傅健讲解间质性肺炎诊断指标

间质性肺炎的诊断指标一、什么是间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症要紧侵犯支气管壁肺泡壁尤其是支气管周围血管周围小叶间和肺泡距离的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病为活动性呼吸困难痛等，到满身无力呼吸困难并慢慢加重现为主可有咳痰，多为白色粘痰，量少，晚期常发生以低氧血症为要紧表现的呼吸衰竭。继发感染时可有粘液浓会甲绀等，期。二、间质性肺炎的诊断指标和病理间质性肺(InterstitiallungDiseas，简称ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理大体改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影弥散功能(DLCO)降低和为临床表现的不同类疾病群组成的临床病理实体的总称ILD通常不是恶性的也不是由已知的感染性致病源所引发的继发感染急性期可伴有发烧。ILD可呈急性、亚急性及慢性通过。尽管此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程进展多呈慢性通过，机体对其最初反映在肺和肺泡壁内表现为炎症反映，致使肺泡炎，最后炎症将蔓延到临近的间质部份和血管，最终产生间质性纤维化，致使瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低。炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴有机化性肺炎。不的"症"一心。3、间质性肺炎的诱发因素是肺的间质组织发生炎症炎，症要紧侵犯支气管壁肺泡壁，专门是支气管周围血管周围小叶间和肺泡距离的结缔组织而且多呈坏死性病变。间质性肺炎大多由于病毒所致要紧为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引发的间质性肺炎较多见，也较严峻，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变成慢性肺炎。肺炎支原体也能引发间质性肺炎支原体经呼吸道侵入后要紧侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。过敏性肺炎是由于吸入含有真菌孢子细菌产物动物蛋白质或有机物尘埃所引发的非哮喘性变应性肺疾患以弥漫性肺间质炎为病理特点能痊愈不留后遗症。比较少见的如肺炎链球菌肺炎金黄色葡萄球菌肺炎的并发症化脓性炎症扩展到间质组织，引发化脓性间质性肺炎。⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木(酚醛绝缘塑)放射线损伤。⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气间质性肺炎以职业性接触为致病病因者为常见，约占1/3。其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日趋增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。缘故未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见。4、病理分类和分期1）病理分类⑴按病理转变分类：①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。③肺特异性炎症：如一般型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性烟雾、液体和其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、特发性肺纤维化及肺血管炎等。④无机粉尘吸入性职业病。⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特点属于这一型的病变有特发性肺纤维（隐源性致纤维化肺泡炎，家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X和石棉肺等。②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎时期，如去除病因或同意医治，其病变能够逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，阻碍病变的可逆性。如病变进一步进展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可恢复；病变再进一步进展为肺泡结构完全损害，形成普遍的囊性纤维化。2）疾病分期Ⅰ期肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、召募和活化现象。在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证明有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8～24个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原（在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时刻很短暂，故可不能引发间质结缔组织进行性和永久性损害。将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，别离在无RPMI-1640培育基中培育，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞别离快20倍和10倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引发肉芽肿形成。在Ⅰ期时期，肺实质的损害不明显，假设激发因素被排除，病变能够恢复。Ⅱ期肺泡炎演变成慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成份进行性地蒙受损害，引发肺实质细胞的数量、类型、位置和（或）分化性质发生转变。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各类因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等阻碍，肺泡结构的破坏慢慢严峻而变成不可逆转。Ⅲ期其特点为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各类复合因素如胶原合成和各类类型细胞异样所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性转变。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，恢复已不可能。Ⅳ期为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性转变。不能识别各类类型间质性纤维化的大体结构和特点。五发病年龄及治愈成效间质性肺炎又称肺纤维化以往称为弥漫性间质性肺疾病这组疾病不仅累其在各个年龄时期皆可发病质。为3，990岁，。：20-39类史。40-59岁此的3%，，近0。第三时期：60岁以上，此年龄时期患者多有抽烟史，男女都可发病，其进展速度及预后较上一年龄段乐观，通过正规系统的医治可延长其生命。关于间质性纤维化的预后估量，绝大部份预后不佳，其病程长短依托于病情的进展，急性期最短两周内死亡，进展慢者可长达20年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后，病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经医治后病情稳固，长期减缓。流行病学本病多为散发，见于各年龄组，以40～70岁较多，在美国ILD发病率为20/10万～40/10万，美国疾病操纵中心统计，炎症后纤维化（胶原血管病放射性肺炎和石棉肺死亡者男性由10（1979上升10（1991，女性由10万上升至10万，关于ILD报导日见增多，其发病率也日见增加。关于特发性肺间质纤维化的发病率不详1990～1994年间有报导估量其发病率为3/10万～6/10万。本病男性多于女性，新墨西哥州1994年的调查资料说明特发性肺间质纤维化发病率男性为10万女性10万多为中年人，通常在40～70岁之间，诊断时平均年龄为66岁，发病率随年龄增加而增加35～44岁年龄段发病率为10万75岁以上那么发病率增加至175/10万。无明显的地理散布不同，且无明显种族偏向，但其病死率似乎白人高于黑人，其缘故不清。死亡率随年龄增加而增加。关于病因未明的ILD尚无法预防。但抽烟者进展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随抽烟者的增加，危险性增加。病因已明的ILD的预防应该是关于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者和养鸟人群等进行重点监测，按期进行肺功能测定、血气分析及常规的X线检查，及时初期发觉疾病，及时诊治。另外空气中各类微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引发肺损害。六、间质性肺炎的医治间质性肺炎初期病症要紧为咳嗽不易觉察病因因此易被延误在间质性肺炎的早中期服用温肾清肺汤进行医治能够治愈间质性肺炎的病症完全消失。有。常规医治特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经医治的患者其自然病程平均2～4年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右。不论是初期仍是晚期，都应当即进行医治，使新显现的肺泡炎吸收好转，部份纤维化亦可改善并可阻止疾病进展，首选药物为皮质激素，第二为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调剂炎症和免疫进程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T使部份患者的肺部X

淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出时期应用，可线阴影吸收好转，临床病症有显著改善，肺功能进步。如在晚期普遍间质纤维化和蜂窝肺时期开始医治，临床病症亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情稳固，X线阴影再也不吸收可慢慢减量维持4～8周后每次减5mg待减至20mg/d时每周每次减以后10mg/d维持应短于1年如减量进程中病情复发加重应再从头加大剂量操纵病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身利用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的成效。应用糖皮质激素时应注意机遇致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者可用糖皮质激素冲击疗法如甲泼尼（甲基泼尼松500mg/d持续3～5天，病情稳固后改口服。最后依照个体不同找出最正确维持量，幸免复发。因特殊缘故不能同意激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有必然的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有必然的作用，可作为重要的辅助药物。青霉胺与激素和单用激素医治肺间质纤维化，疗效比较无明显不同，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，要紧副作用为胃肠道反映和过敏反映。尚在实验研究时期的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症医治包括纠正缺氧，改善心肺功能，操纵细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到必然疗效，单肺移植1年存活率达%，3年存活率%，双肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。药物医治西药医治IPF是一种持续进展的疾病，医治原那么要紧在于踊跃操纵肺泡炎并使之逆转，进而避免进展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物，第二为免疫抑制剂等。⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日分3～4次服用。待病情稳固X线阴影再也不吸收可慢慢减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减，如患者感病情不稳固，减量更应缓慢，乃至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不该少于1年。如减量进程中病情反复，应再从头加大剂量操纵病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。医治开始后绝大多数病人于短时间内临床病症好转或明显好转，而肺部X线阴影转变不明显。如为急性型或已进展到严峻缺氧时期那么激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改成口服，最后依照个体不同找出最正确维持量，幸免复发。⒉免疫抑制剂皮质激素疗效不睬想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但成效待定。⑴硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。⑵环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。成效不及硫唑嘌呤。其副作使劲骨髓抑制等，故应周密观看。⑶雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。⒊对症医治如显现继发感染时应依照细菌类型选择抗菌素低氧血症可给予低流量氧吸入。择优方案糖皮质激素医治，泼尼松（强地松）40～60mg/d，待病情稳固4～8周慢慢减量，每次减5mg，减至20mg/d，每周每次减，减至10mg/d，维持不该短于1年。康复医治肺间质纤维化患者的康复也是超级重要的，包括：①营养支持疗法：随病情的进展，缺氧状况的进一步加重，