临床病理讨论课件

肾内科临床病理讨论病例

患者XX，男，42岁

主因间断发热1月，血肌酐升高2天于2011年7月29日收住院主诉1月前患者出现发热，体温37.3-38.3℃，午后及夜间明显，伴乏力，外院门诊给予多种抗生素治疗，无效果。2天前患者来我院门诊，血Rt正常，尿Pro弱阳性，尿RBC10-15/HP，畸形RBC

23%，血Cr349umol/L，ESR82mm/h，CRP12.6mg/dl，超声示双肾实质弥漫性病变，以“ARF”收住院。发病以来，患者尿量及体重无明显变化，曾口服“解热镇痛药”10片，使用“头孢类抗生素”出现一过性皮疹，伴瘙痒，自行缓解。既往史、家族史无特殊现病史8月1日血Cr527umol/L，颈内静脉置管、开始HD8月2日双肾大小正常，超声引导肾穿刺8月5日病理报告“Ⅰ型新月体肾小球肾炎”

抗GBM抗体滴度>200临床诊断Ⅰ型RPGN，ARF8月6日尿量<500ml/d8月7日无尿，血Cr>700umol/L诊疗经过治疗（8月8日-9月9日）规律HD，PEqod×24次，GBM抗体转阴MP1.0gQod×3次，0.5gQd×3次×2CTX0.2gQod×6次尿量渐恢复，1800-2000ml/d血Cr370/L，脱离HD。

带状疱疹，抗病毒治疗好转。三系下降，中止CTX后恢复。9月16日患者出院WBC9.1×109/L，HB92g/L，PLT106×109/L，血Cr380umol/L。院外继续服用MP48mgQd，间断出现活动后双下肢水肿，尿中时有泡沫，无肉眼血尿。10月7日血小板7.8万/mm3，RBC和WBC均正常，血肌酐350umol/L，再次住我院，骨穿及骨活检示“骨髓增生略低”，未予特殊治疗。10月27日患者无诱因再次出现寒战，发热，多于早晨5-6Am出现畏寒，随后发热，体温最高39.5度，9-10Am大汗后体温下降可至正常，无咳嗽、咯痰，应用莫西沙星3天无好转。11月3日胸部CT显示两肺多发斑片阴影，呼吸科会诊怀疑“卡氏肺囊肿”或“真菌感染”，开始使用卡泊芬净治疗6天，晨起体温仍38.5度。11月8日支气管肺泡灌洗液“卡氏肺孢子虫镜检（+）,PCR（+）”，改为复方新诺明3g/d抗感染治疗，同时加用甲强龙80mg共5天，次日体温正常，但停用激素后发热复发，再次联合使用卡泊芬净效果不佳。11月19日出现气短，呼吸困难进行性加重。11月21日因Ⅰ型呼吸衰竭转入呼吸ICU,11月22日行气管内插管，开始呼吸机辅助通气治疗呼吸科予以增加复方新诺明至6.0g/d,继续使用卡泊芬净，并联合抗细菌（包括抗痨治疗），患者体温恢复正常，但复查肺部CT呈现“白肺”，呼吸机氧浓度在100%的情况下，血氧饱和度仅能维持在80%，动脉氧分压40-50mmHg，二氧化碳分压30-50mmHg。12月9日患者死亡。腹部彩超（2011-7-12）：双肾实质弥漫性病变（右肾12×5.4cm，皮质厚度2.0cm，右肾12×6.7cm，实质厚2.3cm）。24小时尿蛋白定量（8-1）：1387mg/24hr，尿量1400ml。抗肾小球基底膜抗体(8-8)：>200RU/ml；

(8-15):155RU/ml；

(8-24):109RU/ml；

(9-9):阴性。ANA、ENA谱、dsDNA、免疫球蛋白固定电泳：阴性辅助检查7.269.19.169.2910.810.910.1010.1210.1410.17WBC(109/L)7.983.29.114.707.445.334.594.605.606.50RBC(1012/L)2.862.332.693.923.663.193.083.143.073.21HGB(g/L)876792132127110107110108103PLT(109/L)27053106118726359596386N%76.976.676.795.389.674.973.270.973.177.5血常规变化脑梗塞CTX后肾脏病理（2011-8-5）光镜：肾穿刺组织28个球，1个球性硬化，1个缺血性硬化，其余小球系膜细胞和基质轻度增生，其中5个细胞性，13个细胞纤维性，1个小细胞性新月体形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，部分刷毛缘脱落，管腔扩张，部分细胞管型形成，多灶性及片状萎缩。肾间质水肿，多灶性及片状淋巴单核细胞浸润。小动脉管壁增厚。凝血（10-12）：PT10.6s，A102%，INR0.99，Fib1.32g/L，APTT30.0s。骨髓穿刺及骨髓活检（10-13）：骨髓造血低下。双侧颈动脉超声（10-14）：双侧颈动脉多发粥样硬化斑块。头颅MR+DWI（10-17）：左侧基底节区、放射冠区梗塞后出血？脑白质轻度脱髓鞘变性。头颅CT（10-18）：左侧基底节区低密度灶，梗赛灶可能，脑白质脱髓鞘变形。抗心磷脂抗体（10-21）：IgM>1202U/ml；IgG(-)。抗β2糖蛋白1抗体（10-25）：IgM>200；IgG(