免疫相关分子2

8.2免疫系统的组成免疫系统的组成免疫器官8.2.1免疫细胞8.2.2免疫相关分子8.2.3免疫相关分子（2）8.2.3免疫相关分子的种类很多，有些具有结构和进化上的同源性，既有表达在膜上的，也有分泌性的。膜表面的主要有抗原受体、主要组织相容性抗原、白细胞分化抗原、粘附分子等；分泌性的主要有抗体、补体及急性期蛋白、细胞因子等。膜型免疫分子功能与其所在免疫细胞相关，这里重点介绍分泌型免疫分子。补体与急性期蛋白补体系统的组成补体是存在于正常血清或体液中，具有酶活性的一组球蛋白，要经连锁反应依次活化后才表现生物活性。补体系统包括30余种活性成分，按其性质和功能可以分为三大类：在体液中参与补体活化级联反应的各种固有成分；以可溶性形式或膜结合形式存在的各种补体调节蛋白；结合补体片段或调节补体生物效应的各种受体。固有成分调节蛋白补体受体存在于血浆及体液中、构成补体基本组成：C1（C1q、C1r、C1s）-C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。存在于血浆或细胞膜上、控制补体活化强度和范围：C1INH、C4BP、H、I、S蛋白和血清羧肽酶，MCP，DAF，HRP。存在于不同细胞膜表面、能与补体活性片段相结合：CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR，C5aR，C1qR，H因子受体（HR）。补体系统的组成补体各组分在体液中以非活性状态存在，仅当被激活后才产生具有生物学活性的产物。补体的激活有3条途：经典途径：C1复合物识别抗原抗体复合物开启；旁路途径（替代途径）：微生物或外源异物激活C3开启；甘露糖结合凝集素（MBL）途径：MBL识别多种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖开启。补体激活的三条途径补体的生物功能在膜上组装MAC，形成穿膜的亲水性通道，破坏局部磷脂双层，参与抗细菌和抗病毒防御。免疫粘附与调理吞噬作用：免疫复合物通过结合的C3b粘附于CR1阳性红细胞上，随之被转运至肝、脾；增强表达有C3b和C4b受体的单核巨噬细胞和中性粒细胞的吞噬作用。过敏毒素作用：C5a和C3a可使肥大细胞或嗜碱粒细胞脱颗粒，释放组胺、白三烯等活性介质，介导局部炎症反应。趋化作用：C4a、C5a、C3a和C5b67可诱导中性粒细胞表达黏附分子向炎症部位聚集，刺激中性粒细胞产生氧自由基，加强对病原体的吞噬和消除。激肽样作用：C2a、C4a能增强血管通透性，引起毛细血管炎性充血。免疫复合物抑制作用：阻碍免疫复合物相互结合形成大的网格而在组织中沉积。补体成分生物活性C1－C9杀菌、溶胞C3b、C4b调理吞噬C3b免疫粘附C1q、C4中和、溶解病毒C2a、C4a激肽样作用C3a、C5a、C4a过敏毒素C3a、C5a、C5b67趋化因子C3、C4、CR1溶解和清除免疫复合物补体各组分生物活性急性期蛋白急性期蛋白是一组异质的血浆蛋白，多因微生物刺激而在肝脏合成，包括C－反应蛋白（CRP），血清淀粉样蛋白A（SAA）和甘露糖结合蛋白（MBP）、金属结合蛋白、蛋白酶抑制剂等。急性期蛋白可最大限度增加补体系统活化和对侵入微生物的调理作用，也减少由微生物、创伤、恶性肿瘤和其他疾病如类风湿关节炎引起的组织损伤。细胞因子是在细胞间发送信号，诱导生长、分化、趋化作用、活化作用、增强细胞毒性和/或调节免疫的小分子物质。干扰素（INF）有两种类型的干扰素：Ⅰ型包括IFNα和IFNβ，是细胞对病毒应答时产生的，可通过阻止mRNA翻译和DNA复制抑制病毒感染的细胞中的蛋白质合成。Ⅱ型（免疫干扰素）IFNγ主要由Th1细胞和NK细胞产生，起调节Th1应答、增加吞噬作用机制和增加抗原呈递的作用。淋巴因子：包括IL-2、3、4、5、10等，可作为淋巴细胞的生长因子影响免疫应答性质。单核因子：包括IL-1、6、8、12和肿瘤坏死因子α（TNFα），对免疫防御和炎症反应具有重要活性。趋化因子：细胞在对感染或机体损伤应答时产生，可活化并引导效应细胞至损伤部位，并调节白细胞迁移到组织中。其他细胞因子集落刺激因子（CSF）驱动髓系细胞的增殖与分化。转化生长因子β（TGFβ）抑制巨噬细胞的活化和B细胞与T细胞的生长。肿瘤坏死因子