第十一节肾病综合征

第十一节肾病综合征主讲人：刘晓颖同心圆村医培训讲师简历表姓名从业年限性别社会职务学历工作单位及科室职称研究及授课方向个人简历研究专长描述所获荣誉个人签名同心圆工程审核意见肾病综合征

是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征◆学龄前儿童，3～5岁为发病高峰，男女比例为3.7:1一、概念◆肾病综合征在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎①大量蛋白尿②低白蛋白血症③高脂血症④明显水肿临床4大特点此两项为必备条件二、病因和发病机制▲病因及发病机制目前尚不明确◆肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿

有实验表明T淋巴细胞异常参与本病的发病◆肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性

原发性肾病综合征，约占儿童时期肾病综合征总数的90%三、临床表现▲一般起病隐匿，常无明显诱因；约30%有病毒或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关▲常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的患者无肉眼血尿▲大多数血压正常，但轻度高血压也见于约15%的患者▲水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液或胸腔积液▲约30%的病例出现短暂的肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰很少见四、并发症（一）感染◆肾病患儿极易并发各种感染◆常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见◆呼吸道感染中病毒感染常见；细菌感染中以肺炎链球菌为主；结核分枝杆菌感染也应引起重视◆肾病患儿的医院内感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见四、并发症（二）电解质紊乱和低血容量◆常见的电解质紊乱有低钠、低钾及低钙血症（三）血栓形成◆肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿，甚至发生肾衰竭◆不同部位血管血栓形成的亚临床型更多见1.尿液分析2）蛋白定量：→24小时尿蛋白定量检查≥50mg/kg为肾病范围的蛋白尿→尿蛋白/肌酐比（mg/mg），肾病时常达≥3.02.血清蛋白、胆固醇、肾功能测定：→血清白蛋白浓度≤25g/L可诊断为肾病综合征的低蛋白血症→胆固醇＞5.7mmol/L和甘油三酯升高→血肌酐、尿素氮在肾炎性肾病综合征可升高五、实验室检查1）常规检查：尿蛋白定性多在+++，约15%有短暂镜下血尿六、诊断和鉴别诊断◆根据临床表现、实验室检查指标可确诊◆原发性肾病综合征还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别，如：部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等◆临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征七、治疗（一）一般治疗1.休息◆除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量2.饮食◆显著水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐◆活动期供盐1～2g/d；蛋白质摄入1.5～2g/(kg·d)，以优质动物蛋白为宜◆应用糖皮质激素过程中每日给予维生素D400U及适量钙剂七、治疗（一）一般治疗3.防治感染4.利尿◆对糖皮质激素耐药、或未使用糖皮质激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱5.对家属的教育◆应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，积极配合随访和治疗七、治疗（二）糖皮质激素1.初治病例诊断确定后，应尽早选用泼尼松治疗1）短程疗法：短程疗法易复发,国内少用（略）2）中、长程疗法：可用于各种类型的肾病综合征2）中、长程疗法2mg/kg·d、最大量60mg/d分次服用→若4周内尿蛋白转阴、至少巩固2周减量→改为隔日2mg/kg、早餐后顿服、4周→每2～4周总量中减2.5～5mg，直至停药，→疗程6个月（中疗程法）↓若4周内尿蛋白未转阴者则继续服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周→改为隔日2mg/kg、早餐后顿服、4周→每2～4周总量中减2.5～5mg，直至停药，→疗程9个月（长疗程法）七、治疗七、治疗2.复发和糖皮质激素依赖型肾病的其他激素治疗1）调整糖皮质激素的剂量和疗程◆糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，疗程延长。同时注意查找患儿是否存在感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素2）更换糖皮质激素制剂◆对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素制剂，如曲安西龙(阿赛松、康宁克通)等七、治疗3.激素治疗的副作用①代谢紊乱：可出现明显的库欣貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠，甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等③易发生感染或诱发结核灶活动④急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征七、治疗（三）免疫抑制剂▲主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者2.其他免疫抑制剂

环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚脂(霉酚酸酯)等1.环磷酰胺◆口服、或静脉滴注环磷酰胺冲击治疗◆有白细胞减少、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎等副作用，少数可发生肺纤维化；注意远期性腺损害；病情需要者可小剂量、短疗程、间断用药，避免青春期前和青春期用药七、治疗（四）抗凝及纤溶药物疗法▲肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗，如：肝素、尿激酶、双嘧达莫（五）免疫调节剂◆一般作为糖皮质激素的辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者◆左旋味唑2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月（六）血管紧张素转换酶抑制剂

尤其适