白血病淋巴瘤骨髓瘤MDS

白血病

(Leukemia)

大连医科大学附属第一医院贾治林现在是1页\一共有110页\编辑于星期四

掌握白血病的临床表现、诊断及治疗原则123熟悉分型了解病因及流行病学情况讲授目的和要求现在是2页\一共有110页\编辑于星期四

是一类起源于造血干细胞的恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去了进一步分化成熟能力而停滞在细胞发育的不同阶段，使造血组织中白血病细胞大量增殖，伴其他器官和组织的广泛浸润，导致正常造血受抑。一、概念现在是3页\一共有110页\编辑于星期四现在是4页\一共有110页\编辑于星期四二、发病情况年发病率2.76/10万；儿童及35岁以下成人中恶性肿瘤死亡率第一位；我国急性白血病:慢性=5.5:1,AML>ALL,儿童ALL多见。慢性白血病中CML>CLL；男性>女性；现在是5页\一共有110页\编辑于星期四

不完全清楚，但不是单一因素引起生物因素物理因素：电离辐射化学因素遗传因素其它血液病：慢粒、真红、骨纤、MDS等三、病因和发病机制现在是6页\一共有110页\编辑于星期四急性白血病

(Acuteleukemia)

现在是7页\一共有110页\编辑于星期四

一、临床表现

AL

贫血Anemia浸润Infiltration

淋巴结、肝脾骨骼和关节眼部口腔和皮肤中枢神经系统白血病睾丸

发热Infection出血Bleeding

现在是8页\一共有110页\编辑于星期四Clinicalfindings

Becauseoftheproliferationofabnormalblastcellsinthemarrow，thenormalcellsinmarrowaredepressed.AnemiaBleeding

Bleedingoccursintheskinandmucosalsurfaces,withgingivalbleeding,epistaxis,ormenorrhagia.Lesscommonly,widespreadbleedingisseeninpatientswithdisseminatedintravascularcoagulation.

现在是9页\一共有110页\编辑于星期四ClinicalfindingsInfectionInfectionisduetoneutropenia.gram-negativebacteriaorfungi.Commonpresentationsincludecellulitis,pneumonia,andperirectalinfections.Septicemiainseverelyneutropenicpatientscancausedeathwithinafewhoursiftreatmentwithappropriateantibioticsisdelayed.

现在是10页\一共有110页\编辑于星期四ClinicalfindingsLeukemiccellsinfiltrateorgansandtissues

(1)

Enlargementoftheliver,spleenandlymphnodes.(2)

Boneandjointpain(3)

Granulocyticsarcoma

Granulocyticsarcomaisatumorcomposedofmyeloblastsormonoblasts.Thesetumorsmaybefoundinanylocation,especiallytheskin,gum,orbit,genitourinarytract（especiallytestis），centralorperipheralnervoussystem.Thesetumorswereoriginallycalledchloromasbecauseofthegreencolorimpartedbytheheavyconcentrationoftheenzymemyeloperoxidasepresentinleukemiccells.skinandgum：M4,M5orbit:M3(4)

Centralnervoussystemleukemia:ALL,M4,M5,M2(5)

Testishypertrophy:ALL现在是11页\一共有110页\编辑于星期四1976-1986M(FABtype)1986-2001MICtype2001-nowMICM(WHOtype)M:morphologyI:immunologyC:cytogeneticsM:molecular二、MICM分型历史现在是12页\一共有110页\编辑于星期四二、MICM分型形态学(Morphology)免疫学（Immunology）

细胞遗传学（Cytogenetics）急性淋巴细胞白血病(Acutelymphocyticleukemia

，ALL)

急性非淋巴细胞白血病(Acutenonlymphocyticleukemia，ANLL)

或急性髓系白血病(Acute

myelogenousleukemia，

AML)髓系、淋系、系列非特异性抗原M2t(8;21)t(6;9)M3t(15;17)M4inv(16)分子生物学（Molecularbiology）AML1/ETO、PML/RAR、

CBF/MYH11、MLLabnormalitesBCR/ABL现在是13页\一共有110页\编辑于星期四NormalbonemarrowAMLmarrow1.细胞形态学：骨髓象现在是14页\一共有110页\编辑于星期四

白血病细胞的染色图片示例现在是15页\一共有110页\编辑于星期四Auer小体现在是16页\一共有110页\编辑于星期四组织化学染色现在是17页\一共有110页\编辑于星期四

FAB分类现在是18页\一共有110页\编辑于星期四FAB分类现在是19页\一共有110页\编辑于星期四FAB分类现在是20页\一共有110页\编辑于星期四2.免疫分型(immunology)

流式细胞术能快速、多参数、客观的定性又定量测定细胞膜、浆及核的抗原表达。每一系列单抗＞20%方可判断为阳性，这是国内外通常认同的判断标准。现在是21页\一共有110页\编辑于星期四现在是22页\一共有110页\编辑于星期四免疫分型抗体系列现在是23页\一共有110页\编辑于星期四3.细胞遗传学(cytogenetics)

主要检测白血病细胞染色体数目和结构异常。约70～90%ALL有克隆性染色体异常核型的检测指导治疗方案的选择和预后的判断。现在是24页\一共有110页\编辑于星期四现在是25页\一共有110页\编辑于星期四成人AML细胞遗传学异常与预后现在是26页\一共有110页\编辑于星期四根据核型ALL的预后分级现在是27页\一共有110页\编辑于星期四4.分子生物学((molecularbiology)

现在是28页\一共有110页\编辑于星期四MICM检测诊断急性白血病现在是29页\一共有110页\编辑于星期四四大临床表现血象

骨髓象贫血、出血、感染、浸润

WBC↑、↓或正常，如>10×109/L称为白细胞增多型白血病，如<1.0×109/L称为白细胞不增多型白血病，分类可见幼稚细胞。

Hb↓,Plt↓

。

FAB:原始细胞占骨髓非红系≥30%。WHO:原始细胞≥20%三、急性白血病诊断现在是30页\一共有110页\编辑于星期四实验室检查(laboratoryexamination)

血常规WBCHbPLT乳酸脱氢酶血尿酸细胞形态学免疫分型染色体基因骨髓现在是31页\一共有110页\编辑于星期四血液系统疾病：再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿类白血病反应：感染、肿瘤等。结缔组织病肝硬化、脾功能亢进鉴别诊断(differentialdiagnosis)

现在是32页\一共有110页\编辑于星期四

四、治疗:

(一)一般治疗

1.紧急处理高白细胞血症

WBC>200×109/L时,可出现白细胞淤滞症:呼吸困难,甚至呼吸窘迫、反应迟钝、脑出血等。当>100×109/L时,应(1)清除过高白细胞；(2)化疗；(3)水化；(4)预防高尿酸血症等。

2.防治感染

3.纠正贫血

4.控制出血

5.防治尿酸性肾病、营养对症现在是33页\一共有110页\编辑于星期四

(二)化疗

1.

化疗的策略(1).诱导缓解治疗目的:尽快杀灭白血病细胞使机体恢复正常造血，达到CR。原则:早期、联合、足量、间歇、分阶段(2).缓解后治疗目的:争取长期无病生存和痊愈。现在是34页\一共有110页\编辑于星期四完全缓解的标准白血病的症状和体征消失血象HG≥100/L（男）或90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。骨髓象：原始粒细胞+早幼粒细胞（原单+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。现在是35页\一共有110页\编辑于星期四①诱导缓解

DA方案：DNR45mg/(m2.d)igttd1-3Ara-C100mg/(m2.d)igttd1-7CR率85%MA或IA方案

M3:ATRA25-45mg/m2.dpo,CR率65-98%ATRA+化疗亚砷酸注射液10mgqdigtt至缓解注意DIC的防治②

缓解后治疗

HDAra-C2-3g/m2>4个疗程

(1)

AML(3)老年AL的治疗：应选用小剂量化疗化疗方案现在是36页\一共有110页\编辑于星期四APL死亡率极高-早期出血t(15;17)PML/RARa分化阻滞在早幼粒细胞阶段化疗:DNR+Ara-CICunningham,etal.Blood1989;73:1116促凝颗粒现在是37页\一共有110页\编辑于星期四维甲酸+亚砷酸+化疗可根治APLChenSJ,etal.Blood2011;117:6425维甲酸+亚砷酸+化疗化疗维甲酸+化疗中国血液学家的贡献不属经典化疗药PMLRARaPML/RARa致病蛋白分化凋亡维甲酸亚砷酸标准方案现在是38页\一共有110页\编辑于星期四①

诱导缓解

CR率80-90%VP方案：VCR2mgqwivpred1mg/kgpo2-3周，CR率50%DVLP方案：DNR30mg/m2igttd1-3,d15-17VCR2mgqw（d1,d8,d15,d22）共4次

L-ASP10000uqdigttd19-28pred1mg/kgpod1-28CR率75-92%。②

缓解后治疗3年巩固强化：HDAra-C(1-9g/m2)和HDMTX(2-3g/m2)

维持治疗：6-MP和MTX化疗方案(2)

ALL现在是39页\一共有110页\编辑于星期四(三)CNS白血病治疗常见于ALL、AML(M5、M4、M3)

预防：MTX10mg和/或Ara-C50mg+地塞米松5mg+NS2mliH,每周2次，连用4-6次。治疗：同上，至脑脊液正常后，2个月一次，共2年。头颅放疗(24-30Gy)和脊髓放疗（12-18Gy）(四)睾丸白血病治疗

双侧照射和全身化疗

五、治疗现在是40页\一共有110页\编辑于星期四ALL：allo-HSCT可使40-65%的患者长期存活。主要适应症：(1)复发难治性ALL；

(2)CR2；

(3)CR1高危ALL：t(9;22)、

t(4;11)、+8等;ANLL:高危组CR1首选allo-HSCT；中危可行化疗、大剂量化疗+auto-HSCT/allo-HSCT；低危组首选HDAra-C

(五)造血干细胞移植（HSCT）

五、治疗现在是41页\一共有110页\编辑于星期四

四大临床表现：贫血、感染、出血及浸润骨髓:原始细胞≥20%(WHO),原始细胞≥30%(我国）血象：WBC,HB,Plt小结ANLLALLFAB分型M0—M7免疫学MICM分型细胞遗传学L1—L3分子生物学CD13、CD33、CD117、MPOCD3、CD7、CD8、CD19、CD20t(15;17);t(8;21)PML/Rara现在是42页\一共有110页\编辑于星期四慢性粒细胞白血病

(Chronicmyelocyticleukemia)现在是43页\一共有110页\编辑于星期四

一、临床特点粒细胞显著增多脾明显肿大95%慢粒有特异性Ph染色体bcr/abl基因重排多数患者因急性变死亡现在是44页\一共有110页\编辑于星期四Ph染色体现在是45页\一共有110页\编辑于星期四二、诊断(一)慢性期(CP)1-4年

1.乏力、低热、多汗、脾大等临床表现；

2.血象：WBC↑，以中、晚、杆粒细胞为主，原粒细胞<10%，嗜酸嗜碱细胞增多；

3.NAP活性减低或呈阴性；

4.骨髓：增生明显活跃或极度活跃，以粒系为主，分类同血象。

5.Ph染色体阳性(90%)：t(9;；22)(q34；q11)，并形成bcr/abl融合基因。5%的CML有bcr/abl融合基因阳性而PH染色体阴性。

6.血清及尿中尿酸增高，血清LDH↑。

7.CFU-GM培养：集落或集簇较正常明显增加。

现在是46页\一共有110页\编辑于星期四(二)加速期(AP)几个月至数年

1、血或骨髓原粒细胞≥10%；

2、外周血嗜碱性粒细胞>20%；

3、出现了其他染色体异常，如+8、双Ph

染色体等；

4、CFU-GM培养，集族增加而集落减少；

5、骨髓活检示胶原纤维显著增生。现在是47页\一共有110页\编辑于星期四(三)急变期(BP/BC)数月内死亡

1、骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞>20%；

2、外周血中原粒+早幼粒细胞>30%；

3、骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%；

4、出现髓外原始细胞浸润。

5、骨髓活检示胶原纤维显著增生。现在是48页\一共有110页\编辑于星期四三、鉴别诊断(一)肝硬化

现在是49页\一共有110页\编辑于星期四(二)类白血病反应

NAP积分（+）（—）现在是50页\一共有110页\编辑于星期四(三)骨髓纤维化现在是51页\一共有110页\编辑于星期四四、治疗:

(一)、白细胞淤滞症的紧急处理：

1.白细胞单采；

2.羟基脲；

3.水化、碱化利尿；

4.别嘌呤醇。现在是52页\一共有110页\编辑于星期四(二)化疗

1.羟基脲(Hu)：1-3g/d，当WBC20×109/L时，剂量减半，WBC10×109/L，0.5-1g/d，维持。

2.白消安(BUS,马利兰)：4-6mg/d,当WBC20×109/L时，停药观察。

3.其他：小剂量Ara-c、HHT、靛玉红等。现在是53页\一共有110页\编辑于星期四

(三)干扰素α

(IFN-α)：300-500u/m2.d,im或ih，3-7次/周，数月－数年。疗效：血液学完全缓解(HCR)，50-70%。显著细胞遗传学缓解(MCR)，10-26%.与Ara-c合用可提高疗效：HCR、MCR、完全细胞遗传学缓解(CCR)分别为67%、27%、7%。

现在是54页\一共有110页\编辑于星期四

(四)、伊马替尼(STI-571,格列卫)1.剂量CP、AP、BP/Bc分别为：

400mg/d、600mg/d、600mg/d，PO。

2.疗效:7%的CML慢性期患者bcr/abl融合基因转阴。

(五)、异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)HLA相合同胞移植3-5年无病生存率60-80%左右；

HLA无关血缘移植长期无病生存率35-57%。

现在是55页\一共有110页\编辑于星期四(六)CML晚期治疗慢粒加速期：

1、Allo-SCT；

2、伊马替尼；

3、干扰素+化疗；慢性急变期：

1、按急性白血病治疗；

2、伊马替林；

3、Allo-SCT。现在是56页\一共有110页\编辑于星期四慢性淋巴细胞白血病（Chroniclymphoblasticleukemia,CLL）

现在是57页\一共有110页\编辑于星期四一、概念因淋巴细胞克隆性蓄积，浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，导致正常造血功能衰竭的恶性血液病。现在是58页\一共有110页\编辑于星期四二、临床表现1.老年男性多见，90%的病人在50岁以上。2.起病缓慢，食欲减退、消瘦、乏力、低热、盗汗和贫血。3.淋巴结肿大常首发引起患者注意。50-70%的病人可有轻至中度脾大。4.晚期病人可出现贫血，血小板减少，皮肤粘膜紫癜。5.由于免疫功能减退，常有感染，8%的患者可并发自身免疫性溶血性贫血。现在是59页\一共有110页\编辑于星期四三、诊断1临床表现：消瘦、乏力、淋巴结、肝脾肿大。2外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50%，绝对值≥5×109/L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。3骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。4除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。现在是60页\一共有110页\编辑于星期四

颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾共5个区域。四、分期

现在是61页\一共有110页\编辑于星期四五、治疗1.化学治疗

A期：无需治疗，定期复查

B、C期：苯丁酸氮芥：有效率为50%，完全缓解率15%。环磷酰胺:50-100mg/日口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。氟达拉滨：抑制腺苷脱氨酶作用，25-30mg/m2.d，5天静点，完全缓解率50-90%。联合化疗方案：COP、CHOP等。2.放射治疗：仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。3.并发症治疗现在是62页\一共有110页\编辑于星期四小结

临床特点

(Clinicalfeature)粒细胞显著增多脾明显肿大95%慢粒有特异性Ph染色体bcr/abl基因（+）多数患者因急变死亡现在是63页\一共有110页\编辑于星期四淋巴瘤

(Lymphoma)

现在是64页\一共有110页\编辑于星期四一、概念:

是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，与免疫系统有关，由于淋巴组织遍布全身，且与单核巨噬系统、血液系统关系密切，所以淋巴瘤可以发生在身体任何部位。现在是65页\一共有110页\编辑于星期四霍奇金淋巴瘤(HL)非霍奇金淋巴瘤(NHL)二、分类：现在是66页\一共有110页\编辑于星期四淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下列因素有密切关系感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV

细菌感染如幽门螺旋杆菌免疫因素:宿主的免疫功能低下与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性理化因素环境污染

病因和发病机制现在是67页\一共有110页\编辑于星期四HL分型WHO2001年分型将上述四型称为典型霍奇金淋巴瘤并提出一种新的分类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）(LPHL)(NSHL)(MCHL)(LDHL)现在是68页\一共有110页\编辑于星期四（二）NHL分型（国际工作分类）现在是69页\一共有110页\编辑于星期四WHO2000年对淋巴系统肿瘤新的分类

现在是70页\一共有110页\编辑于星期四现在是71页\一共有110页\编辑于星期四WHO2001分型方案中较常见的淋巴瘤亚型1.边缘区淋巴瘤（Marginalzonelymphoma,MZL）2.滤泡性淋巴瘤(follicularlymphoma,FL)3.套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,MCL)4.弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL)5.Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkittlymphoma/leukemia,BL)6.血管免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblasticTcelllymphoma,AITCL)7.间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)8.周围性T细胞淋巴瘤(peripheralT-celllymphoma,PTCL)9.覃样肉芽肿(mycosisfungoides,MF)现在是72页\一共有110页\编辑于星期四

1.淋巴结肿大（无痛性、进行性）

2.压迫症状

3.全身症状：发热、盗汗、乏力、消瘦

4.皮肤骚痒，带状泡疹

5.肝，脾肿大---黄疸

6.咽淋巴环病变占NHL的10-15%7.结外浸润三、临床表现现在是73页\一共有110页\编辑于星期四图:红圈示颈部淋巴结肿大现在是74页\一共有110页\编辑于星期四

1.血常规：HD常有HB↓，少数WBC↑、N↑、E↑，晚期（骨髓浸润）或脾亢时全血细胞减少。NHLWBC多正常、L↑,晚期部分可呈现急性淋巴细胞白血病的血象和骨髓象变化。

2.BM：可找到R-S细胞。

3.其他：ESR↑,LDH↑,ALP或血Ca↑,部分Coombs试验（+），单克隆IgG↑或IgM↑。

4.影像学检查：四、实验室检查现在是75页\一共有110页\编辑于星期四图:胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大现在是76页\一共有110页\编辑于星期四五、临床分期及分组

Ⅰ期病变仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局部受累(ⅠE)。

Ⅱ期病变累及横隔同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限浸犯淋巴结以外器官及横隔同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。

Ⅲ期横隔上下均有淋巴结病变(Ⅲ)。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局部受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

Ⅳ期1个或多个结外器官受到广泛性或播散性浸犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受累均属Ⅳ期。现在是77页\一共有110页\编辑于星期四

累及的部位可采用下列记录符号：E结外；X直径〉10cm的巨块；M骨髓；S脾；H肝脏；O骨骼；D皮肤；P胸膜；L肺。

全身症状包括：1发热；

26个月内体重减轻10%以上；

3盗汗。无全身症状者为A组，有全身症状者为B组。现在是78页\一共有110页\编辑于星期四

1.进行性无痛性淋巴结肿大

2.皮肤，淋巴结等活检,病理学检查

3.压迫症状:X-ray，彩超，CT，MRI，

PETCT4.淋巴结造影

5.剖腹探查六、诊断现在是79页\一共有110页\编辑于星期四鉴别诊断淋巴结炎颈部淋巴结结核肿瘤转移性淋巴结肿大

现在是80页\一共有110页\编辑于星期四HL1.放疗:ⅠA,ⅡA：扩大照射。

ⅠB,ⅡB,Ⅲ,Ⅳ：联合化疗+局部照射。

2.化疗：目前认为优于放疗方案：MOPP(COPP),副作用：影响生育，第二种肿瘤发生率3-5%。

ABVD不影响生育，不引起继发性肿瘤，因此作为HD首选方案，一般为6-8疗程。七、治疗

（一）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗。现在是81页\一共有110页\编辑于星期四

NHL1

惰性淋巴瘤

Ⅰ、Ⅱ期放疗，Ⅲ、Ⅳ期化疗中位生存期均可达10年。但化疗尽量推迟，如病情进展可选用COP或CHOP方案，还可选用FMD方案。

2侵袭性淋巴瘤以化疗为主，姑息性照射可选用CHOP方案，ESHAP，CHOPE，R-HyperCVAD方案

CD20+的B细胞淋巴瘤：加用CD20单抗现在是82页\一共有110页\编辑于星期四(二).生物治疗：单抗；干扰素；抗幽门螺杆菌(三).

造血干细胞移植(四).手术治疗脾切除：合并脾亢或脾型淋巴瘤

现在是83页\一共有110页\编辑于星期四多发性骨髓瘤(MultiplemyelomaMM)现在是84页\一共有110页\编辑于星期四一、概念

是一种以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性肿瘤。克隆性浆细胞直接浸润组织和器官及其分泌的M蛋白导致临床各种症状，以贫血、骨骼疼痛、溶骨性骨破坏、高钙血症、肾功能不全为特征。现在是85页\一共有110页\编辑于星期四二、病因和发病机制不清，认为是多种原因。基因和基因蛋白的异常。白介素6（IL6）是促进B细胞分化浆细胞的调节因子现在是86页\一共有110页\编辑于星期四三、临床表现

浸润的表现

1.贫血；

2.骨骼破坏，高钙血症；

3.肝、脾、淋巴结及肾脏肿大；

4.神经浸润；a髓外骨髓瘤（浆细胞瘤）：仅见于软组织；b浆细胞白血病：外周血中浆细胞大于2.0×109/L；现在是87页\一共有110页\编辑于星期四

血浆蛋白异常所引起的表现1.感染2.高粘滞血症3.出血倾向4.淀粉样变性(IgD)和雷诺现象肾功能损害

现在是88页\一共有110页\编辑于星期四四、实验室及辅助检查1.血常规2.骨髓象3.骨髓病理：浆细胞散在、成片、结节或瘤样增生；4.骨髓瘤细胞免疫表型：CD38、CD138呈低水平表达，CD56阳性，CD45阴性；5.M蛋白现在是89页\一共有110页\编辑于星期四6.生化

1）血清白蛋白和球蛋白

2）高钙血症，肌酐、尿素氮升高；

3）血清β微球蛋白↑，乳酸脱氢酶LDH↑，碱性磷酸酶AKP↑；

4）90%蛋白尿；7.X线

1）骨质疏松

2）凿孔样改变

3）病理性骨折现在是90页\一共有110页\编辑于星期四现在是91页\一共有110页\编辑于星期四五、诊断标准主要指标

1)骨髓中浆细胞>30%2)活组织检查证实为浆细胞瘤

3)血清中有M蛋白：IgG>35g/L,IgA>20g/L或尿中本周氏蛋白>1g/24h次要指标

1)骨髓中浆细胞10～30%2)血清中有M蛋白，但未达上述标准

3)出现溶骨性病变

4)其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%诊断：至少要有一个主要指标和一个次要指标或至少包括次要指标1)和2）的三条次要指标。现在是92页\一共有110页\编辑于星期四ISS分期体系

分期分期标准中位生存期（月）

Iβ2-MG<3.5mg/L

白蛋白≥35g/L62II不符合I和III期的所有患者44IIIβ2-MG≥5.5mg/L29六、临床分期现在是93页\一共有110页\编辑于星期四七、鉴别诊断1.巨球蛋白血症

1）骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生

2）M蛋白为IgM3）无骨质破坏现在是94页\一共有110页\编辑于星期四2.继发性单株免疫球蛋白增多症

1）偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等

2）无克隆性骨髓瘤细胞增生现在是95页\一共有110页\编辑于星期四3.反应性浆细胞增多症

1）见于慢性炎症、伤寒、SLE、肝硬化、转移癌等

2）浆细胞<15%，且无形态异常

3）免疫表型为CD38+、CD56+4)不伴有M蛋白

5）IgH基因重拍阴性现在是96页\一共有110页\编辑于星期四八、治疗1.传统化疗：MP方案、VAD方案、M2方案2.新药：硼替佐米：与传统化疗联合使用沙利度胺：与化疗同时使用，可长期应用来那度胺：3.自体造血干细胞移植，可延长