先心病室间隔缺损

先心病室间隔缺损第1页，共47页，2023年，2月20日，星期五主要内容一、概述定义、病因、病生理变化、症状、体征诊断方法二、治疗药物、手术、介入三、护理术前、术后、预防保健、出院指导第2页，共47页，2023年，2月20日，星期五定义由于心脏在胚胎发育中，两个心室之间的间隔发育异常在左右心室之间形成的异常通道缺损可单独存在，也可以与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及大动脉错位等畸形并存一、概述第3页，共47页，2023年，2月20日，星期五简介本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的30%。据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁。在复旦大学医学院1085例先心病患者中室间隔缺损占15.5%，女性稍多于男性。一、概述第4页，共47页，2023年，2月20日，星期五病因1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒等

2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌药、抗癫痫药物等）

3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病等）

4.妊娠早期酗酒、吸食毒品等一、概述第5页，共47页，2023年，2月20日，星期五一、概述第6页，共47页，2023年，2月20日，星期五一、概述第7页，共47页，2023年，2月20日，星期五左心室A

升主A右心房V上下腔V左心房右心室三尖瓣V

肺AA肺V二尖瓣一、概述第8页，共47页，2023年，2月20日，星期五一、概述第9页，共47页，2023年，2月20日，星期五

症状？体征？一、概述第10页，共47页，2023年，2月20日，星期五病理改变

由于左心室的收缩压显著高于右心室，因此室间隔缺损时，分流方向为左室到右室，造成肺循环血流量增加

室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关一、概述第11页，共47页，2023年，2月20日，星期五病理改变

缺损小于0.5cm时，左向右分流量很小，可以无功能上的紊乱。缺损（0.5～lcm）时，有明显的左向右分流，肺循环流量超过正常2～3倍，肺动脉压正常或轻度升高；缺损达lcm以上，面积超过1／2主动脉内径，肺循环的血流量可为体循环的3～5倍，则分流量很大。一、概述第12页，共47页，2023年，2月20日，星期五病理改变

随着病程进展，肺循环量持续增加，很高的压力冲向肺循环，使肺小动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压，以后，渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压。此时，左向右分流量显著减少，继而呈现双向分流，甚至反向分流，临床上出现紫绀，发展成为艾森曼格（Eisenmenger）综合征一、概述第13页，共47页，2023年，2月20日，星期五症状

反复发生肺部感染活动后气促，多痰等，严重时呼吸窘迫

发育障碍，体格瘦小、体力活动障碍、杵状指等一、概述第14页，共47页，2023年，2月20日，星期五

肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤

一、概述第15页，共47页，2023年，2月20日，星期五体征

心脏听诊于心前区可闻及粗糙的全收缩期杂音，以胸骨左缘第三四肋间最为响亮，并可于此处触及震颤，此为室间隔缺损的特征性体征。一、概述第16页，共47页，2023年，2月20日，星期五诊断方法胸片心电图超声心动图心导管或心血管造影等检查一、概述第17页，共47页，2023年，2月20日，星期五诊断方法胸片缺损小者心影多无改变。缺损大者肺动脉段稍凸出，肺纹理略增多、增宽一、概述第18页，共47页，2023年，2月20日，星期五第19页，共47页，2023年，2月20日，星期五诊断方法心电图中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。一、概述第20页，共47页，2023年，2月20日，星期五第21页，共47页，2023年，2月20日，星期五诊断方法二维超声心动图：表现在不同缺损部位的回声中断。脉冲多普勒：室间隔缺损多显示为收缩期双向湍流频谱。彩色多普勒：在缺损切面部位，可记录到红色为底色的五彩镶嵌的异常分流束心导管造影：一、概述第22页，共47页，2023年，2月20日，星期五二、治疗药物治疗手术治疗

介入治疗第23页，共47页，2023年，2月20日，星期五药物治疗小型缺损者无须治疗

当可能出现缺损部分或完全自然关闭时可最初以药物治疗

二、治疗第24页，共47页，2023年，2月20日，星期五药物治疗利尿药

降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾地高辛但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用

血管扩张药如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术治疗

二、治疗第25页，共47页，2023年，2月20日，星期五手术治疗本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现早诊断早治疗。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭，有肺动脉高压者预后差。及时的进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。

二、治疗第26页，共47页，2023年，2月20日，星期五手术治疗小儿室间隔缺损一般在体外循环直视下行缺损修补，目前多采用经右心房切开途径修补方法：直接缝合法：室间隔缺损的直径小于1cm，且有较完整的纤维边缘者，采用直接缝合法。

补片法：取自体心包或者涤纶、聚四氟乙烯等编织物做补片材料。二、治疗第27页，共47页，2023年，2月20日，星期五介入治疗经导管介入治疗目前已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中用于填塞缺损的装置有Clamshell伞Rashkind伞Sideris纽扣等这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术且对于填塞物的复位调换及残留缺损的修复则无能为力二、治疗第28页，共47页，2023年，2月20日，星期五二、治疗第29页，共47页，2023年，2月20日，星期五二、治疗第30页，共47页，2023年，2月20日，星期五护理

术前护理

术后护理第31页，共47页，2023年，2月20日，星期五术前护理1、积极预防、控制呼吸道感染

抗生素配合化痰、平喘药物治疗；丙种球蛋白增加患儿的抗感染力。

2、对重症患儿除吸氧治疗外，静脉泵入前列腺素E10.05ug/kg/min，以缓解肺血管痉挛，改善通气-血流比例。可在用药10-14天后改善临床症状和体征三、护理第32页，共47页，2023年，2月20日，星期五术前护理3.加强对大分流者心功能的维护，对合并心功能不全者，应用强心利尿以及扩血管等药物治疗

4.合理喂养，加强营养支持

5.按外科术前护理常规护理三、护理第33页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理术后监测心率、心律，以及预防发生肺高压危象是术后护理工作的重点。1.低温术后护理常规护理2.体外循环术后护理常规护理3.心率、心律观察4.出入量的观察及记录5.术后肺动脉高压的预防6.心理护理三、护理第34页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理1.低温术后护理常规护理

按常温全麻术后护理常规测肛温，体温在35℃以下者予缓慢复温。避免引起高热反应

体温上升至38℃时给予物理降温,必要时给退热栓或用冰盐水灌肠

三、护理第35页，共47页，2023年，2月20日，星期五2.术后常规护理基础护理（口护、会擦、雾化、翻身、叩背等）术后持续心电监护，1h测量血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度、中心静脉压及尿量1

次，连续监测48至72h平均动脉压50mmHg～60mmHg,中心静脉压5cmH2O～10cmH2O术后护理三、护理第36页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理3.心率、心律观察

术中低温、缺氧、酸中毒等导致传导系统局部组织水肿，心内膜下出血以及机械性损伤等，术后均可出现心动过缓、Ⅲ。房室传导阻滞。术后应注意:密切观察心率变化

三、护理第37页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理3.心率、心律观察出现房室传导阻滞或心率减慢时，常输入异丙肾上腺素（0.01-0.2ug/kg/min)，同时给激素或极化液等心肌营养液如术中已安好临时起搏导线，应启动起搏器，并进行监护术后出现室早>6次/分，应给与利多卡因（1mg/kg/次）三、护理第38页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理

4.出入量的观察与护理

每小时和8h、16h、24h各总结一次入量:6～10ml∕kg逐渐增加尿量：1ml∕kg∕h

使用输液泵或微量泵三、护理第39页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理4.出入量的观察与护理

定时挤压心包及纵膈引流管，术后4h每15min一次，如引流液较多、颜色鲜红、尿量大于4ml∕(Kg.h),应立即通知一声进行止血处理

预防心包填塞三、护理第40页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理5.术后肺动脉高压的预防

肺动脉高压患者吸痰的时间间隔应该相对延长

予镇静剂，防止躁动引起肺高压危象

辅助通气时间相对延长三、护理第41页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理5.术后肺动脉高压的预防肺动脉高压在辅助通气期间，提倡适当的过度通气，使PH至维持在7.50-7.55.PaC02在25-35mmHg，Pa02＞100mmHg，这将有利于降低肺动脉压。辅助通气要设置PEEP4cmH2O如果肺动脉压力增高不明显，吸入氧气浓度应逐渐降到50%。使Pa02保持在95mmHg左右。PaC02可以逐渐上升至正常水平三、护理第42页，共47页，2023年，2月20日，星期五5.术后肺动脉高压的预防气管插管拔除后，要保持充分给氧可以采用口罩雾化吸氧或者鼻塞给氧，密切观察患儿呼吸情况并持续监测血氧饱和度药物硝普钠、前列腺素E1术后护理三、护理第43页，共47页，2023年，2月20日，星期五术后护理6.心理护理

术后对患儿四肢及头部进行轻轻抚摸，使其获得亲切感和舒适感，减轻痛苦，全身麻醉小儿即将清醒时多出现躁动、哭闹不安，婴幼儿可使用安慰奶嘴，必要时静脉注射苯巴比妥，年长儿可采用讲故事、看图片、听音乐等方法转移其注意力三、护理第44页，共47页，2023年，2月20日，星期五预防保健1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶如嗜烟酗酒等

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮贫血等

3.积极做好产前检查工作预防感冒应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害