袁越-室性心律诊治

儿童最常见的心律失常，是一类起源于心室部位的异位心律，分为室性心动过速和室性早搏其快速心率的持续存在，可以导致心肌的缺血乏氧，出现心律失常心肌病根据原发病的不同，预后各异：痊愈，后遗症，心力衰竭，猝死儿童室性心律失常概述第一页，共108页。临床上，我们儿科心血管医生经常遇到室性心律失常，随之的问题：是什么原因导致的？

是否合并心脏病？心律失常的位置在哪里？是否需要治疗？怎么治疗？有没有生命风险？预后怎么样？儿童室性心律失常的问题第二页，共108页。病因及分类治疗思路临床特点心电定位预后及风险评估第三页，共108页。

室性心律失常病因器质性原因特发性器质性心脏病全身性疾病离子通道病药物，手术右室流出道来源左心室间隔部其它来源其它自主神经功能紊乱儿童室性心律失常的病因第四页，共108页。儿童室性心律失常的分类根据其血流动力学情况分为：

血流动力学稳定型

血流动力学不稳定型根据其预后分为：良性，潜在恶性，恶性第五页，共108页。儿童室性心律失常的分类根据起源部位和QRS形态通常分为：左室室速/室早（RBBB型VT/VP）右室室速/室早（LBBB型VT/VP）第六页，共108页。儿童室性心律失常的分类根据室性心动过速持续时间分为：

非持续性室速

持续性室速

反复发作性室速根据室早的多少分为：频发、偶发第七页，共108页。儿童室性心律失常的分级LOWN将室性早搏分为5级，但是由于其根据成人的急性心梗病人，对临床儿童室性心律失常有一定的参考意义。级别室性早搏特点0无1A偶发＜30次/小时，＜1次/分钟1B偶发＞30次/小时，＞1次/分钟2频发30次/小时，＞5次/分钟3多形4A成对4B成串5舒张期的室早R-on-T第八页，共108页。儿童室性心律失常临床特点

临床表现：根据原发病不同，病史急缓，早搏多少，室速快慢等不同，而表现各异。无症状，气短，长出气，心跳，胸闷，心慌，心不跳，心漏一下，心脏忽悠，心脏异物感第九页，共108页。持续数月甚至数年的频发早搏，严重时可导致心动过速心肌病、心力衰竭恶性室速的存在是导致猝死的主要因素抗心律失常药物治疗部分有效，但是多数并不能达到根治的目的儿童室性心律失常临床特点第十页，共108页。多形性室速的特点第十一页，共108页。2014EHRA/HRS/APHRS专家共识儿童室性心律失常电学特点第十二页，共108页。儿童室性心律失常心电图

心电图：判断室性早搏的起源部位室性早搏联律间期的测量

不等，并行心律？

短，R-ON-T？早搏后的窦性心律T波评价早搏的缺血情况合并其它心电图异常第十三页，共108页。Holter是最重要的评价方法

评价早搏数量，形态，联律间期，R-ON-T等有否恶性室性心律失常出现，室速持续时间和频率，有否尖端扭转，出现的原因和时刻；24小时平均心率，是反应患儿总体心脏耐受情况指标

有否合并其它心律失常儿童室性心律失常心电监测第十四页，共108页。儿童室性心律失常心电监测Holter中出现的室性心律失常评估：室性早搏超过1万次以上者（超过总心搏的10%），多源室早，成对室早，R-ON-T室早有室速出现者：室速频率＞200次/分，短阵持续时间超过3秒，尖端扭转，QRS电压低似室扑室颤第十五页，共108页。儿童室性心动过速的诊断第十六页，共108页。第十七页，共108页。第十八页，共108页。第十九页，共108页。儿童室性心动过速的诊断第二十页，共108页。儿童室性早搏的诊断第二十一页，共108页。儿童恶性室性心律失常的诊断定义：在短时间内引起严重血流动力学障碍，容易导致患者晕厥甚至猝死的心律失常。第二十二页，共108页。多形性室速的常见病因诊断第二十三页，共108页。心肌炎及心肌损害的

室性心律失常多数为室早，部分成联律，多种形态，甚至多源性心电图易伴有多变性易变性少数重症心肌炎可有短阵的室速室性并行性心律，增加心肌炎的诊断第二十四页，共108页。两种形态的室早—感染性心肌炎第二十五页，共108页。该心电图的特点：室性早搏联律间期很短，易发生R-on-T现象，有可能导致室性心动过速，危及生命，应用抗心律失常的药物治疗时需要密切观察QT间期的变化，避免QT间期的延长。室早多源性，频发T波切迹改变第二十六页，共108页。心肌病的室性心律失常明显的ST-T改变、低电压、q波等晚期可出现室性早搏，部分成联律，多种形态，甚至多源性少数扩心可有短阵的室性心动过速，为终末状态，伴有生命危险（猝死）第二十七页，共108页。第二十八页，共108页。恶性室性心律失常第二十九页，共108页。恶性室性心律失常第三十页，共108页。起源于右室流出道室早/室速最为常见起源于左心室间隔部少数起源于希氏束区域、左心室流出道及左前游离壁、右心室流入道及心尖区等其他部位特发性室性心律失常第三十一页，共108页。多见于学龄儿童，也见于婴幼儿VPC多数呈频发状态活动、紧张、劳累、伴发感染等情况下早搏明显增加休息和晚上睡眠后早搏减少可运动或异丙肾易诱发右室流出道起源第三十二页，共108页。右室流出道起源右心室流出道分区模式图（左前斜60°）第三十三页，共108页。V1呈左束支传导阻滞图形II、III、aVF导联高大R波R波在V3/V4过渡，V5、V6呈R型室性早搏的时间≥120ms右室流出道起源心电图特点第三十四页，共108页。右室流出道前间隔上段右室流出道起源第三十五页，共108页。右室流出道中间隔中段右室流出道起源第三十六页，共108页。右室非流出道和流出道起源室早第三十七页，共108页。右室非流出道起源右心室室性心律失常起源点模式图☆流出道▲前壁△流入道◆心尖第三十八页，共108页。V1呈左束支传导阻滞图形，主波向下II、III、aVF导联无高大R波室性早搏的时间≥120ms右室非流出道起源心电图特点第三十九页，共108页。三尖瓣环上方HIS附近第四十页，共108页。右室非流出道起源VT/VP第四十一页，共108页。右室非流出道起源室早和ARVC右室非流出道起源VT--警惕ARVC/ARVD致心律失常性右室心肌病/致心律失常性右室发育不良右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代右心室扩大、心律失常频发和猝死第四十二页，共108页。右室非流出道起源VT和

儿茶酚按敏感室速第四十三页，共108页。左室间隔部起源左室间隔分区模式图（RAO30°）前间隔下后间隔第四十四页，共108页。多见于年长儿童电轴左偏或重度右偏右束支阻滞图形持续单形性相对窄QRS束支折返型室速异丙肾静脉滴注后及心房起搏可诱发维拉帕米敏感左室间隔部起源第四十五页，共108页。左后分支室速左室间隔部起源第四十六页，共108页。左前分支室速左室间隔部起源第四十七页，共108页。

室性心律的治疗原则首要：评价血液动力学改变根本：原发病和诱因关键：抗心律失常药物第四十八页，共108页。室性心律失常的具体处理思路：血液动力学改变的评估----电击复律心肌缺血和心功能不全----强心心律失常的心电图诊断----抗心律失常药物原发病及诱发因素----病因治疗及对症第四十九页，共108页。

室性心律失常的治疗原发病治疗：心肌炎，心肌损害，心肌病，风湿性心脏病，化疗药物心肌毒性损害，电解质紊乱，离子通道病有心脏不适症状者：吸氧，卧床休息，免除体育活动

第五十页，共108页。室性心律失常的治疗思路2014EHRA/HRS/APHRS专家共识第五十一页，共108页。室性心律失常抗心律失常药物指证：

Holter：

室早频发，大于1万次（占总心率的10%以上）有成对室早有室速有R-ON-T现象

伴有晕厥的室性心律失常特殊病人临床症状严重者室性心律失常的治疗思路第五十二页，共108页。抗心律失常的药物治疗第五十三页，共108页。ⅠA类-李逵扑饼（逵对应奎尼丁，扑代表普鲁卡因胺，饼代表丙吡胺）

ⅠB类-我本美丽（本代表苯妥英钠，美代表美西律，丽代表利多卡因，本句暗含青春不再所以记住只有B类药物是缩短动作电位时程的）

ⅠC类-砍你莫怕痛（砍你代表氟卡尼恩卡尼这类药，莫代表莫雷西嗪，怕痛代表普罗帕酮）

Ⅱ类药是阻β类药大多是洛尔之类的好记，在高血压，心衰等处也是重点

Ⅲ类－安个锁防家盗（安代表胺碘酮，锁代表索他洛尔，防家盗代表本类药是阻断钾通道的）

Ⅳ类－围地盖房子（围代表维拉帕米，地代表地尔硫卓，盖房子是代表本类药阻断慢钙通道）

“１是钠

３是钾

２是β

４是钙

只有ⅠB缩时程”

抗心律失常的药物治疗第五十四页，共108页。室性心动过速的药物治疗ATP（负性心率）

用法：快速静推,

3次,每次间隔3-5钟剂量：新生儿1mg/次婴儿3-5mg/次儿童10-15mg/次注：

窦停搏用于折返性心动过速

室速中可见室房分离有助于诊断第五十五页，共108页。室性心动过速的药物治疗2.利多卡因适应症：任何心肌病变的室性心律失常，如心肌炎、心肌病、外科手术、洋地黄中毒及心脏导管等所致急性室性心律失常，包括室性早搏、室性心动过速及室颤。用法用量：

静脉注射：1mg/kg静注5—10分钟，必要时每5分钟后再重复注射1—2次，一小时内最大量小于300mg；

静脉滴注：用负荷量后以每分钟0.015—0.03mg/kg速度第五十六页，共108页。室性心动过速的药物治疗3.心律平(负性肌力,负性传导，负性心率)用法用量：

静脉剂量：1-2mg/kg/次+10%GS10ml，静推5-10分钟，3次，每次间隔30分钟,总量3次不超过200mg。注：

推药前超声心动观察心脏大小及功能，测血压

推药后观察心脏功能指标(呼吸，脉搏，血压，心率)

折返性室上速效果好

特发性室性心动过速第五十七页，共108页。室性心动过速的药物治疗口服剂量

4-6mg/kg/次,q6h-q8h注:服药前后两小时各做心电图一份(观察P-R,QRS,Q-T)

心肌炎,心肌病,心衰时慎用副作用:

消化道:口干,舌麻,恶心,胃肠不适 心脏: 心动过缓,窦房或房室传导阻滞,血压下降神经: 头疼眩晕第五十八页，共108页。室性心动过速的药物治疗4.异搏定（负性传导，负性心率）次,缓慢静注注：少用,小于12个月婴儿不用（折返）尽量不用于预防长期应用

左室间隔来源的特发性室速副作用：(同心律平，较之更强的副作用)

第五十九页，共108页。室性心动过速的药物治疗5.地高辛（正性肌力，负性传导，负性心率）剂量:慢化法:毛化量平均分三份,1/3q8h, 12小时后维持数月注:1.用于小婴儿室上速、室速伴有心衰者

2.W-P-W伴旁道正传的室上速者禁用（宽QRS）副作用:心率减慢,房室和室内阻滞(P-R,QRS)，早搏

禁忌:1.毛地黄中毒

2.II度或III度房室传导阻滞

3.房扑或房颤伴心率缓慢者第六十页，共108页。室性心动过速的药物治疗6.ß-阻滞剂：倍它乐克

(负性肌力,负性传导，负性心率)

口服剂量:1-2mg/kg/d,渐加量至3mg/kg/d。

注:用于与交感神经兴奋有关的房速（非折返性）及特发右室流出道来源的室速

副作用:心率减慢，支气管痉挛，低血压、心力衰竭禁忌:1.传导阻滞

2.支气管哮喘

3.低血压、心力衰竭第六十一页，共108页。室性心动过速的药物治疗7.乙胺碘呋酮(负性传导，负性心率)静脉剂量：负荷量：2.5-5mg/kg/次,静注10-30分钟,

维持量：10g/kg/min口服剂量：10mg/kg/d（与静脉维持同时进行）注：

房内折返效果好（AF、Af）

合并心衰的室性心律失常

小婴幼儿慎用。禁忌:甲亢，房室传导阻滞，SSS

副作用:角膜色素沉着，甲状腺功能紊乱，肺纤维化1.第六十二页，共108页。室性心动过速的药物治疗8.索他洛尔Ⅲ类抗心律失常药物的索他洛尔，有非选择性阻断ß受体的作用，小剂量时，ß受体阻滞作用明显；大剂量时表现为III类抗心律失常药物作用，其副作用主要是减慢心率、延长房室结传导时间及延长QT间期。对阵发性室上性心动过速、房性及室性心律失常均有效。（对室性心律失常有效率为50%～60%；）

索他洛尔剂量3.9±1.2mg/kg.d。第六十三页，共108页。室性心律失常的治疗

1.伴有血压下降者：血管活性药物：多巴胺，多巴酚丁胺2.心动过速伴有心功能不全：

洋地黄、利尿剂、ACEI多巴酚丁胺和米力农？3.伴有血液动力学改变者：直流电击复律

第六十四页，共108页。直流电击复律

1.适用于所有心电图无法分辩的快速异位心律。

电击使心脏所有起博点同时除极，消除异位起博点/打断折返/窦房结节律重整，控制心律。

2.剂量：0.5-1瓦秒/公斤/次,1-2次，隔2-3分钟重复3.注意：

有准备的电击：前三天停用洋地黄，先纠正酸中毒、低钾，电击前先注射安定，

术前禁食12小时

4.禁忌：

洋地黄中毒，电解质紊乱

第六十五页，共108页。长QT扭转型室速的治疗第六十六页，共108页。多形性室速的治疗第六十七页，共108页。室性心律失常的射频消融射频消融介入治疗指证：心脏功能EF大于50%的前提下特发性室性心动过速（体表定位）频发室性早搏药物治疗无效者心肌炎的室性早搏病史超过半年者

第六十八页，共108页。北京儿童医院VT/VP比例2003年~2015.6158例VT/VP，占射频总数806例的19.6%第六十九页，共108页。北京儿童医院VT/VP射频消融158例VT/VP的类型第七十页，共108页。北京儿童医院射频消融团队第七十一页，共108页。室性早搏与预后第七十二页，共108页。无症状的偶发的室性早搏，可以征得家长同意后不经过内科治疗，长期观察？部分心肌炎心肌损害的室性早搏经过较长时间内科治疗会完全消失病史较长的频发室早可出现心脏扩大，心力衰竭，需要密切观察治疗预后与风险的评估第七十三页，共108页。儿童室性心律失常的预后，与原发病密切相关射频消融手术是根本有效的治疗特发性室性心律失常的方法R-ON-T，离子通道病和ARVC的室性心律失常通常会伴发恶性室性心律失常，具有猝死风险预后与风险的评估第七十四页，共108页。患儿女，7岁，陕西省兴平市人主诉：胸闷、乏力24天，发现心电图异常22天入院前24天，患儿出现胸闷、乏力，当地医院考虑呼吸道感染，抗感染治疗2天无好转，患儿出现双下肢浮肿。入院前22天于外院住院，发现心电图为室性心动过速，心脏彩超见左室呈球形扩大、收缩幅度减低（EF21%），外院先后予电击复律，仅片刻转复；普罗帕酮、胺碘酮（剂量约5mg/kg）治疗，静推胺碘酮中出现心率缓慢，血压下降（64/40mmHg）、大汗、晕厥，予多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等抢救治疗后血压回升、仍诉胸闷，心律未能转复急转入我院。既往史、家族史（-）Case1第七十五页，共108页。化验结果BNP：3709pg/ml（↑）。cTnI：0.192ng/ml（↑）。CK、CK-MB、电解质、肝肾功：正常。体格检查神志清楚，精神反应弱，营养欠佳，发育落后，22kg心率150次/分，心律齐，心音低钝，无杂音肝肋下3cm，无触痛颜面、双眼睑、双下肢浮肿，末梢暖第七十六页，共108页。转入我院时（已停用胺碘酮）室性心动过速第七十七页，共108页。转入我院时第七十八页，共108页。初步诊断治疗：病史久！治疗需要漫长过程，生命还在，不能操之过急！-----简化治疗外院普罗帕酮效果欠佳，胺碘酮（5mg/kg/d）静推出现休克！控制心率：强心：洋地黄（饱和量？维持量？6μg/kg/d）小剂量美托洛尔（/kg/d）何时加？吸氧、卧床、限液、利尿、扩血管、营养心肌等室性心动过速心功能不全心动过速性心肌病？扩张心肌病？第七十九页，共108页。药物治疗后室性逸搏心律第八十页，共108页。药物控制1年后行射频消融术后窦性心律第八十一页，共108页。射频消融术后1周第八十二页，共108页。患儿女，8岁，河南省沈丘人主诉：间断腹痛、纳差2周，发现心大3天入院前2周，患儿间断诉腹痛、纳差，考虑为胃肠炎，外院予中药口服治疗，患儿无明显好转，出现乏力。入院前3天，患儿复诊时发现心率快，行心电图见持续性室性心动过速，急来我院，行心脏彩超见左室内径重度增大（LV57.8mm），左房（27.2mm）及右房室内径中度增大（RV19.4），左室收缩舒张功能减低(EF39%)，二尖瓣反流（中量以上），三尖瓣反流（少-中量），急诊收入院。既往史、家族史（-）Case2第八十三页，共108页。化验结果BNP：986pg/ml（↑）。CK、CK-MB、肌钙蛋白I、电解质、甲功：正常。体格检查神志清楚，精神反应弱，发育稍落后，营养欠佳两肺呼吸音粗，无啰音心率120次/分，心律齐，心音稍低钝，无杂音肝肋下5cm，剑下3cm，无触痛双眼睑、双下肢稍浮肿，末梢暖第八十四页，共108页。室性心动过速心功能不全心动过速性心肌病初步诊断急诊予ATP（0.3mg/kg）静推1次后转为窦性心律第八十五页，共108页。入院时窦性心律第八十六页，共108页。入院后治疗强心：洋地黄（6μg/kg/d）利尿：氢氯噻嗪、螺内酯卡托普利、营养心肌、吸氧、卧床、限液等第八十七页，共108页。入院第5天再次出现持续室速发作ATP静推无效，心衰症状重→胺碘酮第八十八页，共108页。胺碘酮治疗后持续室速发作心动过速反复发作，一周心脏仍在扩大，心功能继续下降第八十九页，共108页。持续室速时床旁心脏彩超药物治疗效果差，冒险：射频消融？等待：死亡？第九十页，共108页。射频消融术后持续室速→Tdp！什么原因？第九十一页，共108页。出院时窦性心律第九十二页，共10