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文档简介
多大性大动脉炎第一页,共31页。
多发性大动脉炎是一种非特异性炎症动脉疾病,炎症节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉。又称为高安病、无脉病、主动脉弓综合征等,是一种较常见的原发性免疫性血管炎。多发于青少年女性,男女之比是1:8,发病年龄以20~30岁居多第二页,共31页。
本病属于中医“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。当肢体动脉狭窄和闭塞,缺血严重而发生肢端坏疽者,又称为“脱疽”。第三页,共31页。
多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确,可能与感染、雌性激素、遗传因素、自身免疫反应等因素有关。脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。其发病机理可能是由于感染、药物等因素作用于机体后,引起免疫反应,自身免疫机能失调,发生非特异性炎症,而导致大动脉狭窄和闭塞。第四页,共31页。
根据病变发生发展的过程,临床上可将多发性大动脉炎分为3期。一、急性期(活动期)主要表现为全身症状,有发热,疲乏无力,体重减轻,肌肉酸痛,病变血管疼痛,结节性红斑,关节疼痛或非畸性关节炎。实验室检查多有阳性表现。第五页,共31页。二、迁延期病程中活动期与缓解期交替存在,时有反复。此期主要表现为缺血症状和体征,其严重程度取决于受累血管部位、病变程度和侧支循环建立的情况。实验室检查阳性所见可以恢复正常。第六页,共31页。三、稳定期(瘢痕期)主要表现为缺血征,轻者可正常生存,重者可发生心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。临床特点根据受累动脉部位不同及狭窄或闭塞程度而有较大差异。第七页,共31页。根据病变累及动脉的部位不同可将其分为五种类型:Ⅰ型——头臂动脉型(又称主动脉弓综合征):主要累及颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支,可以是单独一个分支发生病变,也可同时累及多个分支。第八页,共31页。Ⅱ型——胸腹主动脉型:主要累及胸主动脉或/和腹主动脉,大多导致降主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为上肢高血压及下肢供血不足,出现头痛、头胀、头昏、心悸气短,下肢发凉、怕冷、酸麻无力、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、血压下降。第九页,共31页。Ⅲ型——肾动脉型:主要侵犯肾动脉,临床表现为四肢血压都明显升高,且为顽固性高血压,视力障碍,头痛、眩晕、心悸气短,严重者发生高血压心脏病,左心衰竭,脑出血,肾功能衰竭等。第十页,共31页。Ⅳ型——混合型:具有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的特点。临床上较多见,大多数患者先有局限性病变,以某种类型为主,到病变后期发展为混合型。其中肾动脉受累者最多,可伴有高血压表现。第十一页,共31页。Ⅴ型——肺动脉型:主要累及肺动脉,因为动脉周围有丰富的侧支循环,所以缺血症状不明显,很少出现呼吸道症状,病变严重者可在活动后发生气短,阵发性干咳,间断性咯血。造影显示,70%的大动脉炎累及肺动脉,其中20%出现肺动脉高压。临床上肺动脉型常与胸腹主动脉型并存。第十二页,共31页。实验室检查:
对大动脉炎缺乏特异性,但常常提示炎症反应的存在,如血沉增快、C反应蛋白增高、正细胞正色素性贫血,轻~中度血小板升高、血清α2或γ球蛋白增高。血沉是最常用于判断疾病活动性的指标,但它缺乏特异性,且有近1/3的活动性大动脉炎者血沉正常。第十三页,共31页。所以临床上判断疾病活动性时,应综合各种非特异性的炎症反应指标和疾病的非典型症状,如发热、全身不适、疲劳等。第十四页,共31页。另外,超过50%的患者抗链球菌溶血素“O”阳性;少数出现抗核抗体或类风湿因子阳性。有报道,血清抗主动脉抗体在大动脉炎的阳性率可达90%以上,但该抗体的检测尚未广泛应用于临床。第十五页,共31页。血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查,迄今仍为本病诊断的主要依据。它能确定受累血管部位和血管狭窄的程度,全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。第十六页,共31页。超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性,可达到血管造影的效果,但不能显示肺动脉和胸主动脉的病变。第十七页,共31页。由于CTA以及增强MRI技术的改进,已可观察到主、肺动脉分支包括肾动脉和分支(2~3级)及其病变。第十八页,共31页。诊断标准:(一)单侧或双侧肢体出现缺血症状(二)头部缺血症状(三)顽固性高血压症状(四)在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部无加压即可闻及),伴相应缺血征。(五)全身症状
第十九页,共31页。(六)具有典型高安眼底改变。(七)动脉造影、超声多普勒、CTA等检查证明,受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞,降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。第二十页,共31页。西医治疗1.活动期选用有效的抗生素和抗结核药物抑制感染,同时应用药物抑制自身免疫反应;并且应用溶栓、抗凝药物消除血栓,改善血液循环,促进侧支循环形成。常用药物有:强的松、地塞米松、肠溶阿斯匹林、消炎痛、潘生丁、妥拉苏林、烟酸、盐酸苯苄胺、尿激酶等。第二十一页,共31页。迁延期:以控制病情发展和改善血液循环为主,可坚持服用肠溶阿司匹林、维生素C、维生素E等药物,降压治疗依然十分重要。常用静脉点滴药物有:前列腺素E1、蝮蛇抗栓酶、维脑路通、糜蛋白酶、胰蛋白酶等。第二十二页,共31页。手术治疗经皮腔内血管成形术(PTA):适用于头臂动脉、主动脉、肾动脉、髂动脉局限性短段狭窄或闭塞者。第二十三页,共31页。动脉旁路移植术:是主要的血行重建术,根据病变部位,采取以下手术方式:锁骨下动脉-颈总动脉旁路移植术,腋动脉-腋动脉旁路移植术,降主动脉-腹主动脉旁路移植术,升主动脉-颈总动脉或锁骨下动脉旁路移植术,同侧腋动脉-股动脉旁路移植术,颈总动脉-锁骨下动脉吻合术,动脉血栓内膜剥除术加自体大隐静脉片增补术等。第二十四页,共31页。预防与调护:一、防寒保暖二、劳逸结
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