2022中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变影像学特征全文

2022中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变影像学特征（全文）瘤样脱髓鞘病变（TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD）,或脱髓鞘假瘤（DPT）,是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓 TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大，直径常之2cm,多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。绝大多数患者TDLs脑内受累，以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。病灶可为单发或多发，病变双侧受累较为常见，极少数可同时累及脊髓。累及额叶最为多见，其次为颞叶、顶叶，基底节区与月并胝体及半卵圆中心受累也较常见。2017年指南按TDLs的影像学形态特点、病灶形态可将TDLs分为以下3型：CT影像学表CT平扫检查显示，绝大多数为边界较清楚的低密度影（图1A）,个别可为等密度（图1B）,CT强化多不显著。图1：

TDLs头颅轴位CT检查显示双侧半卵圆中心弥漫性大片状低密度影（箭头所示1A），另一例TDLs头颅轴位CT检查显示中心小片状低密度影（箭头所示1B）。磁共振（MRI）影像表磁共振的特异征象：①开环状〃C〃型强化，病灶强化程度与病灶区吞噬细胞的浸润及血脑屏障的破坏有关；特征性增强方式为〃开环征〃也称〃C〃型征，环的缺口位于灰质边缘。强化部分是脱髓鞘的前沿，中央的不强化部分代表慢性炎性灶。Masdeu等研究发现：〃开环征〃在瘤样脱髓鞘病中的出现率达66%，而在胶质瘤中仅为7%，开环征的出现有高度特异性。②同心圆样强化，由于炎性反应与组织破坏的同时进行，病灶可形成类似〃同心圆〃样分层状强化的病灶，以中老年患者多见。③线样征，Kepes在几例瘤样脱髓鞘病的MRI灌注T2回波平面像上发现一种线样的〃血管样信号〃在病灶中心通过，增强时显示病灶内侧有扩张的血管向病灶中央聚拢，考虑为病灶区域向室管膜下引流的扩张小静脉，该特点对于TDLs的诊断具有一定特异性，脑肿瘤一般无此特点。研究发现：线样征的出现率较开环征低，诊断敏感性不如开环征，但特异度明显高于开环征。把这两种征象同时出现作为诊断标准时，其诊断准确度和特异度相当高，分别达到79.5%和77.8%。④垂直脱髓鞘征，病灶强化后长轴与侧脑室垂直呈垂直于侧脑室分布的火焰状强化灶，具体病理成因有待进一步研究，有学者认为此特异性征象属于脱髓鞘性疾病的共有特征，可能与MS直角脱髓鞘征机制类似。⑤月并胝体受累〃蝴蝶〃征、点线征，月并胝体受累出现〃蝴蝶〃征及增强后室管膜下出现点线征。〃点〃为异常增厚的室管膜，而〃线〃为正常的室管膜，推测与水通道蛋白有关。1MRI常^征象图2:开环状〃C〃型强化

TDLs患者（发病22d），头颅冠状位T1W1增强示左右额叶皮层下病灶分别呈〃闭合环形〃及〃开环样〃强化，其中后者缺口朝向皮层方向，部分呈斑片状及结节样强化（箭头所示 2A）。TDLs患者（发病30d），头颅矢状位T1W1增强示右侧侧脑室额角及枕叶病灶呈〃C”型强化，前者缺口朝向侧脑室，后者缺口朝向皮层（箭头所示2B）。TDLs患者（20岁女性），头颅MRI轴位T2加权像显示右侧半卵圆区高信号肿块且呈同心圆状（3a）；T1加权像显示右顶叶白质呈低信号同心圆状（3b）；T1C+显示同心圆状强化环（3c）。图4:线样征TDLs患者，头颅MRI矢状位T1WI增强示右侧病灶呈多发线状以及结节样强化，病灶内扩张的静脉血管呈长轴垂直于侧脑室〃线状〃强化（箭头所示）。图5：垂直脱髓鞘征TDLs患者，头颅MRI轴位示双侧额叶大片〃蝶形"T2高信号（6A）。TDLs患者，头颅轴位FLAIRT2WI像显示双侧额叶皮层下及侧脑室旁可见大片融合〃蝶形〃病灶，累及月并胝体膝部（箭头所示 6B）。2PWI灌注加权成像（PWI）:可用来评价病灶内的血流灌注情况，主要有需静脉团注外源性对比剂（如G+DTPA）的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法。胶质瘤新生血管多，往往呈高灌注，而TDLs一般不出现高灌注表现（图7）。图7：（点击可查看大图）注:动嘛自住标比用7注:动嘛自住标比用7故匿母通胸麻：需偶I外患者的位11省1地修心青於I左Hflfl计交界由展可电绪粘忖空把事杜：诗星所宗，Ah在AS],滴注1玷4所承，因rTIH.x岛青I苗厚！*：•通性FL&LH1 ,整青而观黑鼻叶重星下品恻出*帝口感可见大KM台・彤事灶.■瓦除鼠ttffftiK展所示，门，AEI作・示立制定灶处清注无网3DWI弥散加权成像（DWI）：病灶在DWI上通常不显示或显示略高信号，须结合Flair像观察。发现高信号提示病灶处于急性活动期。急性期（＜3周）或亚急性期（4~6周），以细胞源性水肿为主，弥散加权成像（DWI）多为高信号，经激素规范治疗后，病灶多在数周内逐渐缩小或消散。

TDLs患者，DWI检查显示双侧侧脑室旁病灶弥散受限，表现为DWI高信号，左侧为环形弥散受限（箭头所示）4MRS磁共振波谱（MRS）:MRS可反映病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤与PCNSL的鉴别具有一定的临床价值。TDLs的MRS主要表现为：胆碱（Cho）峰升高、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，部分还伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高，尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著，一般Cho/NAA多之2。图9:5MTC优先慎岸抵皮布潴靠等若无条用脚精描或愚若思地拒承加缴酒检喷床可亚JDI.S最后附一TDLs诊断流程图:磁化传递(MTC):有研究发现MS斑块可见到磁化传递值的降低，而瘤样脱髓鞘病中的磁化传递效应的报道不多，其诊断价值等待进一步研究探讨。常淅捋徐,］免理学而农：血管握系列©ANCA,F-AKUa与次检系蚓(音FN八七项血茜/fSFILJH.凡QP4检体｝耳疟标志物.收意使制之济杏：口【CSFt笔现..生化、制咆堂等］:在义•