血液系统知识点

第三十一单元贫血小儿贫血新生儿＜1451～4月＜90小儿贫血新生儿＜1451～4月＜904～6月＜1006月～6岁＜1106～14岁＜120缺铁：血红蛋白少，中央淡染区扩大。巨幼红：发育退步、全身颤抖、腹泻。红细胞少，中性粒细胞变大并有分叶过多。血红蛋白：红细胞=30：1再障：淋巴结和肝脾不大。慢性再障睾酮，重型再障骨髓移植。血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、妊娠期低于100g/L，可诊断为贫血。小细胞低色素性贫血3个都降低才是缺铁性贫血（80、26、30），其他的浓度都正常。原始红细胞（铁、叶酸、维生素B12、肾促红细胞生成素）脾脏内凋亡。体格检查重点注意肝、脾、淋巴结肿大。大细胞体积大，小细胞浓度低。缺铁性贫血：贮存铁缺乏→红细胞内缺铁→缺铁性贫血，三者总称为铁缺乏症。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。总铁结合力：血浆中能与铁结合的转（运）铁蛋白。红细胞游离原卟啉+亚铁=亚铁血红素+珠蛋白=血红素（缺铁时总铁结合力、红细胞游离原卟啉是增加的）。血清铁蛋白是反映机体铁储备的敏感指标。骨髓铁染色，细胞内外铁均减少是诊断IDA的可靠指标。骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，反映铁利用情况。缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。反甲、异食癖。鉴别：1.慢性病贫血（细胞外铁（储存铁）增多）2.铁粒幼细胞性贫血3.海洋性贫血。都是血清铁及铁蛋白增高。补铁：5～10天网织红细胞开始上升，1～2周后血红蛋白开始上升。待血红蛋白正常后，需继续服药3～6个月小儿铁剂应服用到血红蛋白正常1个月左右（6-8周）。，补足体内铁贮备。巨幼细胞性贫血：叶酸和或VitB12缺乏引起的贫血。参与细胞核DNA的合成，一种全身性疾病。VitB12与壁细胞分泌的内因子结合后于回肠末端吸收。贮存部位：肝脏。巨幼变的细胞大部分在骨髓内未成熟就被破坏称为无效性造血→原位溶血→血管外溶血。临表：神经系统：肢端感觉麻木。消化道症状：舌乳头萎缩（镜面舌）。血象：严重时三系减少。再生障碍性贫血：造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。2.异常免疫反应损伤造血干祖细胞；（虫子）。临床表现：贫血，出血，感染；体征：浅表淋巴结不肿大，肝脾不肿大。骨髓象：三系减少被脂肪组织替代。重症再障：中性粒细胞0.2～0.5×109/L；极重型再障：中性粒细胞＜0.2×109/L；慢性再障：未达以上标准，病史较长，进展缓慢。2.免疫抑制治疗：环胞菌素。小儿铁剂应服用到血红蛋白正常1个月左右（6-8周）。溶血性贫血：红细胞破坏过多（寿命缩短）。1.红细胞内异常引起的溶血性贫血：（1）红细胞膜异常：遗传（球形），阵红（补体）（PNH）。（2）红细胞酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症（蚕豆磷酸戊糖途径：6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脱氢酶（缺乏则蚕豆黄）的作用下生成5-磷酸核糖和NADPH。）。（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血（又称地中海贫血）。2.红细胞外异常引起的溶血性贫血：（1）免疫因素：自免（抗体）、血型不符的输血反应。遗传（球形，脆性，膜，管外），阵红（管内，酸性，补体），自免（管外，抗体Coombs酷吧）遗传外膜破了自免外来抗体太强阵红膜内酸性补体太多。3.血管内溶血：于血型不合输血、阵红，伴游离血红蛋白，血红蛋白尿，含铁血黄素尿。4.血管外溶血：脾脏，遗传和温自免，可脾肿大，无血红蛋白尿，无游离血红蛋白。（阵红管内，遗传自免管外）。确定溶血的证据贫血+黄疸=溶血。慢性再障+酱油=阵红：1.红细胞寿命缩短。2.间胆升高为主，血清乳酸脱氢酶升高。3.红细胞代偿性增生证据：网织红细胞增多、骨髓红系增生，粒：红比值明显减低。以上3个只要是溶血就有。4.血管内溶血的检查：血红蛋白血症（血清游离血红蛋白升高）、血红蛋白尿（酱油色尿）、含铁血黄素尿（Rous试验阳性）骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞。5.确定溶血性贫血病因的检查：（1）红细胞形态：球形和椭圆（遗传）；靶形（海洋性）。（2）红细胞渗透脆性试验：遗传。（3）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：自免。（4）酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水溶血试验、及蛇毒因子溶血试验、CD55，CD59检测：阵红（PNH）。（5）血红蛋白电泳和血红蛋白F定量测定：异常血红蛋白病和海洋性贫血。（6）红细胞酶活性测定：酶缺陷引起的溶血性贫血。（7）高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏。自身免疫性溶血性贫血的分型：温抗体IgG37℃。冷抗体IgM20℃。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。临床上以间歇发作性睡眠后血红蛋白尿为特征。治疗：1.激素2.脾切除对血管外溶血性贫血有用。3.输注洗涤RBC为宜。自身免疫性溶血性贫血时伴有血小板减少可考虑Evan's综合症。磷酸戊糖途径：6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脱氢酶（缺乏则蚕豆黄）的作用下生成5-磷酸核糖和NADPH。遗传外膜破了自免外来抗体太强阵红膜内酸性补体太多贫血+黄疸=溶血。慢性再障+酱油=阵红骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况第三十二单元白血病急淋用VP，染色两阴性，长春泼尼松，柔红左旋用。非淋用DA，染色两只阳，柔红阿胞苷，阿糖三尖杉（HA方案）。特别M2、3，基因有异常。M2四个2，8和21。M3后减1，15和17。M2叫一头，M3叫劈喽。DIC－M3，治用反式维甲酸。淋巴糖原染（急淋糖原反应＋），抑制是急单。慢粒不好记，就看Ph1，三三见个9，三七二十一。33＋1，还有个11。急淋无阿氏，非淋有小体。急淋用VP，染色两阴性，长春泼尼松，柔红左旋用。非淋用DA，染色两只阳，柔红阿胞苷，阿糖三尖杉（HA方案）。特别M2、3，基因有异常。M2四个2，8和21。M3后减1，15和17。M2叫一头，M3叫劈喽。DIC－M3，治用反式维甲酸。淋巴糖原染（急淋糖原反应＋），抑制是急单。慢粒不好记，就看Ph1，三三见个9，三七二十一。33＋1，还有个11。急淋无阿氏，非淋有小体。急性：急淋、急非淋急淋糖阳无体，缓解后中枢睾丸无痛性肿大。阿非有NaF抑制不敏感。急淋糖阳无体，缓解后中枢睾丸无痛性肿大。阿非有NaF抑制不敏感。（28A主闭二狭A舒张急粒12，早幼3，单核5。慢性：慢粒，慢淋。急性白血病：骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。粒2个、早幼粒、粒单、单、红、巨，共7个（粒单利胆）。1.血象：正常的白细胞减少，原始幼稚的白血病细胞＞90％；2.骨髓象：（早）幼细胞＞30％。①淋巴结和肝脾肿大（是白血病和再障的鉴别点）。最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色，糖原染色（PAS）。成堆棒状小体（Auer小体）可见于急非淋白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。M2：t（8；21）（q22；q22）AML1-ETO；M3：t（15；17）（q22；q21）PML-RARa（M2A8，M3P15）。急非淋白血病：DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）；急性早幼粒细胞白血病M3：t（15；17）（q22；q21）PML-RARa，容易发生DIC。全反式维甲酸和砷剂是有效。白细胞中的单核系细胞和粒系细胞是溶菌酶唯一来源。急性红白血病：骨髓象中为红系增生为主。慢性粒细胞白血病慢粒中粒脾大，Ph1911B，羟基脲。急性白血病是原始病毒细胞增多而外周白细胞减少，慢粒是干细胞恶性克隆使中粒增多。：造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周WBC升高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，以中性粒细胞为主，脾大为主要体征。90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph1染色体和BCR/ABL融合基因。1.血象：WBC明显升高：慢性期：中晚幼粒细胞为主，原始粒细胞+早幼粒细胞＜5%；2.外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性下降（类白血病升高）。3.骨髓象：增生明显或极度活跃。4.染色体异常：Ph1染色体，t（9；22）（q34；q11）。5.基因：BCR/ABL基因。甲磺酸伊马替尼（格列卫），加速期20%，急变期30%进入急性白血病就等死。慢粒中粒脾大，Ph1911B，羟基脲。急性白血病是原始病毒细胞增多而外周白细胞减少，慢粒是干细胞恶性克隆使中粒增多。骨髓增生异常综合征：造血干细胞克隆性疾病，并以外周血细胞减少，骨髓出现病态造血为特点。（一个字巨）。第三十三单元淋巴瘤源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。霍奇金病（何杰金）和非霍奇金淋巴瘤。无痛性浅表淋巴结肿大。病理检查发现里-斯细胞（R～S细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。霍奇金病：Ⅰ期：仅限单结区；Ⅱ期：横膈同侧；Ⅲ期：膈上下。Ⅳ期：侵犯淋巴结以外的部位。（发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组（结核中毒症状），无全身症状为A组。治疗：霍奇金病（HL）：播散方式是从原发部位向邻近淋巴结依次转移。因此临床分期IA或ⅡA选用扩大照射，IB和ⅡB以上宜化疗联合局部放疗。非霍奇金淋巴瘤（NHL）：是跳跃性播散且易结外侵犯。因此以化疗为主。HL首选MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）。NHL首选CHOP霍金里斯，环C非霍。A无B热。低度恶性：小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞、大细胞混合型。中度恶性：弥漫性小裂细胞型。高度恶性：免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）。霍金里斯，环C非霍。A无B热。低度恶性：小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞、大细胞混合型。中度恶性：弥漫性小裂细胞型。高度恶性：免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。第三十四单元出血性疾病出血性疾病：外37（疝气），内128，凝血因子→生成凝血活酶复合体→激活2凝血酶原转变成凝血酶→促使1纤维蛋白原裂解成不稳定纤维蛋白+13因子→稳定的纤维蛋白→12激活纤溶。血小板减少再障，破坏过多特小，消耗过度DIC。出血时间由血小板决定，凝血时间由凝血因子决定。止血功能障碍，1.血管壁功能异常2.血小板异常3.凝血异常。诊断：原则：先常见病后少见病。先确定属于管血小板/凝血障碍，再判断具体环节的质/量异常，进一步判断是先天/遗传/获得性。过敏性紫癜过敏性紫癜：血管壁变态，单纯紫癜，腹型腹痛，关节游走，肾型血尿。：血管壁变态反应。呼吸道感染史，双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等。血小板计数正常，凝血象检查正常。治疗抗组胺异丙嗪。维生素C降低毛细血管通透性。特发性（免疫性）血小板减少性紫瘢特发性血小板减少性紫瘢：广泛皮肤粘膜内脏出血，巨核增多但成熟障碍。巨幼变（核幼浆老）。自免外来抗体太强。1.多次化验检查血小板计数减少2.脾脏不增大或仅轻度增大3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。再障巨核减少，无淋巴结肝脾肿大。：免疫因素，抗体所致血小板，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多但成熟障碍。急性型多见于儿童，慢性型好发于女性。广泛皮肤粘膜内脏出血。诊断：1.多次血小板计数减少。2.脾不增大或仅轻度增大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症（红狼）。1.肾上腺糖皮质激素为首选泼尼松，剂量为每天1～2mg／kg。2.脾切除：减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。3.免疫抑制剂治疗。大剂量丙球。切脾：血小板主要在脾脏破坏者，激素无效。禁止2岁小孩。脾亢脾切除的指征：1.脾大压迫2.板少出血3.粒少感染4.严重溶血。弥散性血管内凝血DIC微血管形态结构功能变化而出血。：首先短暂的高凝，形成广泛微血栓，继而消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。首先存在易引起DIC的基础疾病，①多发性出血倾向，血小板、凝血因子减少，纤溶亢进才能诊断。1.出血是最突出的表现。DIC：纤原Fbg，凝原，小板碎红，鱼3P。FDP是纤维蛋白被纤溶酶降解的产物，增高代表纤溶亢进但不能鉴别是原发（纤维蛋白原）还是继发（纤维蛋白）。D二聚体是继发性纤溶的标志。1.凝血因子：凝原。2.血小板3.红细胞4.纤溶：优球。5.纤原裂解增多免疫FDP，凝酶时间延长，鱼3PColman的诊断标准DIC：纤原过敏性紫癜：血管壁变态，单纯紫癜，腹型腹痛，关节游走，肾型血尿。特发性血小板减少性紫瘢：广泛皮肤粘膜内脏出血，巨核增多但成熟障碍。巨幼变（核幼浆老）。自免外来抗体太强。1.多次化验检查血小板计数减少2.脾脏不增大或仅轻度增大3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。再障巨核减少，无淋巴