常见疾病病因与治疗方法-脊髓疾病

常见疾病病因与治疗方法——脊髓疾病第1页/共221页第一节概述第2页/共221页脊

髓

解

剖第3页/共221页1、外部结构

脊髓是中枢神经系统组成部分之一脊髓是脑干向下延伸的部分，上端与延髓在枕骨大孔处相连（以Cl脊神经为界），下端形成脊髓圆锥至第1腰椎下缘，占据椎管上2/3，全长42~45cm。第4页/共221页脊髓自上而下发出31对脊神经，颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对,与此对应，脊髓分为31个节段，但表面并无节段界线第5页/共221页脊髓各节段位置比相应脊椎为高,颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨,下胸髓则高3节椎骨，腰髓:10~12胸椎水平，骶髓:第12胸椎和第1腰椎水平，

第6页/共221页由影像学（X线、CT、MRI）所示的脊椎位置来推断病变脊髓的水平。脊髓与脊柱长度不等，神经根均由相对应的椎间孔离开椎管，故愈位于下位脊髓节段的神经根愈向下偏斜，腰骶段神经根几乎垂直下降形成马尾，由L2至尾节共10对神经根组成。第7页/共221页

图8-2脊髓圆锥和马尾

第8页/共221页脊髓呈微扁圆柱形，有两个膨大部分，即颈膨大和腰膨大，由此分别发出支配上肢与下肢的神经根，颈膨大:C5至T2水平，腰膨大:Ll至S2水平。腰膨大以下逐渐细削为脊髓圆锥，圆锥尖端伸出终丝，终止于第1尾椎的骨膜。第9页/共221页脊髓:三层结缔组织被膜包裹,最外层为硬脊膜，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端；硬膜外腔:硬脊膜外面与脊椎骨膜之间间隙,其中有静脉丛与脂肪组织，软脊膜:最内层紧贴脊髓表面，蛛网膜:硬脊膜与软脊膜之间，硬膜下腔:蛛网膜与硬脊膜之间，其间无特殊结构；第10页/共221页第11页/共221页蛛网膜下腔:蛛网膜与软脊膜之间，与脑内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。当脊神经穿过硬脊膜时，硬脊膜也沿神经根延伸，形成脊神经根的被膜。齿状韧带:在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起，穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面。对脊髓起固定作用。第12页/共221页纵行沟裂:脊髓表面有6条，前正中裂:深达脊髓前后径的1/3，后正中沟:伸入脊髓背索将其对称地分为左右两部分，前外侧沟与后外侧沟左右各一，脊神经的前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外侧沟进入脊髓。第13页/共221页2、内部结构脊髓横切面上可见由白质和灰质两种组织组成。灰质主要由神经细胞核团和一部分胶质细胞组成，呈蝴蝶形或H形排列在脊髓的中央，中心有中央管；白质主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成，包绕于灰质的外周。第14页/共221页脊髓横切面第15页/共221页（1）灰质:H形灰质中间的横杆，两旁的灰质分前角和后角，C8~L2及S2~4尚有侧角。前角细胞:属下运动神经元，发出的神经纤维组成前根，支配各有关肌肉；后角细胞:为痛、温及部分触觉的二级神经元，接受来自背根神经节发出的后根纤维的神经冲动。第16页/共221页交感神经细胞:C8~L2侧角内，发出的纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能C8--Tl侧角发出交感纤维，一部分沿颈内动脉壁进入颅内，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺。S2~4侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺。第17页/共221页脊髓灰质主要核团Rexed分层模式图第18页/共221页（2）白质:分前、侧和后索。由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。前索位于前角及前根的内侧，侧索位于前后角之间，后索位于后正中沟与后角、后根之间。下行传导束有皮质脊髓束（锥体束）、红核脊髓束、顶盖脊髓束等；上行传导束有脊髓丘脑束、脊髓小脑前后束、薄束、楔束等。第19页/共221页图8-4脊髓的内部结构第20页/共221页皮质脊髓束传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动；脊髓丘脑束传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层；薄束传递同侧下半身深感觉与识别性触觉，楔束在T4以上出现，传递同侧上半身深感觉和识别性触觉；脊髓小脑前后束传递本体感觉至小脑，维持同侧躯干与肢体平衡协调。第21页/共221页3、脊髓的血液供应（1）脊髓前动脉（2）脊髓后动脉（3）根动脉第22页/共221页（1）脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合成一支，沿脊髓前正中裂下行，每lcm左右分出3~4支连合动脉，不规则地左右交替地深入脊髓，供应脊髓横断面前2/3区域。这些动脉终末支，易发生缺血性病变。

T4与Ll是相邻两支根动脉交界处。易出现脊髓前动脉综合征。第23页/共221页第24页/共221页（2）脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长的后外侧沟下行，其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。脊髓后动脉未形成一条完整连续的纵行血管。略呈网状，分支间吻合较好，极少发生供血障碍。第25页/共221页（3）根动脉：脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉。髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应，这些分支沿脊神经根进入椎管，故称根动脉。它们进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前与脊后动脉吻合。构成围绕脊髓的冠状动脉环，供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。第26页/共221页多数根动脉较细小，在C6.T9、L2三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供，使脊髓动脉血流丰富，不易发生缺血，脊髓的主要动脉（脊前、脊后动脉）发生缺血时，常在相邻两根动脉分布区的交界处即T4和Ll发生供血不足的现象。第27页/共221页

脊前动脉与根前动脉供应脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索,前连合及侧索的深部；脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉供应灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。第28页/共221页脊髓的静脉回流经根前与根后静脉引流至椎静脉丛，由椎静脉向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉。在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。第29页/共221页椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣膜，血流方向常随胸、腹腔压力变化（如举重、咳嗽、排便等）而改变，易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。第30页/共221页脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现1.运动障碍2.感觉障碍3.括约肌功能障碍

4.自主神经功能障碍

定位脊髓病变水平第31页/共221页

脊髓不同部位受累,瘫痪形式不同，1)上运动神经元瘫痪:侧索中皮质脊髓束损害产生2)下运动神经元瘫痪:脊髓灰质前角或/及前根病变产生.3)上下运动神经元:均有损害产生混合性瘫痪。1、运动障碍第32页/共221页2、感觉障碍第33页/共221页1、后角损害

节段性分离性感觉障碍，即同侧痛温觉障碍，深感觉及部分触觉仍保留，由于深感觉和部分触觉纤维不经后角直接进入后索；第34页/共221页2、后根损害

①深、浅感觉均有障碍；②病变累及两侧有明显束带感。第35页/共221页

1)病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失

2)行走犹如踩棉花感

3)深感觉性共济失调3)后索损害第36页/共221页4)脊髓丘脑束损害1)引起传导束型感觉障碍2)表现对侧损害节段平面以下痛温觉减退或消失，深感觉保留。第37页/共221页损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，对称性节段性痛温觉丧失，触觉无明显障碍因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，故称感觉分离现象。5)白质前连合损害第38页/共221页5)脊髓半侧损害

脊髓半切综合征

（Brown-Sequardsyndrome）1、病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪；2、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍；第39页/共221页

③病变对侧损害节段以下:痛温觉减退或丧失，触觉保持良好，④对侧传导束型感觉障碍的平面较脊髓受损节段水平低后角细胞发出纤维先在同侧上升2~3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束第40页/共221页6)脊髓横贯性损害

①障碍:受损节段以下双侧感觉、运动、大小便及自主神经功能障碍。

②脊髓休克:早期,脊髓急性严重横贯性损害。肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿储留，③反射期:持续2～6周后逐渐转变而成休克期，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。第41页/共221页五)脊髓各节段横贯性损害判断脊髓受损节段主要依据节段性症状。如节段性肌萎缩、腱反射消失、根痛或根性分布感觉障碍等，感觉障碍平面及反射改变对病变节段定位也有意义。脊髓的五个主要节毁损害的表现是：第42页/共221页（1）高颈段（C1~4）：

①感觉缺失:各种,损害平面以下

②瘫痪:四肢呈上运动神经元性

③括约肌功能:障碍

④无汗:四肢躯干

⑤根痛:枕及颈后部，咳嗽、转颈时加重，该区可感觉丧失

⑥C3~5损害:膈肌瘫痪、呼吸困难第43页/共221页⑦三叉神经脊束核:受损,同侧面部外侧痛温觉丧失；⑧副神经核:受累同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪。头颈活动及提肩肌运动无力及肌肉萎缩第44页/共221页⑨延髓小脑症状:由枕骨大孔波及后颅凹引起吞咽困难、饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤，波及延髓心血管呼吸中枢，呼吸循环衰竭而死亡。⑩小脑延髓池:占位病变阻塞,颅内压增高第45页/共221页（2）颈膨大（C5~T2）①双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪；②病变平面以下各种感觉缺失；③括约肌障碍；④肩部及上肢放射性根痛；第46页/共221页⑤C8～Tl侧角受损可见同侧Homner征，表现瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部汗少等；⑥上肢腱反射改变有助于病变节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6，肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病变在颈7。第47页/共221页（3）胸髓（T3~T12）①双上肢正常；②双下肢呈上运动神经元性瘫痪；③病变平面以下各种感觉缺失；④出汗异常；⑤尿便障碍；⑥伴相应胸腹部束带感（根痛、T4、5水平是血供较差、易发病部位）。第48页/共221页⑦感觉障碍平面有助于判断病损部位，根据体表标志判定受损节段；⑧上、中、下腹壁反射对应的脊髓反射中枢分别位于T7～8、T9～10、T11～12，腹壁反射消失可定位；⑨T10病变时，下半部腹直肌无力，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征。第49页/共221页（4）腰膨大（L1~S2）①受损出现双下肢下运动神经元性瘫痪；②双下肢及会阴部感觉丧失；③尿便障碍；第50页/共221页④损害平面在L2～4时膝反射消失，在S1～2时踝反射消失，S1～3受损出现阳痿；⑤腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。第51页/共221页（5）脊髓圆锥（S3~5和尾节）1)无下肢瘫痪及锥体束征2)肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布3)髓内病变有分离性感觉障碍,肛门反射消失和性功能障碍4)脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变真性尿失禁。第52页/共221页（6）马尾病变与脊髓圆锥病变表现相似损害症状及体征为单侧或不对称根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿下肢可有下运动神经元性瘫痪大小便功能障碍不明显或出现较晚第53页/共221页第二节急性脊髓炎

（acutemyelitis）第54页/共221页急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害本病包括不同的临床综合征:

感染后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）坏死性脊髓炎副肿瘤脊髓炎第55页/共221页病因病因不清脊髓症状出现前多数1~4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，神经组织亦未分离出病毒，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。第56页/共221页病理累及脊髓任何节段，但胸段（T3~5）最常见，其次颈和腰段局灶性和横贯性病损，有多灶融合或散在于脊髓的多个节段，但较少见。内眼观察受损节段脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、边缘不整、灰自质界限不清。第57页/共221页镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。第58页/共221页临床表现急性横贯性脊髓炎临床特点:急性起病，病变常限于数个节段病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，播散性脊髓炎:髓内2个以上病灶上升性脊髓炎:迅速上升波及延髓第59页/共221页1、病势特点急性起病，常在数小时至2～3天内发展至完全性截瘫。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，病变常局限于数个节段，如脊髓内有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎；病变迅速上升波及延髓称为上升性脊髓炎。第60页/共221页2、年龄及性别可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。3、发病先兆及诱因病前数天或1～2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因。4、首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或束带感。第61页/共221页5、脊髓完全性横贯性损害进一步发展，胸髓最常受累。典型表现是：第62页/共221页（1）运动障碍：早期脊髓休克，截瘫肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。脊髓休克期数日至数周或更长，多为2~4周，取决于脊髓损害程度及并发症影响，脊髓损害严重和并发肺部及尿路感染、褥疮者休克期较长。至恢复期肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。第63页/共221页（2）感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢，也不明显。第64页/共221页3）自主神经功能障碍：无张力性神经原性膀胱:早期大、小便潴留，无膀恍充盈感，膀恍充盈过度出现充盈性尿失禁反射性神经原性膀胱:随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300~400ml时即自主排尿损害平面以下:无/少汗皮肤脱屑水肿、指甲松脆和角化过度等。第65页/共221页

3、上升性脊髓炎acuteascendingmyelitis起病急骤;脊髓受累节段呈上升性，常在1~2天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至死亡第66页/共221页4、脱髓鞘性脊髓炎即急性多发性硬化（MS）脊髓型，与感染后脊髓炎相同，但进展较缓慢，持续1-3周或更长时间；大多数前驱感染不确定或无感染史。典型临床:一侧或双侧麻木感从骶段向足部/股前部或躯干扩展，伴该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI发现CNS其他部位损害。第67页/共221页

辅助检查

1.急性期:血WBC正常或轻度增高；2.腰穿:压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重有不完全梗阻，2~3周后由于脊髓蛛网膜粘连可能出现梗阻；CSF压力正常，外观无色透明，白细胞数正常或增高（10-100×106/L），淋巴细胞为主；蛋白含量正常或轻度增高（0.5~1.2g/L），糖、氯化物正常。第68页/共221页2、电生理检查

①视觉诱发电位（VEP）正常，与视神经脊髓炎/多发性硬化鉴别②下肢体感诱发电位（SEP）阴性或波幅明显减低；③运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效及预后的指标；④肌电图呈失神经改变。第69页/共221页3、影像学检查

脊柱X线正常脊髓MRI:典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长Tl、长T2信号，常为多发，或有融合，强度不均；恢复期可恢复正常。但也有脊髓MRI始终末显示异常者。第70页/共221页诊断和鉴别诊断诊断病前感染史急性起病迅速出现的脊髓横贯性损害结合脑脊液检查第71页/共221页

与引起急性肢体瘫痪的

疾病鉴别

1.急性硬脊膜外脓肿2.脊柱结核及转移性肿瘤3.脊髓出血

第72页/共221页1.急性硬脊膜外脓肿（1）病前常有身体其他部位化脓性感染灶，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿；（2）原发感染数日或数周后突然起病，出现头痛、发热、全身无力等感染中毒症状，伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状；第73页/共221页3）外周血及脑脊液白细胞增高，CSF蛋白含量明显增加，椎管梗阻，CT、MRI可帮助诊断。第74页/共221页硬脊膜外脓肿，大脓腔型。图4为T1WI，示胸腰段椎管内后方硬膜外腔有不均匀稍低信号占位病变，其中有残存脂肪信号。图5为增强后T1WI，示脓肿壁及间隔呈线状强化，脓腔不强化，硬膜下亦有强化组织。图6为T2WI，示病变信号增高类似脂肪第75页/共221页硬脊膜外脓肿，小脓腔型。图1为T1WI示胸段椎管内后方硬膜外腔增厚，其中有多发斑片状低信号灶，硬脊膜增厚呈线状低信号影。图2为增强后T1WI，示低信号灶部分强化，小脓腔不强化，硬脊膜亦部分强化。图3为T2WI，示病灶呈高信号，与脂肪相等，硬脊膜信号增高，偏下段脊髓信号亦增高第76页/共221页第77页/共221页2、脊柱结核及转移性肿瘤引起病变椎体骨质破坏、塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。（1）脊柱结核：常有低热、纳差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒症状及其他结核病灶，病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。第78页/共221页（2）转移性肿瘤：以老年人多见，X线可见椎体破坏，找到原发灶可确诊。第79页/共221页脊椎椎体结核约占所有骨关节结核病人的50％～75％，曾多见于儿童，近年来青壮年居多，女性略多于男性。多发性身体负重较大的胸椎（40.3％）、腰椎（35.97％）、后依次为胸腰椎（12.77％）和腰骶椎（7.36％）等。有两处椎体病灶者约3％～7％，而其间为无病的椎体所隔开，称之跳跃型脊椎结核。结核杆菌第80页/共221页脊柱结核第81页/共221页脑结核第82页/共221页术前MRI示T1-2神经鞘瘤术中显示肿瘤、正常脊髓、神经术后MRI示肿瘤完全消失第83页/共221页第84页/共221页3、脊髓出血多由外伤或脊髓血管畸形引起起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍CSF为血性脊髓CT:出血部位高密度影脊髓DSA:发现脊髓血管畸形。第85页/共221页治疗及时治疗精心护理预防并发症早期康复训练对功能恢复及改善预后有重要意义。第86页/共221页1、药物治疗

1、皮质类固醇激素2、免疫球蛋白

3、抗生素4、维生素B族5、血管扩张剂6、神经营养药7、α-甲基酪氨酸（AMT）第87页/共221页

①皮质类固醇激素：急性期:大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，500~1000mg静脉滴注，每日1次，连用3~5次；可能控制病情发展，临床明显改善通常在3个月之后；可用地塞米松10~20mg静脉滴注，每日1次，10天左右为一疗程；使用上述两药之后，可改用强的松口服，每日40~60mg，随病情好转可于1~2月后逐步减量停用；第88页/共221页②免疫球蛋白：成人每次用量15~20g，静脉滴注，每日1次，连用3~5次一疗程③抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染；④维生素B族:有助于神经功能恢复。第89页/共221页5、血管扩张剂：如烟酸、尼莫地平、丹参注射液等可选用；6、神经营养药：如三磷酸腺苷、胞二磷胆碱等，可能促进恢复；7、α-甲基酪氨酸（AMT）：可对抗酪氨酸烃化酶，减少去甲肾上腺素（NE）合成，预防出血性坏死的发生。第90页/共221页2、护理极为重要，预防或减少并发症是功能恢复的前提。1、防止坠积性肺炎：勤翻身、拍背、改善肺泡通气量；第91页/共221页2、防治褥疮：在骶尾部、足跟及骨隆起处放置气圈，保持皮肤干燥清洁，经常按摩皮肤及活动瘫痪肢体；皮肤发红可用70%酒精或温水轻揉，涂以3.5%安息香酊；已发生褥疮者应局部换药加强营养，促进愈合；第92页/共221页3、防烫伤：忌用热水袋。4、尿障碍：应行无菌导尿，留置尿管，预防尿路感染。5、放置胃管：高位脊髓炎吞咽困难者。6、康复治疗应早期进行肢体被动活动与按摩，改善肢体血液循环，部分肌力恢复时应鼓励病人主动活动。第93页/共221页预后病情不同预后的差异较大。若无合并症通常3~6个月可基本恢复，生活自理；肢体全瘫者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示髓内广泛性信号改变，病变范围多于10个节段或下肢MEP无电反应者预后不良；第94页/共221页合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，遗留后遗症，部分病人死于合并症。上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭。第95页/共221页第三节脊髓压迫症

（compressivemyelopathy）第96页/共221页脊髓压迫症是由于椎管内外的占位性病变引起的脊髓受压的一组疾病，由于病变进行性发展，脊髓、脊神经根及脊髓血管不同程度受累，出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。第97页/共221页

病因及发病机制

1、病因

①肿瘤②炎症③脊柱外伤④脊柱退行性病变⑤先天性疾病第98页/共221页第99页/共221页第100页/共221页第101页/共221页1、病因①肿瘤:最常见，约占1/3以上。起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次来自肺.乳房.肾脏.胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病②炎症:如化脓性、结核和寄生虫血行播散,邻近组织蔓延及直接种植（医源性）引起椎管或脊柱急性脓肿、慢性内芽肿、脊髓蛛网膜炎及蛛网膜囊肿第102页/共221页③脊柱外伤:骨折、脱位及椎管内血肿形成④脊柱退行性病变:椎间盘脱出症、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚⑤先天性疾病:颅底凹陷症、环椎枕化,颈椎融合畸形等，脊髓血管畸形可造成硬膜外及硬膜下血肿。第103页/共221页2、发病机制脊髓受压早期:通过移位,排挤脑脊液,表面静脉的血液得到代偿，外形虽明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；脊髓受压后期:出现骨质吸收，局部椎管扩大。神经系统症状体征。第104页/共221页脊髓受压病因和速度影响代偿机制发挥急性压迫:无充分代偿时机，损伤严重慢性受压:充分发挥代偿机制，病情较轻预后较好。病变部位，亦有影响，如髓内病变直接侵犯神经组织，症状出现早；髓外硬膜外占位性病变由于硬脊膜阻挡，对脊髓压迫比硬膜内病变轻。动脉受压供血不足，引起脊髓变性萎缩；静脉受压淤血引起脊髓水肿。第105页/共221页临床表现急性脊髓压迫症慢性脊髓压迫症第106页/共221页急性脊髓压迫症:1.病情进展迅速2.脊髓功能:数小时至数日内全丧失3.脊髓横贯性损害:多表现4.脊髓休克:常有第107页/共221页慢性脊髓压迫症缓慢进行性发展，三期表现：

1.根痛期神经根痛及脊膜刺激症状

2.脊髓部分受压期表现脊髓半切综合征；

3.完全受压期脊髓完全横贯性损害三期的表现并非绝对孤立。常可相互重叠第108页/共221页术前MRI术后X线片（3枚钛螺钉极为侧块上的锚锭钉）第109页/共221页1、神经根症状（1）表现根痛或局限性运动障碍；（2）病变刺激引起后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加腹压动作可使疼痛剧烈，体位改变可使症状减轻或加重，有时表现相应节段的“束带感”，随病情进展，神经根症状可由一侧性、间歇性变为两侧性、持续性；第110页/共221页（3）可出现感觉过敏带；（4）后期为节段性感觉障碍；（5）脊髓腹侧病变使前根受压，早期出现运动神经根刺激症状，支配肌群见肌束颤动，以后出现肌无力或肌萎缩；（6）根性症状对判定病变水平很有价值。第111页/共221页第112页/共221页第113页/共221页2、感觉障碍脊髓丘脑束受损:对侧较病变水平低2~3个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。髓内病变早期:病变节段支配区分离性感觉障碍累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（3~5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”；第114页/共221页第115页/共221页髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展至受压节段，有助髓内外病变的鉴别。后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害。病变水平以下各种感觉缺失。第116页/共221页第117页/共221页第118页/共221页3、运动障碍（1）一侧锥体束受压：引起病变以下对侧肢体痉挛性瘫痪。肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性；（2）双侧锥体束受压：初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期呈屈曲样痉挛性瘫；（3）脊髓前角及前根受压：引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。第119页/共221页

5)脊髓前角及前根受压引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩

6)急性脊髓损害早期表现脊髓休克,病变水平以下肢体呈弛缓性瘫。第120页/共221页4、反射异常受压节段因后根、前根或前角受累出现病变节段,腱反射减弱或消失锥体束受损:损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提攀反射消失脊髓休克:各种反射均不能引出第121页/共221页第122页/共221页5、自主神经症状髓内病变较早出现括约肌功能障碍，圆锥以上早期出现尿储留便秘，晚期:反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍,可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。第123页/共221页6、脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表见为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。第124页/共221页辅助检查根据病史及临床检查来判断脊髓病变。要明确病变的节段、性质及压迫程度。除通过临床获得有价值的定位体征外,尚需选择适当的辅助检查帮助确定。第125页/共221页1、脑脊液检查压迫性病变造成脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时,在阻塞水平以下测压力很低，甚至测不出；部分性阻塞或未阻塞者，压力正常甚至增高。压颈试验证明椎管严重梗阻，但试验正常不能排除没有梗阻；如压颈后上升较快而解除压力后下降较馒。或上升慢下降更慢提示可能为不完全梗阻。第126页/共221页脑

脊

液

循

环第127页/共221页椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高而细胞数正常。即蛋白-细胞分离；蛋自含量超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自动凝结。称为Froin征。一般梗阻越完全、时间越长。梗阻平面越低。蛋白含量越高。第128页/共221页在梗阻平面以下行腰穿放CSF并作压颈试验时,可能造成占位病灶移位而使压迫症状加重，表现腰穿后根痛,肢体力弱和尿潴留明显加重，应予注意。怀疑硬脊膜外脓肿时，切忌在脊柱压痛部位及其附近进行腰穿。以防将病原菌带入蛛网膜下腔，造成化脓性感染。第129页/共221页2、脊柱X线摄片脊柱骨折、脱位、错位、结核。骨质增生及椎管狭窄，肿瘤可出现椎弓根间距增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等。第130页/共221页3、脊髓造影显示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻时，上行造影只显示压迫性病变的下界。下行造影显示病变的上界第131页/共221页第132页/共221页脊髓动脉造影第133页/共221页4、CT及MRI

能清晰显示脊髓压迫的影像。尤其是MRI能清晰显示解剖层次、椎管内软组织病变轮廓，可提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质等有价值的信息。第134页/共221页第135页/共221页诊断及鉴别诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。第136页/共221页1、脊髓病变节段的确定

根据脊髓各节段病变特征，早期节段性症状如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，脊髓造影和MRI可准确定位。第137页/共221页2、髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别第138页/共221页（1）髓内病变：①根痛少见；②症状常为双侧性；③感觉障碍：自病变节段开始呈下行性发展，为分离性感觉障碍，有马鞍回避；④节段性肌无力与萎缩明显；⑤括约肌功能障碍：出现早且严重；第139页/共221页⑥椎管梗阻：出现较晚，常不完全；⑦CSF：蛋白含量增加多不明显；⑧脊柱X线：平片较少发现阳性，脊髓碘油造影显示病变区脊髓局部增粗或蛛网膜下腔变窄；⑨慢性髓内病变：多为肿瘤或囊肿；⑩急性病变：多为脊髓出血，由脊髓血管畸形破裂或肿瘤出血引起。第140页/共221页（2）髓外硬膜内病变：1)神经根刺激或压迫症状出现早,较长时间内为唯一的表现，是神经鞘瘤常见首发症状2)脊髓损害自一侧开始，脊髓部分压迫。脊髓半切损害逐渐发展为横贯性损害。3)感觉障碍自足始上行性发展第141页/共221页④括约肌障碍：出现较晚，肌萎缩不明显；⑤CSF：蛋白增高不明显；⑥脊柱X线片：发现阳性，脊髓造影可显示梗阻平面但不锐利；⑦CT、MRI有助于诊断；第142页/共221页⑧硬膜外病变多样，如来自脊椎及邻近软组织的肿瘤、寒性脓肿、结核性内芽肿及急性细菌性脓肿；癌瘤转移多见及外伤如骨折、脱位和硬膜外血肿等；⑨硬膜外肿瘤：多为恶性，早期疼痛明显，症状进展一般较硬膜外血肿及脓肿缓慢。第143页/共221页3、确定病因和病变性质

（1）髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见；（2）硬膜外病变多为（腰段、颈下段）椎间盘脱出症、转移瘤等；（3）急性压迫多为外伤，硬膜外脓肿，外伤性硬膜外血肿症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；（4）转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。第144页/共221页（二）鉴别诊断

1.脊髓压迫症与

非压迫性病变区别（1）急性脊髓炎：（2）脊髓蛛网膜炎：（3）脊髓空洞症：第145页/共221页（1）急性脊髓炎急胜起病，病前发热、全身不适等脊髓损害症状在数小时至数日内达到高峰，呈横贯性脊髓损伤体征，是主要鉴别点。急性期CSF蛋自含量增高椎管偶有梗阻MRI:病变节段脊髓水肿增粗。酷似髓内肿瘤，但随着病情好转。脊髓水肿可完全消退，此点有助于鉴别。第146页/共221页2、脊髓空洞症（1）起病隐袭，病程长，病变多位于下颈段与上胸段；（2）病变水平以下分离性感觉障碍、下肢椎体束征，根痛少见，皮肤营养改变明显；（3）腰穿无梗阻现象，CSF检查正常；（4）MRI可显示脊髓内长条形空洞。第147页/共221页第148页/共221页治疗（一）治疗原则

尽快去除病因，可行手术者应及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等；恶性肿瘤或转移瘤可酌情进行手术、放疗或化疗。第149页/共221页（二）急性压迫尤需抓紧时机，力争在起病6小时内减压，如硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗。（三）瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能锻炼。长期卧床者应防治肺炎、褥疮、泌尿系感染和肢体挛缩等并发症。第150页/共221页预后脊髓压迫症的预后决定病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差；受压时间长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，受压时间越短，脊髓功能损害越小。恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。第151页/共221页第四节脊髓空洞症

（syringomyelia）第152页/共221页脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia），可单独发生或与脊髓空洞症并发。典型表现:节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍。

第153页/共221页病因与发病机制病因及发病机制尚不清楚，普遍观点是脊（延）髓空洞症并非单一病因引起的疾病，是多种致病因素所致的综合征。1、先天性发育异常2、机械因素3、脊髓血液循环异常第154页/共221页1、先天性发育异常本病常合并扁平颅、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。也有认为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。第155页/共221页2、机械因素颈枕区先天性异常影响CSF从第四脑室进入蛛网膜下腔，因脑室内压力搏动性增高并不断冲击脊髓中央管，便之逐渐扩大。最终导致与脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。第156页/共221页3、脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎、蛛网膜炎等所致的继发性脊髓空洞多为非交通型。第157页/共221页病理脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细。病理:形成不规则空洞和胶质增生，由环形排列的胶质细胞及纤维组成；空洞内清亮液体填充，成分与CSF相似，也可为黄色液体，蛋白含量增高空洞最常见于脊髓颈段，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而互不相通。第158页/共221页病变多先侵犯灰质前连合，对称不对称地向后角和前角扩展。陈旧性空洞可见周围胶质增生、形成1～2mm厚致密囊壁，空洞周围有时可见异常血管，管壁呈透明变性。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累及内侧丘系交叉纤维、舌下神经核、迷走神经核第159页/共221页临床表现（一）年龄与性别常于20～30岁发病。偶发于儿童期或成年以后，男女比例3:1。（二）病势特点起病及进展缓慢。第160页/共221页（三）自发性疼痛因空洞始于中央管背侧灰质后角底部，相应支配区早期症状常为自发性疼痛。（四）节段性分离性感觉障碍（dissociatedsensoryloss）表现痛温觉减退或缺失，深感觉相对保存；可逐渐扩大至双上肢及胸背部，呈短上衣样分布。病人常在损伤后无痛觉而就诊。第161页/共221页（五）传导束性感觉障碍晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，在空洞水平以下发生。（六）前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，颈膨大区空洞双手肌萎缩明显。（七）锥体束征空洞水平以下出现，病变侵及侧角交感神经中枢（C8～T2侧角）出现Horner征。第162页/共221页（八）神经原性关节病关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科（Charcot）关节。（九）皮肤营养障碍皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡及疤痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落（Morvan征）。第163页/共221页（十）晚期可有神经原性膀胱和尿便失禁。（十一）延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。1、累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，从外侧向鼻唇部发展；第164页/共221页2、累及疑核吞咽困难、呛咳；3、累及舌下神经核则伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；4、累及面神经核出现周围性面瘫；5、累及前庭小脑通路出现眩晕、眼震和步态不稳。第165页/共221页（十二）其他疾病脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊桂裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。第166页/共221页小脑扁桃体下疝第167页/共221页

辅助检查

1、脑脊液:无异常，空洞较大时偶致脊髓腔部分梗阻,CSF蛋白增高2、X线:发现Charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等。延迟脊髓CT扫描（DMCT）将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间如注射后6、12、18和24小时再行脊髓CT检查，显示高密度的空洞影像。第168页/共221页3、MRI是确诊本病的首选方法，多平面分节段获得全椎管轮廓，特别是可从纵断面上清楚地显示空洞的位置、大小、范围，以及是否合并Arnold-Chiari畸形等，以鉴别其原发性或继发性、选择手术适应证和设计手术方案。第169页/共221页MRI的T1加权相显示脊髓空洞症的低信号及合并Arnold-Chiari畸形第170页/共221页诊断及鉴别诊断（一）诊断1、青壮年期发病，起病隐袭，缓慢进展；2、节段性分离性感觉障碍；3、肌无力和肌萎缩；4、皮肤和关节营养障碍等；5、常合并其他先天性畸形；6、延迟CT扫描或MRI发现空洞可确诊。第171页/共221页本病须与下列疾病鉴别1、脊髓内肿瘤2、颈椎病3、肌萎缩性侧索硬化症第172页/共221页1、脊髓内肿瘤

梗阻时CSF蛋白量可增高但肿瘤病变节段短，进展较快膀胱功能障碍出现较早椎体束征多为双侧，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见MRI可确诊第173页/共221页2、颈椎病

手及上肢肌萎缩，但不显著常见根痛，感觉障碍呈根性分布。颈部活动受限，颈部后仰时疼痛颈椎X片、CT和MRI检查可资鉴别。第174页/共221页3、肌萎缩性侧索硬化症多中年起病为上、下运动神经元同时受累，严重肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存无感觉障碍和营养障碍MRI检查无异常。第175页/共221页治疗本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。1、对症处理2、放射治疗3、手术治疗第176页/共221页1、对症处理痛觉消失者防外伤、烫/冻伤，防止关节挛缩，被动运动、按摩针刺2、放射治疗试用放射性同位素131碘疗法（口服法或椎管注射法），疗效不定。第177页/共221页3、手术治疗空洞较大、伴有椎管梗阻者行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝者考虑枕骨下减压及手术矫治颅骨及神经组织畸形；头痛和颈部疼痛得到缓解，但共济失调和眼震可能持续存在。张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。第178页/共221页第五节

脊髓亚急性联合变性

（subacutecombineddegenerationofthespinalcord）第179页/共221页脊髓亚急性联合变性（subacutecombineddegenerationofthespinalcord）是维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变等。第180页/共221页病因及发病机制本病与维生素B12缺乏有关B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，缺乏会引起髓鞘合成障碍,导致神经及精神病损；B12还参与血红蛋白的合成，白种人常合并恶性贫血，我国相对少见，但可合并其他类型贫血。第181页/共221页正常人B12日需求量为1~2μg，摄入B12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物，才不被肠道细菌利用而在回肠远端吸收，B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均引起缺乏；第182页/共221页这一过程还与唾液中R蛋白、转运维生素蛋自有关；内因子分泌的先天性缺陷、萎缩性胃炎、胃大部切除术后、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血液中运钻胺蛋白缺乏等是导致B12吸收不良的常见病因。第183页/共221页病理主要发生在脊髓后索及锥体束，不同程度地累及脑与脊髓白质、视神经和周围神经,大体见大脑轻度萎缩,脊髓切面示白质脱髓鞘镜下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶。伴不同程度胶质细胞增生。周围神经常见髓鞘脱失和轴突变性。第184页/共221页临床表现（一）年龄与性别多于中年以上起病，男女无明显差异。（二）病程亚急性或慢性起病，病情渐进性发展。第185页/共221页（三）先期多数患者出现神经症状之前有倦怠、苍白、腹泻和舌炎等。（四）早期为双下肢无力、发硬及手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚、基底增宽。第186页/共221页（五）中晚期而后足趾和手指末端出现持续性及对称性刺痛、麻木和烧灼感等，Romberg征阳性，可有手套样、袜套样感觉减退；少数病人屈颈可出现由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermitte征）。（六）锥体束征出现双下肢不完全痉挛性瘫，下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。第187页/共221页（七）周围神经病变较重则表现肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。（八）括约肌功能障碍晚期可出现。（九）精神症状如易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向，认知功能减退，甚至痴呆。第188页/共221页（十）视神经少数可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累。（十一）脑神经很少受累。第189页/共221页辅助检查（一）脑脊液正常，少数可有蛋白轻度增高。（二）胃液分析可发现有抗组胺性胃酸缺乏；（三）周围血象及骨髓涂片检查为巨细胞低色素性贫血；注射维生素B12100μg/d，10日后网织红细胞增多有助于诊断。第190页/共221页（四）维生素B12测定血清维生素B12含量降低；Schilling试验（口服放射性核素57钴标记维生素B12，测定其在尿、粪中的排泄含量）可发现维生素B12吸收缺陷。第191页/共221页诊断（一）诊断

1、多在中年以后发病；2、脊髓后索、锥体束及周围神经受损的神经系统症状与体征；3、合并贫血；4、维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。第192页/共221页（二）鉴别诊断

缺乏贫血及实验室检查证据时，须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒鉴别。第193页/共221页治疗一旦确诊或拟诊本病，应给予大剂量维生素B12治疗，否则造成不可逆性神经损害。（一）维生素维生素B12500～1000μg/d，肌肉注射，连续2～4周，然后每周2～3次；2～3个月后每次100μg维持；某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳；第194页/共221页（二）改善贫血贫血病人可用铁剂，如硫酸亚铁每次0.3～0.6口服，每日3次；或10%枸檬酸铁铵溶液，每次10ml口服，每日3次；第195页/共221页（三）胃液中缺乏游离胃酸者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml，每日3次；（四）营养丰富，特别是富含维生素B族的食物；（五）不宜单独应用叶酸，否则会导致症状加重；（六）加强能锻炼，辅以针刺、理疗及康复疗法。第196页/共221页预后本病不经治疗，神经症状会持续进展，病后2~3年可致死亡。如能在发病后3个月内积极治疗，常可获得完全恢复，故早期确诊、及时治疗是改善本病预后的关键，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，进一步改善的可能较小。第197页/共221页第六节脊髓血管疾病

（vasculardiSeasesofthespinalcord）第198页/共221页一、概念脊髓血管疾病（vasculardiSeasesofthespinalcord）分为缺血性、出血性及血管畸形三类。发病率低于脑血管疾病，脊髓内结构紧密，较小的血管损害造成严重的后果。第199页/共221页【病因及发病机制】1、缺血性脊髓病心肌梗死、心脏停搏、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和脊柱手术等引起的严重低血压，以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连均可导致。第200页/共221页2、出血性脊髓疾病椎管内出血主要的原因是外伤。脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、抗凝治疗和肿瘤等可引起自发性出血。3、脊髓血管畸形是先天性血管发育异常