肺泡蛋白沉积症专家讲座

肺泡蛋白沉积症

普爱医院放射科李侠肺泡蛋白沉积症专家讲座第1页肺泡蛋白沉积症（PAP）概述

1肺泡蛋白沉积症（PAP）是一个比较少见肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸性细支气管内大量表面活性蛋白质及脂质沉积为特征；2发病原因未明，本病于1958年首次汇报时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名；

肺泡蛋白沉积症专家讲座第2页概述3本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于以下3种情况：1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功效低下。4当前研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺免疫功效受损是PAP主要发病机制。肺泡蛋白沉积症专家讲座第3页PAP临床症状临床症状是多样，从轻微渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强相关性。发病多隐袭，经典症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发烧、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。肺泡蛋白沉积症专家讲座第4页影像学表现

X线表现1经典X线表现：双侧中央性和对称性肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。2部分X光片显示为多灶性、不对称阴影或广泛弥漫性实变影,不伴正常空白带状影。阴影范围从没有明确边界磨玻璃样影到网状或网结节状影，及含支气管气像实变影。肺泡蛋白沉积症专家讲座第5页

61岁男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。

胸片显示肺门周围对称磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区病变相对较轻）

肺泡蛋白沉积症专家讲座第6页17岁男性PAP患者，连续多年轻度咳喘。

胸片显示双侧致密实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）肺泡蛋白沉积症专家讲座第7页36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。

胸片显示肺门周围对称实变影，肺尖及肋膈角区病变较轻。

肺泡蛋白沉积症专家讲座第8页a45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。胸片显示不对称网结节状影和多灶实变影。

b31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。

胸片显示双侧不对称实变影、网结节状影及磨玻璃样影。

肺泡蛋白沉积症专家讲座第9页影像学表现CT表现：1据肺蛋白沉积症病变分布，分中央型和外围型；中央型与外围型可交替出现，即中央型病变消退后外围型病变随之出现，或反之交替出现为本病特征．2中央型表现为肺内弥漫分布细小含糊结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观，为本病较经典表现。。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓含糊。肺泡蛋白沉积症专家讲座第10页

CT表现

HRCT上可见实变区出现增厚小叶间隔，围绕实变肺小叶形成”碎石路”征，含有一定特征性；对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及碎石路样时，高度提醒PAP诊疗。肺泡蛋白沉积症专家讲座第11页50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛磨玻璃样影下灶性相对少病变区域和显著小叶间隔增厚（碎石路征）。

肺泡蛋白沉积症专家讲座第12页35岁男性患者，碎石路征a冠状重组图像（肺窗）显示不对称地图样磨玻璃样影和间隔增厚，b冠状重组图像（肺窗）广泛铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不受累

肺泡蛋白沉积症专家讲座第13页50岁男性PAP患者。aCT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚小叶间隔和实变。b治疗后仍可见一样程度小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。

肺泡蛋白沉积症专家讲座第14页临床诊疗

1主要依据支气管肺泡灌洗物检验或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊疗。咳出痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性脂质。2经典影像学表现：X线：双侧对称性中央阴影；CT：“碎石路”征。

肺泡蛋白沉积症专家讲座第15页即使CT上表现铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺水肿。所以铺路石征放射学判别诊疗是非常广泛，包含左心衰，肺炎（尤其是卡氏肺囊肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合征），辐射或药品诱导性肺炎，过敏性肺炎和肺静脉闭塞病。肺泡蛋白沉积症专家讲座第16页病理学表现泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无定形蛋白质样物质为PAP主要病理改变．而肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不显著。病变区与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及淋巴细胞浸润而增厚。肺泡蛋白沉积症专家讲座第17页在显微镜检验中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质沉积伴正常或增厚肺泡壁，肺泡蛋白沉积症专家讲座第18页CT上经常能够看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织分界清楚，因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开，同时能够限制肺泡内物质在次级小叶间扩散。肺泡蛋白沉积症专家讲座第19页判别诊疗1)弥漫型肺泡癌；2)特发性肺间质纤维化；3)肺泡性肺水肿；4)小叶性肺炎；5)结缔组织病；6)肺出血肺泡蛋白沉积症专家讲座第20页判别诊疗1)弥漫型肺泡癌，病程发展快速．影像表现为双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与PAP判别。肺泡蛋白沉积症专家讲座第21页判别诊疗2)特发性肺问质纤维化，临床及影像学表现与PAP相同．其以小叶间质呈网格状增厚，围绕含气肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂直线状影或弓形线。肺泡蛋白沉积症专家讲座第22页判别诊疗3)肺泡性肺水肿，患者多有心、肾疾病．肺部影像表现改变快．以双侧肺野内带蝶翼状含糊影为特征。而肺泡蛋白沉积症肺部改变改变慢，并为中央型、外围型交替出现特征性改变。临床表现及特征为诊疗主要依据。4)小叶性肺炎，影像表现为沿支气管分布斑片状含糊影，与正常组织分界不清，临床上伴有咳嗽、咳痰、发烧症状。抗炎治疗后可显著吸收．肺泡蛋白沉积症专家讲座第23页判别诊疗5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限病变而无全身各系统受累症状．6)肺出血，各种原因引发肺出血常规X线检验可与PAP表现相同．但无地图样或碎石路样表现，可短期内显著吸收。肺泡蛋白沉积症专家讲座第24页小结在胸部X光片上，PAP经典表现为双侧对称性中央阴影。阴影多为网结节状，单独存在或合并实变影。致密实变影，尤其是伴有空洞形成，提醒合