心脏疾病医学知识培训专家讲座

心脏疾病福建省立医院陈智群心脏疾病医学知识培训第1页二.先天性心脏病外科治疗1.先心病发病率：占新生儿6~8%。按我国出生率为13‰计，每年新生先心病患儿约19.8万例，大约现有先心病患者200万人。当前400家开展先心病手术医院，年完成先心病手术约25000例，占心脏手术52~56%左右。心脏疾病医学知识培训第2页

中国潜在需心脏手术病人冠心病：296万风湿性瓣膜病223万先天性心脏病180万原发性心肌病及其它160万心脏病流行病学心脏疾病医学知识培训第3页一.动脉导管未闭1.发生率： 为最常见先心病之一(12-15%),约占手术先心病病例16-34%，占第一位，女性多见，男女之比约1:1.4~3.0。正常情况下，出生后伴随婴儿哭泣，肺开始通气后15-20小时导管即自行关闭，机理不明，动脉血氧张力高低是个主要原因。心脏疾病医学知识培训第4页动脉导管未闭2.病理生理：如动脉导管不闭锁→主动脉血流→肺循环→增加肺循环血量，可达左心室排血量20-70%→左心负荷增加→左心肥大→左心衰竭，肺循环血量↑→肺动脉压↑→右心衰竭分型：

管型哑铃型漏斗型窗型动脉瘤型其直径大小从0.2-2.0㎝，其直径大小决定着左→右分流量心脏疾病医学知识培训第5页动脉导管未闭3.临床表现经典杂音为L2连续性机器样杂音，扪及连续性震颤,周围血管征阳性

心电图：多表现为左室肥大

X线：可见“漏斗征”

超声心动图：为主要诊疗伎俩，可准确测量动脉 导管直径，分流情况等。

心导管检验：特殊病例方需要心脏疾病医学知识培训第6页动脉导管未闭心脏疾病医学知识培训第7页动脉导管未闭4.诊疗结合以上检验，普通不难确诊5.判别诊疗： 需与室缺合并主动脉瓣关闭不全，主肺动脉间隔缺损等判别心脏疾病医学知识培训第8页动脉导管未闭5.自然预后：普通自然生存不超出50岁6.治疗：⑴手术治疗适应症年纪，一经诊疗争取在4~5岁手术心脏疾病医学知识培训第9页动脉导管未闭⑵手术方法：①常规左侧开胸结扎法或切断缝正当；②电视胸腔镜下钳闭法；③导管栓堵法；④体外循环下直接缝正当；心脏疾病医学知识培训第10页心脏疾病医学知识培训第11页心脏疾病医学知识培训第12页心脏疾病医学知识培训第13页心脏疾病医学知识培训第14页心脏疾病医学知识培训第15页二.房间隔缺损

为最常见先心病之一，大约占先心病25%，常见于女性，男女百分比为2:1;分为原发孔型缺损和继发孔型缺损。以继发孔型常见，其又分为中央型、上腔型、下腔型和混合型四类；原发孔型并二尖瓣大瓣裂，称为部分性房室通道或部分性心内膜垫缺损。

心脏疾病医学知识培训第16页心脏疾病医学知识培训第17页房间隔缺损病理生理：因为正常情况下，左房压＞右房压→左向右分流，分流量大小取决于缺损大小及二心房间压力阶差。临床表现1.症状：取决于分流量大小2.杂音：经典为L2Ⅱ-Ⅲ级吹风样杂音，P2亢进，分裂。心脏疾病医学知识培训第18页房间隔缺损

3.心电图：多为正常，分流量大时，则有右 室肥大表现。4.胸片:4.超声心动图：一样主要诊疗伎俩，能提 供缺损大小。判别诊疗：需与高位室缺，肺动脉瓣狭窄等 判别心脏疾病医学知识培训第19页房间隔缺损治疗：因为现在手术水平虽显著提升，一经 诊疗大多需进行手术治疗或经导管介入治疗。

1.手术治疗体外循环下直视修补≥2.0cm需补片，可采取新鲜自体心包片或经0.6%戎二醛固定自体心包片。

电视胸腔镜技术应用

2.心导管介入法

3.手术效果：无重度肺高压者，手术死亡率＜1%，远期疗效佳。心脏疾病医学知识培训第20页三.室间隔缺损为另一个常见先天性心脏病，约占手术先心病第二位。干下型山脊下型

分型隔瓣后型肌部左室右房通道(特殊类型)心脏疾病医学知识培训第21页心脏疾病医学知识培训第22页室间隔缺损病理生理：因为左、右心室压力阶差，主要产生左→右分流，分流量大小一样取决于缺损大小及左、右室压力阶差，当晚期重度肺高压，可产生右→左分流，称艾森曼格综合征。心脏疾病医学知识培训第23页室间隔缺损临床表现：有没有症状与严重程度，一样取决于分流量。体检：经典者L2-4Ⅲ-Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴显著震颤。P2亢进，杂音大小与缺损大小无显著关联，但与缺损位置相关，普通位于干下室缺杂音较显著，而隔瓣后则不显著。心电图：分流量较大者，可出现左心室高电压或肥大，严重者可出现右心室改变。心脏疾病医学知识培训第24页室间隔缺损

X线检验：分流大者，可出现肺血增多，左心室 肥大等征象。

超声心动图：可准确地显示缺损位置、大小等。 依据以上检验不难诊疗。有疑问者需与 动脉导管未闭、主肺间隔缺损、肺动狭 窄等判别。心脏疾病医学知识培训第25页室间隔缺损治疗：一经确诊多需手术治疗，除了个别极少许 分流者。方法：1.体外循环直视修补；2.心导管介入治疗-新开展，仍有些技术问题。心脏疾病医学知识培训第26页心脏疾病医学知识培训第27页四.法乐四联症

法乐四联症为最常见紫绀型先天性心脏病,占先心病12~14%，紫绀型先心病中占50~90%。所谓四联症指：肺动脉狭窄，室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四个联合心脏畸形。心脏疾病医学知识培训第28页心脏疾病医学知识培训第29页法乐四联症病理生理:因为肺动脉狭窄→右心室压力↑→右向左分流及主动脉骑跨致使其部分开口于右心室→动脉血氧饱和度↓→紫绀。所以其病情严重程度主要取决于肺动脉狭窄程度。临床表现：多数在新生儿即出现紫绀，以哭闹时为剧；以后则出现活动后气促，蹲踞等现象；严重者会因右室流出道狭窄、痉挛而出现缺氧性昏厥心脏疾病医学知识培训第30页法乐四联症体检检验：可发觉口唇紫绀以及杵状指(趾)，L2-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级收缩期杂音，伴震颤，P2减弱。试验室检验：

红细胞显著增加，血红蛋白可高达 150-200g/L，动脉血氧饱和度显著降低＜90%。

心电图提醒右心室肥大伴劳损；

X线经典表现为“靴形心”；

心脏疾病医学知识培训第31页法乐四联症---靴形心心脏疾病医学知识培训第32页法乐四联症超声心动图：可见以上提及四个联合病变，有利于诊疗。心导管检验及造影：如二维超声心动图检验有疑问，则需深入造影检验确诊。诊疗与判别诊疗：普通经过以上检验均能得到明确诊疗，个别病例则与法乐三联症完全性大动脉转位，永存动脉干等紫绀型先心病判别诊疗。心脏疾病医学知识培训第33页法乐四联症治疗： 1.姑息性手术：体肺动脉分流手术，以减 轻缺氧症状 2.根治术术后测压右室压/左室压比值心脏疾病医学知识培训第34页法乐四联症心脏疾病医学知识培训第35页后天性心脏病外科治疗一.风湿性二尖瓣狭窄在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及瓣膜是二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺动脉瓣则为罕见。心脏疾病医学知识培训第36页二尖瓣狭窄病理及病理生理： 主要因风湿热用重复风湿活动→二尖瓣瓣膜增厚，交界粘连，严重者亦造成瓣下结构，如腱索、乳头肌硬化挛缩，融合，致使二尖瓣口狭窄。心脏疾病医学知识培训第37页二尖瓣狭窄正常瓣口面积4-6cm2。当瓣口面积＜1.5cm2时，则产生血流动力学异常→左房压↑→肺静脉压↑→肺高压→右室扩大。从而产生活动后心悸，气促等一系列临床症状心脏疾病医学知识培训第38页二尖瓣狭窄

隔膜型分型漏斗型 临床表现： 临床症状主要是劳力性心悸，气促，其严重程度取决于二尖瓣瓣口面积。心脏疾病医学知识培训第39页二尖瓣狭窄LewisDexter’sfourstagesofmitralstenosisStagesIIIIIIIVSymptomsMitralorifice(cm2)>1.21-1.20.8-1.0<0.8Dyspnea++++++++Fatigue+0++++Ankleedema0+

+++SignsECGChestx-wayfilm心脏疾病医学知识培训第40页心脏疾病医学知识培训第41页心脏疾病医学知识培训第42页二尖瓣狭窄体检：经典心脏杂音为心尖区隆隆样舒张期杂音， 瓣膜弹性好可闻及开瓣音，P2亢进，S1亢 进等。心电图：早期主要提醒异常P1波，严重则有右心 室肥大。X线：提醒肺瘀血征，左房扩大而造成食道后 移，严重有右心室肥大及肺高压征象；心脏疾病医学知识培训第43页二尖瓣狭窄心脏疾病医学知识培训第44页二尖瓣狭窄二维超声心动图

可提醒瓣口狭窄程度，瓣膜情况等，对瓣膜病提供非常直观诊疗条件。普通无需行心导管检验与造影，经过以上检验多可确诊。心脏疾病医学知识培训第45页二尖瓣狭窄心脏疾病医学知识培训第46页二尖瓣狭窄治疗方法：1.闭式二尖瓣分离术