心肌病二课件

肥厚型心肌病HCM

P221主要特征：1、心肌非对称性肥厚，心腔变小为特征。2、以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。临床特征以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚心室腔正常或缩小舒张顺应性下降：心室充盈受阻流出道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄类型①非梗阻性肥厚型心肌病病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻；②梗阻性肥厚型心肌病，病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。病因原因不明遗传因素：常染色体显性遗传

心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关。儿茶酚胺代谢异常：高血压及高强度运动病理肉眼所见非对称性肥厚:左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重心尖部肥厚：日本多发右室壁肥厚：少见，多伴心律失常室间隔不对称性肥厚：其厚度与左心室游离壁相比1.3/1。室间隔高度肥厚时向心腔内突出，收缩时引起流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心脏病”。室间隔肥厚程度较轻者，收缩期不引起左室流出道明显梗阻，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。病理生理左室流出道梗阻（梗阻型）（静态梗阻—静态压差大于50mmHg隐匿梗阻—激发压差大于50mmHg）心肌舒张功能减退心脑供血不足（质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加）临床表现【症状】劳累性呼吸困难：80%非典型心绞痛：60%运动诱发的晕厥：30%猝死：室速或室颤，50%心力衰竭：多发于晚期心律失常：特发性室性心律失常70%，50%高危（肥厚严重广泛、有梗阻，室间隔厚度（IVS）>20mm、左室舒张末压（LVEDP）>20mmHg、频发晕厥、ECG有Q或室内阻滞）临床表现【体征】心脏轻度扩大第四心音或第三心音心尖部收缩期杂音L3-4肋间收缩期喷射性杂音心肌收缩力，↓前、后负荷（运动）→杂音心肌收缩力，↑前、后负荷（下蹲）→杂音辅助检查胸部X线ECG（左室肥厚、胸前导联T、病理性Q波、心律失常）UCG（IVS不对称肥厚IVS/LVPE>1.3、二尖瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期半关闭状态）心导管和造影（LVEDP、流出道压差、心腔变形）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。五、诊断与鉴别诊断诊断青年人表现类似于冠心病，但又不能用冠心病解释时，应考虑本病。UCG证实鉴别诊断心室肥厚的鉴别：高心、冠心、主动脉瓣狭窄。Q波的鉴别：与心梗鉴别治疗原则松弛心肌预防心动过速和维持窦性心率减轻流出道梗阻控制心律失常预防猝死药物治疗ß受体阻制剂（美多酰安等）心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善防止运动后流出道梗阻加重静息压差多保持不变*可使1/3-2/3的病人症状改善

非药物治疗起搏器治疗（ＤＤＤ）

适应症（药物治疗症状无改善，不能手术及消融)。压力阶差下降２５％－４０％。间隔支栓塞疗法

适用于药物治疗症状无改善，不能手术，IVS厚度>１５mm，静态压差大于50mmHg或激发压差大于７0mmHg手术成功率＞９０％，并发症20-30%，起搏器植入5%－１０％．治疗

外科手术治疗适应证症状显著，内科治疗无效静态压差>50mmHg方法室间隔纵行切开术间隔部分肌肉切除术*70%的病人压差消除或明显降低酒精性心肌病

表现与扩张型心肌病相似有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），持续10年以上应考虑本病戒酒和治疗围生期心肌病

妊娠末期或产后（2～20周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病体循环或肺循环栓塞的出现频率较高早期诊断、及时治疗

定义

病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所致的，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有的可伴有心包或心内膜炎症改变。本病临床表现轻重不一，预后大多良好，但少数可发生心力衰竭(heartfailure)、心源性休克(cardiogenicshock)、甚至猝死(suddendeath)。【病因】各种病毒都可引起心肌炎，其中柯萨奇、埃可（ECHO）、脊髓灰质炎病毒为最多见，呼吸道合胞病毒、腺病毒亦可引起。【发病机理】病毒直接作用免疫反应临床表现轻重不一，悬殊很大，轻可无症状，或呈亚临床经过，极重者则爆发心源性休克或充血性心衰，于数小时或数日内死亡或猝死。症状心肌受累症状：心前区不适胸闷心悸头晕及乏力前驱症状：发热周身不适咽痛肌痛恶心、呕吐腹泻1.2.90%左右的患者以心律失常为主诉体征心动过速、心动过缓、心律不齐心尖区第一心音低钝，可有奔马律，无明显器质性杂音。合并心包炎时：心界扩大（球形），心包摩擦音。危重时：脉搏微弱，血压下降，两肺出现罗音和肝脾肿大，提示循环衰竭。【临床表现】取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死，轻者几无症状。症状病毒感染症状心肌炎症状：胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕。少数病人出现晕厥或阿-斯氏综合征。极少数患者出现心力衰竭与心源性休克。分型症状体征ECG改变循环衰竭病程预后轻型中型重型＿＋＋＋＋＋＋－－＋数周－数月1年－数年数小时－数日死亡或猝死良好可差实验室检查和其他检查一、一般化验：急性期WBC↑，N为主，ESR↑（轻度）血清酶的测定：AST、LDH、CK、CK-MB↑心肌肌钙蛋白测定二、病毒学检查：可在咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒进行血清抗体测定；用免疫荧光技术及免疫电子显微镜检查等方法证实心肌标本中病毒存在；用PCR查心肌或血中病毒核酸。三.X线检查弥漫性心肌炎或合并心包积液的患者心脏扩大，严重者肺充血或肺水肿。四.心电图缺乏特异性改变。最常见的是：ST－T变化、心律失常以异位心律与传导阻滞常见。五.超声心动图超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大六、核素检查目前同位素用于心肌炎的诊断有锝及单克隆抗肌凝蛋白抗体心肌显像。对心肌炎的诊断有较高的敏感性,无创性,可反复检查并帮助估测预后。锝心肌扫描持续阳性者,有人报道5年内死亡。放射性核素标记的抗肌凝蛋白单克隆抗体(AM)能特异地和心肌肌凝蛋白结合,浓集于坏死的心肌细胞处。七、心内膜心肌活检：有助于诊断及病情和预后的判断，阳性结果是诊断心肌炎的可靠证据。但由于心肌炎有时呈局灶性分布，可因取材误差而出现假阴性结果。诊断和鉴别诊断临床诊断依据急慢性心功能不全,心源性休克/心脑综合征心脏扩大，有奔马律/心包摩擦音ECG改变：心律失常/明显ST-T改变早期CK、CK-MB↑，CTnL、CTnT↑有明确的心肌损害的证据：病原学诊断依据确准指标:（自心内膜、心肌、心包活检，心包穿刺液检查发现以下之一者）1.病毒2.病毒核酸3.特异性病毒抗体阳性参考依据:(以下之一者+临床表现)1.病毒(粪便、咽拭子、血）2.早期特异性IgM阳性（血）3.病毒核酸（血）确诊依据临床诊断：具备临床诊断依据两项者。确定诊断：具备临床诊断依据两项