心室双出口专业知识培训

心室双出口

Double—OutletVentricle北京安贞医院超声科章新新心室双出口专业知识培训1/24右心室双出口

Double—OutletofrightVentricle心室双出口专业知识培训2/24定义两条大动脉均发自右室，两组半月瓣下都有圆锥组织，与房室瓣皆无纤维连接，左心室唯一出口为室间隔缺损。心室双出口专业知识培训3/24胚胎学胚胎早期动脉干分隔成两条大动脉，圆锥部形成主动脉瓣下及肺动脉瓣下圆锥，两条大动脉均发自右心室。伴随主动脉瓣下圆锥吸收，肺动脉瓣下圆锥充分发育，将肺动脉瓣口推向前与右室连接，主动脉向后移位与二尖瓣相连与左室相连。心室双出口专业知识培训4/24如有以下情况便出现右室双出口1、圆锥动脉干向中线移位不充分。2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。心室双出口专业知识培训5/24病了解剖一、主动脉与肺动脉均发自右室。二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下都有圆锥结构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。心室双出口专业知识培训6/24三、两组半月瓣位置分为四型1、与正常相同，肺动脉主干在主动脉左前。2、主动脉在肺动脉之右，二者呈并列关系。3、主动脉在肺动脉左前。4、主动脉在肺动脉右前、或正前方。心室双出口专业知识培训7/24四、巨大室缺是左室唯一出路，室间隔缺损缺口与大动脉开口关系可分三型：Ⅰ型：室间隔位于室上嵴之下。ⅠA型：主动脉瓣下室缺，室缺与主动脉对口。ⅠB型：室缺距两组半月瓣均较远，与主、肺动脉均不对口。心室双出口专业知识培训8/24Ⅱ型：室缺位于室上嵴之上。ⅡA型：肺动脉瓣下室缺，室缺与肺动脉对口。ⅡB型：室缺巨大与肺动脉口及转位主动脉均对口。Ⅲ型：合并PS时，主动脉瓣下必须有圆锥组织，与房室瓣无纤维连续。心室双出口专业知识培训9/24病理生理左室出口仅有室间隔缺损唯一路径，左向右分流是本病特征，左室出口通畅决定于室间隔缺口大小，室缺口位置决定了患者有没有紫绀。室缺位于主动脉瓣下（ⅠA），患者无紫绀或者较轻微。心室双出口专业知识培训10/24室缺口位于肺动脉瓣下（ⅡA），此时左室血液与右室血液混合后进入主动脉，使之血氧下降，患者紫绀较重。如室缺口与两条大动脉口均不对口或均对口，主动脉血氧高低决定于层流方向。心室双出口专业知识培训11/24血流动力学按解剖结构不一样，右室双出口可分为三型Ⅰ型：室上嵴下方室缺，缺口位于主动脉瓣下，左室血流直接进入主动脉，右室血流主要进入肺动脉紫绀较轻或无紫绀。血流动力学类似巨大室缺。心室双出口专业知识培训12/24Ⅱ型：室缺位于室上嵴上方，同时伴有肺动脉骑跨，左室血流经过室缺进入肺动脉，右室血流主要进入主动脉，患者紫绀较重，又称Taussing—Bing综合征。血流动力学类似大动脉转位合并巨大室缺。心室双出口专业知识培训13/24Ⅲ型：室缺合并右室漏斗部狭窄或PS，右室血流进入肺动脉受阻而主要进入主动脉，患者出现严重紫绀现象，血流动力学类似F4。右室双出口不论肺动脉增宽或狭窄，不论有没有PH，室水平均为左向右分流，这是右室双出口特点。心室双出口专业知识培训14/24按内脏—心房位、心室袢、大动脉关系分型心房

反位（I）正位（S）心室袢右袢（D）左袢（L）大动脉关系右转位（D）左转位（L）心室双出口专业知识培训15/24Ⅰ、DORV（SDD）Ⅱ、DORV（ILL）Ⅲ、DORV（SDL）Ⅳ、DORV（SLL）Ⅴ、DORV（IDD）心室双出口专业知识培训16/24超声心动图1、胸骨旁左室长轴切面：两条大动脉前后平行发自右心室，主动脉在前、肺动脉在后，主动脉后壁与二尖瓣前叶无连续，主动脉瓣下可见圆锥组织，判定室缺口位置。2、胸骨旁大动脉短轴切面：两条大动脉短轴位于室间隔前面。心室双出口专业知识培训17/243、心尖四腔切面或心尖五腔切面：判定心房位、心室袢、房室连接关系。两条大动脉发自右心室，判定大血管位置、内径及室缺口位置。4、剑下四腔心切面：判定房间隔及二、三尖瓣有没有缺损和畸形。心室双出口专业知识培训18/24多普勒超声心动图特征通常采取左室长轴、大动脉短轴、剑下右室流出道长轴切面。（一）脉冲多普勒：1、室缺口处出现分流信号，左、右室压差较小，流速低，收缩期为正向左向右分流，舒张期为负向右向左分流。心室双出口专业知识培训19/242、肺动脉血流异常，合并PH时，肺动脉频谱为三角形，合并PS时血流呈双向填充频谱。（二）、连续多普勒：合并有右室流出道狭窄时，利用连续多普勒技术可准确取得狭窄程度。心室双出口专业知识培训20/24彩色多普勒：1、室缺口分流束：左室长轴切面，收缩期呈红色（左向右），舒张期呈兰色（右向左）。经过分流束位置高低能够判定室缺口位置。2、肺动脉血流异常：PH时血流带明亮，PS时呈五彩细窄射流束。3、利用彩色多普勒能够较准确判定左、右室血流进入大动脉情况。心室双出口专业知识培训21/24定量判断右室双出不合并右室流出道狭窄时，因为主动脉、肺动脉均发自右室，所以主动脉收缩压等于肺动脉收缩压。如合并右室流出道狭窄时，主动脉收缩压—右室流出道压差=肺动脉收缩压。心室双出口专业知识培训22/24左室双出口

（DoubleOutletofleftVentricular）心室双出口专业知识培训23/24极少见，两条大动脉均发自左