血液病患者的输血

血液病患者的输血第1页/共66页2大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应，还能传播疾病，故血液病也尽量少输血，可输可不输者尽量不输。如有输血指征也需开展成分输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点，这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。第2页/共66页3再生障碍性贫血再生障碍性贫血（再障）是由不同病因引起的骨髓多能干细胞，造血微环境损害，或引起机体免疫功能改变导致骨髓功能衰竭的一组综合征。输血是再障患者有效的支持治疗手段，但要严格掌握适应证，不能滥用输血。第3页/共66页4输血原则再障患者的输血要严格控制，能不输者尽量不输，应将输血量和次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状，并不能治愈本病，多次输血会出现许多副作用。如需进行造血干细胞移植治疗时，移植前的多次输血还会影响植入的成功。慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多数患者通过代偿能够耐受血红蛋白（Hb）的降低。因此，Hb的高低不是决定输血的最好指标，而要以症状为主。第4页/共66页5本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血，所以无须输全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成分浓度低，有的已丧失功能，疗效差。正确的输血方法是根据患者的紧迫需要输给相应成分以提高疗效，并减少输血不良反应。第5页/共66页6输血指征贫血Hb＜60g/L并伴有严重代偿不全的症状，或在安静状态下也有贫血的临床表现时，可适当输注红细胞。Hb＞60g/L一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血，对再障的恢复有利。现已证实输血只能抑制红细胞的生成，而无刺激造血的作用。第6页/共66页7出血因血小板减少而有严重出血的患者，特别是有内脏出血或颅内出血的危险时应及时输注血小板。曾有人认为血小板＜20×109/L者应预防性输注血小板。可是临床上发现部分患者的血小板虽低于20×109/L，但无出血的表现，而血小板高于20×109/L者却有活动性出血。现在认为仅根据血小板数量高低来决定是否给患者输注血小板并不可靠，需要根据临床表现来决定。第7页/共66页8多数人认为预防性血小板输注指征为：血小板＜20×109/L，无出血表现，病情稳定，可密切观察,暂时不输；血小板＜20×109/L，虽无出血，但有发热和感染，或存在潜在出血部位（如：眼底出血）要输；血小板＜15×109/L，为预防颅内出血可考虑输；血小板＜5×109/L应尽快输（很容易发生颅内出血）；要作侵入性检查或腹部手术，血小板应提升至50×109/L（骨髓穿刺例外）。第8页/共66页9感染当再障患者的中性粒细胞极度减少（＜0.2×109/L＝并发感染时，应进行保护性隔离，选用强有力的抗生素治疗。必要时采用粒细胞集落刺激因子或静脉注射的免疫球蛋白治疗。一般不考虑输注浓缩白（粒）细胞。至今还未证明输注白细胞对本病有临床价值。第9页/共66页10地中海贫血综合征本病是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制，形成红细胞无效性生成的溶血性贫血。轻型地中海贫血很少需要输血，而重型地中海贫血则依靠输血才能维持生命。第10页/共66页11输血指征中间型α地中海贫血（血红蛋白H病）患者在有感染或妊娠时贫血显著加重，此时若有代偿不全的贫血症状时，则可适当输注红细胞。第11页/共66页12重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月后开始出现贫血，此后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大，骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继发性血色病。如能尽早输血，特别是采用“高量”输血，可延缓上述病理改变的发生。中间型β地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。第12页/共66页13输血方案“中量”输血方案此方案为间歇输红细胞，使Hb维持在60～70g/L的“安全”水平。其目的是减轻患者的贫血症状，使生命得以维持。这种输血仅是一种支持治疗，不能纠正或减轻患者的各种病理改变。国内多采用这种输血方案。第13页/共66页14“高量”输血方案此方案为通过输红细胞使Hb维持在100g/L左右。开始宜短期内反复输注，待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。经此治疗后，患者的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻，胃肠道对铁的吸收也随之减少。“超高量”输血方案该方案为保持患者的Hb在130g/L左右。有人观察从婴儿期开始采用这种输血方案治疗的患者，无典型的地中海贫血面容，亦无病理性骨改变。由于此方案极大地增加了输血的需求量，不易实现，国外已基本放弃使用。第14页/共66页15血制品的选择地中海贫血患者不存在血容量不足的问题，有输血指征者只能输红细胞，无须输全血。第15页/共66页16选择何种红细胞制品应根据病情决定，最好选用去除白细胞的红细胞（如：过滤法制备的红细胞或新型血细胞分离机单采法获得的红细胞）。过去曾提倡输注年轻红细胞以减少输血次数及延长输血间歇期，由于只能降低输血需求量的12﹪～16﹪，且年轻红细胞制备相对繁琐，费用高，现已较少采用。第16页/共66页17长期输血的风险重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收过多，加上长期输血可导致血色病。这是由于过多的铁随输血进入患者体内，而机体排泄铁的能力较恒定，铁负荷过度累及器官或组织，形成纤维化病变，影响器官的功能甚至致死。长期输血容易产生同种免疫，导致输血不良反应并降低输血疗效，还能传播疾病。第17页/共66页18白血病白血病是造血系统的恶性肿瘤，其特征是骨髓中一种或多种白细胞成分恶性增殖，并侵润各脏器，使正常造血细胞生成受到抑制的全身性疾病。本病在病程的某一阶段需要输血以支持治疗，这是获得缓解或延长生命的重要保证。第18页/共66页19红细胞输注Hb＜60g/L伴有明显贫血症状者。Hb＞70g/L紧跟着要进行强烈化疗，贫血症状虽不明显（尤其是儿童和老人），亦可考虑输注红细胞。第19页/共66页20粒细胞输注中性粒细胞过低的患者采用预防性粒细胞输注已废弃，治疗性粒细胞输注弊多利少，甚至有人认为无临床治疗价值，应从严掌握输注指征。手工法制备的浓缩白（粒）细胞中混有大量淋巴细胞，所含粒细胞很少，无治疗价值。如有粒细胞输注指征应采用单采浓缩粒细胞。第20页/共66页21中性粒细胞低于0.5×109/L并发严重的细菌感染，强有力的抗生素治疗48小时无效可考虑输注粒细胞。中性粒细胞显著减少并有真菌感染的患者是否需要输注粒细胞尚存在争议，多数人认为无效。第21页/共66页22一旦确定进行粒细胞输注，必须给予足够剂量且要每天输注（每次输注剂量应大于1.0×1010个粒细胞），直到感染被控制或中性粒细胞大于0.5×109/L为止。粒细胞输注效果不是以白细胞数是否升高为依据，而是观察感染是否控制，体温是否下降。第22页/共66页23白血病并发肺部感染不宜输注粒细胞。因为输入的粒细胞会聚集在肺部的毛细血管里，从而使肺部炎症加重，甚至发生呼吸窘迫。粒细胞与二性霉素B应分开输注，二者同时输注能相互作用引起致死性肺部反应。第23页/共66页24血小板输注预防性血小板输注能显著降低白血病患者出血的机率和程度已获公认。预防性血小板输注的阈值尚有争论，60﹪以上的医疗机构以血小板小于20×109/L作为预防性血小板输注的临界值。第24页/共66页25诱导化疗期间，因血小板降低快，常伴有感染，发热，脾大等原因，预防性血小板输注标准可适当放宽，当血小板小于40×109/L时可考虑预防性输注。巩固化疗期间，因患者发生严重出血的机会少，病情稳定，预防性血小板输注指征应从严掌握，这样有利于减少血小板无效输注和其它不良反应的发生。第25页/共66页26对白血病患者进行任何侵入性操作（骨髓穿刺例外）应将血小板提升到50×109/L以上。血小板在50×109/L以上时，可安全地进行大多数外科手术。有人认为血小板大于20×109/L，腰穿的危险性并不大。白血病患者因血小板减少引起的严重出血均有治疗性血小板输注的适应证。第26页/共66页27关于白血病患者血型抗原改变问题白血病可出现ABO血型抗原减弱或消失，容易错定血型，有人称之为血型抗原改变。人的血型抗原是由遗传决定的，终生不变。白血病血型抗原改变是疾病恶化的表现，随着治疗的好转或缓解，原有的血型可以恢复。第27页/共66页28血型改变的确切机制尚不完全清楚。有人认为患者病情恶化后，体内某些糖基转移酶的活性发生改变或缺乏，导致A或B抗原表达减弱或消失。为避免输血发生差错，在给白血病患者检查血型时一定要做正反定型。若正反定型不一样，应迅速查明原因，采用多种方法鉴定血型。正确的血型一经鉴定，即应输注同型血液，而不应当输O型血液。第28页/共66页29急性粒细胞缺乏症急性粒细胞缺乏症（粒缺）是药物或化学毒物等因素通过免疫反应引起粒细胞极度缺乏的急性病。第29页/共66页30浓缩白（粒）细胞输注指征中性粒细胞低于0.5×109/L；有明确并且严重的细菌感染，特别是怀疑有败血症；用强有力的抗生素治疗无效，估计短期内尚难用抗生素治疗控制者。第30页/共66页31粒细胞输注无效的原因每次输入的粒细胞数量不足；在细菌感染的基础上又合并病毒或霉菌感染；产生了同种免疫抗体。第31页/共66页32多发性骨髓瘤及其他浆细胞病多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生性疾病。其它的浆细胞病有原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。第32页/共66页33临床特点临床上可有贫血，出血和高粘滞综合征的有关表现。第33页/共66页34输血原则贫血严重者可输红细胞悬液，不宜输全血；血小板小于20×109/L伴严重出血者输浓缩血小板；严重感染者可静脉输注免疫球蛋白，不宜输注浓缩白细胞。第34页/共66页35血浆置换（PE）MM伴有高粘滞综合征可施行PE，但本病2/3为IgG型，1/3为IgA型。由于IgG和IgA在血管外含量高，且容易渗入到血管内，故PE疗效并不理想；第35页/共66页36巨球蛋白血症为IgM型，分子量大，主要存在于血管内，PE疗效显著；PE应隔日一次，成人每次换出血浆量800～1500ml，2～3次即能缓解症状；这类患者血浆纤维蛋白原增高，血浆和冷沉淀不宜用作置换液。第36页/共66页37特发性血小板减少性紫癜（ITP）ITP是一种与免疫有关的出血性疾病。第37页/共66页38临床特点本病女性多于男性，分急性和慢性两型；急性型儿童多见，多为自限性疾病；慢性型病程迁延，部分患者经各种治疗不易奏效而呈难治状态；本病首选肾上腺皮质激素治疗，其次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾切除。第38页/共66页39输血小板指征

由于患者体内存在自身血小板抗体，输入的血小板很快破坏，故不轻易输注血小板。有下列情况可输：血小板低于20×109/L伴有活动性出血而危及生命者；怀疑有中枢神经系统出血者；脾切除术前或术中有严重出血者。第39页/共66页40输注方法输注剂量应适当加大，必要时一次输注两个治疗剂量的机采血小板；若间断输注血小板无效，采用连续输入血小板可控制严重出血；有报道在输注血小板之前先输入单一剂量（0.4g/kg）的免疫球蛋白能使输入的血小板寿命延长，控制出血的疗效更好。第40页/共66页41血友病本病是由于遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向。甲型血友病（血友病A）多见，乙型血友病（血友病B）少见。第41页/共66页42甲型血友病替代治疗

首选因子Ⅷ浓缩剂。如无条件测定因子Ⅷ活性，则按体重粗略估计注射剂量：轻度出血（单纯关节出血及软组织血肿等）者给10～15IU/kg，维持3天；中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者给20～30IU/kg，维持3天；重度出血（胸腹腔出血或颅内出血）者给40～50IU/kg，维持4～14天；第42页/共66页43需要作手术者，一般小手术的术前给32IU/kg，大手术给50IU/kg，维持7～21天或直到伤口愈合停药；如无浓缩剂或是成人轻型及儿童甲型血友病患者可用冷沉淀治疗，常用剂量为1.5单位/10kg体重；如冷沉淀也没有，可用新鲜冰冻血浆治疗，按每ml血浆内含因子Ⅷ0.8IU计算剂量；库存全血中缺少因子Ⅷ，不宜应用。第43页/共66页44

乙型血友病替代治疗，首选凝血酶原复合物凝血酶原复合物含Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子，按厂家说明书应用，剂量原则上与因子Ⅷ浓缩剂相同。如无凝血酶原复合物则可用血浆治疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉淀中缺少因子Ⅸ；最好应用因子Ⅸ浓缩剂治疗。第44页/共66页45伴有抑制因子的血友病替代治疗

部分血友病患者因长期应用凝血因子浓缩剂治疗，血循环中出现抑制物（抗体）而呈难治状态。治疗方法是：输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时可以止血；应用活化的或未活化的凝血酶原复合物；在应用浓缩剂之前先进行血浆置换；应用猪的凝血因子浓缩剂(过敏反应严重)。第45页/共66页46血友病的家庭替代治疗在家中自行注射凝血因子浓缩剂，有利于出血的及时治疗。第46页/共66页47弥散性血管内凝血（DIC）

DIC是很多疾病发展过程中的继发性出血综合征。本病因广泛凝血与继发性纤溶造成凝血因子和血小板大量消耗而出现凝血异常。临床上以出血、休克、溶血及栓塞为特征。积极治疗原发病是阻止DIC发展的根本措施。第47页/共66页48实验室检查血小板减少：发生率90﹪～100﹪；PT延长：发生率85﹪～100﹪，比APTT有价值；APTT延长：发生率60﹪～70﹪，特异性差；TT延长：发生率62﹪～85﹪，但对DIC诊断特别有帮助；第48页/共66页49纤维蛋白原降低：发生率70﹪～80﹪；FDP增加：发生率86﹪，对诊断无特异性；3P试验常出现假阳性和假阴性，无价值；AT-Ⅲ测定已成为DIC诊断和疗效监测的关键试验；D-二聚体测定对DIC诊断更有特异性；第49页/共66页50如不能作上述检查，可作下列简单试验；取2～3ml的静脉血放入一个清洁的玻璃试管内；将试管握在你的拳中保温（即体温）；4分钟后慢慢倾斜试管，看是否有凝块形成，然后再每分钟重复，直到血液凝固和试管能颠倒为止；正常情况下凝块在4～11分钟形成，但在DIC时15～20分钟后仍为液体状态。可涂血片观察：DIC可见较多的破碎红细胞第50页/共66页51输血治疗DIC已确诊，在积极治疗病因的同时，输注最新鲜的红细胞或全血补充红细胞；输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子15ml/kg；根据临床反应，重复输注新鲜冰冻血浆：10～15ml/kg；第51页/共66页52纤维蛋白原低于0.8g/L，或APTT，TT延长输注冷沉淀：1.5单位/10kg体重；血小板低于50×109/L，患者正在出血，输注2个治疗量机采血小板；目前对DIC的治疗多数人不主张使用肝素抗凝。第52页/共66页53自身免疫性溶血性贫血（AIHA）AIHA是某种原因体内产生了自身抗体，这种抗体与红细胞表面抗原结合或游离于血浆中，使红细胞破坏增速的一种贫血。第53页/共66页54输血危险性自身抗体引起的溶血性输血反应

患者的自身抗体能与所有正常红细胞起反应，使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血，所以有时输血后不见疗效，甚至发生溶血危象；第54页/共66页55同种抗体引起的溶血性输血反应

有输血史或妊娠史的患者，体内可能存在同种抗体，并与自身抗体并存。如果输血时只注意ABO血型相同，忽视了同种抗体，而又输入同种抗体相应抗原的红细胞，可发生迟发性溶血性输血反应，使病情加重。第55页/共66页56输血指征

本病应尽量避免输血，如有输血指征要在应用肾上腺皮质激素的基础上输血。Hb低于40g/L或HCT低于0.13，并在安静状态下有明显贫血症状者；第56页/共66页57Hb在40g/L以上，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功能不全者；出现嗜睡，反应迟钝，精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状者；因溶血危象而导致低血容量性休克，经一般治疗无效而危及生命者。第57页/共66页58血液的选择如果存在同种抗体，则应选择与同种抗体相容的血液输注；在