氨基酸代谢的学习教案

氨基酸代谢的学习教案第1页/共34页一、氨基酸的分解代谢脱氨基作用脱羧基作用氨基酸分解产物的代谢第2页/共34页（一）脱氨基作用定义：氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。脱氨基作用包括：氧化脱氨基作用转氨基作用

联合脱氨基作用非氧化脱氨基作用第3页/共34页1、氧化脱氨基作用定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸并产生氨的过程。反应通式：HNH2R-C-COOH--+O2+H2OR-C-COOH+H2O2+NH3AA氧化酶OHNH2R-C-COOH--AA氧化酶R-C-COO-NH2H2OR-C-COOHO+NH3FPFPH2FPH2+O2FP+H2O2第4页/共34页AA氧化酶的种类

L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。

D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。

L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脱氢酶ATPGTPNADH变构抑制ADPGDP变构激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸脱氢酶：体内（正）体外（反）第5页/共34页2、转氨基作用指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。

OR2-C-COOH=R1-C-COOH+NH2

OR1-C-COOH=R2-C-COOH--+HNH2H迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。实验证明，除Lys、The外，其余氨基酸均可参加转氨基作用，并各有其特异的转氨酶。第6页/共34页AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亚胺——酮亚胺AAR2α-酮酸R1例如谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸CH2-COO-CHNH+3COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH+3COO---++谷丙转氨酶（GPT）——肝脏中谷草转氨酶（GOT）——心脏中第7页/共34页3、联合脱氨基作用（动物组织主要采取的方式）α-AA▲α-酮酸转氨酶由于转氨并不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基和氧化脱氨联合在一起才能迅速脱氨。α-酮戊二酸GluNAD(P)+NAD(P)H+H+Glu脱氢酶AA的α-NH3借助转氨作用转移到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和Glu。Glu在Glu脱氢酶下脱NH3，生成α-酮戊二酸和NH3（1）转氨基和氧化脱氨基联合脱氨▲▲▲第8页/共34页（2）以嘌呤核苷酸循环的方式进行联合脱氨肌肉组织中(谷氨酸脱氢酶活性弱)的另一种氨基酸脱氨基作用，肝有90%嘌呤核苷酸循环联合脱氨氨基酸

α-酮戊二酸天冬氨酸IMP

NH3α-酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸AMPH2O苹果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸脱氨酶第9页/共34页还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。

（在微生物中个别AA进行,但不普遍）4、非氧化脱氨L-丝氨酸

CH2

COO-

C-NH3+=-

CH3

COO-

C=NH2+--

COOH

CH2OHNH2-C-H--

COOH

CH3

C=O--丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亚氨基丙酸第10页/共34页脱氨基作用氧化脱氨作用转氨基作用联合脱氨基作用（两个内容）非氧化脱氨小结第11页/共34页（二）脱羧基作用

R1

COOH

H-C-NH2--

H

R2O=C--+AA胺类化合物脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛

R1

COOH

H-C-N=C---H-

R2醛亚胺+H2O

R1

H

H-C-N=C---H-

R2CO2H2O

H

R2O=C--+

R1

H

H-C-NH2--专一性强仅His不需磷酸吡哆醛作辅酶第12页/共34页Gluγ-氨基丁酸+CO2Aspβ-Ala+CO2Lys尸胺+CO2鸟AA腐胺+CO2丝氨酸乙醇胺胆碱卵磷脂色氨酸吲哚丙酮酸吲哚乙醛吲哚乙酸

胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素第13页/共34页（三）氨基酸分解产物的代谢氨的去路排氨生物：以NH3形式随水直接排出体外。(原生动物、线虫和鱼类——水生动物)以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）重新利用合成AA合成酰胺（高等植物中）嘧啶环的合成（核酸代谢）大量氨入脑,与α-酮戊二酸合成谷氨酸,或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成脑中α-酮戊二酸减少,TAC减弱,ATP生成减少,引起大脑功能障碍的现象.严重时可导致肝昏迷.第14页/共34页1、氨的代谢转变（1）尿素的合成——鸟氨酸循环或尿素循环①尿素合成的部位肝脏是生成尿素的主要器官（证据P.216）②尿素生成的机制和鸟氨酸循环小鼠肝切片＋铵盐铵盐、尿素O2鸟氨酸或瓜氨酸促进尿素生成肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解为尿素和鸟氨酸NH3

NH2CONH2尿素？肝第15页/共34页1932年德国学者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。第16页/共34页

NH2

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CONH

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNHNH2CONH2NH3CO2H2OH2ONH3H2O鸟氨酸循环尿素鸟氨酸瓜氨酸精氨酸第17页/共34页NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸+H2O尿素鸟氨酸Pi鸟氨酸循环线粒体

①②③④③鸟氨酸循环的中间步骤第18页/共34页1）氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(肝mito）N-乙酰谷氨酸(+)，Mg2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH（CPS-I）氨基甲酰磷酸（调节酶）尿素合成限速酶(活性最低)第19页/共34页尿素生成总反应式2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi第20页/共34页尿素合成小结1.原料:2NH3（AspNH3）、CO22.产物:1尿素3.部位:肝4.过程:鸟氨酸循环5.排泄:肾

6.意义:解除氨毒,并消耗部分CO27.消耗4个高能键2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi8.总反应式:第21页/共34页（2）酰胺的生成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷酰胺合成酶+ATP（3）嘧啶环的合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O扩散排出体外（尿氨）在肾内：在脑、肝、肌肉等组织：第22页/共34页2、-酮酸的代谢转变（1）再合成AA（2）转变成糖和脂肪

生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AspAsnSerGlyThrAlaCysGluGlnHisArgProValMet）生酮AA：凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的AA。（LeuLys,在动物肝脏中转变成酮体）生糖兼生酮AA：二者兼有的AA。（IleTyrPheTrp）（3）氧化成CO2和H2O第23页/共34页三、氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸合成途径的类型必需氨基酸:

人体自身不能合成或合成的量不足,必须通过食物供应的氨基酸.口诀：携苏丹来奔以色列

缬苏蛋赖苯丙异亮色亮第24页/共34页（二）氨基酸与一碳单位定义：某些氨基酸在体内分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，又称一碳基团。种类：甲基-CH3

亚甲基-CH2-

次甲基-CH=甲酰基-HC=O

亚氨甲基-CH=NH羟甲基-CH2OH载体：四氢叶酸FH4（辅酶）一碳单位不能游离存在结合部位：FH4的N5，N10位第25页/共34页一碳单位的来源1.亚甲基来自丝氨酸和甘氨酸代谢CH2OHCHNH2COOH+FH4丝氨酸羟甲基转移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+丝氨酸甘氨酸一碳单位主要来源第26页/共34页CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+

CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4甘氨酸第27页/共34页2.甲酰基来自色氨酸和甘氨酸代谢中产生的甲酸色氨酸犬尿氨酸+HCOOH甘氨酸乙醛酸甲酸

氧化脱氨基氧化HCOOHN10-CHO-FH4FH4甲酰化酶FH4ATPADP+Pi第28页/共34页3.亚氨甲基来自组氨酸分解代谢HC=C-CH2CH-COOHHNNNH2CHHOOC-CH-（CH2）2-COOH

HNNH

CH组氨酸亚氨甲酰谷氨酸亚氨甲基转移酶FH4N5-CH=NH-FH4谷氨酸第29页/共34页一碳单位的相互转变可通过氧化还原反应