急进性肾小球肾炎肾病

急进性肾小球肾炎肾病第1页，共32页，2023年，2月20日，星期一病因与发病机制

原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)第2页，共32页，2023年，2月20日，星期一免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)第3页，共32页，2023年，2月20日，星期一病理

1.肾体积增大

2.肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化第4页，共32页，2023年，2月20日，星期一E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润第5页，共32页，2023年，2月20日，星期一新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260第6页，共32页，2023年，2月20日，星期一新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260第7页，共32页，2023年，2月20日，星期一3.免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积

第8页，共32页，2023年，2月20日，星期一Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积第9页，共32页，2023年，2月20日，星期一Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积第10页，共32页，2023年，2月20日，星期一4.电镜

Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积

Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积第11页，共32页，2023年，2月20日，星期一新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000第12页，共32页，2023年，2月20日，星期一新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩第13页，共32页，2023年，2月20日，星期一

临床表现

前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现Ⅰ、Ⅱ型中青年多见Ⅲ型中老年男性多见Ⅱ型患者常有肾病综合征表现第14页，共32页，2023年，2月20日，星期一

抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性

CIC阳性，冷球蛋白，C3降低

B超双肾增大实验室检查第15页，共32页，2023年，2月20日，星期一诊断标准

1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗体（+）

Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.双肾增大第16页，共32页，2023年，2月20日，星期一急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断第17页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗

（一）强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用（当Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L）抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴第18页，共32页，2023年，2月20日，星期一（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴）第19页，共32页，2023年，2月20日，星期一预后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄第20页，共32页，2023年，2月20日，星期一IgA肾病

IgAnephropathy是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。第21页，共32页，2023年，2月20日，星期一发病机制

多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用第22页，共32页，2023年，2月20日，星期一病理

主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积第23页，共32页，2023年，2月20日，星期一轻微病变性IgA肾病第24页，共32页，2023年，2月20日，星期一局灶增生性IgA肾病第25页，共32页，2023年，2月20日，星期一系膜增生性IgA肾病第26页，共32页，2023年，2月20日，星期一IgA在系膜区沉积第27页，共32页，2023年，2月20日，星期一电子致密物沉积在系膜区第28页，共32页，2023年，2月20日，星期一临床表现

多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示IgAN可能。第29页，共32页，2023年，2月20日，星期一实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20％病人IgA一过性升高，60％血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10％病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。第30页，共32页，2023年，2月20日，星期一诊断标准青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。

肾活检免疫病理排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。第31页，共32页，2023年，2月20