脂质沉积性肌病课件整理

脂质沉积性肌病怎样思想，就有怎样的生活脂质沉积性肌病脂质沉积性肌病怎样思想，就有怎样的生活脂质沉积性肌病内容简介(一)与本病相关知识回顾代谢性肌病脂类在能量代谢中的地位脂肪酸氧化肉毒碱来源在英语素质教育的教学中，优化课堂教学模式是重点，也是实施素质教育的主渠道。然而，要实现优化课堂教学，这就要求教师应做到优化教学目标的制定，优化课堂教学的设计，优化教学方法的组合等，通过优化课堂教学模式，以达到实施素质教育的目的。一、优化教学目标的制定目标教学是构建素质教育的重点，它要求教师必须了解、熟悉、掌握教学内容，明确教学大纲，要求所要达到的教学目标，通过分层教学，因材施教，使目标教学落到实处。可以说，目标教学就是将所有教学内容分解成一个个具体的目标，首先做到完成每课的小目标，然后完成好单元的部分目标，从而达到完成总目标。教师在上新课前，首先弄清本课的教学目标，教学用书上提示的教学步骤，再分析学生达到这个目标的难点是什么。并根据学生的学习基础、学习习惯、学习方法以及兴趣爱好，反复钻研教材，明确教学目标，确定每课的重点和难点，同时把教学目标及时交给学生，让学生心中有数，从而达到了教有目标，学有目标，指导检查也有目标，使之在课堂上能有的放矢地进行教学，顺利完成制定的教学目标。二、优化课堂教学的设计课堂教学应努力引导学生从被动接受知识，转为主动探索知识，变“学会”为“会学”。要做到这点必须在培养学生的学习兴趣和动脑、动口、动手上下功夫，让他们主动参与教学活动，以调动他们的学习积极性和主观能动性，形成以学生思维为核心，能力为目标，育人为目的的素质教育教学模式。在优化课堂教学设计时，可采用“启发式”、“学导式”教学法。首先，教师要发挥自己的指导作用，做到深入浅出，画龙点睛，一语道破，起到指导作用，以达到“导”在关键上的目的。其次，在学习课前预习，划出难点，带着问题听课时，或学生在自学中遇到了困难，迫切需要教师解难答疑时，教师应及时进行指导，把握好关键时刻，恰到好处，这时学生的思想集中，全神贯注，认真听讲，可收到最好的效果。当然，除备好课外，教师还应精心设计，分析哪些材料让学生自学；哪些材料由教师精讲；哪些材料用讲练结合形式进行；考虑精讲火候；研究怎样才以讲深讲透，讲得条理分明，深入浅出，使讲解富于启发性。三、构建素质教育的教学模式，关键在于教师的自身素质。教师是素质教育的实践者和实施者，提高教师自身的素质教育的关键。江泽民同志指出：“创新是一个民族进步的灵魂，是国家兴望发达不竭的动力。知识创新能力的培养和复合型人才的培养。需一支高素质的教师队伍。”在新形势下，作为老师只有埋头苦干的精神是不够的，要不断提高教师自身的素质，要向教学科研要质量，要效益，这是基础教育深化改革的发展的必然趋势，也是实施素质教育对老师的迫切要求。教师要创造性地用好教材，把素质教育渗透于英语教学的全过程，全面提高学生的政治、文化、心理、技能、身体等各种素质，让他们的德、智、体、美都得到生动活泼、主动地发展。总之，高中英语实施素质教育，是一次面向二十一世纪教育改革的重大问题，如何进一步落实马克思主义关于“人的全面发展”要求和贯彻邓小平关于“三个面向”的指示，还有大量艰苦细致的工作需要我们不断探索和实践。中小学校是足球运动推广的主要载体，直接影响着国家足球运动水平的提升。结合校园足球开展的实际情况制订实施方案，开展内容丰富、形式多样的足球竞赛活动，吸引更多的青少年积极参与其中，形式多样的足球运动的开展也更能提高校园足球竞赛的长期性和可持续性，为促进中小学校园足球竞赛的健康发展，为增强中小学生强身健体之意识做好充分准备。一、转变观念，激发学生的学习兴趣通过开展讲座培训来转变家长以及学生认为参加足球运动必然就会影响成绩的错误想法，让他们正确地认识到参与校园足球活动不但不会影响同学们的成绩，还能有效地锻炼学生的身体素质，拥有健康的体魄进而促进学生成绩的提高。在整个教学过程中，要积极努力地让学生们参与到足球运动当中，感受足球运动的魅力，进而激发起学生学习足球的兴趣，加快校园足球的发展。二、中小学开展足球运动是老师和学生强身健体、提高办学品位的重要平台校园足球文化的开展让更多的中小学生都参与到足球运动当中，通过足球运动达到强身健体之作用。校园足球运动的开展也能让众多家长了解到足球活动的突出作用。足球运动对孩子们的思维转变方面发挥重要作用，长期坚持足球运动还有利于提高孩子们的自我认识与教育，在运动中锻炼自我，在运动中有利于培养学生吃苦耐劳的精神。此外，在比赛中还利于培养学生之间的团队意识，加强合作精神，在比赛中还能让学生学会拼搏，增进彼此间的友谊。足球赛事的选优淘劣及竞赛活动中的跌宕起伏对培育中小学生勇敢面对挫折、勇于接受失败的良好心理发挥的作用同样不可小觑。除此之外，学校也可以通过走出去请进来的方式，为师生提供更加广阔的与外界交流的平台。通过交流及时知晓自身的不足，汲取好的方法与经验，不断完善自身的不足，为推动校园足球文化的完善和谐健康发展做好充分准备。三、体育部门要仔细完善比赛管理系统为推动中小学校足球运动的有效开展，体育部门要积极帮助中小学校，富有成果地扶持推广中小学足球运动的开展。有目的有步骤地扩大校园足球的队伍。积极协助教育部门切实做好足球竞赛的一些直接管理、竞赛的培训等，要强调健康、公平及快乐的竞争体验，严禁赛事中的一切弄虚作假。在现有校园足球比赛的基础上，不断建立完善校园青少年足球活动的管理系统，要及时改变培养理念，坚持“走出去，请进来”。意思就是要?J真地选择学校内一些优秀的足球苗子到一些足球学校进行强化训练。作为中小学的学校领导和体育老师，应积极地为中小学足球运动进行相关指导，逐步建起一种可健康发展的体制，真正为中小学生提供一种施展抱负和才华的舞台。就当下而言，中小学校园足球、足球联赛以及国家级足球队，这是国家足球的三大主要平台，其中中小学校园足球是基石。在这三个平台中，我们不仅要在各平台上逐步完善管理培训。同时，还要有力地加强这三个平台之间的相互帮助和联系。四、增强对农村校园足球运动的正确舆论导向增强对农村中小学校园足球运动正确的舆论导向，有利于提升农村校园足球运动的影响力。青少年足球教学单位也要积极与当地媒体取得联系，加强合作，加强舆论引导对促进中小学校园足球活动的健康持续开展发挥着重要意义，媒体也要对中小学校园足球文化活动进行健康持续地报道，比如，列举一些比较成功的事例或取得的骄人成绩，为全面推进中小学足球运动，形成良好的各界舆论导向贡献力量。总而言之，农村中小学足球运动的推广不可能一蹴而就，是一个长期且艰巨的系统工程。随着素质教育的不断开展，随着活动的不断深入存在的问题也逐渐凸显，作为教育者，要积极总结成功经验，努力完善不足的地方，建立健全农村学校足球运动常态化、制度化，促使其健康和谐有序发展，使农村中小学校足球运动都能在国家高度重视以及阳光体育活动的号召下，真正发挥出提高青少年身体素质的重任，为发掘、为国家培养更多优秀的足球后备人才做好奠基准备。脂质沉积性肌病内容简介(一)与本病相关知识回顾代谢性肌病脂类在能量代谢中的地位脂肪酸氧化肉毒碱来源内容简介(二)二、脂质沉积性肌病1.定义2.分类3.病因与发病机制4.临床表现5.实验室检查6.诊断7.鉴别诊断8.治疗9.预后10.病例介绍线粒体(脑)肌病脂质沉积性肌病糖原累积病脂类分类甘油三脂(脂肪)脂类磷脂:生物膜的主要成份胆固醇:细胞的重要结构成份脂类在能量代谢中的地位甘油三脂—甘油+脂肪酸不同运动时能量来源不同。脂肪酸为最终能量来源。脂肪酸氧化(一)LAscanoityweidsXCkCeAH翻银,Tman》TILArl-CaAAectylCqATransponolongchainfronlathyacidsintomtochondriausingcamilinoandtoresponsbleenzymes线粒体内脂肪酸的β一氧化Mitochondrialg-OaidationspIralsaturatedacyLCOAFADAGTiCOA-DeaydrGHewMHADEL2-transenoyH-CoAHo2-ooyHCaA-BfydrataseB-BydroyacyFCoANAD+3rH如A6lydmNADHKetowcyHCoACoA-sil3-etoacyl-CoA.alaseFigun。2.Monona、#oxidationmaturatedaey-coA(C1)AcetylcOA肉毒碱来源肉毒硷即β-烃基γ-三甲基铵丁酸。来源:大约75%来自饮食;体内合成:赖氨酸和蛋氨酸;肝肾合成。定义脂质沉积性肌病(LipidStorageMyopathy,LSM)是肌肉中的长链脂肪