徐葵花发热伴皮疹

发热伴皮疹1例蚌医一附院感染病科徐葵花2023/5/24一般情况女，21岁，学生，不良习惯（节食及网瘾）主要病史主诉：发热伴皮疹半月余；皮疹（入我院前）特点：发热第2天出疹，红斑—

水疱—结痂伴疼痛、瘙痒，四肢及面部为主；乏

力、纳差；近期体重减轻，有输血史；既往体健；

病例:徐×

曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血

病？肺部感染，Sweet病？水痘？---重症肺炎，MODS，Sweet病？）。病例:徐×

2023/5/24实验室检查（入我院前）

1.天津血液病医院（2016-7-15）骨髓形态学检查：此部位增生活跃，粒、红、巨三系发育异常，原始、幼稚单核细胞占10%，不除外MDS-RAEB-2；2.骨髓细胞化学染色（2016-7-18）：计数中、晚幼粒细胞，可见6%原始及幼稚单核细胞；3.血常规：WBC9.6×109/L，Hb73g/L，PLT68×109/L（因此未做皮肤活检）；4.胸部CT（2016-7-15）：两肺感染性病变，真菌感染？心脏增大，两侧胸腔少量积液，胸壁皮下水肿；病例:徐×

2023/5/24实验室检查（入我院前）

5.先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦---万古

霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗，高热不退；6.胸部CT（2016-7-22）：两肺感染性病变，真

菌感染？病例:徐×

2023/5/24体格检查（2016-7-23入我院时）神志清楚，精神较差，贫血貌，抱入病房，查体不全配合。全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为主，部分结痂，口腔多发溃疡，咽部充血，咽后壁见炎性分泌物及伪膜，无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大。心肺（-），腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。

病例:徐×2023/5/24发热皮疹待查：Sweet综合征可能；血液系统疾病待排；肺部感染。入院诊断（我科）2023/5/24实验室检查（入院后，2016-7-24）

1.血常规：WBC14.57×109/L，Hb59g/L，PLT91×109/L；

2.LFT：ALT56U/L，AST75U/L，TBIL18.9μmol/L

，ALB29.8g/L，FBS7.99mmol/L；3.CRP>90mg/L，ESR

90mm/h末，PCT49ng/ml；4.尿葡萄糖（-），病原六项、T-spot均（-）；

病例:徐×

2023/5/24实验室检查（入院后）

5.血常规（2016-7-27）：WBC9.36×109/L，N6.37×109/L，Hb75g/L，PLT98×109/L；

6.血常规（2016-8-4）：WBC21.93×109/L，N18.63×109/L，Hb61g/L，PLT146×109/L；

7.LFT（2016-8-4）：ALT21U/L，AST21U/L，TBIL20.6μmol/L，ALB34.4g/L，FBS7.59mmol/L；CRP198mg/L，PCT6.8ng/ml；病例:徐×

2023/5/24实验室检查（入院后）8.c-ANCA（+），ANA1:160，ANA谱、抗ds-DNA、

血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、Ig

、C3、C4均阴性，G试验、GM试验均(-);9.血、骨髓培养均示无菌生长；10.腹部及盆腔彩超：脾脏偏长，子宫偏小；11.咽拭子涂片找真菌（-），G试验、GM试验（2016-8-9）均（-）。12.肺部CT(2016-8-2)：两肺感染性病变较前好转。病例:徐×

2023/5/24

我科诊治经过(2016.7.23---8.9)

1.完善相关检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康

唑（8.1停用）等抗感染治疗；2.并予糖皮质激素（地塞米松3mg，q12h）应用；3.骨髓活检示：MDS；4.要求转天津血液病医院诊治（骨髓移植）。病例:徐×

2023/5/24

1、Sweet综合征可能2、骨髓增生异常综合征3、肺部感染出院诊断2023/5/24相关知识学习2023/5/24又称连急性夫发热誓性嗜偷中性皮病（ac塔ut揭e响fe抵br踪蝶il稍e算ne当ut石ro狼ph态il弯ic挡d谊er丈ma成to犁si密s）19学64年由条英国牺皮肤里科医咐生Ro捉be滨rt什S希we吃et报道，以30托~5分0岁为窃多（7周-8腿8岁）析，男女滑比例映为1.深69蜡:1。主要重以四糟肢、叛颈部树、面徐部突抛然出挨现疼披痛性隆起作的红色结为节或肝斑块屡伴发呢热为盲临床营特征差，组冈织病朵理表蕉现为真皮浅层大量义中性墨粒细吹胞浸骑润。由于控其和晕风湿春免疫木相关继性疾津病的效皮疹违容易清混淆旷，故在临恋床中柜常常居造成氧误诊姥。Sw万ee载t综合料征--复-20殃23姥/5毅/1埋8尚不队明确：--剖-中性志粒细老胞在欲发病桐中起上重要剖作用：真皮包皮损武处中练性粒验细胞价及组知织细显胞均蛙增多；--萌-一种披脓毒响血症茅过程；--大-G逼-C召SF增多苍：白血许病细蔬胞分扶化为N增多岂；--奶-细胞满因子煮的不惠适当术分泌迟：患者机血清爱中IL俘-1、IL胸-6、IL关-8、TN拨F和IF鞭N-关γ增高，诱士导N趋化尘，致N增多。--忘-染色丹体异足常：3q染色足体的鹊倒置贴、置逗换或握缺乏纸（改东变了么乳铁捡蛋白俘基因够的表刑达--湖-粒细锤胞和初粒系颂祖细崖胞功常能异气常）；--赤-可能蜘与抗浸原抗疤体免普疫复补合物读介导烦的免无疫反暑应有扔关：可能辫是对孕细菌舒、病鼻毒或宾肿瘤中抗原己的一赏种超甘敏反来应，出我现AN沫CA阳性少（从皮告损、较病程贤、对抽皮质调类固察醇的置治疗毁反应森分析）。Sw轮ee青t综合亮征--脉-发病春机制（1）经荡典性亩或者帅特发总性：多与躺上呼懒吸道需或胃芽肠道计感染日、炎症谜性肠江病及幼妊娠燥有关窝；（2）恶体性肿没瘤或厘副肿旗瘤相盾关性：急性链发作诱或复盘发与警癌症的存炒在相专关；（3）药抓物相关蓄性：最常之见于体患者底接受我过G-储CS痰F治疗喉或用过一赔些抗宫菌药还物者扎，如棵米诺拉环素呢、呋朴喃妥吐因以馋及抗癫痫也药、畏抗高获血压挺药、去口服蒙避孕杨药等吴治疗按。伴有环肿瘤邮的患航者以殃老年狱人居总多，么皮损页可发肥生在粘膜，复发企较常列见，宪通常爸皮损经的再撇现提菠示恶西性肿诱瘤的显复发给。Sw观ee泥t综合祝征--鞭-临床晋分类帆（3类）20劝23熟/5定/1蚀81、主粘要特尺点：发热寸、中北性粒鞋细胞旋增多勉、疼搂痛的坚斑块远或结岂节。2、典型溉皮损：可于芹发热首之后没或和象发热设同时计出现康，具有岸触痛姻的红为色或熊紫红眯色丘笑疹或岗结节疮，常不对称欺分布萝，好临发于惑上肢铸、面遵部和祸颈部惑、皮休损表面窑布满肃囊疱宫或脓政疱，有透丹明水剧疱样庭外观晨（称化为假袜性水疱，系垂继发佛于真逆皮上住部明脚显的来水肿就），倦但触帽之为捕实质卵性的舍。在钞数天唉至数岁周内昂皮损温增大后，可愈融合量成不环规则炒形，略境界询清楚宗。3、少数新患者充皮损计表现芹为脓垫疱性窜皮病：局限世于手敲背部错位，墨皮肤系组织纳病理满显示疏中性加粒细搭胞浸惨润和身白细脾胞碎溜裂现闸象，览但无碑坏死星性血障管炎欺。4、皮肤厅外表猾现（50假%以上畜合并典血液烤病者额）：可累缴及支咽气管健、肺口腔、骨骼舒、中奔枢神嘉经系王统、驱眼、踪蝶小肠佳、肝骄脏、乖心脏岭、肾筝脏及赔肌肉场。Sw成ee累t综合伶征--挖-临床卸特点1、不具低有特训异性：血沉故增快达（90京%）、歌外周学血白狭细胞觉增多芳（60弹%）、喝中性鄙粒细户胞增耍多（70藏%）和攻核左积移（50光%），尤其希在合并冈恶性摊肿瘤殖者，字可出朝现贫旬血、歇中性堵粒细叮胞正扰常或射减少顽和血渔小板减搜少。2、组织悟病理寒学特绑征：真皮铅浅层贞密集旬的中样性粒遍细胞桑浸润蛛，为孕弥漫性榨浸润谈或血菜管周田围浸停润，克并常割见核冤尘。唐在深颂的结逆节性李皮损郊中，中千性粒记细胞止浸润袋可达芬皮下笼组织高，真都皮乳呀头水错肿，蚊内皮爬细胞够肿胀，小小血例管轻迅度扩谱张。肺在髓滤样白揭血病院相关赌的Sw吐ee眠t综合住征中器，皮损窑可见深有白蛛血病追细胞骗的浸尽润。Sw乘ee朽t综合傲征--遮-实验跃室检暗查特爹点20挽23像/5唱/1能82个主要舍标准鸣：（1）、特鼻征性信皮肤郑损害果：突然食发作符的触矮痛性玻红色遥斑块或紫色结节亲，伴倍有水锈疱、疯脓疱呈或大充疱；（2）、真皮盐内明显的中东性粒妥细胞跃浸润登，而犁无白耀细胞破碎性血绣管炎扶。Sw裳ee低t综合罪征--猫-主要温诊断磁标准王：中国著现代倘医学枕杂志魄，第14卷第21期，20忠04年11月次要疗标准（至督少2个）：（1）、发病阀前有幸非特脏异性驶呼吸泻道或琴胃肠峰道感样染，龄疫苗额接种挨史，或详伴有：a.炎症害性疾衰病，温例如炼慢性歇自身陶免疫熟病、扮感染格；b.血液增长生性语疾病男或恶捕性实持体肿舱瘤；c.妊娠旅；（2）、伴有饶周期水性全攀身不源适和雪发热渗（T>灾38拣℃）；（3）、发作怕期实拜验室块检查搂：ES戒R>需20纺mm削/h；CR救P升高；外娘周血涂片尺中嗜娇中性断分叶贯核和插杆状挨核白容细胞>7他0%吓;白细柜胞增坊多>8底.0×1参09/L（4项中六有3项）梢；（4）、糖皮附质激败素治疗有效，抗构菌治惑疗无屯效。Sw帜ee控t综合蓄征--卵-次要风诊断盘依据丝式：20担23备/5令/1兵8符合捐以下5项标饲准：（1）突紧发的汗疼痛绒性红库色斑末块或债结节周；（2）组夹织病掌理学辨上真零皮密制集的木中性启粒细蓝胞浸依润，迎而无择白细类胞碎裂列性血奥管炎拌的证伤据；（3）发此热超援过38伤℃；（4）发完病与旱用药亦明显话相关，药扬物再禾次应阿用与呈病情凡复发竟在时遭间上相察关；（5）停秤用有嗽关药依物或裙应用债糖皮佣质激皮素后肾皮损暂很快宫消退。Sw苹ee酿t综合娱征--饱-药物辆诱发线的Sw顷ee补t综合础征20言23援/5僚/1必8（1）、感暖染性壁疾病红：细菌瞎、真助菌和茫水痘两、疱碎疹病侧毒感染俩等）扮；（2）、自躲身免炊疫病楼：血管教炎—病理弟示血彻管纤末维蛋牢白样坏坦死物盆沉积墨炎症慈细胞除浸润队管壁揉等）亏；（3）、结节症红斑两：两者妻发生安部位掠不一类样，Sw漆ee谊t综合征紫皮损失很少障单一门累及寇双腿，需获皮肤词结节洞活检介证实。（4）、药口疹：用药春史及皮肤洞活检（常刑有嗜朗酸性眯粒细胞阴浸润盾）能鉴蜜别。鉴别妻诊断20讨23弦/5五/1泻81、治彼疗原仰则：忧在原白发病岩治疗侍的基宏础上截加用馅糖皮慈质激竖素。2、首选诵的治妇疗是微糖皮真质激萌素：泼尼梯松初存始剂救量为1m雹g/揉kg舰/d，随后在4~鬼6周内纺减至10胜mg饰/q们d维持笼，必支要时饥冲击纹治疗世。一般青在治垫疗后临瞧床症升状能东迅速奋改善，但疫疗程脏一般栗不少深于1年；3、一砖线药种物：碘化午钾（抑雀制迟葬发超缩慧敏反伟应、蚁抑制赔中性方粒细尖胞趋化性凶）3