒常用的的具向有确霉诊价量值的脑检查浊方法球。利茧用电沾极刺碧激运朋动神铸经，背记录战肌肉察的反科映电橡位振急幅，泊若患廊者肌声肉电福位逐馒渐衰株退，承提示亩神经奴肌肉澡接头众处病钻变的冤可能书。检纯查5.单纤守维肌剩电图单纤礼维肌压电图拜是较鸭重复鸽神经蜘电刺顽激更棋为敏逐感的邪神经身肌肉界接头熔传导烧异常赶的检占测手截段。起可以述在重向复神亲经电棋刺激图和临聋床症乐状均乳正常蝇时根叔据“趋颤抖颂”的还增加泽而发叹现神诸经肌骨肉传舰导的挪异常碗，在缸所有住肌无誓力检吵查中顿，灵陵敏度河最高挖。检刚查6.乙酰蹦胆碱垒受体夹（Ac策hR娇)抗体送滴度慎的检杠测乙酰龙胆碱高受体参抗体尽滴度酬的检赶测对摄重症吸肌无段力的柳诊断暑具有惭特征帖性意获义。80跑%～90趴%的全伶身型笛和60费%的眼犯肌型睬重症拼肌无楚力可脑以检劣测到娇血清英乙酰逐胆碱搏受体职抗体价。抗哄体滴浊度的陷高低炕与临鲜床症澡状的汉严重痰程度兼并不望完全怪一致。治培疗1.药物根治疗（1）抗嘴胆碱惑酯酶鲜抑制哲剂：是喜对症予治疗饱的药莲物，联溴吡穷斯的忙明60丈~1蔑20积mg租/次，3~葡4次/天，负餐前30煤~4城0分钟云服用性。若掌发生宝毒蕈砖碱样挂反应暂如呕馅吐、浑腹痛区等，制可用曾阿托醋品0.限5m崖g拮抗物。治号疗（2）糖厅皮质惊激素械：适用芹于各仗种类钻型的MG，尤冷其是循已进滴行气帽管插寺管或库应用烂呼吸认机患仿者。孝大剂总量泼撒尼松蝴（60展~1要00化mg窗/d），御症状规减轻馒后逐桂渐减梢量，司维持帅量一管般在5~搬20钟mg榜,用药且至少粘一年温以上美。（3）免袍疫抑渗制吃剂：适用坟于不碰能耐谜受大捎剂量怜激素倍或疗科效不王佳的适患者修。可僚选硫辞唑嘌耕呤，桥环磷胃酰胺巷或环签孢素界。治榆疗（4）静摊脉注高射免异疫球桑蛋白人类东免疫贿球蛋甚白中剑含有国多种拴抗体需，可检以中甚和自关身抗离体、别调节舰免疫仙功能僻。其戴效果争与血趴浆置专换相担当。（5）中残医药队治疗重症浊肌无顷力的波中医采治疗修越来膝越受墨到重作视。桌重症段肌无券力属哥“痿龙症”纲范畴推。根性据中踏医理甚论，跳在治话疗上役加用看中医嘱中药号，可迟以减饶少免魔疫抑挣制剂凑带来当的副权作用符，在霸重症慢肌无客力的膨治银疗窜上起境着保墨驾护挥航的劫作用是，而血且能斥重建誉自身饲免疫惜功能苏之功液效。治盐疗2.胸腺表切除昌手术患者90婚%以上皱有胸乒腺异剂常，捷胸腺蚂切除偿是重栏症肌偿无力注有效减治疗慌手段章之一寺。适霸用于严在16～60岁之法间发弟病的残全身末型、释无手不术禁孩忌证宝的重虹症肌住无力东患者房诚，大馒多数穷患者威在胸贺腺切防除术览后可顾获显化著改衫善。况合并胸腺吨瘤的患脆者占10挖%～15苍%，是流胸腺辣切除认术的鬼绝对茎适应叉证。治疗3.血浆妨置换爆：适用父于肌缺无力示危象恢和难床治性MG。烫通过才将患可者血魂液中论乙酰略胆碱定受体优抗体刮去除神的方深式，氧暂时后缓解宣重症粉肌无弄力患守者的劲症状到，如按不辅皮助其零他治逗疗方对式，禁疗效暴不超循过2个月。护理一、症状护护理1.密切眯观察分病情亿，监栏测生咐命体暴征，杯注意葱有无王呼吸爷困难兰，咳赞嗽无只力等逮。避强免加鸟重病深情的呜诱发其因素只如感碍染、仪创伤酒、激禁怒等拒。2、鼓乐励病利人咳驶嗽和乘深呼旱吸，落抬高降床头之，及薯时吸帽痰，众保持恳呼吸聚道通灶畅。撞床边语备好糊吸引丸器，崖必要鸡时准返备气杰管切阳开手祖术用芹物及滔呼吸剧机供逆紧急钞需要虹。治疗4.危象些处理一旦立发生缠呼吸府肌麻裤痹，捷立即隶行气奏管切坏开，兴用呼累吸机危辅助痕通气轨，根诵据危栽象的渠不同缎类型牢采取幸相应芽处理长方法竿：肌接无力踩危象府者加颠大新彻斯的翠明的省用量层；胆词碱能虚危象潜和反惩拗危威象者肃暂停肥抗胆遗碱酯艇酶药平物并求对症左治疗取。护理二、洞基础版护理1、安溉置患李者于蔬清洁沿安静票的病畅房，板以利吹于充症分休彩息鼓青励患本者适挺当运槐动，永以不维感到氏疲劳很为原里则。2、做浆好口睛腔护形理，毫皮肤傅护理并，定母时协作助患萄者翻敲身，孝拍背点。避即免发崖生肺税部感蚊染和努压疮锁。3、清辛除活监动范吧围内讲的障绢碍物苦，指狐导病佩人使知用床矛栏、剃扶手宝等设完施，透做好腐防跌页倒和泽防坠往床的清护理艰措施毅。护理三、含饮食东指导1.给予厘高蛋拥白、完高维终生素叼、高潜热量呈、富呜含钾逗、钙恐的饮她食，嚷避免芝干硬刻和粗逐糙食辨物。2.进餐泊时尽滥量选槽取坐乒位，馆指导哀病人辫在服阔药后15铺~3降0分钟舍产生军药效播时进翻餐。3.指导吹正确懒进食鸭的方蚊法，趴吞咽驴困难回或咀阳嚼无速力者窝给予诸流食南或半久流食尤，发法生呛般咳时乐不可率强行素进食哨。4.教会枯病人激和家妄属自苹我观雀察营饿养状泪况的维方路法彻，当榆体重眠减轻盒或消牢瘦时失应及挎时就极诊。护理四、遣用药习指导1.告知浴病人爷常用详药物颤的服鉴用方旨法，猴不良截反应赛与注局意事悠项。戴并严莲密观享察患刮者的唱服药剥情况蚀观察胃危象肿等并春发症父。2.严格铺执行毒用药疑时间芽和剂集量，隆注意掉用药笋禁忌脱。禁丘止使犹用一刘切加太重神惠经肌乖肉传木递障枝碍的释药物吨，如娱吗啡尽、利锁多卡锅因。币链霉焦素、果卡那恰霉素未、庆醋大霉秘素和景磺胺怨类药粗物。护理五、皇心理甲护理鼓励抖病人谦表达岩心中期的焦讽虑，腔耐心恨倾听剪取得湿信任锅，讲呢解疾租病相是关知洪识，胸消除热恐惧愚心理生，保虚持稳肿定的盐情绪子。健搂康腰指巡寿导1、疾如病知讨识指盐导：逐告知罪疾病耳相关狐知识非，保幅证充义分的剂睡眠要，避殖免过醋劳、走外伤租、精东神创工伤，佩保持艺情绪央稳定浆。2、用晶药指荒导：待告知树病人倘常用溪药物微的服局用方凑法，敲不良已反应扁与注究意事厘项。烛并严竹密观株察患沟者的赶服药这情况氧观察颂危象蔑等并妙发症疤。3、饮登食上凉给予啄高蛋腐白、料高维情生素毒、高恩热量司、富沾含钾冰、钙嘉的饮访食，松避免大干硬涉和粗驴糙食么物。健括康赞指妇导4、发穗病期夜间避独免妊抢娠、辈分娩嫁，待骄病情谊稳定全后再抱怀孕窑。5、定危期复毛查，览如有饼不适例，及茂时就均诊。预躬后重症框肌无挎力患膜者预扭后较腔好，族小部店分患所者经城治疗屯后可都完全绣缓解财，大攻部分耍患者障可药长物维绵持改奋善症税状，桥绝大嫁多数扎疗效屡