糖代谢-医学培训专家讲座

学习目标掌握糖酵解、有氧氧化、糖异生基本反应过程及生理意义。掌握糖异生概念及磷酸戊糖通路生理意义。掌握血糖正常参考范围。熟悉糖原合成和分解过程及其生理意义。熟悉糖异生限速酶、血糖起源和去路、血糖浓度调整。了解糖在体内主要生理功效，磷酸戊糖通路基本过程。了解糖代谢障碍与临床关系及临床常见糖代谢障碍性疾病检验方法。糖代谢医学培训专家讲座第1页第一节概述

Introduction糖代谢医学培训专家讲座第2页糖概念糖(carbohydrates)即碳水化合物，是一类化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物有机化合物。糖代谢医学培训专家讲座第3页糖分类及其结构依据其水解产物情况，糖主要可分为以下四大类。单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)糖代谢医学培训专家讲座第4页一、糖消化与吸收

（一）糖消化人类食物中糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：主要在小肠，少许在口腔。糖代谢医学培训专家讲座第5页糖代谢医学培训专家讲座第6页淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶消化过程肠粘膜上皮细胞刷状缘胃口腔肠腔胰液中α-淀粉酶糖代谢医学培训专家讲座第7页（二）糖吸收

1.吸收部位小肠上段2.吸收形式

单糖糖代谢医学培训专家讲座第8页糖代谢医学培训专家讲座第9页ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉3.吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘细胞内膜糖代谢医学培训专家讲座第10页糖代谢医学培训专家讲座第11页4.吸收路径小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUTGLUT：葡萄糖转运体(glucosetransporter)，已发觉有5种葡萄糖转运体(GLUT1～5)。糖代谢医学培训专家讲座第12页糖代谢医学培训专家讲座第13页二、糖生理功效1.

氧化供能如糖可提供合成一些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质原料。2.组成组织细胞成份是糖主要功效。3.转变为脂肪和氨基酸如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等组成成份。糖代谢医学培训专家讲座第14页第二节

糖分解代谢

糖代谢医学培训专家讲座第15页糖代谢医学培训专家讲座第16页糖代谢概况葡萄糖酵解路径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生路径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖路径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP

糖代谢医学培训专家讲座第17页糖代谢医学培训专家讲座第18页一、糖无氧氧化第一阶段第二阶段*糖酵解(glycolysis)定义*糖酵解分为两个阶段*糖酵解反应部位：胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)过程称之为糖酵解。

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解路径(glycolyticpathway)。由丙酮酸转变成乳酸。糖代谢医学培训专家讲座第19页糖代谢医学培训专家讲座第20页⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖分解成丙酮酸糖代谢医学培训专家讲座第21页糖代谢医学培训专家讲座第22页哺乳类动物体内已发觉有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶。它特点是：①对葡萄糖亲和力很低②受激素调控糖代谢医学培训专家讲座第23页糖代谢医学培训专家讲座第24页⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖

己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖糖代谢医学培训专家讲座第25页糖代谢医学培训专家讲座第26页糖代谢MetabolismofCarbohydrates第六章聊城职业技术学院齐杰玉糖代谢医学培训专家讲座第27页学习目标掌握糖酵解、有氧氧化、糖异生基本反应过程及生理意义。掌握糖异生概念及磷酸戊糖通路生理意义。掌握血糖正常参考范围。熟悉糖原合成和分解过程及其生理意义。熟悉糖异生限速酶、血糖起源和去路、血糖浓度调整。了解糖在体内主要生理功效，磷酸戊糖通路基本过程。了解糖代谢障碍与临床关系及临床常见糖代谢障碍性疾病检验方法。糖代谢医学培训专家讲座第28页第一节

概述Introduction糖代谢医学培训专家讲座第29页糖(carbohydrates)即碳水化合物，是一类化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物有机化合物。糖概念糖代谢医学培训专家讲座第30页糖分类及其结构依据其水解产物情况，糖主要可分为以下四大类。单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)糖代谢医学培训专家讲座第31页一、糖消化与吸收（一）糖消化人类食物中糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：

主要在小肠，少许在口腔。糖代谢医学培训专家讲座第32页淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶消化过程肠粘膜上皮细胞刷状缘胃口腔肠腔胰液中α-淀粉酶糖代谢医学培训专家讲座第33页（二）糖吸收1.吸收部位

小肠上段

2.吸收形式

单糖

糖代谢医学培训专家讲座第34页ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉3.吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘细胞内膜糖代谢医学培训专家讲座第35页4.吸收路径小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUTGLUT：葡萄糖转运体(glucosetransporter)，已发觉有5种葡萄糖转运体(GLUT1～5)。糖代谢医学培训专家讲座第36页二、糖生理功效1.

氧化供能如糖可提供合成一些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质原料。2.组成组织细胞成份是糖主要功效。3.转变为脂肪和氨基酸如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等组成成份。糖代谢医学培训专家讲座第37页第二节

糖分解代谢

糖代谢医学培训专家讲座第38页糖代谢概况葡萄糖酵解路径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生路径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖路径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP

糖代谢医学培训专家讲座第39页一、糖无氧氧化第一阶段第二阶段*糖酵解(glycolysis)定义*糖酵解分为两个阶段*糖酵解反应部位：胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)过程称之为糖酵解。

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解路径(glycolyticpathway)。由丙酮酸转变成乳酸。糖代谢医学培训专家讲座第40页⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖分解成丙酮酸糖代谢医学培训专家讲座第41页哺乳类动物体内已发觉有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶。它特点是：①对葡萄糖亲和力很低②受激素调控糖代谢医学培训专家讲座第42页⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖

己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖糖代谢医学培训专家讲座第43页⑶6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖糖代谢医学培训专家讲座第44页1,6-双磷酸果糖⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+糖代谢医学培训专家讲座第45页⑸磷酸丙糖同分异构化磷酸丙糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮糖代谢医学培训专家讲座第46页⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸糖代谢医学培训专家讲座第47页⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸底物分子内部能量重新分布，释放高能键，使ADP磷酸化生成ATP过程，称为底物水平磷酸化。

1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸糖代谢医学培训专家讲座第48页⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸糖代谢医学培训专家讲座第49页⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸

烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸糖代谢医学培训专家讲座第50页ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并经过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸糖代谢医学培训专家讲座第51页丙酮酸转变成乳酸丙酮酸乳酸反应中NADH+H+

来自于上述第6步反应中

3-磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶(LDH)

NADH+H+NAD+糖代谢医学培训专家讲座第52页E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解代谢路径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖代谢医学培训专家讲座第53页糖酵解小结⑴反应部位：胞浆⑵糖酵解是一个不需氧产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆反应GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶糖代谢医学培训专家讲座第54页⑷产能方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始2×2-2=2ATP从Gn开始2×2-1=3ATP⑸终产物乳酸去路释放入血，进入肝脏再深入代谢。分解利用乳酸循环（糖异生）糖代谢医学培训专家讲座第55页无氧氧化特点1、全过程中虽有氧化还原反应，但不需要氧直接参加，故称为无氧氧化。2、整个过程在细胞浆中进行。3、全过程中有葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶三种酶催化反应为不可逆反应。此三种酶为糖无氧氧化限速酶，调整该酶活性可影响糖无氧氧化速度。糖代谢医学培训专家讲座第56页（三）乳酸去路正常情况下，血液中乳酸含量极少，但猛烈运动后，血液中乳酸则显著升高，休息后乳酸浓度又趋向正常，说明乳酸有其正常代谢去路。1．氧供给充分时，可重新脱氢氧化为丙酮酸。2．经过血液循环进入肝脏进行生成葡萄糖。糖代谢医学培训专家讲座第57页（四）无氧氧化生理意义1．供给机体暂时急需能量：是机体缺氧状态下获能方式，如猛烈运动或担心劳动时机体内相对缺氧，心、肺功效不全病人也可经过该路径取得一定能量。2．一些组织所需能量主要路径：如视网膜、皮肤、白细胞、成熟红细胞等，即使在氧供给充分情况下，也由糖无氧氧化供给能量。糖代谢医学培训专家讲座第58页糖有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充分时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量过程。是机体主要供能方式。*部位：胞液及线粒体

*概念二、糖有氧氧化糖代谢医学培训专家讲座第59页（一）有氧氧化反应过程第一阶段：酵解路径第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体糖代谢医学培训专家讲座第60页（1）丙酮酸氧化脱羧丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体总反应式:糖代谢医学培训专家讲座第61页丙酮酸脱氢酶复合体组成

酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+

辅酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL糖代谢医学培训专家讲座第62页CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+生成1.-羟乙基-TPP生成2.乙酰硫辛酰胺生成3.乙酰CoA生成4.硫辛酰胺生成糖代谢医学培训专家讲座第63页（2）三羧酸循环三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中第一个中间产物是一个含三个羧基柠檬酸。因为Krebs正式提出了三羧酸循环学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。全部反应均在线粒体中进行。*概述*反应部位糖代谢医学培训专家讲座第64页三羧酸循环草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸a-酮戊二酸琥珀酸辅酶A琥珀酸延胡索酸苹果酸乙酰辅酶A糖代谢医学培训专家讲座第65页柠檬酸循环糖代谢医学培训专家讲座第66页小结①三羧酸循环概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基柠檬酸，重复进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸反应过程。因为是从带有三个羧基柠檬酸开始所以称为三羧酸循环.②TAC过程反应部位是线粒体。糖代谢医学培训专家讲座第67页③三羧酸循环关键点经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA，经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。关键酶有：柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶④整个循环反应为不可逆反应糖代谢医学培训专家讲座第68页⑤三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物起催化剂作用，本身无量改变，不可能经过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其它产物，一样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。糖代谢医学培训专家讲座第69页比如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸柠檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉Ⅰ机体内各种物质代谢之间是彼此联络、相互配合，TAC中一些中间代谢物能够转变合成其它物质，借以沟通糖和其它物质代谢之间联络。糖代谢医学培训专家讲座第70页Ⅱ机体糖供不足时，可能引发TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再深入生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脱羧酶丙酮酸CO2苹果酸苹果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+糖代谢医学培训专家讲座第71页*所以，草酰乙酸必须不停被更新补充。草酰乙酸柠檬酸柠檬酸裂解酶乙酰CoA丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸谷氨酸其起源以下：糖代谢医学培训专家讲座第72页三羧酸循环生理意义是三大营养物质氧化分解共同路径；是三大营养物质代谢联络枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H++e。糖代谢医学培训专家讲座第73页H++e进入呼吸链彻底氧化生成H2O

同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、3ATP

[O]H2O、2ATP

FADH2[O]有氧氧化生成ATP糖代谢医学培训专家讲座第74页葡萄糖有氧氧化生成ATP此表按传统方式计算ATP。当前有新理论，在此不作详述糖代谢医学培训专家讲座第75页有氧氧化生理意义糖有氧氧化是机体产能最主要路径。它不但产能效率高，而且因为产生能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量利用率也高。糖代谢医学培训专家讲座第76页有氧氧化调整特点⑴有氧氧化调整经过对其关键酶调整实现。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调整。该比值升高，所相关键酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。⑷三羧酸循环与酵解路径相互协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解路径对应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。糖代谢医学培训专家讲座第77页*概念磷酸戊糖路径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再深入转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖反应过程。磷酸戊糖路径

PentosePhosphatePathway糖代谢医学培训专家讲座第78页*细胞定位：胞液第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2（一）磷酸戊糖路径反应过程*反应过程可分为二个阶段第二阶段则是非氧化反应包含一系列基团转移。糖代谢医学培训专家讲座第79页6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯1.磷酸戊糖生成5-磷酸核糖糖代谢医学培训专家讲座第80页催化第一步脱氢反应6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢路径关键酶。两次脱氢脱下氢均由NADP+接收生成NADPH+H+。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2糖代谢医学培训专家讲座第81页每3分子6-磷酸葡萄糖同时参加反应，在一系列反应中，经过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解路径。所以，磷酸戊糖路径也称磷酸戊糖旁路。2.基团转移反应糖代谢医学培训专家讲座第82页5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C55-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3糖代谢医学培训专家讲座第83页磷酸戊糖路径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2糖代谢医学培训专家讲座第84页总反应式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

糖代谢医学培训专家讲座第85页磷酸戊糖路径特点⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖演变过程。⑶反应中生成了主要中间代谢物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。糖代谢医学培训专家讲座第86页（二）磷酸戊糖路径生理意义1提供NADPH作为供氢体参加各种代谢反应2为核苷酸生成提供核糖糖代谢医学培训专家讲座第87页第三节

糖原合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis糖代谢医学培训专家讲座第88页是机体内糖贮存形式，是以葡萄糖为单位聚合而成大分子多糖，也称为动物淀粉。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原(glycogen)糖原储存主要器官及其生理意义糖代谢医学培训专家讲座第89页一、糖原合成代谢合成部位定义糖原合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆糖代谢医学培训专家讲座第90页1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（一）糖原合成路径糖代谢医学培训专家讲座第91页1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖糖代谢医学培训专家讲座第92页*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi+能量

1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖代谢医学培训专家讲座第93页糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷键式结合糖代谢医学培训专家讲座第94页*糖原n为原有细胞内较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基接收体。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

糖代谢医学培训专家讲座第95页（二）糖原合成特点1．糖原合成酶为糖原合成关键酶，有两种存在形式，其活性主要受胰岛素影响，胰岛素能使无活性糖原合成酶转变成有活性糖原合成酶，促进糖原合成，使血糖降低。2．肝脏和肌肉都能够将葡萄糖合成糖原。3．肝脏除能把葡萄糖合成糖原外，也能够将其它单糖，假如糖、半乳糖等合成糖原。所以，肝糖原合成原料多于肌糖原。4．糖原合成是耗能反应，其过程中所需能量由ATP和UTP提供。糖代谢医学培训专家讲座第96页二、糖原分解代谢*定义*亚细胞定位：胞浆

*肝糖元分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖磷酸化酶1.糖原磷酸解糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖过程。糖代谢医学培训专家讲座第97页脱枝酶

(debranchingenzyme)2.脱枝酶作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶

转移酶活性α-1,6糖苷酶活性糖代谢医学培训专家讲座第98页1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶3.

1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖糖代谢医学培训专家讲座第99页⑵G-6-P代谢去路G（补充血糖）G-6-P

F-6-P（进入酵解路径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG

6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖路径）

葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸路径）小结⑴反应部位：胞浆糖代谢医学培训专家讲座第100页糖原合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n糖代谢医学培训专家讲座第101页第四节

糖异生Gluconeogenesis糖代谢医学培训专家讲座第102页糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原过程。*部位*原料*概念主要在肝、肾细胞胞浆及线粒体

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸糖代谢医学培训专家讲座第103页糖异生路径

*定义*过程酵解路径中有3个由关键酶催化不可逆反应。在糖异生时，须由另外反应和酶代替。糖异生路径与酵解路径大多数反应是共有、可逆；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖异生路径(gluconeogenicpathway)指从丙酮酸生成葡萄糖详细反应过程。糖代谢医学培训专家讲座第104页1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）糖代谢医学培训专家讲座第105页※草酰乙酸转运出线粒体出线粒体苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸出线粒体天冬氨酸草酰乙酸糖代谢医学培训专家讲座第106页丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液糖代谢医学培训专家讲座第107页糖异生路径所需NADH+H+起源糖异生路径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。①由乳酸为原料异生糖时，NADH+H+由下述反应提供。乳酸丙酮酸LDHNAD+NADH+H+糖代谢医学培训专家讲座第108页②由氨基酸为原料进行糖异生时，NADH+H+则由线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸β-氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则经过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸线粒体苹果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞浆糖代谢医学培训专家讲座第109页2.1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖双磷酸酶3.6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶糖代谢医学培训专家讲座第110页非糖物质进入糖异生路径⑴糖异生原料转变成糖代谢中间产物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生路径，异生为葡萄糖或糖原糖代谢医学培训专家讲座第111页糖代谢医学培训专家讲座第112页糖异生生理意义1维持血糖浓度恒定2乳酸利用3帮助氨基酸代谢糖代谢医学培训专家讲座第113页第五节

血糖及其调整

BloodGlucoseandTheRegulationofBloodGlucoseConcentration糖代谢医学培训专家讲座第114页*血糖，指血液中葡萄糖。*血糖水平，即血糖浓度。

正常血糖浓度：3.9~6.1mmol/L

血糖及血糖水平概念糖代谢医学培训专家讲座第115页血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物质糖异生氧化分解CO2+H2O糖原合成肝（肌）糖原磷酸戊糖路径等其它糖脂类、氨基酸合成代谢脂肪、氨基酸血糖起源和去路糖代谢医学培训专家讲座第116页二、血糖水平调整主要调整激素降低血糖：胰岛素(insulin)升高血糖：胰高血糖