内分泌疾病患儿的护理专家讲座

概述

内分泌系统是由各内分泌腺及散布全身内分泌细胞共同组成信息传递系统，经过释放含有生物活性化学物质--激素来调整靶细胞（或者靶组织、靶器官）活动。激素对靶细胞作用所产生效应往往又可反馈地影响内分泌细胞活动。

内分泌疾病患儿的护理专家讲座第1页概述内分泌系统：

丘脑下部、脑垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、肾上腺、性腺，胰腺胰岛、消化道内分泌细胞、肾小球旁器细胞。神经系统经过下丘脑调整内分泌腺。

内分泌疾病患儿的护理专家讲座第2页内分泌系统作用

①维持内环境稳态；②调整新陈代谢；③促进组织细胞分化成熟，确保各器官正常生长发育和功效活动；④调控生殖器官生长、发育成熟和生殖话动。

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先天性甲状腺功效减低症Congenitalhypothyroidism内分泌疾病患儿的护理专家讲座第4页概述先天性甲状腺功效减低症-简称甲低，是因为各种不一样疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功效，以致甲状腺素缺乏；或是因为甲状腺素受体缺点所造成临床综合征。

按病变包括位置分为：原发性甲低、继发性甲低。儿科多数为原发性甲低.又分为先天性和取得性.甲低是儿童时期最常见内分泌疾病。

内分泌疾病患儿的护理专家讲座第5页下丘脑TRH垂体TSH甲状腺T4、T3(─)血循环靶器官内分泌疾病患儿的护理专家讲座第6页甲状腺激素主要作用(1)产热：甲状腺素能增加体内细胞氧化速率，从而释放热能。(2)促进生长发育及组织分化：甲状腺素能细胞组织生长发育和成熟；促进钙、磷在骨质中合成代谢和骨、软骨生长。(3)对代谢影响：促进糖吸收、糖原分解和组织对糖利用；促进脂肪分解和利用；促进蛋白质合成。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第7页甲状腺激素主要作用(4)对中枢神经系统影响：甲状腺素对神经系统发育和功效调整十分主要。尤其在胎儿和婴儿期，甲状腺素不足会严重影响脑发育、分化和成熟，且不可逆转。(5)对维生素代谢作用：甲状腺素参加各种代谢，是维生素B1、B2、B3、C需要量增加。同时促进胡萝卜素转变为VitA及VitA生成视黄醇。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第8页甲状腺激素主要作用(6)对消化系统影响：甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但性状正常。分泌不足时，常有食欲不振，腹胀、便秘等。(7)对肌肉影响：甲状腺素分泌过多时，常可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤。(8)对血液循环系统影响：甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺敏感性，故甲亢患者出现心率增快、心排出量增加等。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第9页病因etiology

散发性先天性甲状腺功效减低症先天性甲状腺发育不全、不发育或异位。甲状腺激素合成障碍——常染色体隐性遗传病促甲状腺激素释放激素（TRH）、促甲状腺激素（TSH）缺点甲状腺或靶器官反应底下母亲原因

地方性甲状腺功效减低症多因孕妇饮食缺碘，致使胎儿在胚胎时期即因碘缺乏而造成甲状腺功效低下。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第10页先天性无甲状腺或酶缺点：在新生儿期、婴儿早期出现症状。甲状腺发育不良：常在生后3-6月时出现症状。甲状腺异位:生后多年后出现症状。主要临床特征包含智能落后、生长发育迟缓解生理功效低下。

临床表现Symptomsandsigns内分泌疾病患儿的护理专家讲座第11页新生儿期症状患儿常为过期产，出生体重常大于第90百分位，身长和头围可正常，前后囟大；胎便排除延迟，生后常有腹胀、便秘、脐疝，易被误诊为先天性巨结肠；生理性黄疸期延长；患儿常处于睡眠状态，对外界反应低下，肌张力低，吃奶差，呼吸慢，哭声低且少，体温低（常<35℃），四肢冷，末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象等。以上症状和体征均无特异性，极易被误诊为其它疾病。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第12页新生儿期症状新生儿甲低：生后2周可有身体情况改变

三超

过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟

三少

少吃、少哭、少动五低

体温低、血压低、哭声低、肌张力低、反应低注意黄疸、腹胀便秘内分泌疾病患儿的护理专家讲座第13页内分泌疾病患儿的护理专家讲座第14页

经典症状

多数先天性甲低患儿常在出生六个月后出现经典症状。一、特殊面容和体态头大、颈短，皮肤粗燥、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，眼距宽、鼻梁低平；唇厚、舌大而宽厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿；身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量>1.5，腹部膨隆，常有脐疝。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第15页特殊面容头大、颈短，皮肤粗燥、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，眼距宽、鼻梁低平；唇厚、舌大而宽厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第16页

身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量>1.5，腹部膨隆，常有脐疝。

特殊体态内分泌疾病患儿的护理专家讲座第17页

神经系统症状：

体格发育和智力发育障碍(就诊主诉)智能低下，表情呆板、冷淡，对外界反应迟钝。运动发育及语言发育落后于正常同龄儿，如翻身、坐、立、走时间都延迟。

经典症状内分泌疾病患儿的护理专家讲座第18页典型症状

生理功效低下：四少-少吃、少哭、少动、少汗。五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢。六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第19页1.因在胎儿期缺乏碘而不能合成足量甲状腺激素，影响中枢神经系统发育。2.临床表现有两种类型：⑴以神经系统症状为主：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下，但身材正常，甲状腺功效正常或轻度减低。⑵以黏液性水肿为主：有显著生长发育和性发育落后、粘液水肿、智力低下等。T4↓，TSH↑。地方性甲状腺功效减低症

内分泌疾病患儿的护理专家讲座第20页新生儿筛查----早期确诊、防止神经精神发育缺点血清蛋白结合碘↓，血清T3、T4↓，TSH↑。血清T4↓、TSH显著增高可确诊。骨龄落后：手腕部X线检验。TRH刺激试验甲状腺彩超甲状腺碘吸收率测定和放射性核素检验。

试验室检验Laboratoryfindings内分泌疾病患儿的护理专家讲座第21页新生儿筛查生后2~3天干血滴纸片结果判断：可疑:TSH>20mIU/L确诊:血清T4↓,TSH↑内分泌疾病患儿的护理专家讲座第22页本病新生儿期不易确诊，故新生儿筛查显得十分主要。在出现经典临床症状时往往已造成不一样程度智能障碍，故早期诊疗十分主要。试验室检验是本病确诊依据，光凭临床不易确诊。

诊断diagnosis

内分泌疾病患儿的护理专家讲座第23页治疗标准早期、足量、终生服甲状腺制剂。除新生儿暂时性甲低外，不论何种原因造成甲低都需甲状腺制剂终生治疗，以维持正常生理功效。出生后1至2月即开始治疗者不致遗留神经系统损害，故治疗开始时间愈早愈好。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第24页治疗

惯用甲状腺制剂有两种：

1.优甲乐即L-甲状腺素钠）

2.甲状腺片两种制剂均需从小剂量开始,渐加量,至T4,TSH正常。随访：每2-3个月复查血T4,TSH。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第25页护理诊疗体温过低营养失调便秘生长发育迟缓知识缺乏内分泌疾病患儿的护理专家讲座第26页护理办法保暖：防止受凉，预防感染。确保营养供给：向家长介绍病情，指导喂养方法。保持大便通肠：加强训练，提升自理能力：促进生长发育，做好日常护理。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第27页坚持终生服药，注意观察药品反应

甲状腺制剂作用迟缓，1周方达最正确效果。剂量随小儿年纪增加而增加药量过小-疗效不佳、身高、骨骼生长迟缓药量过大-烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻副作用-发烧、多汗、体重减轻、神经兴奋增高呕吐、腹泻、脱水、高热、痉挛及心力衰竭内分泌疾病患儿的护理专家讲座第28页健康教育宣传新生儿筛查主要性：遗传、代谢性疾病中发病率最高早期诊疗至为主要生后1-2个月即开始治疗者，可防止严重神经系统损害内分泌疾病患儿的护理专家讲座第29页新生儿筛查计划生育一个娃，早治甲低能防傻，迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下，以上症状若有三，快把甲低去检验。

歌谣内分泌疾病患儿的护理专家讲座第30页生长激素缺乏症GrowthHormoneDeficiency，GHD内分泌疾病患儿的护理专家讲座第31页19岁高考生谢利英身高仅1.23米内分泌疾病患儿的护理专家讲座第32页内分泌疾病患儿的护理专家讲座第33页生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是因为腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或因为GH分子结构异常、受体缺点等所致生长发育障碍性疾病。患儿身高处于同年纪、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下，或低于平均数减去两个标准差。生长激素缺乏症内分泌疾病患儿的护理专家讲座第34页生长激素和下丘脑-GH-IGF轴

高级神经中枢下丘脑垂体前叶生长激素IGFs(亦称生长介素)直接作用甲状腺性腺GHRH(+)生长激素释放激素SRIF(-)生长激素释放抑制因子内分泌疾病患儿的护理专家讲座第35页（1）促生长期有效应：促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼增加即造成身体长高。（2）促代谢效应：GH促生长作用基础是促进合成代谢，可促进蛋白质合成和氨基酸转运和摄取；促进肝糖原分解，降低对葡萄糖利用，使血糖升高；促进脂肪分解，促进骨骺软骨细胞增殖。生长激素基本功效内分泌疾病患儿的护理专家讲座第36页病因原发性（1）下丘脑-垂体功效障碍（2）遗传性生长激素缺乏内分泌疾病患儿的护理专家讲座第37页病因继发性肿瘤颅内感染放射性损伤头部外伤产伤是国内最主要病因内分泌疾病患儿的护理专家讲座第38页原发性生长激素缺乏症多见于男孩，男：女为3:1。患儿在出生时身高和体重都正常，多数在1岁以后展现生长速度减慢，身高落后比体重低下更为显著，身高落后于同龄、同性别正常儿童生长曲线第三百分位数以下（或低于平均数减去两个标准差），身高年增加速率<5cm，智能发育正常。伴随年纪增加，其外观显著小于实际年纪，患儿头颅呈圆形，面容幼稚，脸圆胖，皮肤细腻，头发纤细柔软，牙齿萌出延迟且排列不整齐，囟门闭合延迟。多数青春期发育延迟。

临床表现内分泌疾病患儿的护理专家讲座第39页继发性生长激素缺乏症可发生于任何年纪，幼年即出现生长迟缓，且常伴有尿崩症状。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫症状和体征。

临床表现内分泌疾病患儿的护理专家讲座第40页试验室检验

（1）生长激素刺激试验生理性刺激试验：运动试验和睡眠试验

药品刺激试验（2）血GH24h分泌谱测定（3）胰岛素样生长因子（IGF-1）和IGFBP-3测定内分泌疾病患儿的护理专家讲座第41页辅助检验（1）X线检验：惯用左手腕、掌、指骨正位片评定骨龄。GHD患儿骨龄落后实际年纪2岁或2岁以上。（2）CT或MRI检验：已确诊GHD患儿，依据需要选择CT或MRI检验，以了解下丘脑-垂体有没有器质性病变，尤其对检测肿瘤有主要意义。（3）其它内分泌检验。（4）染色体检验：排除染色体疾病或Turner综合征等。内分泌疾病患儿的护理专家讲座第42页诊疗依据匀称性身材矮小，身高落后于同龄、同性别正常儿童生长曲线第三百分位数以下（或