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SLEPM/DMSSSecAPSPriAPSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNoPH系统性红斑狼疮（SLE）的患病数居于首位PAH是CTD不容忽视的合并症中华风湿病学，2006年，10（2）：97-100来自中国的数据：CSTAR金标准右心漂浮导管检查：PAP83/37(55)mmHgPAWP9mmHgCO4.0L/min，CI2.42L/min.m2肺动脉阻力11.5WU；血管反应实验阴性高度警惕SLE-PAH相关的表观特征

—雷诺现象&指端血管炎RheumatInt.2011,Mar25.EpubSLE-PAH的相关危险因素CTD-PAH的诊治策略强调“早期筛查”“双重达标”理念早期诊断可延长PAH患者的存活期73%HumbertM,etal.ArthritisRheum2011,63(11):3522-30.1020304050607080901000存活率(%)3年1年5年8年100%81%64%31%75%25%17%随访时间P=0.0037HR=4.15(95%CI1.47~11.71)早期规范筛查PAH-SSc(n=16)常规检查PAH-SSc(n=16)(95%CI51-93%)(95%CI46-90%)(95%CI11-54%)(95%CI43-89%)(95%CI8-47%)(95%CI33-84%)(95%CI3-39%)研究人群来自2个同一时期的研究（2000/2003），筛选出SSc-PAH患者32例，其中16例经常规筛查检出PAH，另16例经早期规范筛查检出PAH。DETECT研究两步法DETECT研究两步法DETECT研究两步法双重达标的策略双重达标的策略A

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