血液系统疾病

课时安排：1节教学课型：理论课教学目标要求：

掌握:造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义。

熟悉：血液系统常见疾病类型、血液系统疾病诊疗方法和治疗办法了解：试验室检验方法血液系统疾病第1页

教学重点与教学难点

◎重点:造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义血液系统疾病常见类型

◎难点:血液系统疾病诊疗方法和治疗。

教学方法：讲授法

教学伎俩：多媒体血液系统疾病第2页

第一章总论◆血液系统包含：血液、造血器官◆血液包含：血浆、RBC、WBC、Pt◆主要造血器官包含:骨髓、胸腺、脾和淋巴结

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◆造血微循环：包含骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质

◆基质细胞：是指骨髓中：网状细胞内皮细胞成纤维细胞巨噬细胞脂肪细胞◆细胞外基质：是指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。血液系统疾病第4页

一.造血干细胞和造血造血干细胞(HSC):1.定义:是一个多能干细胞,是各种血液细胞与免疫细胞起始细胞。能够增殖分化成为各种：淋巴细胞浆细胞红细胞血小板单核细胞各种粒细胞等

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2.造血干细胞（HSC）存在部位:◆胎肝◆骨髓(主要)◆外周血◆脐带血◆胎盘血血液系统疾病第6页

3.集落形成细胞(CFC)◆粒-单系集落形成单位(CFU-GM)◆红系爆式集落形成单位(BFU-E)◆红系集落形成单位(CFU-E)◆混合集落形成单位(CFU-G)Mix或CFU-GEMM,)

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二、淋巴系统与单核细胞系统（一）淋巴系统：是免疫系统一部分

1.中枢淋巴器官包含:

◆胸腺:为机体主要淋巴器官，其功效与免疫紧密相关，分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能器官,位于胸腔前纵隔。◆胚胎肝

◆骨髓(出生后)

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2.外周淋巴器官:包含

◆淋巴结

◆扁桃体

◆脾

◆沿消化道、呼吸道分布淋巴组织

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3.骨髓中造血干细胞分化成淋巴细胞

◆T细胞在胸腺中成熟:参加细胞免疫

◆B细胞在骨髓中成熟:组成体液免疫

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与造血干细胞(HSC)受损相关疾病:

再生障碍性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿

骨髓增生异常综合征

急性非淋巴细胞白血病

骨髓增生性疾病血液系统疾病第11页

(二)单核-吞噬细胞系统:包含骨髓内原、幼单核细胞血液单核细胞淋巴结脾和结缔组织固定和游走巨噬细胞肺泡巨噬细胞肝Kupffer细胞神经系统小神经胶质细胞

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三.血液系统疾病(一)红细胞疾病

◆缺铁性贫血◆营养性巨幼细胞性贫血

◆巨幼细胞性贫血等

◆红细胞增多症

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(二）粒细胞疾病◆粒细胞缺乏症

◆类白血病反应（增加）

定义：是机体受到刺激后，造血系统一个应答反应，表现为外周血白细胞数显著增高，并出现幼稚细胞，类似白血病。

见于：

细菌和病毒严重感染

恶性肿瘤广泛播散

急性溶血及一些药品反应：利福平、糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂

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（三）单细胞和巨噬细胞疾病◆炎症性组织细胞增多症

◆恶性组织细胞病：

恶组定义：是单核一巨噬细胞系统中组织细胞恶性增生性疾病。

临床表现：特征发烧肝脾淋巴结肿大全血细胞降低进行性衰竭

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（四）淋巴细胞和浆细胞疾病

◆淋巴瘤

◆急性白血病

◆慢性白血病◆多发性骨髓瘤

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（五）造血干细胞疾病

◆再障◆阵发性睡眠性血红蛋白尿

◆急性非淋巴性白血病

◆骨髓增异常综合征

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（六）脾亢（七）出血性和血栓性疾病：

血小板降低性紫癜血液系统疾病第18页

四.血液系统疾病诊疗方法(一)全身体格检验◆贫血、黄疸、脾大提醒：慢性贫血◆粒细胞缺症或功效缺点：易致重复感染◆肝、脾、淋巴结肿大：重点

◆瘀点、瘀斑

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（二）试验室检验1.最基本诊疗方法◆血细胞计数

◆血红蛋白检验

◆血涂片:观看细胞形态

2.骨髓穿刺涂片◆观看细胞形态:急性白血病:急淋巨幼细胞贫血:巨幼红细胞粒细胞缺乏

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3.确诊方法:病理学检验淋巴结和肿块检验可确诊淋巴瘤血液系统疾病第21页

4.细胞化学方法5.高分辨率透射电镜:检验细胞超微结构6.流式细胞仪、免疫酶标法检验：检测细胞表型和染色体畸变7.PCR检验:帮助白血病和淋巴瘤分型诊疗血液系统疾病第22页

(三)影像学检验1.脾、淋巴系统和骨髓显像扫描方法：超声检验、放射性核素

2.其它检验方法◆CT(电子计算机体层显像

)◆MRI(磁共显像)◆PETC(正电子发射计算机体层显像)

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五.血液系统疾病治疗(一)去除病因:如装修与白血病(二)保持正常血液成份及其功效1.补充造血所需营养:如营养性巨幼细胞性贫血:叶酸、维生素B122.刺激造血：再障用雄激素刺激造血3.切脾：遗传性球形细胞增多症造成溶贫

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4.过继免疫:是把致敏淋巴细胞（含有特异免疫力）或致敏淋巴细胞产物（比如转移因子和免疫核糖核酸等）输给细胞免疫功效低下者（如肿瘤病人），使其取得抗肿瘤免疫力。

5.成份输血及抗生素使用是依据血液比重不一样，将血液各种成份加以分离提纯，依据病情需要输注相关成份。优点为：一血多用，节约血源，针对性强，疗效好，副作用少，便于保留和运输。成份输血是当前临床惯用输血类型。

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(三)去除异常血液成份和抑制异常功效1.化疗和放疗：

化学药品、γ射线、X射线2.诱导分化：恶性肿瘤诱导分化治疗已成为肿瘤生物学和肿瘤治疗学研究热点和前沿领域，应用全反式维甲酸（ATRA）治疗人急性早幼粒细胞白血病已取得显著疗效。血液系统疾病第26页

3.治疗性血液成份单采：

是分离去除血液中一些致病成份或致病物质,置换入正常血液或成份或品体、胶体溶液,以到达治疗疾病目标。4.免疫抑制：主要用于

(1)器官移植抗排斥反应(2)本身免疫病:

类风湿性关节炎红斑狼疮膜肾球肾炎本身免疫性溶血贫血

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5.抗凝及溶栓治疗（1）抗凝血：DIC:肝素抗凝肝素抗凝活性是因为它与蛋白质，尤其凝血因子相互作用而引发。(2)链激酶（SK）为一个间接血浆素原激活剂。它与人血浆素原或血浆素形成复合物后含有活性。循环复合物渗透血栓，并激活吸附、沉积在血栓中血浆素原，引发血栓内在性溶解；血液系统疾病第28页

(四)造血干细胞移植(HSCT)1.骨髓造血干细胞:大部分2.血管里面有少许造血干细胞。3.脐带里有大量、丰富造血干细胞

造血干细胞移植能够治疗:

◆血液病

◆实体瘤

◆免疫缺点病

◆重度急性放射病血液系统