格林巴利综合症的概述

格林巴利综合症的概述第1页/共75页

我国青壮年和儿童多见有地区和季节流行趋势

GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多

欧美国家双峰发病年龄(16~25与

45~60岁)流行病学第2页/共75页

脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴

索型神经病)

我国华北常发生急性运动轴索型神

经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关流行病学第3页/共75页

与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关

CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期24~72h

水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBS

GBS确切病因不清

可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关病因&发病机制第4页/共75页神经根、神经节及周

围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞

及巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病理第5页/共75页第6页/共75页第7页/共75页第8页/共75页

病前1~4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接

种史急性或亚急性起病

四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻

痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹临床表现（掌握）第9页/共75页

数日内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低或消失,可

累及脑神经

Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹第10页/共75页

感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)

感觉缺失较少见(手套袜子形分布)

振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现第11页/共75页

常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现第12页/共75页

窦性心动过速、心律失常体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现第13页/共75页特点(纯运动型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现第14页/共75页

发病与AMAN相似病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现第15页/共75页包括:

全自主神经功能不全复发型GBS(极少)

眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失

三联征(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现第16页/共75页本病特征性表现(病后2~3周)蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查第17页/共75页

严重病例可见窦性心动过速和T波改变

QRS波电压增高(自主神经功能异常

所致)2.ECG异常辅助检查第18页/共75页脱髓鞘病变

运动及感觉神经传导速度减慢--失神经或

轴索变性早期仅见F波或H反射延迟或消失

(F波异常代表神经近端或神经根损害,有

助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查第19页/共75页

可见脱髓鞘和炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查第20页/共75页

病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍及脑神经受累

CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟1.诊断第21页/共75页(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有第22页/共75页2.鉴别诊断

病后3周可见CSF细胞蛋白分离,

注意鉴别(2)脊髓灰质炎

发热数日后,体温未完全恢复正常时

出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍及脑神经受累第23页/共75页2.鉴别诊断

神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等(3)功能性瘫痪第24页/共75页1.病因治疗(1)血浆交换(PE)每次交换血浆量按

40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、6次/w禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病治疗第25页/共75页成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用--发热\面红(减慢输液速度)IVIG和PE是AIDP的一线治疗(2)免疫球蛋白静脉滴注治疗1.病因治疗第26页/共75页无条件用IVIG和PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇有争议通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗第27页/共75页

呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管

内插管,

1d不好转应气管切开并插管,接

呼吸器呼吸器管理根据症状及血气分析,调节通

气量治疗2.辅助呼吸第28页/共75页3.对症治疗和预防治疗①重症病例--持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)

需植入临时性心内起搏器②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容或调整体位治疗第29页/共75页③穿长弹力袜预防深静脉血栓形

成小剂量肝素预防肺栓塞④应用广谱抗生素预防和治疗坠积

性肺炎和脓毒血症治疗3.对症治疗和预防治疗第30页/共75页⑤保持床单平整和勤翻身,预防褥疮⑥及早康复治疗肢体被动或主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸、按摩、理疗和步态训练治疗3.对症治疗和预防治疗第31页/共75页⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入

气管窒息⑧尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠治疗3.对症治疗和预防治疗第32页/共75页⑨疼痛--镇痛药试用卡马西平和阿米替林⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症氟西汀20mg,1次/d,p.o治疗3.对症治疗和预防治疗第33页/共75页本病为自限性,单相病程

经数周或数月恢复

70%~75%的病人完全恢复

25%遗留轻微神经功能缺损

5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良预后第34页/共75页本章重点Guillain-Barré综合征的临床表现辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗第35页/共75页急性脊髓炎AcuteMyelitis人卫版第5版第36页/共75页

脊髓在C1水平与延髓相连,L1下

缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,

骶(S)神经5,尾神经1

脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,

可由影像学

脊椎节段推断脊髓病

变水平(下图)脊髓解剖外部结构第37页/共75页脊髓与脊柱的对应关系

脊柱节段=脊髓节段+nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3

腰髓对应T10~T12

骶髓对应T12,L1脊髓解剖第38页/共75页

颈膨大和腰膨大分别发出支配上

肢与下肢

神经根颈膨大:C5~T2节段腰膨大:L1~S2节段腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆

锥(S3~5&尾节)

圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾

椎骨膜脊髓解剖外部结构第39页/共75页脊髓解剖外部结构第40页/共75页

脊髓横切面由白质和灰质组成灰质为神经细胞核团和部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管白质为上下行传导束及大量胶质细胞,

包绕在灰质的外周

内部结构脊髓解剖第41页/共75页脊髓内部结构

灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角

白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束和楔束第42页/共75页

前角细胞为下

运动神经元,发

出纤维组成前根,支配有关肌肉后角细胞为痛、温及部分触觉第Ⅱ级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动内部结构--灰质第43页/共75页C8~L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能S2~4侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱、直肠和性腺内部结构--灰质第44页/共75页

下行传导束包括皮质脊髓束、红核脊髓

束、顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束、脊髓小脑前

后束、薄束、楔束等内部结构--白质

白质分前索、侧索和后索,由上行(感觉)

和下行(运动)传导束组成脊髓解剖第45页/共75页

皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动

至同侧前角细胞,支配随意运动脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉和粗略

触觉至大脑皮质薄束:传递同侧下半身深感觉和精细触觉

楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉和

精细触觉脊髓小脑前后束:传递本体感觉至小脑,

参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调内部结构--传导束脊髓解剖第46页/共75页

脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能及自主神经功能障碍前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征第47页/共75页

受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛或根性感觉障碍节段性肌萎缩脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征第48页/共75页

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念

临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍第49页/共75页

病因不清,包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)

坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因

病前1~4周患者多有病毒感染症状

(上呼吸道感染、发热、腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓和CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应第50页/共75页

本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T3~5)最

常见，其次为颈髓和腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节

段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较

少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病理第51页/共75页

可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因&病理

软脊膜和脊髓内血管扩张、

充血白质髓鞘脱失和轴突变性灰质内神经细胞肿胀和消失胶质细胞增生镜下

肉眼:受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或炎性渗出第52页/共75页

急性起病,常在数h至2~3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异病前数日或1~2周常有发热、全身不适或上呼

吸道感染,可有过劳、外伤及受凉等诱因临床表现1.急性横贯性脊髓炎

首发症状:双下肢麻木无力、病变节段束带

感或根痛发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,

病变水平以下运动、感觉和自主神经障碍第53页/共75页(1)运动障碍早期常见脊髓休克,表现截瘫、肌张力减低

和腱反射消失,无病理征休克期2~4w或更长,脊髓损害严重、合并

肺部及尿路感染和褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现

病理征,肌力由远端逐渐恢复临床表现1.急性横贯性脊髓炎第54页/共75页(2)感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或

束带感随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功

能恢复慢临床表现1.急性横贯性脊髓炎第55页/共75页(3)自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性

神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性

尿失禁随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充

盈到300~400ml时自主排尿,称反射性神

经源性膀胱损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水

肿、指甲松脆和角化过度等临床表现1.急性横贯性脊髓炎第56页/共75页

起病急骤,病变在数h或1~2d内迅速

上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支

配肌群,吞咽困难、构音障碍、呼吸

肌瘫痪,甚至死亡2.急性上升性脊髓炎临床表现第57页/共75页

脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较

缓慢,病情常在1~3w达到高峰多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下

肢无力,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或

有2个平面,可有尿便障碍诱发电位及MRI可能发现CNS其他部位病

灶3.脱髓鞘性脊髓炎临床表现第58页/共75页

压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可

有不完全梗阻

CSF压力正常,外观无色透明,细胞数\蛋

白含量正常或轻度增高淋巴细胞为主,糖、氯化物正常1.腰穿辅助检查第59页/共75页2.电生理检查

视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊

髓炎及MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低

运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效和

预后指标(3)EMG呈失神经改变辅助检查第60页/共75页

脊柱X线平片:正常脊髓MRI:病变脊髓增粗,病变节段髓

内多发片状或斑点状病灶,T1低信号T2高信号,强度不均,可有融合;有的

病例可始终无异常3.影像学检查辅助检查第61页/共75页T2WIT1WI增强MRI：表现病变部位脊髓增粗，T2加权像呈高信号改变第62页/共75页

急性起病,病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动、感觉和自主神经功能障碍

CSF和MRI检查可确诊诊断

第63页/共75页

急性硬膜外脓肿脊柱结核或转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的神经疾病

(GBS\周期性麻痹\MG\脑干

血管性疾病)鉴别诊断第64页/共75页(1)急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他

部位化脓性感染,病原菌经血行或邻近

组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病,出现

头痛、发热、无力等感染中毒症状,常

伴根痛、脊柱叩痛外周血白细胞增高;椎管梗阻,CSF细胞

数和蛋白明显增加;CT、MRI有助诊断鉴别诊断第65页/共75页(2)脊柱结核或转移性肿瘤均可引起椎体破坏和塌陷,压迫脊髓出现

急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状和其他结核病

灶,病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸

形，X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎

旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破

坏,如找到原发灶可确诊鉴别诊断第66页/共75页(3)脊髓出血由脊髓外伤或血管畸形引起起病急骤,迅速出现剧烈背痛、截瘫和括

约肌功能障碍腰穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高

密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形鉴别诊断第67页/共75页

急性