胼胝体病变专题知识专家讲座

胼胝体解剖胼胝体位于大脑半球纵裂底部连接左右两侧大脑半球横行神经纤维束，神经纤维在两半球中间形成弧形板前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中间为体部，其后端为压部组成胼胝体纤维向两半球内部前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶胼胝体病变专题知识专家讲座第1页胼胝体病变专题知识专家讲座第2页胼胝体病变专题知识专家讲座第3页胼胝体功效两半球联合区，分别发挥左右半球相关各区联合功效，负责沟通两半球信息。假如将胼胝体切断，大脑两半球被分割开来，各半球功效陷入孤立，缺乏对应合作，在行为上会失去统合作用。胼胝体病变专题知识专家讲座第4页胼胝体血供特点胼胝体前4／5由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉供血后1／5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血因为血供丰富，胼胝体梗死临床上相对少见胼胝体穿支动脉本身细小，而且多与其发出动脉垂直，所以血栓栓子不易堵塞胼胝体病变专题知识专家讲座第5页胼胝体血供大脑前动脉分支中央内侧动脉发出4～10支，经前穿质入脑，供给胼胝体膝部、穹窿、嗅三角、嗅纹、视前区、丘脑前下部、中隔，前联合、纹状体下面也有中央内侧动脉发自前交通动脉体部由胼周动脉发出胼胝体中动脉供给大脑后动脉和后脉络膜动脉供给胼胝体压部和枕叶胼胝体病变专题知识专家讲座第6页胼胝体梗死胼胝体梗死发病率为2％—5％Giroud报道胼胝体梗死两个经典症状(1)胼胝体离断综合征：失用、失写、触觉命名不能、异手综合征等；(2)额叶型步态障碍：额叶性运动困难、步基宽、小步移动、无上肢摆动等胼胝体病变专题知识专家讲座第7页胼胝体综合征胼胝体病变可出现失连接现象，亦称胼胝体综合征，临床包含：左侧意向性运动性失用、失写、触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉性命名不能、左侧听觉丧失性失读（意向运动失用症：因为左缘上回或左运动区病变产生综合性感觉缺失，使患者失去对复杂精巧动作正确观念，使执行复杂动作时失去次序）胼胝体病变专题知识专家讲座第8页胼胝体各部分损害特点胼胝体膝部损害：左手意念性失用、左手失写、左手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。胼胝体膝部和穹窿梗死，可产生顺行性遗忘。穹窿在人类记忆中起主要作用，连接海马与其它记忆结构(前丘脑、中缝核、乳头体)，一旦与海马失连接可造成记忆缺点，非常类似海马损害。胼胝体病变专题知识专家讲座第9页胼胝体中部受损，可出现失用症、精细运动障碍、共济失调等症状。胼胝体压部梗死可使进入右侧大脑半球视觉信息不能抵达左半球言语区而产生视觉性失命名或失读。胼胝体病变专题知识专家讲座第10页胼胝体病变专题知识专家讲座第11页胼胝体病变专题知识专家讲座第12页

异手综合征

（alienhandsyndrome

AHS）Brion和Jedynak1972年报道1例脑瘤患者，因为胼胝体受损造成对自己肢体陌生感，首次提出AHS诊疗一侧上肢或手不自主地、不能控制、无目标性运动，伴有患者对自己受累肢体陌生感和拟人格化胼胝体病变专题知识专家讲座第13页异手综合征前型或运动型AHS：肼胝体前部、额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧皮质病变引发AHS后型或感觉型AHS：右大脑后动脉阻塞造成右侧胼胝体压部、海马、下颞叶、丘脑、顶枕区病变引发AHS前型AHS普通出现在非优势手，经典症状是连续探索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗、限制正常肢体行动后型AHS则表现为同侧偏盲，偏身感觉障碍，视觉性共济失调，模仿行为，患者有自己肢体漂浮感(亦累及非优势手)，常发觉自己患肢有位置改变，好像有些人移动过，肢体陌生感，自体失认，但较少出现肢体拮抗。胼胝体病变专题知识专家讲座第14页异手综合征判别AHS患者对自己患肢陌生感、自我排斥需要与视觉性失认判别。视觉性失认，是能够经过听觉和触觉来纠正，而AHS患者则不能需与体像障碍中身体部位失认症和偏瘫漠视加以区分，前者能够出现对自己某处有陌生感，但对陌生部位不含有敌意，没有攻击行为，病变部位多在右侧半球顶叶临近角回。后者否定自己有偏瘫，对自己偏瘫不关心，不在意，也没有对受累肢体敌意和双手交互矛盾动作，受累部位能够是位于右侧顶叶、岛叶、额叶腹侧。胼胝体病变专题知识专家讲座第15页异手综合征

胼胝体病变专题知识专家讲座第16页胼胝体出血胼胝体纤维在中线上越边后，进入半球，形成侧脑室顶大部且与蛛网膜下腔相邻，故胼胝体出血极易破入蛛网膜下腔和脑室，临床表现亦酷似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血。胼胝体病变专题知识专家讲座第17页胼胝体出血出血原因主要胼胝体动静脉畸形动脉瘤高血压血管破裂胼胝体病变专题知识专家讲座第18页胼胝体出血经典胼胝体出血可出现连续精神症状、失用、定向力、计算力障碍等症状胼胝体出血尤其是前部受损患者出现发作性植物神经障碍表现如发作性心动过速、大汗淋漓等症状胼胝体病变专题知识专家讲座第19页胼胝体病变专题知识专家讲座第20页动静脉型血管畸形脑室出血胼胝体病变专题知识专家讲座第21页胼胝体脱髓鞘原发性胼胝体变性：酒精中毒、营养不良多发性硬化中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驱虫药）胼胝体病变专题知识专家讲座第22页胼胝体进行性变性

(Marchiafave–Bignami氏综合征)

1、又称原发性胼胝体变性

(marchiafavabignamidisease，MBD)2、罕见脱髓鞘性病变3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引发胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引发类似疾病。5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发通透性改变引发。6、有些人认为可能与长久大量酗酒、酒精性营养不良，长久处于低血纳状态相关。临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。胼胝体病变专题知识专家讲座第23页酒精中毒酒精中毒造成胼胝体变性胼胝体病变专题知识专家讲座第24页酒精中毒造成胼胝体变性胼胝体病变专题知识专家讲座第25页酒精中毒造成胼胝体变性胼胝体病变专题知识专家讲座第26页多发性硬化胼胝体病变专题知识专家讲座第27页多发性硬化胼胝体病变专题知识专家讲座第28页多发性硬化胼胝体病变专题知识专家讲座第29页一氧化碳中毒胼胝体病变专题知识专家讲座第30页胼胝体发育不良胼胝体发育不全可分为胼胝体完全缺如、胼胝体压部萎缩、并发其它发育异常。后者最常见是合并胼胝体脂肪瘤，其次是纵裂蛛网膜囊肿、透明隔缺如、脑膜膨出等，另外还见于部分遗传性疾病，如遗传性痉挛性截瘫、Dandy—Walker综合征等。胼胝体病变专题知识专家讲座第31页胼胝体发育不良临床表现主要有发育迟缓、运动障碍、智力障碍及癫痫，部分病人可有视力减低、语言障碍、情感和行为异常等。胼胝体病变专题知识专家讲座第32页胼胝体发育不良胼胝体病变专题知识专家讲座第33页胼胝体发育不良胼胝体病变专题知识专家讲座第34页胼胝体发育不良胼胝体病变专题知识专家讲座第35页胼胝体发育不良胼胝体病变专题知识专家讲座第36页肿瘤胼胝体肿瘤以星形细胞瘤最多见，其次为淋巴瘤、转移瘤胼胝体病变专题知识专家讲座第37页胼胝体脂肪瘤胼胝体病变专题知识专家讲座第38页多形性恶性胶质瘤胼胝体病变专题知识专家讲座第39页原发性中枢神经系统淋巴瘤胼胝体病变专题知识专家讲座第40页原发性中枢神经系统淋巴瘤-强化胼胝体病变专题知识专家讲座第41页毛细胞性星形细胞瘤胼胝体病变专题知识专家讲座第42页毛细胞性星形细胞瘤胼胝体病变专题知识专家讲座第43页毛细胞性星形细胞瘤胼胝体病变专题知识专家讲座第44页Susac综合征胼胝体微血管病，全称为视网膜病、脑病和耳聋相关性微血管病经典表现包含急性脑病、视网膜动脉分支闭塞和听力丧失其病程含有自限性，普通为2～4年，稳定后可遗留不一样程度认知功效障碍、视力障碍和听力障碍其病灶多见于胼胝体、脑室周围和皮质下白质，多为弥散性小灶性损害，也可出现后颅窝白质、基底节和丘脑损害胼胝体病变专题知识专家讲座第45页胼胝体病变专题知识专家讲座第46页胼胝体病变专题知识专家讲座第47页胼胝体病变专题知识专家讲座第48页胼胝体病变专题知识专家讲座第49页胼胝体病变专题知识专家讲座第50页胼胝体损伤外伤使颅脑产生旋转加速度和／或角加速度，使脑组织内发生剪力作用，造成神经轴索和小血管损伤，而灰、白质交界处，胼胝体及脑干上端是剪应力作用下易损区。胼胝体病变专题知识专家讲座第51页外伤后早期胼胝体病变专题知识专家讲座第52页外伤后出血胼胝体病变专题知识专家讲座第53页ADTomaiuolo等研究证实AD患者胼胝体膝部、压部出现不足萎缩，认为这是AD病程指标之一胼胝体病变专题知识专家讲座第54页遗传性痉挛性共济失调该病能够累及胼胝体，头MRI表现小脑萎缩、皮质萎缩、白质脑病、胼胝体变薄胼胝体病变专题知识专家讲座第55页胼胝体病变专题知识专家讲座第56页边缘叶脑炎胼胝体病变专题知识专家讲座第57页进行性多灶性白质脑病胼胝体病变专题知识专家讲座第58页急性播散性脑脊髓炎胼胝体病变专题知识专家讲座第59页脑积水胼胝体囊性变胼胝体病变专题知识专家讲座第60页减肥药引发一过性胼胝体损伤诱发“万花筒样”视幻觉，停服该药后其视觉分裂及胼胝体损伤均痊愈。胼胝体病