小儿贫血概论

正常小儿造血与血液特点(hematopoiesishematologicalfeaturesinchildren)小儿贫血总论(childhoodanemia:aoverview)主要参考文件和网络资源(keywebsitesreferences)内容介绍(MajorItems)小儿贫血概论第1页血液学基础(EssentialsofHematology)血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动流体，由血浆（plasma）和血细胞（bloodcells）组成血细胞为血液“有形成份”（formedelements），包含红细胞（redcell）、血小板（platelet）和白细胞（WBC）白细胞（WBC）包含：中性粒细胞（neutrophil）、淋巴细胞（lymphocyte）、单核细胞（monocyte）、嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil）小儿贫血概论第2页造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞过程，受造血生长因子和造血微环境影响正常生理情况下，血细胞生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamicbalance）小儿贫血概论第3页因为氧气理化性质，必须有一个适当“运载工具”（vehicle），担负氧气运输这一主要生理功效氧气水溶解度低（lowoxygensolubility）：动脉血最大氧分压100mmHg情况下，血浆O2溶解量仅0.13mmol/L，但与Hb结合后，血氧含量（oxygencontent）达8.6mmol/L（相差60倍）水中氧气弥散度差(poordiffusibility)正常情况下（按Hct45%、Hb15g/L计算），100ml血液携氧量20ml，而100ml血浆携氧量仅0.5ml氧气运输(oxygentransport)为血液最主要功效小儿贫血概论第4页分子结构特点（变构酶）（allostericenzyme）

S形氧离曲线（sigmoidaloxygendissociationcurve），有利于在高氧分压肺脏与O2分子结合，同时在低氧分压外周组织释放出O2分子Hbisjusttherightvehicle小儿贫血概论第5页正常小儿造血特点

包含胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血(fetalhematopoiesis)中胚叶造血(mesenchymalhematopoiesis)肝脾造血(liver/spleenhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)小儿贫血概论第6页生后造血(postnatalhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)5岁前全部骨髓参加造血（红骨髓）。5-7岁后，黄骨髓逐步增多。18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。小儿贫血概论第7页红细胞数量和血红蛋白（RBCsHb）出生时RBCs：500-700万/l出生时Hb：150-220g/L生后2-3月：RBCs300万/l；Hb110g/L(生理性贫血)网织红细胞生后3天内：0.04-0.061周：0.005-0.151月：0.02-0.085月：同成人正常小儿血液特点小儿贫血概论第8页血红蛋白种类出生时HbF：75%4月HbF：20%1岁HbF：5%2岁HbF：2%白细胞计数生后时：WBC15000-0/l.婴儿期：10000/l.8岁以后：同成人小儿贫血概论第9页白细胞分类计数初生时：中性为主第1次交叉：生后4~6天。今后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%第2次交叉：生后4~6岁。今后又以中性细胞为主，逐步达成人水平血小板：同成人，10-30万/l小儿贫血概论第10页小儿贫血总论Anemia=NoBlood贫血：顾名思义，指血液缺乏指单位容积外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值95%作为贫血诊疗标准

定义(Definition）小儿贫血概论第11页首先应含有健康人群Hb正常值标准Age-specificGender-specificRace-specificResidence-specific小儿贫血概论第12页RCM(redcellmass)测定是判断贫血最正确指标小儿贫血概论第13页小结(summary)贫血不是独立疾病（diseaseentity），而仅为临床表现必须首先含有健康人群Hb正常值标准性别；年纪；民族；地域Hb表示方法为g/L（实际上为体积重量浓度）影响原因：分子-Hb含量：高原、发绀性先心病、宫内缺氧等影响原因：分母-血容量：妊娠、烧伤、腹泻等小儿贫血概论第14页贫血诊疗标准(Criteria)WHO(1972年)(海平面)6月~6岁<110g/L6岁~14岁<120g/L新生儿<145g/L（全国新生儿会议，1982年）

正常人群和贫血人群Hb分布曲线之间存在重合小儿贫血概论第15页贫血程度(Degree)轻度(mild)：Hb90~120g/L，RBC3~41012/L中度(moderate)：Hb60~90g/L，RBC2~31012/L重度(severe)：Hb30~60g/L，RBC1~21012/L极重度(verysevere)：Hb<30g/L，RBC<11012/L小儿贫血概论第16页贫血分类(Classification)

形态学分类(morphologicalclassification)有利于提醒贫血性质和原因经过RBC计数、Hb和红细胞压积(hematocrit)计算出红细胞参数(MCV，MCH，MCHC)，据此进行形态学分类小儿贫血概论第17页正细胞正色素性贫血(NormocyticNormochromicAnemia)

(MCV=80-96fl；MCHC=33-35)小细胞低色素性贫血(microcytichypochromicAnemia)

(MCV80fl；MCHC33)大细胞正色素性贫血(macrocyticnormochromicAnemia)

(MCV100fl；MCHC=33-35)小儿贫血概论第18页

病理生理学分类(pathophysiologicclassification)有利于临床诊疗和判别诊疗但有时贫血并非单一原因所致从病理生理学角度而言，贫血发生仅有两个原因或机制

RBC生成降低(DecreasedRBCProduction)RBC破坏或丢失过多(IncreasedRBCLossorDestruction)小儿贫血概论第19页RBC生成降低骨髓造血功效丧失或低下：代表性疾病再障（AA）造血原料不足：代表性疾病为IDA、巨幼细胞贫血(MA)RBC破坏或丢失过多失血：急性；慢性；内失血；外失血。溶血：急性；慢性；血管内；血管外。RBC破坏即溶血RBC丢失即失血临床上通常将贫血划分为失血性贫血、溶血性贫血、红细胞生成障碍性贫血三大类小儿贫血概论第20页取决于造成贫血基础疾病溶血：黄疸、血红蛋白尿缺铁：Pica，CNS症状等VitB12缺乏：运动和智力障碍或倒退取决于贫血程度和发生速度轻度贫血VS重度贫血急性失血VS慢性失血取决于机体代偿程度呼吸、心率加紧，增加心输出量，提升血液携氧能力氧离曲线右移贫血临床表现(Clinicalmanifestations)小儿贫血概论第21页贫血诊疗步骤(DiagnosticSteps)第一步：有没有贫血？

(Isthereanemiaindeed?)第二步：程度怎样？

(Howaboutthedegree?)第三步：原因何在？

(Whatistheunderlyingcauseorcauses?)小儿贫血概论第22页小儿贫血治疗标准病因治疗

补充铁、叶酸、VitB12等治疗原发病对症支持治疗

成份输血骨髓移植小儿贫血概论第23页小结(summary)贫血：单位容积外周血Hb浓度低于正常值非独立疾病，而为临床综合征（临床表现）贫血分类形态学分类病理生理学分类贫血发生机制RBC生成降低(DecreasedRBCProduction)RBC破坏过多或丢失(IncreasedRBCLossorDestruction)贫血诊疗：三步曲小儿贫血概论第24页

/uthman/unanemia/unanemia_ch1.html小儿贫血概论第25页小儿贫血概论第26页

AtlasofHematology（/）小儿贫血概论第27页IrvinJJandKirchnerJT.Anemiainchildren.AmFamPhysician.;64(8):1379－1386.Understandinganemia,byEdUthman,MD,/uthman/unanemia/unanemia_ch1.htmlBloodcellsandtheCBC./uthman/