幼年特发性关节炎全身型

幼年特发性关节炎全身型第1页，共24页，2023年，2月20日，星期四概述幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病以慢性关节炎为主要特点伴有全身多系统受累儿童致残和失明的首要原因第2页，共24页，2023年，2月20日，星期四JIA诊断标准16周岁以下持续6周或6周以上单个或多个关节炎除外其他疾病**关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列2项或2项以上：活动受限关节触痛关节活动时疼痛关节表面皮肤温度升高第3页，共24页，2023年，2月20日，星期四第4页，共24页，2023年，2月20日，星期四幼年特发性关节炎全身型（systemiconsetJIA,SOJIA）第5页，共24页，2023年，2月20日，星期四概述可发生于任何年龄，5周岁以前略多无明显性别差异发病率均10/10万，为JIA10%起病急，伴全身症状第6页，共24页，2023年，2月20日，星期四临床表现发热：弛张高热，可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲下降、肌肉和关节酸痛，热退如常第7页，共24页，2023年，2月20日，星期四临床表现皮疹：淡红斑片，常呈热出疹出，热退疹退，具有诊断价值。可见于全身任何部位，但以胸部及四肢近端多见第8页，共24页，2023年，2月20日，星期四临床表现关节症状：关节痛或关节炎是本病主要表现，发生率80%以上。关节症状即可为首发症状也可在急性发病数月或数年后才出现。膝关节最常见，也可见手指、腕、肘、肩、踝关节。反复发作数年后，部分病人可出现关节强直。第9页，共24页，2023年，2月20日，星期四临床表现肝脾淋巴结肿大：半数病人有肝脾肿大，部分病人可出现轻度肝功能损害，少数病人可出现黄疸。多数病人有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大可出现腹痛。第10页，共24页，2023年，2月20日，星期四临床表现胸腔炎/心包炎：约1/3病人可出现胸膜炎或心包炎，但可无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数病人可有间质性肺炎。第11页，共24页，2023年，2月20日，星期四临床表现神经系统症状：部分患儿出现脑膜刺激征和脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高和脑电图改变。第12页，共24页，2023年，2月20日，星期四实验室检查无特异性实验室检查急性相反应物增高，如CRP、血清铁蛋白血常规白细胞常呈类白血病反应，核左移重症患儿可有肝酶增高，凝血功能异常，多克隆性免疫球蛋白增高第13页，共24页，2023年，2月20日，星期四诊断标准关节炎伴全身症状，典型的弛张热，持续时间＞2周至少合并以下症状之一：易消散的皮疹，常呈热出疹出，热退疹退淋巴结肿大肝脾肿大多浆膜炎第14页，共24页，2023年，2月20日，星期四需除外败血症、病毒血症白血病、肿瘤化脓性关节炎、结核性关节炎其他风湿性疾病第15页，共24页，2023年，2月20日，星期四为达到鉴别诊断需行检验关于JIA分类相关检查类风湿因子：至少2次，间隔3个月以上HLA-B27：必要时做家庭人员检查骶髂关节片，疑强直性脊柱炎需早期行骶髂关节CT或MRI第16页，共24页，2023年，2月20日，星期四还需行检验与其他风湿性疾病鉴别抗核抗体及其他抗体谱补休C3/C4与一些重要疾病鉴别的检查血培养，病毒血清学检查，支原体检查骨髓检查淋巴结活检皮肤活检肺部CT/腹部增强CT第17页，共24页，2023年，2月20日，星期四第18页，共24页，2023年，2月20日，星期四治疗NSAIDs：轻症病人可能仅需NSAIDs就能缓解病情服用4周无效换另一种NSAIDs可能有效避免两种NSAIDs同时应用注意过敏史第19页，共24页，2023年，2月20日，星期四第20页，共24页，2023年，2月20日，星期四治疗糖皮质激素仅NSAIDs未能控制病情时加强的松0.5-1mg/kg/d，得到控制后逐渐减停。合并心包炎时强的松2mg/kg/d，控制后逐渐减量或甲强龙10-30mg/kg/d，3天后改为小剂量强的松口服。第21页，共24页，2023年，2月20日，星期四治疗缓解病情抗风湿病药（DMARDs）通常需加用DMARDsDMARDs一般单一用药，病情严重可联合用药常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服第22页，共24页，2023年，2月20日，星期四治疗免疫抑制剂环孢素维持剂量2-3mg/kg/d定期检查血常规及肝功能不作用为常规用