暴发性型糖尿病专家讲座

暴发性1型糖尿病

fulminanttype1diabetes

侯以琳——一个涵待认识疾病！暴发性型糖尿病第1页1型糖尿病本身免疫性（1A）：本身免疫相关特发性(1B型)：通常急性起病，胰岛B细胞功效显著减退，甚至功效衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。暴发性1型糖尿病暂被归入1B型范围暴发性型糖尿病第2页什么是暴发性1型糖尿病胰岛B细胞功效进行性下降！高血糖和酮症酸中毒进展快速！发病到出现临床症状时间短，极少超出1周！和1A型糖尿病形成鲜明对比！暴发性型糖尿病第3页流行病学特点黄种人发病率似高于白种人，以日本人发病率最高患者起病年纪1~80岁均可见，发病人群以成年人为主，未发觉显著发病年纪高峰，男女发病率相当妊娠妇女似乎是本病高危人群，育龄期妇女在妊娠间或分娩后一段时间发病率超经典1型糖尿病暴发性型糖尿病第4页病理学B细胞区域显著降低，几乎看不到残余B细胞胰岛炎和/或淋巴细胞浸润活检中并不常见在胰腺外分泌部可见淋巴细胞浸润，造成淀粉酶升高；但无水肿、出血、中性粒细胞浸润暴发性型糖尿病第5页发病机制病毒感染本身免疫遗传易感性妊娠暴发性型糖尿病第6页病毒感染柯萨奇病毒B埃可病毒人类疱疹病毒脑心肌炎病毒暴发性型糖尿病第7页本身免疫绝大多数患者起病时本身抗体阴性胰腺活检既无胰岛炎，也无急慢性胰腺炎依据少部分患者存在低滴度抗GAD抗体且活性时间短也有少部分患者活检提醒胰岛炎暴发性型糖尿病第8页遗传易感性1ADMHLA-DR9-DQ31BDMHLA-DR4-DQ4暴发性型糖尿病第9页妊娠发病时期多在妊娠中晚期或分娩后2周内起病前大多有发烧等前驱症状即使妊娠结束，依然保持糖尿病状态，胰岛功效不能恢复暴发性型糖尿病第10页临床特征前驱感染病史发病急骤代谢紊乱严重糖化血红蛋白靠近正常:<8.5%胰岛B细胞功效极差:空腹血C肽水平0.1umol/L通常无本身免疫证据胰腺外分泌腺受损暴发性型糖尿病第11页筛查和诊疗标准强烈支持暴发性1型糖尿病试验室指标：

高血糖症发生1周内并发酮症或酮症酸中毒初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L暴发性型糖尿病第12页诊疗标准（1）高血糖症发生（初诊时尿和/或血浆酮体升高）之后很快（大约7天）发觉糖尿病酮症或酮症酸中毒（2）初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L,HbA1C<8.5%（3）尿C肽水平<10ug/天或空腹血浆C肽水平<0.3ng/ml(<0.10nmol/L),而且发病时静脉内胰高血糖素负荷后（或餐后2小时）C肽水平<0.5ng/ml(0.17nmol/L)暴发性型糖尿病第13页其它普通情况下，不能检测到胰岛相关性本身抗体，如：GADA,IAA和IA-2A开始使用胰岛素治疗以前（或出现酮症以前），该病可能已连续1~2周98%患者出现血清胰酶水平升高70%患者有前驱流感样症状或胃肠症状该病可发生于妊娠期间或刚分娩后暴发性型糖尿病第14页判别诊疗1A型糖尿病：病程长，BMI值更低，合并其它本身免疫性疾病情况更多见非经典性糖尿病：成年，男性多见，肥胖，急性起病，经典1型糖尿病临床特点，随病程延长，可不需胰岛素治疗，表现2型糖尿病一些特征，胰岛本身抗体阴性急性胰腺炎：糖尿病酮症或酮症酸中毒伴胰酶升高。有胆囊疾病或暴饮暴食，饮酒等诱因，重症胰腺炎对应体征，胰腺影像学改变，治疗后胰岛功效多可恢复正常暴发性型糖尿病第15页暴发性1型糖尿病与本身免疫性糖尿病临床症状对比暴发性型糖尿病第16页暴发性1型糖尿病试验室资料暴发性