维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofvitaminDdeficiency教学精品课件维生素D缺乏性佝偻病1/54教学纲领目标要求一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病病因。二、了解维生素D起源及其人体内转化过程。三、掌握本病临床表现及其产生机制。四、了解本病判别诊疗。五、掌握本病治疗与预防。维生素D缺乏性佝偻病2/54教学纲领教学内容一、普通介绍维生素D起源，生理功效及其在人体内代谢过程。二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病发病机理（包含甲状旁腺对钙、磷代谢作用）。三、重点讲解本病临床表现（症状、体征、X线检验和血生化检验特点）。四、普通介绍本病与抗D拘偻病判别。五、重点讲解本病预防与治疗，强调综合性办法（包含户外活动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂应用）预防滥用维生素D。维生素D缺乏性佝偻病3/54维生素D起源植物中麦角固醇被紫外线照射后产物，为维生素D2，即麦角骨化醇以7－脱氢胆固醇形式存在于人皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇二者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作为一个激素发挥作用。维生素D缺乏性佝偻病4/54维生素D在体内转化:维生素D缺乏性佝偻病5/54维生素D代谢和调整维生素D缺乏性佝偻病6/541,25(OH)2D3

作用促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠道对钙吸收促进成骨细胞增殖和碱性磷酸酶合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化增加肾小管对钙、磷重细收，降低尿磷排出，提升血磷浓度，有利于骨钙化作用维生素D缺乏性佝偻病7/541,25(OH)2D3作用维生素D缺乏性佝偻病8/54病因日光照射不足

普通情况下每日接收日光照射二小时以上，佝偻病发病率则显著降低日光中紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用地理环境和季节对紫外线照射量影响也很大。严寒季节长，日照时间短，户外活动少地域，小儿佝偻病发病率显著增高维生素D缺乏性佝偻病9/54维生素D含量维生素D缺乏性佝偻病10/54病因维生素D及钙、磷摄入不足人体大约每日需400～800IU维生素D人乳、普通牛乳维生素D含量极少超出100IU各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而妨碍钙磷吸收牛乳中钙、磷百分比为1.5:1，不利于吸收（最适吸收百分比为2：1）维生素D缺乏性佝偻病11/54病因维生素D及钙、磷吸收障碍小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷吸收其它

肝和肾是活化维生素D主要器官，有病时可直接影响维生素D正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。

维生素D缺乏性佝偻病12/54病因骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供给不足未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体取得），抗癫痫药品能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使25-（OH）D3分解代谢也增加，造成1，25（OH）2D3不足维生素D缺乏性佝偻病13/54发病机理维生素D缺乏性佝偻病14/54发病机理维生素D缺乏时，肠道钙、磷吸收降低，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（PTH）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到赔偿，维持在正常或靠近正常水平；同时大量磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至40以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。维生素D缺乏性佝偻病15/54发病机理血磷是体内代谢过程中不可缺乏物质，血磷降低致使代谢迟缓，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌PTH，形成恶性循环PTH分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝偻病性低钙惊厥维生素D缺乏性佝偻病16/54病理Ca↓，P↓Ca*P↓软骨细胞增殖↓骨骺端骨样组织堆积.暂时钙化线失去正常形态。扁骨和长骨骨膜下骨质矿化不全。颅骨骨化障碍。维生素D缺乏性佝偻病17/54正常骨化和佝偻病骨化维生素D缺乏性佝偻病18/54佝偻病骨软骨交界处（肋骨）骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展维生素D缺乏性佝偻病19/54维生素D缺乏性佝偻病20/54临床表现本病多见于3月~2岁小儿，主要表现为正处于生长中骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性改变本病临床分期以下。早期激期恢复期后遗症期维生素D缺乏性佝偻病21/54早期发病年纪：<6个月，尤其是<3个月主要临床表现：神经兴奋性增高，易激惹，烦燥，夜间蹄哭，睡眠不安汗多，刺激头皮而摇头枕秃X线骨片正常试验检验：血清25-(OH)D3↓PTH↑Ca↓P↓硷性磷酸酶正常或稍高维生素D缺乏性佝偻病22/54维生素D缺乏性佝偻病23/54激期骨骼改变颅骨：颅骨软化症、方颅、前囟关闭及出牙延迟胸骨：佝偻病串珠肋、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟(Harrison凹槽)下肢：膝内翻(O型)、膝外翻(X型)肌肉改变：松驰、乏力、肌张力↓、蛙形腹脑发育受累(重症)：表情语言、条件反射免疫力低下：感染、贫血维生素D缺乏性佝偻病24/54手镯征

维生素D缺乏性佝偻病25/54膝外翻，“X”形畸形维生素D缺乏性佝偻病26/54腹部表现维生素D缺乏性佝偻病27/54肋缘外翻维生素D缺乏性佝偻病28/54鸡胸维生素D缺乏性佝偻病29/54漏斗胸维生素D缺乏性佝偻病30/54激期X线骨片骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变骨骺软骨带增宽(>2mm)骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折维生素D缺乏性佝偻病31/54尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则含糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓含糊不清维生素D缺乏性佝偻病32/54激期试验室检验血钙稍低血清1,25-(OH)2D3↓PTH↑碱性磷酸酶↑维生素D缺乏性佝偻病33/54恢复期：治疗和日光照射后临床症状和体征逐步减轻试验检验：血清钙、磷浓度逐步恢复正常，碱性磷酸酶1-2月降至正常X线骨片：治疗2-3周后有所改进钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质密度逐步恢复正常维生素D缺乏性佝偻病34/54后遗症期遗留骨骼异常改变体征多见于>2岁儿童无任何临床症状X线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失血生化正常维生素D缺乏性佝偻病35/54诊疗维生素D摄入不足病史及临床表现血生化检测：血清25-(OH)D正常值：25~125nmol/L，早期即显著降低：<8ug/毫升早期血骨碱性磷酸酶浓度升高而血碱性磷酸酶浓度可正常血清钙浓度能够是正常或降低，而血清磷浓度则常低于4mg/dl，而血碱性酶浓度则是升高。尿中CAMP升高而血中25-羟胆骨化醇则降低。X-ray片改变维生素D缺乏性佝偻病36/54判别诊疗与佝偻病体征判别粘多糖病软骨营养不良低磷性抗D性佝偻病远端肾小管酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病37/54软骨营养不良出生时即有症状，四肢粗短，头大，前额突出，腰椎前突，臂部后突特殊体态(短肢型矮小)，骨骼X线片维生素D缺乏性佝偻病38/54软骨营养不良维生素D缺乏性佝偻病39/54家族性低磷血症X连锁遗传病，基因XP22.1-P22.2常染体隐性遗传肾小管重吸收磷和25-(OH)D羟化障碍佝偻病症状>1岁出现，2~3岁后仍有活动性佝偻病表现血Ca正常、血P↓、尿P↑常规维生素治疗无效治疗：口服磷酸盐维生素D缺乏性佝偻病40/54远端肾小管酸中毒远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，继发性甲状旁腺功效亢进，骨质脱钙出现佝偻病患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血钙，低血磷，与佝偻病相同血钾低，血氯高，有低血钾症状维生素D缺乏性佝偻病41/54维生素D依赖性佝偻:常染色体隐性遗传，分两型:Ⅰ型-肾脏1-羟化酶缺点Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺点临床表现：重症佝偻病，血清Ca、P降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功效亢进维生素D缺乏性佝偻病42/54肾性佝偻病慢性肾功效衰竭钙磷代谢紊乱:Ca↓P↑继发甲旁亢骨质脱钙

佝偻病表现维生素D缺乏性佝偻病43/54肝性佝偻病肝功效不良，25-羟化酶降低，佝偻病表现治疗:目标是控制病情活动，预防骨骼畸形药品:口服维生素D维生素D缺乏性佝偻病44/54预防维生素D预防剂量：足月儿400IU/日，早产儿生后前3个月800万IU/日，以后同足月儿维生素D制剂选择：D:A=1:3维生素AD滴剂每毫升含D3000IU，A9000IU，一月换一瓶贝特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外壳）伊可新：绿色外壳每粒含D500IU，A1500IU；粉红外壳每粒含D700IU，AIU维生素D缺乏性佝偻病45/54治疗活动期肌注维生素D10~30万IU/次，一月后视病情改进情况决定是否再肌注维生素D维生素D缺乏性佝偻病46/54维生素D缺乏性手足搐搦症

Tetany

ofvitaminDdeficiency

维生素D缺乏性佝偻病47/54教学纲领目标要求一、熟悉本病病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功效关系。二、掌握本病临床表现，包含显性症状与隐性症状。三、掌握本病诊疗和防治方法。四、了解本病判别诊疗．维生素D缺乏性佝偻病48/54教学纲领教学内容一、普通介绍本病病因与发病机制，指出甲状旁腺功效在本病发病机制所起作用．二、重点讲解本病显性症状和隐性症状，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微原因．三、重点讲解本病诊疗．四、普通介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功效不全和痉挛性喉炎判别．五、重点讲解本病治疗及其与佝偻病不一样之点．

维生素D缺乏性佝偻病49/54发病机制VitD缺乏→血中钙离子浓度降低→神经肌肉兴奋性增高