神经病学（1.5学分）课件 4定位诊断

1神经系统疾病定位诊断中山大学附属第三医院神经科鲍健2综合征诊断syndromicdiagnosis明确主要矛盾解剖学诊断病理学诊断病因学诊断功能诊断topographicdiagnosis推定受累组织pathologicdiagnosis推演病理生理过程etiologicdiagnosis推理发病机制和因果关系functionaldiagnosis评估残障程度和转归定位诊断定性诊断&3定位诊断讨论的是病损和症状的关系，是结构和功能的关系。神经系统四类症状：缺损症状、刺激症状、释放症状、休克症状。4567初级皮质区3、1、2primarycortex41741432v单一感觉联合区5unimodalsensoryassociationareas

18、1922多感觉联合区额前区multisensoryassociationareas顶叶后部8额叶frontallobe症状分区生理功能记忆力、注意力减退，淡漠、反应迟钝，缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，欣快感，易怒额极联络广泛，与记忆、思维、判断、情感和冲动行为有关瘫痪（单瘫），Jackson癫痫中央前回（4区）皮质运动中枢强握、摸索、共济失调额上回后部（6区）运动前区，与基底节、丘脑、红核有纤维联系凝视障碍、书写不能额中回后部（8区）皮质侧视中枢、书写中枢运动性失语优势半球额下回后部（44区）Broca区，运动性语言中枢膝关节以下瘫痪，尿便障碍旁中央小叶前份膝关节以下运动中枢，膀胱、直肠代表区饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗、皮肤血管扩张；Foster-Kennedysyndrome额叶底面前额部皮质与丘脑和边缘叶有广泛的双向纤维联系；下方有嗅神经、视神经通过9顶叶parietallobe症状分区生理功能对侧肢体复合性感觉障碍；部分性感觉性癫痫中央后回和顶上小叶（3、1、2区）深浅感觉皮质中枢；精确的定位和强度的感知Gerstmannsyndrome：计算不能，手指失认，左右辨别不能，书写不能，失读优势侧角回阅读中枢失用症优势侧缘上回运用中枢，与双侧中央前回有纤维联系体相障碍：偏侧忽视，病觉缺失，手指失认，自体认识不能，幻肢现象非优势半球顶叶10颞叶temporallobe症状分区生理功能感觉性失语优势半球颞上回后部（22区）感觉性语言中枢（Wernicke区）命名性失语优势半球颞中回后部幻嗅、幻味、钩回发作颞叶钩回嗅觉中枢癫痫、错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状、近记忆障碍海马（古皮质）与记忆、精神、行为和内脏功能有关双眼对侧视野同向上象限盲颞叶深部视辐射、视束视觉冲动的投射纤维精细听觉的障碍，听觉定位的障碍Heschl横回（41区）初级听觉皮质，接受来自内膝体的投射人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠优势侧颞叶大部或双侧颞叶11枕叶occipitallobe症状分区生理功能皮质盲、偏盲、象限盲纹状区（17区）视中枢对图形、物体、面容、颜色的失去辨别能力，需借助于触觉优势侧纹状区（18、19区）单一视觉联合区视物变形或颜色改变顶枕颞交界区12岛叶和边缘叶insula&limbiclobe症状分区生理功能内脏感觉和运动障碍或刺激性症状脑岛内脏的感觉和运动情绪和记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝；内脏活动障碍边缘叶与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经功能、精神和内脏活动1314内囊internalcapsule症状受累结构生理功能对侧肢体瘫痪皮质脊髓束4区巨Betz细胞至脊髓前角的投射纤维束对侧中枢性面舌瘫皮质核束/皮质延髓束4区至脑干运动核的投射纤维束对侧偏身感觉障碍丘脑中央辐射丘脑腹侧核团至中央后回3、1、2区的投射纤维对侧象限偏盲视放射外侧膝状体至初级视皮质的投射共济失调额桥束、颞桥束额、颞叶联络区至脑桥核的投射15基底神经节basalganglia症状受累结构生理功能舞蹈样动作壳核参与调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节手足徐动症尾状核偏身投掷运动丘脑底核肌张力增高-运动减少综合征旧纹状体（苍白球）、黑质1617丘脑thalamus症状受累结构生理功能偏重于躯肢和深感觉、精细触觉的感觉障碍；感觉性共济失调；感觉异常；对侧偏身丘脑性疼痛丘脑外侧核群由众多不同功能的神经核团组成，是大部分传入性神经通路通向大脑皮质的换元站。各种刺激冲动在丘脑水平已经被粗略感知、整合和形成情感色彩，传入大脑皮层才产生有意识的感觉。与基底节、脑干、小脑和运动皮质区联系，参与运动调节。对侧面部表情分离性运动障碍丘脑至基底节诸核的纤维对侧偏身不自主运动丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维情感障碍：情绪不稳、强哭、强笑丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系18下丘脑hypothalamus症状受累结构生理功能中枢性尿崩症视上核、室旁核及其纤维束分泌抗利尿激素体温调节障碍：中枢性高热、体温过低视前区、下丘脑前部、下丘脑后部散热中枢、产热中枢摄食异常：食欲亢进、下丘脑性肥胖；厌食、消瘦腹内侧核、灰结节外侧区饱食中枢、摄食中枢睡眠-觉醒障碍：失眠；睡眠过度、嗜睡、发作性睡病（narcolepsy）视前区、后区网状结构与睡眠醒觉调节有关生殖和性功能障碍腹内侧核和结节部自主神经功能障碍腹内侧部和后部vs室旁区和前区或外侧区交感神经中枢vs副交感神经中枢19上丘脑epithalamus缰、缰核、缰连合、髓纹和松果体缰及缰核是嗅觉系统的重要中继站，影响摄食行为松果体推测有抑制性早熟的作用，并与昼夜节律和调节相关Parinaudsyndrome：瞳孔对光反射消失；眼球垂直同向运动障碍，尤其是向上的凝视麻痹；神经性耳聋；小脑性共济失调；多由于松果体肿瘤压迫四叠体和小脑结合臂引起，多为双侧症状。20底丘脑subthalamus底丘脑核（Luys体）、苍白球一部分、途经的神经传导通路（内侧丘系、三叉神经丘脑束、脊髓丘脑束）功能上属于基底节，与苍白球关系密切病损可引起偏身投掷症212223Wallenbergsyndrome，延髓背外侧综合征（1895）常见于小脑下后动脉或椎动脉梗塞24Déjérinesyndrome，延髓内侧综合征，延髓旁正中部综合征（1914）椎-基底动脉分支、脊髓前动脉延髓部、脑底动脉25Millard-Gubblersyndrome，脑桥腹外侧综合征，脑桥外侧综合征，脑桥下部腹侧综合征（1855）多见于小脑下前动脉梗塞26Fovillesyndrome(1858)脑桥腹内侧综合征，脑桥下部内侧综合征。展神经和面神经麻痹；双眼注视病灶侧，向病灶侧凝视麻痹；对侧中枢性偏瘫。与Millard-Gubblersyndrome区别在于水平凝视麻痹。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。27Raymond-Cestansyndrome，桥脑被盖下部综合征（1901）小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞28lock-insyndrome(1875)de-efferentedstate，腹侧桥脑综合征。双侧自三叉神经以下中枢性瘫痪，意识清楚，语言理解正常，不能讲话，仅能够以眼球上下活动与外界交流。易被误认为昏迷。基底动脉脑桥分支双侧受累。29Webersyndrome，大脑脚综合征（1856）大脑后动脉脚间支和脉络膜后动脉梗塞，少数病例由肿瘤引起。30Benediktsyndrome，红核综合征（1874）基底动脉脚间支或大脑后动脉梗塞。3132小脑cerebellum症状受累部位生理功能躯干共济失调：站立不稳，前后倾倒，Romberg征阳性，醉酒步态。肢体共济失调和眼震不明显，言语障碍不明显，肌张力多正常。小脑蚓部维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力，协调随意运动的协调性。至脊髓前角细胞的传出冲动两次交叉，同侧支配。半球上部代表上肢，下部代表上肢。蚓部代表躯干。同侧肢体共济失调，眼球震颤，爆发或吟诗样语言。小脑半球慢性病变多只表现躯干和语言共济失调；急性病变时可出现明显的四肢共济失调。弥漫性病变阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态小脑病变压迫脑干333435脊髓spinalcord症状受累结构常见病变同侧节段性弛缓性瘫伴肌震颤前角进行性脊肌肉萎缩症、脊髓灰质炎同侧相应皮节分离性感觉障碍后角脊髓空洞症，早期髓内胶质瘤双侧相应皮节分离性感觉障碍中央管附近脊髓空洞症，中央管积水或出血血管舒缩功能障碍、汗液分泌障碍、组织营养障碍C8-T12侧角膀胱直肠和性功能障碍S2-4侧角对侧传导束型粗触觉障碍；对侧弥散性疼痛伴感觉过敏脊髓丘脑前束同侧传导束型深感觉、辨别性触觉障碍，感觉性共济失调；电击样剧痛薄楔束多发性硬化，脊髓联合变性（combineddegeneration）对侧传导束型痛温觉障碍脊髓丘脑束对侧传导束型上运动神经元性瘫痪皮质脊髓束36症状受累节段四肢上运动神经元性瘫痪，平面下各类感觉缺失，括约肌障碍，躯肢无汗。可有枕部疼痛和头部活动障碍。可出现膈肌瘫痪、面部痛温觉障碍、副神经症状和延髓小脑症状。C1-4上肢迟缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪，平面以下感觉障碍，尿便障碍，肩部和上肢放射痛。上肢腱反射表现有助于定位。可见Horner征。C5-T2平面以下上运动神经元性瘫痪、感觉障碍并括约肌功能障碍，可见束带感，腹壁反射有助于定位。Beevor征。T4-5为好发部位。T3-12双下肢迟缓性瘫痪，平面以下感觉障碍和括约肌障碍，可有阳痿，根性疼痛和膝、踝反射有助于定位。L1-S2鞍区感觉障碍并性功能障碍，肛门反射消失，真性尿失禁。S3-5，

尾节受累神经根支配区疼痛和瘫痪。马尾神经根脊髓横贯性损害特点3738394041病变定位分类单一局灶性仅累及神经系统的某一局限部位多灶性病变累及两个或以上的部位或系统弥漫性病变比较弥散地累及两侧对称的神经系统系统性选择性地累及某些系统或传导束原则上，尽量以一个局限病灶来解释一个病例的临床现象，但是又不拘泥于此。42注意事项假定位症状和体征例如：颅内高压所造成的展神经麻痹、耳鸣、病灶侧偏瘫等；脊髓压迫症的感觉障碍平面低于病灶位置。排斥既往疾病残疾