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文档简介

一、B、β珠蛋白生成性贫血E、红细胞G-6-PD缺乏症A、DNA合成缓慢引起巨幼细胞贫血A、抗体主要为IgMA、叶酸、维生素B12D、维生素B12、转铁蛋白 铁,以下论述正确的是 D、催化甲基丙二酸辅酶A,转变为琥珀酸辅酶A A、冷凝集素主要是IgMA、MCV变小B、MCH减低E、维生素B12缺乏时,血内四氢叶酸增多A、维生素C能促进Fe2+的吸收B、铁一般是Fe2+D、成人每日需Fe2+10mgE、进入血浆中的Fe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与运铁蛋白结合运行至身体各组织中E.Hb电泳分析>><4、G6PD>一、红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的,Coombs试验阳性。【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答疑编 G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。巴比妥酸,两者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。【答疑编号【答案解析】诊断PNH应做特殊溶血试验:①酸化溶血试验。②蔗糖溶血试验。③蛇毒因子溶血试验。④【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答疑编 【答案解析】缺铁性贫血骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁,铁粒幼红细胞<15%。铁粒幼细胞贫血骨髓铁【答疑编号【答疑编 【答疑编 【答案解析】再生性贫血是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征,骨髓象【答疑编 【答疑编 (CAS):又名冷凝集素病,是另一种自身免疫性溶血性贫血。①血象:血片红也可下降。②骨髓象:骨髓增生活跃,幼红细胞增生显著。③冷凝集素试验:阳性,抗体几乎均为IgM,抗体1:1000~16000IgG或IgA增高,故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。【答疑编 【答疑编 【答案解析】镰状细胞贫血是常显性遗传疾病,HbS在脱氧状态下,互相,形成多聚体。纤维状多【答疑编 【答疑编号【答疑编 【答疑编 【答疑编号【答疑编 【答疑编 铁血红蛋白变成高铁血红蛋白,正常红细胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型辅酶Ⅱ)NADPH+),75%(脐带血>77%)。③临床意义:G6PD缺乏时高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)31%~74%,严重缺乏(半合子或纯合子)30%。【答疑编 B12【答疑编 Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素化钾作用,在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1~3μm的蓝色【答疑编 【答案解析】铁以Fe3+形式与转铁蛋白结合存在,降低介质pH及加入还原剂能将Fe3+还原为Fe2+,则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离,解离出的Fe2+与显色剂反应,生成有色络合物,同时作标准对照,计【答疑编 【答案析】再生贫血血象骨髓特点正细胞素贫血可有细胞多。织红胞极×/(【答疑编 【答疑编号【答案解析】在再生性贫血的诊断中,骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细【答疑编 2×109/L,粒细胞显著减少,多为淋巴细胞,骨髓巨核细胞减少。【答疑编号B12DNA的合成外,还有腺苷钴胺参与促使甲基丙二酰辅酶A转变为琥珀酰辅酶A的反应,当维生素B12缺乏时,该反应受阻导致丙酰辅酶A大量堆积而形成非生理性的单链脂肪酸,影响神经【答疑编 G6PD缺陷症者溶血度轻度增加,能被葡萄糖纠正;自身免疫性溶贫溶血度轻度增加,加葡萄糖无预示价值;PNH本试验常正常。【答疑编 【答疑编 10%的铁(1mg)被吸收。铁主要是在消化道的十二指【答疑编 【答疑编号【答疑编号64.44μmol/L0.9μmol/L(全血)。【答疑编号清铁蛋白(SF)小于14μg/L,转铁蛋白饱和度小于15%,铁小于8.95μmol/L,总铁结合力大于64.44μmol/L0.9μmol/L(全血)。【答疑编 【答案解析】温抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查结果为:①急性型红细胞和血红蛋白迅速下降,红0.8×1012/L20g/LHb40~80g/L。②网织红细胞增多,可超过50×109/L,慢性型可更高,两型也都可减少。急性【答疑编 【答案解析】再生危象是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞,血中红细胞及网织红细胞减少或全【答疑编 【答案析】单纯细再生性血的验检果显示①血:呈细胞素贫血,b~/.tM、MMC【答疑编 抗体几乎均为IgM1:1000~16000,但也有报告。IgG或IgA增高,故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。A、C、D、E选项均正确,故选择B。【答疑编 【答疑编 【答案解析】珠蛋白生成性贫血:原名为地中海贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白缺失,使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。①(α-珠蛋白生成性贫血:缺失一个α(-α/αα或α-/αα)者称为α+珠蛋白生成性贫血静止型,缺失两个α(α+/α+即-/αα或-α/-α)称为α0珠蛋白生成性贫血,缺失三个α(α+/α0即α-/-或-α/-)双重杂合子称为HbH病,缺失四个α者纯合子称为HbBart病。静止型患者平常无症状,血象无特殊异常,仅在出生八个月时Hb电泳发现HbBart轻度增加(小于2%),后。患者症状轻,红细胞包涵体试验阳性,盐水渗透脆性下降,Hb电泳HbBart增高(3%~5%)H病(HbH)有轻度至中度贫血,靶形红细胞增多,MCV和MCH降低。【答疑编 【答案析】再生贫血血象骨髓特点正细胞素贫血可有细胞多。织红胞极×/(【答疑编 【答案解析】急性白血病、恶性淋巴瘤、巨幼细胞性贫血及CML的少数会有肝大、脾大。而再障的临床【答疑编 【答案解析】再生性贫血时,骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减【答疑编 【答案解析】(1)血象与骨髓象特点1)维生素B12缺乏症血象:呈大细胞素性贫血,红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低,粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多,55%61%。骨髓象:主10%,粒细胞和巨核细胞系统亦巨形杆状核和核分叶过多,55%61%。【答疑编号【答案析】临床铁分为3个段:缺铁:铁下降早期现铁蛋下降②缺型红胞期存铁一步少,蛋白少,铁转铁白和度下,总结合增高游离卟啉高,现一【答疑编 B12除有腺苷钴胺参与促使甲基丙二酰辅酶A转变为琥珀酰辅酶ADNA的合成。人类维生素B12的主要来源是食物,肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海洋生物中含量丰富。成人每天需2~5μg。影响维生素B12B12缺乏时,该反应受阻导致丙酰辅酶A大量堆积而形成非生理性的单链脂肪酸。【答疑编 入血浆中的Fe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。铁的形式以铁蛋【答疑编号【答案解析】遗传性球形红细胞增多症时,红细胞呈球形,硬度增加,中心淡染区,简易红细胞滚动试验0.68NaCl%开始溶解,0.4NaCl%完全溶解,盐水渗透脆性增加,孵育后脆性更高,ATP或葡萄糖能够纠正筛选试验,红细胞期缩短。自溶试验5%ATP可减轻溶血。【答疑编 【答案解析】抗人球蛋白试验分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验和检测中有无不Rh(D)O型正常人红细胞与受检血【答疑编 【答案解析】冷凝集综合征的 胞增生显著。③抗体几乎均为IgM,抗体效价甚至高至少1:1000~16000,但也有报告。IgG或IgA增高,故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。故A选项错误。【答疑编 二、水渗其内达一程度,红胞发膨裂。据不浓度低渗溶液,红胞溶的情.~.(l液),.~.(液)、缺性贫等。【答疑编 【答案解析】酸化溶血试验:①原理:PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化溶血试验,也称Ham试验,即红细胞在酸性(pH6.4~6.5)的正常 中孵育,补体被

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